Orthse cruropdieuse tenseurs lastiques rglables et syndrome dEhlers-Danlos

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    04-Jan-2017

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AppareillageOrthese cruropedieuse a tenseurs elastiquesreglables et syndrome dEhlers-DanlosLower limbs dynamic adjustable orthosis and Ehlers-DanlossyndromeC. Hamoneta,*, J.-J. Chignonb, E. VlamynckcDisponible en ligne18 septembre 2013Disponible en ligne sura Service de medecine physique et de readaptation, Hotel-Dieu de Paris, 1, place du Parvis-Notre-Dame, 75181 Paris cedex 04, Franceb Chignon orthopedie, 83 ter, avenue Roger-Chaumet, 33600 Pessac, Francec Orthopedie Vlamynck, 34, rue de lOrangerie, 78000 Versailles, Francewww.sciencedirect.comSummaryWalking disorders in Ehlers-Danlos syndrome are very disabling,limiting social life and favouring exclusion from school and educa-tion. They are due to proprioceptive disorders, to pain and wearinessand, as we have sometimes observed, they are due to dystonia. Theyare wrongly and too often considered to have a psychopathologicalorigin. When we meet our patient for the first time, she is 14-year old,in a wheelchair since two years and cannot walk anymore. Herfunctional situation has been totally modified thanks to the additionof two cruropodal orthosis (Chignon Dynamic Orthosis) with a kneejoint free to flex and replaced by adjustable elastical tensors whichhave allowed for a resuming of transfers and walking activity in analmost normal way. Such a result can be explained by the proprio-ceptive and rehabilitating role of orthosis on the walking pattern.This observation opens the door to new possibilities for rehabilitationmedicine. 2013 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.Keywords: Ehlers-Danlos Syndrome, Chignon dynamic orthosis,Proprioceptive disorders, Dystonia, Conversion syndromeResumeLes troubles de la marche dans le syndrome dEhlers-Danlos sonttres handicapants, restreignant la vie sociale et favorisant lexclusionscolaire. Ils sont la consequence des troubles proprioceptifs, desdouleurs, de la fatigue et, comme nous lavons constate recemment,parfois, de la dystonie. Trop souvent ils sont consideres, a tort,comme etant psychopathologiques. Lorsque nous rencontrons pour lapremiere fois notre patiente, elle a 14 ans, elle est en fauteuil roulantdepuis deux ans et ne marche plus. Son etat fonctionnel a etetotalement modifie par lajout de deux ortheses cruropedieusesCDO (Chignon Dynamic Orthese) avec une articulation du genoulibre en flexion et suppleee par des tenseurs elastiques reglables quiont permis la reprise des transferts et de la marche de faconquasiment normale. Un tel resultat sexplique par le role proprio-ceptif et reeducatif de ces ortheses sur le schema de marche. Cetteobservation ouvre la voie a de nouvelles possibilites de reeducationde la marche dans une pathologie qui ne beneficie pas encore detoutes les possibilites de la medecine de readaptation. 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits reserves.Mots cles : Syndrome dEhlers-Danlos, Ortheses dynamiques deChignon, Troubles proprioceptifs, Dystonie, Syndrome de conversionIntroductionAlteration genetique du tissu conjonctif (dun ou plusieurs des30 collagenes principalement), le syndrome dEhlers-Danlos(SED) est, pour le moment, pratiquement ignore des medecins* Auteur correspondant.e-mail : pr.hamonet@wanadoo.fr (C. Hamonet).0242-648X/$ - see front matter 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits reserves.http://dx.doi.org/10.1016/j.jrm.2013.08.001 Journal de readaptation medicale 2013;33:93-95[1] et est a lorigine de nombreuses errances diagnostiques quienferment trop souvent ceux qui en souffrent dans la psy-chopathologie du fait de lincomprehension medicale.Il est pourtant aise a reconnatre cliniquement sur un regrou-pement de symptomes significatifs dont les plus frequents,mais pas les seuls car la symptomatologie est riche, sont : lafatigue intense, les douleurs diffuses et rebelles, les troublesproprioceptifs, lhypermobilite articulaire, la fragilite cutanee,93http://www.sciencedirect.com/science/journal/0242648Xmailto:pr.hamonet@wanadoo.frhttp://dx.doi.org/10.1016/j.jrm.2013.08.001C. Hamonet et al. Journal de readaptation medicale 2013;33:93-95le syndrome hemorragique et la decouverte dun cas iden-tique dans la famille (transmission autosomique dominante).Il nest pas possible actuellement didentifier le gene.Ce nest pas une maladie rare. La prevalence, en France, estestimee a plusieurs centaines de milliers de personnes, aumoins [1].La physiopathologie des alterations desfonctions de maintien debout et dedeplacement dans le SEDNotre hypothese de travail est que les difficultes fonctionnel-les ont pour origine principale un trouble proprioceptif lie alabsence ou a la qualite defectueuse des signaux emis par lescapteurs qui sont places dans des tissus qui ont perdu leursproprietes physiques et, surtout, leur elasticite.Leur traitement est donc proprioceptif. Pour cela, nous utili-sons des vetements compressifs speciaux dans le but deresserrer les tissus, de diminuer letirabilite excessive etdameliorer le fonctionnement des capteurs, des orthesesplantaires, une ceinture lombaire ou lombodorsale, des che-villieres et genouilleres pour transmettre des signaux auxcentres de controle avec succes. Mais, chez certaines person-nes, cela savere insuffisant et le fauteuil roulant est alors laseule ressource en sachant que son usage est difficile car lesepaules sont hypermobiles, douloureuses et se luxent volon-tiers.Depuis deux annees, nous avons decide dutiliser le grandappareillage selon trois modalites : ortheses cruropedieusesclassiques, sans piece de hanche, orthese cruropedieuse uni-laterale avec piece de hanche pour eviter la subluxation tresdouloureuse de la hanche, obstacle absolu a la marche etlorthese cruropedieuse de Chignon, bilaterale sans piece deFigure 1. Orthese articulee avec equipement de tracteurs elastiques reglables94hanche. Cest cette derniere technique et ses resultats sur uneadolescente de 14 ans que nous presentons ici.Lorthese CDO a tracteurs elastiquesCette orthese avec articulation du genou libre en flexion etsuppleee par des tenseurs elastiques reglables a permis lareprise des transferts et de la marche [2].Elle est articulee au niveau des genoux et equipee de tracteurselastiques reglables qui permettent une assistance au mou-vement et une reactivite a effet proprioceptif. Elle a eteimaginee et realisee au debut des annees 1980 dans le servicede readaptation medicale du CHU Henri-MondorAlbert-Che-nevier et realisee dans latelier integre dappareillage de ceservice pour appareiller une personne avec un syndromedEhlers-Danlos avec subluxations multiples. Devant le resul-tat positif obtenu, cette technique a ete appliquee a despersonnes hemiplegiques ou paraplegiques incompletes.Cette orthese est articulee (genou libre en flexion) avecequipement de tracteurs elastiques reglables qui permettentune assistance au mouvement et une reactivite a effet pro-prioceptif (fig. 1).ObservationLorsque nous rencontrons pour la premiere fois notrepatiente, le diagnostic de syndrome dEhlers-Danlos vientdetre pose, elle a 14 ans, elle est en fauteuil roulant depuisdeux ans et ne marche plus. Elle a la sensation de ne paspercevoir ses membres inferieurs au-dessous du milieu de sescuisses. Elle sort de psychiatrie ou elle a ete hospitalisee avecle diagnostic de syndrome somatomorphe . Elle est dabordappareillee selon le schema therapeutique [3] mis en place.Orthese cruropedieuse a tenseurs elastiques reglables et syndrome dEhlers-DanlosFigure 2. Appareillage avec deux ortheses cruropedieuses CDO (ChignonDynamic Orthosis).chez nos patients ayant un syndrome dEhlers-Danlos : orthe-ses plantaires avec appuis retro-capitaux medians, voute etsupport sous-cubodien et vetements compressifs speciauxadaptes a ce pour ce syndrome. Ainsi equipee, elle reprend lamarche avec deambulateur, puis sans, mais reste tributaire, leplus souvent, dun fauteuil ou de deux cannes. La presencedun syndrome dystonique nous conduit a mettre en place untraitement par lamantadine qui contribue aussi a lamelioreren reduisant en partie les manifestations dystoniques quenous retrouvons regulierement dans le syndrome dEhlers-Danlos.Son etat fonctionnel a ete totalement modifie par lappareil-lage avec deux ortheses cruropedieuses CDO (Chignon Dyna-mic Orthosis) qui ont permis la reprise des transferts et de lamarche de facon quasiment physiologique (fig. 2), sans canne,sans instabilite et sans fatigue excessive. Cette orthese estarticulee au niveau des genoux et des chevilles et equipee detracteurs elastiques reglables au niveau de ces articulations,ce qui permet une assistance au mouvement et une reactivitea effet proprioceptif. Un tel resultat sexplique probablementpar le role proprioceptif et reeducatif de ces ortheses sur leschema de marche.Apres une annee, le resultat se maintient et debutoctobre 2012, nous recevons ce temoignage de la maman : Notre petite Manon devient la star des ortheses, nempecheque cest une revolution. Tres serieusement. Manon a faitbeaucoup de progres, elle se bat tous les jours. Les orthesesont change sa vie au niveau de la marche. Il y a encorequelques periodes fauteuil .ConclusionLe grand appareillage a sa place dans la readaptation desdifficultes de marche dans le syndrome dEhlers-Danlos a lafois avec un objectif dautonomie fonctionnelle donc situ-ationnelle et avec un objectif de reeducation proprioceptive.Lindication semble devoir etre posee lorsque les difficultes demarche sont telles que le recours au fauteuil roulant estreclame.Declaration dinteretsLes auteurs declarent ne pas avoir de conflits dinterets enrelation avec cet article.References[1] Hamonet Cl, Ravaud P, Villeneuve S, et al. Ehlers-Danlos syn-drome (about 664 cases). Statistical analysis of clinical signsfrom 644 patients with a Beighton scale 4/9. In: Poster, Firstinternational Symposium on the Ehlers-Danlos syndrome; 2012.[2] Hamonet C, Chignon JJ, Vlamynck E. Appareillage dune ado-lescente avec une forme pseudo-paraplegique dEhlers-Danlospar lorthese de Chignon. In: Poster, 27e congres de la Sofmer;2012.[3] Hamonet C, Vlamynck E. Les traitements orthetiques dans lesyndrome dEhlers-Danlos. Cahiers de la contention 2012;5260.95http://refhub.elsevier.com/S0242-648X(13)00064-9/sbref0005http://refhub.elsevier.com/S0242-648X(13)00064-9/sbref0005http://refhub.elsevier.com/S0242-648X(13)00064-9/sbref0005http://refhub.elsevier.com/S0242-648X(13)00064-9/sbref0005http://refhub.elsevier.com/S0242-648X(13)00064-9/sbref0005http://refhub.elsevier.com/S0242-648X(13)00064-9/sbref0005http://refhub.elsevier.com/S0242-648X(13)00064-9/sbref0005http://refhub.elsevier.com/S0242-648X(13)00064-9/sbref0010http://refhub.elsevier.com/S0242-648X(13)00064-9/sbref0010http://refhub.elsevier.com/S0242-648X(13)00064-9/sbref0010http://refhub.elsevier.com/S0242-648X(13)00064-9/sbref0010http://refhub.elsevier.com/S0242-648X(13)00064-9/sbref0010http://refhub.elsevier.com/S0242-648X(13)00064-9/sbref0015http://refhub.elsevier.com/S0242-648X(13)00064-9/sbref0015http://refhub.elsevier.com/S0242-648X(13)00064-9/sbref0015Lower limbs dynamic adjustable orthosis and Ehlers-Danlos syndromeIntroductionLa physiopathologie des altrations des fonctions de maintien debout et de dplacement dans le SEDLorthse CDO tracteurs lastiquesObservationConclusionDclaration dintrtsRfrences

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