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LYMPHOME DU MANTEAU CUTANE LYMPHOME DU MANTEAU CUTANE PRIMITIF : PRIMITIF : A PROPOS D’UN CAS A PROPOS D’UN CAS

LYMPHOME DU MANTEAU CUTANE PRIMITIF : A PROPOS DUN CAS

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LYMPHOME DU MANTEAU CUTANE LYMPHOME DU MANTEAU CUTANE PRIMITIF : PRIMITIF :

A PROPOS D’UN CASA PROPOS D’UN CAS

Mr J. H. âgé de 78 ans Mr J. H. âgé de 78 ans

sans ATCDS pathologiques sans ATCDS pathologiques

depuis septembre 2008: un nodule cutané au niveau depuis septembre 2008: un nodule cutané au niveau de la joue droite violacé prurigineux de la joue droite violacé prurigineux

sans symptômes Bsans symptômes B

en juillet 2009 :apparition de 2 autres lésions en juillet 2009 :apparition de 2 autres lésions cutanées. cutanées.

Prolifération Lymphoïde à Prolifération Lymphoïde à petite petite cellule cellule d’architecture d’architecture Diffuse et Diffuse et nodulairenodulaire

les diagnostics évoqués sont:les diagnostics évoqués sont:

Lymphome à cellules du manteauLymphome à cellules du manteauLymphome de la zone marginaleLymphome de la zone marginaleLymphome folliculaire diffusLymphome folliculaire diffus

ImmunohistochimieImmunohistochimie

CD 20, CD 3, CD 5, Cycline D1, CD 20, CD 3, CD 5, Cycline D1, CD10, Bcl 2 et Bcl 6 CD10, Bcl 2 et Bcl 6

CD20

CD3

CD5

CYCLINE D1

CYCLINE D1

Bcl2

CD10

Bcl6

lymphome du manteau lymphome du manteau cutané ???cutané ???

bilan d’extension:bilan d’extension:

- TDM thoraco-abd=nle- TDM thoraco-abd=nle

- BOM=nle - BOM=nle

lymphome du manteau cutané primitif

6 cures

miniCEOP avec une évaluation après 3 cures

Dès la première cure une nette régression des lésions

l’atteinte est cutanée isolée au diagnostic et après 6 mois de suivi

CommentairesCommentaires

Le lymphome du manteau peut s’accompagner dans Le lymphome du manteau peut s’accompagner dans

les formes évoluées d’une localisation cutanée mais il les formes évoluées d’une localisation cutanée mais il

est exceptionnel que l’atteinte cutanée soit la seule est exceptionnel que l’atteinte cutanée soit la seule

manifestation de la maladie.manifestation de la maladie.

Traitement Traitement ::

atteinte multifocale atteinte multifocale même ttt que celui même ttt que celui du lymphome du manteau nodal du lymphome du manteau nodal

atteinte unifocaleatteinte unifocale une CT locale + RT une CT locale + RT

Pronostic:Pronostic:

pas de facteurs pronostiques bien pas de facteurs pronostiques bien établies. établies.

meilleur pronostic qu’un lymphome du meilleur pronostic qu’un lymphome du manteau évolué avec une localisation manteau évolué avec une localisation cutanée cutanée

Cas n°9Cas n°9

Lymphome du Manteau cutané Lymphome du Manteau cutané primitif primitif 

cd20 cd3

Cycline D1

Cas n°9Cas n°9

dermite chronique avec éosinophilie dermite chronique avec éosinophilie type maladie de Kimura type maladie de Kimura

absence de remaniement du locus absence de remaniement du locus portant le gène CCNDI (11q13) ou portant le gène CCNDI (11q13) ou

t(11;14) t(11;14) par FISH interphasiquepar FISH interphasique

ADN non amplifié ne permettant pas la ADN non amplifié ne permettant pas la recherche d’un clone B par PCRrecherche d’un clone B par PCR

Cas N° 9Cas N° 9

Maladie de KimuraMaladie de Kimura