Upload
evrard-guichard
View
107
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
MYASTHENIE
Rappel
• Synapse neuro-musculaire– Contact entre la terminaison nerveuse et plaque
motrice– Vésicules contenant de l’acéthylcholine– Libération dans la fente synaptique– Capture par des récepteurs post synaptiques– Potentiel d’action fibre musculaire
MYASTHENIE
• Maladie auto-immune chronique liée à un défaut de transmission de l’influx nerveux entre le nerf et le muscle
• Bloc de transmission neuro-musculaire
• Diminution du nombre de récepteurs post synaptiques
• Présence d’anticorps anti récepteurs (85%)
CLINIQUE
• 5/100 000
• Prédominance féminine
• Début entre 15 et 25 ans
• Déficit variable et non systématisable en terme d’atteinte nerveuse
• Accentuation du déficit à l’effort ++++ atténuation au repos
CLINIQUE
• Atteinte ophtalmologique– Révélatrive 50%– Diplopie transitoire– Ptôsis asymétrique– Respect de la musculature intrinsèque
(photomoteurs normaux)
CLINIQUE
• Atteinte des muscles pharyngolaryngés et face– 20% des formes de début– Troubles de la phonation, voix nasonnée– Troubles de la mastication et déglutition
s’accentuant durant le repas– Faciès amimique, impossibilité de siffler
CLINIQUE
• Atteinte des membres– 20% révélateur– Membres supérieurs: difficultés à se coiffer, se
raser
• Atteinte des muscles respiratoires
DIAGNOSTIC
• Tests pharmacologiques– Disparition des symptômes sous anticholinestérasiques– Prostigmine, Tensilon– Disparition des symptômes en quelques minutes
• EMG– Décrément en stimulation répétitive
• Biologie– Ac anti récepteurs de l’acéthylcholine
DIAGNOSTIC
• Diagnostic certain si 3 positifs /4
1. Déficit variable dans le temps et topographie
2. Test aux anti-cholinestérasiques positifs
3. Ac anti récepteurs +
4. Décrément sur EMG
BILAN• Thymome
– TDM thoracique– 15 à 30% des myasthénies– 2/3 des porteurs de thymome font une mysthénie– Ac anti muscles striés– Les lymphocytes thymiques des myasthéniques
produisent de Ac anti-récepteurs
• Affection auto-immune associée– 10 à 15% des cas– Biermer, PR, LED, thyroïdite…
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
• Autres blocs neuro-musculaires:1. Botulisme:
– Syndrome myasthéniforme et troubles de l’accommodation, précédé de troubles digestifs(douleurs abdominales, constipation, sécheresse buccale)
2. Syndrome de Lambert Eaton– Syndrome paranéoplasique– Incrément (bloc pré-synaptique)
EVOLUTION
• Imprévisible, par poussées• Potentiel évolutif plus sévère durant les cinq
premières années• Formes parfois localisées (ophtalmologiques)• Crise myasthénique
– Urgence– Dyspnée, dysphagie, toux inéfficace– Transfert en réanimation +++– Risque de décès en quelques heures
Facteurs aggravant
• Infections
• Grossesse (début et fin)
• ATB: aminosides, tétracyclines
• Drogues cardio-vasculaires– Quinine, béta-bloquants
• Psychotropes
• Curare
TRAITEMENT
• Anticholinestérasiques– Retardent la destruction du médiateur– Mestinon, mytélase– Crise cholinergique = surdosage
• Sueurs, douleurs abdominales, diarrhées
• Nausées, hypersécrétion salivaire et bronchique
TRAITEMENT
• Tymectomie– Si thymome– Entre 10 et 40 ans– Efficacité d’autant plus grande que pratiquée
dans les trois premières années
• Plasmaphérèses– Amélioration rapide mais transitoire
TRAITEMENT
• Corticoïdes et immunosuppresseurs– Myasthénies répondant mal au traitement– Aggravation initiale sous corticoïdes– Imurel: effet retardés (plusieurs mois)
• Immunoglobulines– Alternative aux plasmaphérèses