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CAS CLINIQUE / CASE REPORT Métastases hépatiques avec envahissement gastrique dun cystadénocarcinome mucineux du pancréas Liver metastasis with gastric invasion of pancreatic mucinous cystadenocarcinoma L. Mnif · M. Boudabbous · L. Chtourou · A. Amouri · N. Tahri © Springer-Verlag France 2013 Résumé Le cystadénocarcinome mucineux pancréatique représente une tumeur rare mais potentiellement agressive. Nous rapportons lobservation dune femme âgée de 48 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, qui a été hospita- lisée pour douleur de lhypochondre droit avec ictère et alté- ration de létat général. La tomodensitométrie abdominopel- vienne a objectivé une lésion kystique pancréatique avec métastases hépatique et gastrique. L œsogastroduodénoscopie a montré un processus tumoral gastrique ombiliqué au centre. La biopsie était en faveur dun cystadénocarcinome avec un stroma fibreux de type ovarien. À travers cette observation et une revue de la littérature, nous discuterons les caractéris- tiques épidémiologiques, clinicomorphologiques et thérapeu- tiques de cette entité rare. Mots clés Cystadénocarcinome pancréatique · Diagnostic · Métastases Abstract A pancreatic mucinous cystadenoma is a rare, but potentially aggressive tumour. We are reporting on the case of a female patient, aged 48 years, with no specific disease history, who was admitted to hospital for pain to the right hypochondrium, as well as jaundice and a change in her general health. An abdominopelvic CAT scan highlighted a pancreatic cystic lesion with hepatic and gastric metastases. An upper gastrointestinal endoscopy showed a gastric tumo- ral process, umbilicated in the centre. A biopsy revealed a cystadenoma with an ovarian type fibrous stroma. Alongside this case and a review of the literature, we are discussing the epidemiological, clinico-morphological and therapeutic cha- racteristics of this rare entity. Keywords Pancreatic cystadenocarcinoma · Diagnosis · Metastasis Introduction Les tumeurs kystiques du pancréas sont rares et représen- tent moins de 5 % des tumeurs pancréatiques. Les formes mucineuses ont un potentiel dégénératif certain [1]. Nous rapportons une observation dun adénocarcinome muci- neux kystique du pancréas avec métastases hépatique et envahissement gastrique. Observation Il sagit dune femme âgée de 48 ans, sans antécédent patho- logique particulier, qui a été hospitalisée pour douleur de lhypochondre droit avec ictère et altération de létat général évoluant depuis un mois. L examen clinique a objectivé un ictère cutanéomuqueux franc avec une hépatomégalie dure et douloureuse sans fièvre ni signes dhypertension portale. La biologie a montré une anémie normochrome normocy- taire à 10,7 g/dl, une cytolyse ASAT à 402 UI/l (LSN : 40 U/l) ; ALAT à 231 UI/l (LSN : 40 U/l) et une cholestase ictérique PAL à 2 910 UI/l (LSN : 290 U/l) ; GGT à 240 UI/l (LSN : 55 U/l) ; bilirubinémie totale à 461 μmol/l (LSN : 21 μmol/l) ; bilirubinémie conjuguée à 436 μmol/l (LSN : 3,4 μmol/l). La tomodensitométrie abdominopelvienne a objectivé une lésion kystique caudale pancréatique, unilocu- laire de 3 cm de grand axe, sans calcifications périphériques. Cette masse était hypodense, hétérogène, se rehaussant en périphérie après injection de produit de contraste et ména- geant des plages de nécrose (Fig. 1). De même, il existait au niveau du foie gauche une volumineuse masse de 9 cm de grand axe hypodense, hétérogène, se rehaussant en périphé- rie après injection de produit de contraste et ménageant de larges plages de nécrose. Cette lésion hépatique sassocie à dautres lésions contiguës de même aspect dont la taille varie L. Mnif (*) · M. Boudabbous · L. Chtourou · A. Amouri · N. Tahri Service dhépatogastroentérologie, CHU Hedi-Chaker, route El-Ain, 3029 Sfax, Tunisie e-mail : [email protected] Acta Endosc. DOI 10.1007/s10190-013-0344-y

Métastases hépatiques avec envahissement gastrique d’un cystadénocarcinome mucineux du pancréas

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CAS CLINIQUE / CASE REPORT

Métastases hépatiques avec envahissement gastriqued’un cystadénocarcinome mucineux du pancréas

Liver metastasis with gastric invasion of pancreatic mucinous cystadenocarcinoma

L. Mnif · M. Boudabbous · L. Chtourou · A. Amouri · N. Tahri

© Springer-Verlag France 2013

Résumé Le cystadénocarcinome mucineux pancréatiquereprésente une tumeur rare mais potentiellement agressive.Nous rapportons l’observation d’une femme âgée de 48 ans,sans antécédents pathologiques particuliers, qui a été hospita-lisée pour douleur de l’hypochondre droit avec ictère et alté-ration de l’état général. La tomodensitométrie abdominopel-vienne a objectivé une lésion kystique pancréatique avecmétastases hépatique et gastrique. L’œsogastroduodénoscopiea montré un processus tumoral gastrique ombiliqué au centre.La biopsie était en faveur d’un cystadénocarcinome avec unstroma fibreux de type ovarien. À travers cette observation etune revue de la littérature, nous discuterons les caractéris-tiques épidémiologiques, clinicomorphologiques et thérapeu-tiques de cette entité rare.

Mots clés Cystadénocarcinome pancréatique · Diagnostic ·Métastases

Abstract A pancreatic mucinous cystadenoma is a rare, butpotentially aggressive tumour. We are reporting on the caseof a female patient, aged 48 years, with no specific diseasehistory, who was admitted to hospital for pain to the righthypochondrium, as well as jaundice and a change in hergeneral health. An abdominopelvic CAT scan highlighted apancreatic cystic lesion with hepatic and gastric metastases.An upper gastrointestinal endoscopy showed a gastric tumo-ral process, umbilicated in the centre. A biopsy revealed acystadenoma with an ovarian type fibrous stroma. Alongsidethis case and a review of the literature, we are discussing theepidemiological, clinico-morphological and therapeutic cha-racteristics of this rare entity.

Keywords Pancreatic cystadenocarcinoma · Diagnosis ·Metastasis

Introduction

Les tumeurs kystiques du pancréas sont rares et représen-tent moins de 5 % des tumeurs pancréatiques. Les formesmucineuses ont un potentiel dégénératif certain [1]. Nousrapportons une observation d’un adénocarcinome muci-neux kystique du pancréas avec métastases hépatique etenvahissement gastrique.

Observation

Il s’agit d’une femme âgée de 48 ans, sans antécédent patho-logique particulier, qui a été hospitalisée pour douleur del’hypochondre droit avec ictère et altération de l’état généralévoluant depuis un mois. L’examen clinique a objectivé unictère cutanéomuqueux franc avec une hépatomégalie dureet douloureuse sans fièvre ni signes d’hypertension portale.La biologie a montré une anémie normochrome normocy-taire à 10,7 g/dl, une cytolyse ASAT à 402 UI/l (LSN :40 U/l) ; ALAT à 231 UI/l (LSN : 40 U/l) et une cholestaseictérique PAL à 2 910 UI/l (LSN : 290 U/l) ; GGT à 240 UI/l(LSN : 55 U/l) ; bilirubinémie totale à 461 μmol/l (LSN :21 μmol/l) ; bilirubinémie conjuguée à 436 μmol/l (LSN :3,4 μmol/l). La tomodensitométrie abdominopelvienne aobjectivé une lésion kystique caudale pancréatique, unilocu-laire de 3 cm de grand axe, sans calcifications périphériques.Cette masse était hypodense, hétérogène, se rehaussant enpériphérie après injection de produit de contraste et ména-geant des plages de nécrose (Fig. 1). De même, il existait auniveau du foie gauche une volumineuse masse de 9 cm degrand axe hypodense, hétérogène, se rehaussant en périphé-rie après injection de produit de contraste et ménageant delarges plages de nécrose. Cette lésion hépatique s’associe àd’autres lésions contiguës de même aspect dont la taille varie

L. Mnif (*) · M. Boudabbous · L. Chtourou · A. Amouri ·N. TahriService d’hépatogastroentérologie,CHU Hedi-Chaker, route El-Ain,3029 Sfax, Tunisiee-mail : [email protected]

Acta Endosc.DOI 10.1007/s10190-013-0344-y

entre 1 et 3 cm. Elle englobe le hile hépatique entraînant uneobstruction de la voie biliaire principale et une dilatation desvoies biliaires intrahépatiques. Il y avait aussi des adénopa-thies rétropéritonéales de taille centimétrique et des bour-geons endogastriques (Fig. 2). Les ovaires avaient un aspectnormal. L’œsogastroduodénoscopie a montré un processustumoral bourgeonnant du corps gastrique ombiliqué au cen-tre (Fig. 3). La biopsie était en faveur d’un adénocarcinomemucosécrétant kystique moyennement différencié avec unstroma fibreux de type ovarien (Fig. 4). En immunohistochi-mie, les cellules tumorales étaient positives pour les kérati-nes 7 et 20. L’alphafœtoprotéine et le CA72-4 étaient néga-tifs. L’ACE était à 83,6 ng/ml (N < 5 ng/ml) et le CA19-9 à45 430 U/ml (N < 37 U/ml). Une CPRE et une échoendos-copie n’ont pas pu être réalisées chez notre malade. Le diag-nostic d’adénocarcinome mucosécrétant kystique du pan-créas avec métastases hépatiques envahissant l’estomac aété retenu. Au cours de son hospitalisation, la patiente a pré-senté plusieurs poussées d’angiocholite liées à la rétentionbiliaire qui ont été jugulées par une antibiothérapie adaptée.Devant la dégradation rapide de l’état général de la patiente,aucun geste chirurgical n’a été indiqué. Un traitement symp-tomatique à base d’antalgiques morphiniques a été instauré.

Discussion

L’existence d’une filiation entre cystadénome et cystadéno-carcinome mucineux est actuellement bien établie [1]. Lecystadénocarcinome mucineux ou adénocarcinome muci-neux kystique du pancréas prédomine chez la femme à lapériode périménopausique avec un sex-ratio de 20/1 et un

pic d’incidence à la cinquième décennie de la vie [2,3]. Ilsiège souvent au niveau du corps ou de la queue du pancréas.La localisation céphalique n’est observée que dans 5 à 10 %des cas [4]. Le tableau clinique est non spécifique, incluantdes douleurs abdominales. Toutefois, la découverte de latumeur est fréquemment fortuite. On peut également obser-ver un amaigrissement (13 % des cas), des nausées ou unictère. L’ictère est en fait évocateur de dégénérescence puis-qu’il est observé dans 32 % des cas [5]. Chez notre malade,la présentation clinique était atypique puisqu’il s’agissaitd’un tableau de foie tumoral. De même, la preuve histolo-gique était fournie à partir de la métastase gastrique. Macro-scopiquement, la lésion est sphérique, unique pouvant êtreuni- ou multiloculaire. Elle est fréquemment bordée parune prolifération épithéliale pseudopapillaire de cellules

Fig. 1 Cystadénocarcinome de la queue du pancréas avec

des lésions secondaires du foie et des adénopathies profondes

Fig. 2 Métastases hépatiques avec envahissement gastrique

d’un cystadénocarcinome de la queue du pancréas

Fig. 3 Lésion métastatique gastrique d’un cystadénocarcinome

du pancréas

2 Acta Endosc.

carcinomateuses qui infiltre le chorion au sein d’un stromafibreux de type ovarien. En immunohistochimie, les cellulescarcinomateuses expriment les marqueurs épithéliaux (pan-cytokératine, cytokératine 7/20) et les mucines MUC5AC,MUC2 et MUC1 [6]. À l’opposé des tumeurs intracanalairespapillaire et mucineuse, l’adénocarcinome mucineux kys-tique du pancréas ne communique pas avec les canaux pan-créatiques [7]. À la tomodensitométrie abdominale, il appa-raît comme de larges lésions kystiques souvent de taillesupérieure à 2 cm et de nombre inférieur à six [3]. De finsseptas intratumoraux peuvent être mis en évidence, essen-tiellement après injection de produit de contraste. Les calci-fications, siégeant en périphérie de la lésion, sont suggesti-ves de la malignité. L’échoendoscopie constitue l’examen leplus performant pour visualiser les modifications de la paroiou les cloisons. Elle est recommandée devant toute lésionkystique de taille supérieure à 3 cm ou associée à des critèresde mauvais pronostic. Les critères de mauvais pronosticsont : une taille supérieure ou égale à 3 cm, une paroi kys-tique épaisse, la présence de nodules muraux, une dilatationdu canal de Wirsung entre 5 et 9 mm, une modification ducalibre du canal de Wirsung avec atrophie du pancréas cau-dal et la présence d’adénopathies [8]. L’échoendoscopie per-met aussi de réaliser une cytoponction de ces lésions kysti-ques et d’assurer la surveillance ultérieure des malades,qu’ils soient opérés ou non. L’élévation de l’ACE est carac-téristique de ce type de tumeur. De même, le CA15-3 et leCA72-4 peuvent être élevés [9]. Dans notre cas, la tumeurétait caudale, de 3 cm de taille, non cloisonnée et sans calci-fications périphériques. Elle était d’emblée métastatique au

niveau du foie et de l’estomac avec des adénopathies profon-des témoignant du caractère agressif de la tumeur. L’aspectradiologique, le type histologique et l’élévation importanteet simultanée du CA19-9 et de l’ACE ont permis de rattacherle primitif au pancréas. Le traitement de l’adénocarcinomemucineux kystique du pancréas doit reposer sur une appro-che chirurgicale. En effet, une résection chirurgicale est indi-quée devant toute lésion kystique mucineuse du pancréas,lorsque l’état du malade le permet [8]. Toutefois, chez notremalade, devant le stade avancé de la tumeur et l’altérationimportante de l’état général, seul un traitement symptoma-tique était possible.

Conflit d’intérêt : les auteurs déclarent ne pas avoir deconflit d’intérêt.

Références

1. Sarr MG, Carpenter HA, Prabhakar LP, Orchard TF, Hughes S,van Heerden JA, et al. Clinical and pathological correlation of84 mucinous cystic neoplasms of the pancreas: can one reliablydifferenciate benign from malignant (or premalignant) neoplasms?Ann Surg 2000;231:205–12.

2. Goh BK, Tan YM, Chung YF, Chow PK, Cheow PC, Wong WK,et al. A review of mucinous cystic neoplasms of the pancreas defi-ned by ovarian-type stroma: clinicopathological features of344 patients. World J Surg 2006;30:2236–45.

3. Yoon WJ, Brugge WR. Pancreatic cystic neoplasms: diagnosis andmanagement. Gastroenterol Clin North Am 2012;41:103–18.

4. Zamboni G, Scarpa A, Bogina G, Iacono C, Bassi C, Talamini G,et al. Mucinous cystic tumors of the pancreas: clinicopathologicalfeatures, prognosis, and relationship to other mucinous cystictumors. Am J Surg Pathol 1999;23:410–22.

5. Le Borgne J, de Calan L, Partensky C. Cystadenomas and cysta-denocarcinomas of the pancreas: a multiinstitutional retrospec-tive study of 398 cases. French Surgical Association. Ann Surg1999;230:152–61.

6. Lüttges J, Feyerabend B, Buchelt T, Pacena M, Klöppel G. Themucin profile of non-invasive and invasive mucinous cystic neo-plasms of the pancreas. Am J Surg Pathol 2002;26:466–71.

7. Zamboni G, Fukushima N, Hruban RH. Mucinous cystic neo-plasms of the pancreas. In: Bosman FT, Carneiro F, Hruban RH,Theise ND (eds) World Health Organisation Classification ofTumors of the Digestive System, 4th Ed. IARC, Lyon 2010,p. 300–3.

8. Tanaka M, Fernàndez del Castillo C, Adsay V, Chari S, Falconi M,Jang JY, et al. International consensus guidelines 2012 for themanagement of IPMN and MCN of the pancreas. Pancreatology2012;12:183–97

9. Brugge WR, Lewandrowski K, Lee-Lewandrowski E, CentenoBA, Szydlo T, Regan S, et al. Diagnosis of pancreatic cystic neo-plasms: a report of the cooperative pancreatic cyst study. Gastro-enterology 2004;126:1330–6.

Fig. 4 Adénocarcinome mucosécrétant et kystique avec un stroma

fibreux de type ovarien (biopsie de la métastase gastrique)

Acta Endosc. 3