Abstracts / Revue du Rhumatisme 74 (2007) 1039–1208 1141

tiellement au cours des traitements de localisations osseuses secondai-res. La survenue au cours de la maladie de paget est rare, une dizainede cas dans la littérature.

Ce sont les BP disposant de fonction azotée, de 2° et 3° généra-tions, qui sont impliqués. La durée d’exposition au BP est un facteurimportant même si des cas ont été publiés à quatre mois de traitement.Le mécanisme de cet effet indésirable est multifactoriel. Ces molécu-les ont tendance à s’accumuler dans l’os de par leur demi-vie prolon-gée. Un ralentissement du remodelage osseux va fragiliser l’os.D’autre part, la diminution de l’ostéoclastose favorise également lasurvenue de microcracks au sein d’une région soumise à de fortescontraintes mécaniques. Une diminution locale de la vascularisationpar un effet anti-angiogénique des BP intervient également. Enfin, laflore bactérienne participe également en gênant les processus de cica-trisation.

Des lésions parodontales doivent être soigneusement recherchéeset surveillées. La prise en charge est habituellement symptomatique,la moins invasive possible, avec un traitement anti-infectieux local etparfois systémique. L’arrêt de BP ne semble pas avoir d’incidence surl’évolutivité de l’affection.

Conclusion. – La survenue d’ostéonécrose mandibulaire au coursde la maladie de Paget traitée par BP est un évènement rare.L’absence des facteurs habituellement impliqués dans la survenue decette affection (néoplasie, chimiothérapie, corticothérapie) ne dispensepas d’un examen bucco-dentaire à l’initiation du traitement et d’uneinformation de nos patients et de leur chirurgien-dentiste [1].

Référence[1] Bilezikian JP. Osteonecrosis of the jaw–do bisphosphonates pose a risk? N

Engl J Med 2006;355(22):2278–81.

Ma.107Maladie de Gaucher : Douleurs plurielles !T. Hadada, D. Hakema, M. Boucelmaa, N. Kadria, N. Ouadahia,A. BerrahaaMédecine Interne, Hôpital Dr Mohammed Lamine Debaghine, CHUde Bab El Oued, Alger, Algerie

Introduction. – La maladie de Gaucher est une maladie orpheline,rare, génétique, autosomique récessive due à un déficit en βglucocé-rébrosidase, ou accessoirement de son cofacteur, déterminant unemaladie de surcharge en cérébrosidase dont le tropisme est le systèmeréticulo-endothélial (rate, foie, moelle osseuses, ganglions lymphati-ques) mais l’atteinte est volontiers diffuse, multifocale (cœur, pou-mon, système nerveux).

Ces modes de révélation multiples sont de ce fait multiples. Ladouleur occupe une place prépondérante dans cette affection estconstitue soit un mode révélateur soit un signe de gravité devantfaire rechercher une complication (ostéonécroses, infarctus splé-nique… .).

Objectifs. – Pour illustrer ce thème nous rapportons 5 observationscolligées en Médecine Interne.

Patients et Méthodes. – L’étude est rétrospective sur 10 ans(1996-2006) et collige des dossiers de patients hospitalisés pour dou-leurs chroniques ostéoarticulaires (3), compliquant une MG (2) ou larévélant (1) et des douleurs abdominales révélant une MG de type 1.

Observation. – 4 Femmes (dont 2 sœurs) et 1 homme sont étu-diés ; l’âge moyen est de 28 ans (17-41). La MG est connue chez 2(sœurs) depuis le jeune âge et découvertes à l’occasion de douleurschroniques ostéo-articulaires (1H) et abdominales (2 F) à l’âge adulteà l’occasion de douleurs ostéoarticulaire (1 H) et abdominales (2F).Les douleurs sont liées à des ostéonécroses multiples (2 sœurs et1 H) et à des douleurs abdominales liées à des poussées de cholécys-tite sur lithiase pigmentaire (1F) et des micro infarctus spléniques(1F). Dans les formes inaugurales une pancytopénie justifie la ponc-tion de moelle qui permet le diagnostic de MG. Seules trois patients

bénéficient d’une confirmation génétique et d’une enquête familiale.Tous les patients sont classés comme type 1 de la MG, avec un doutepour le cas masculin qui souffre de crâniosténose et de retard intellec-tuel (ce dernier étant compatible avec une MG de type 3). Deuxpatients bénéficieront d’une chirurgie (prothèse de hanche,ostéosynthèse..), splénectomie (2) et 1 seule patiente est sous traite-ment enzymatique substitutif. Les différents traitements antalgiques(intégrant des diphosphonates) sont prescrits selon les paliers usuelset seront que partiellement efficaces.

Discussion. – Les algies (ostéarticulaires et viscérales) compli-quent l’évolution d’une MG pour 2 observations et sont un motif derévélation tardive pour les dernières (3/5) du fait de la variabilitégénotypique de l’affection (2F) mais aussi d’une probable errancediagnostique (1H) amorcée en consultations de pédiatrie.

Conclusion. – La compréhension des mécanismes physiopatholo-giques des affections de surcharge permet une meilleure prise encharge de la douleur souvent complexe et d’expressions polymorphes.Synonyme de complications locales elle impose la recherche d’unecomplication (ostéonécrose, infartus splennique, …) relevant d’untraitement spécifique parfois chirurgical. Le traitement substitutifreste le traitement préventif de ces complications inévitables sourcede handicap physique et de désordres psychologiques.

Ma.108Arthropathies dégénératives et macrodystrophie lipomateuse :présentation d’un casG. Coiffiera, F. Marinb, C. Micheletc, J.-D. Alberta, P. Guggenbuhla,G. ChalesaaRhumatologie, CHU hôpital Sud, Rennes, Franceb Service de Radiologie, CHU hôpital Sud, Rennes, Francec Service des Maladies Infectieuses, CHU Pontchaillou, Rennes,France

Introduction. – La macrodystrophie lipomateuse, entité rare, nepose pas que des problèmes nosologiques ou d’esthétisme local. Ellepeut engendrer une véritable gêne fonctionnelle. L’atteinte articulaireest de type dégénératif comportant toutefois quelques particularitéscomme le montre cette observation.

Observation. – Madame C. Âgée de 45 ans consulte pour des dou-leurs mécaniques et une raideur importante des IPP et IPD des 2 et 3es

rayons de la main droite. La patiente rapporte une hypertrophie du 2e

et 3e doigt depuis l’âge de trois mois. Elle constate une raideur depuisl’âge de 24 ans avec une impotence fonctionnelle majeure depuis troisans et une exacerbation des douleurs. Cliniquement, il existe unemacrodactylie des 2 et 3es doigts de la main droite prédominant à laface palmaire avec un index plus long que le médian droit. La raideurest marquée par un flexum de 40° de l’IPD et de 25° de l’IPP du 3e

doigt associé à une flexion limitée à 60°. Présence d’une tuméfactiond’environ 3 × 3 cm à la face palmaire du poignet droit. Il n’existeaucun symptôme de canal carpien associé. La radiographie standardretrouve une ostéophytose exubérante du versant radial de la 3e IPPdroite (dont la forme rappelle l’hyperostose psoriasique de Bywaters)et une ankylose de l’IPP de l’index et de l’IPP et IPD du médianformée par une hyperostose engainante avec conservation de l’inter-ligne articulaire. L’IRM retrouve une hypertrophie des parties mollesprédominante en face palmaire de signal graisseux (hypersignal en T1et T2, hyposignal T1 et T2 en séquence avec saturation de graisse) ;une hypertrophie des phalanges de l’index et du médian droits sansanomalie du signal osseux ; un aspect fusiforme du nerf médiandroit au sein d’une masse de signal graisseux compatible avec unfibro-lipo-hamartome du nerf médian.

Discussion. – La macrodystrophie lipomateuse est une maladiecongénitale rare responsable d’une malformation hypertrophiante dis-tale localisée (doigts ou orteils) secondaire à une prolifération du tissumésenchymateux en particulier fibro-graisseux. Son mécanisme estactuellement inconnu. L’association à un hamartome du nerf médian