PCEM1 5. Mtabolisme Glucido- Lipidique CAHIER d'Exercices en Biochimie / PCEM1 Mtabolisme glucido-lipidique / 3 Facult de Mdecine Pierre Marie Curie 1. METABOLISME DU GLYCOGENE

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http://www.chusa.jussieu.fr/disc/bio_cellFACULTE DE MEDECINEFACULTE DE MEDECINE PIERRE & MARIE CURIE PIERRE & MARIE CURIEPCEM1CAHIER DEXERCICESde BIOCHIMIE2005-2006EDITE PAR LES ENSEIGNANTS DE BIOCHIMIE5. MtabolismeGlucido-LipidiqueCahier d'Exercices en Biochimie / PCEM1 Mtabolisme glucido-lipidique / 2Facult de Mdecine Pierre & Marie CurieCAHIER DEXERCICES POUR PCEM1BIOCHIMIEV . M E T A B O L I S M EG L U C I D O - L I P I D I Q U ES O M M A I R EPage1. MMtabolisme du glycogne . 32. Noglucogense, Voie des Pentoses ...... 43. MMtabolisme des lipides ................ 64. Rgulations du mtabolisme des glucideset des lipides en physiopathologie ........... 95. QQ C M ............................ 1 46. AAnnales.......................... 2 2Schma de couverture :Rgulation par cascade de phosphorylation de la glycognolyse(daprs The cell : a molecular approach, G.M.Cooper )Cahier d'Exercices en Biochimie / PCEM1 Mtabolisme glucido-lipidique / 3Facult de Mdecine Pierre & Marie Curie1. METABOLISME DU GLYCOGENE1.1 Le glucose prsent dans la lumire intestinale aprs un repas va tre en grande partiestock dans les cellules hpatiques et musculaires (sous forme de glycogne).a. Indiquer les protines membranaires que vous connaissez qui sont directement mises enjeu dans le transport du glucose en prcisant pour chacune delle sa localisation tissulaireet ventuellement cellulaire et les caractristiques du transport.b. Llvation de la glycmie rsultant de cette absorption digestive de glucose va favoriserindirectement son stockage sous forme de glycogne : indiquez par quels mcanismes1.2 Quel est leffet de lAMP sur la glycogne-phosphorylase ?Pourquoi cet effet est-il important dans le muscle ?1.3 Vous vous intressez un patient prsentant une dficience congnitale en glycognephosphorylase musculaire; expliquez ce que vous trouverez lorsque vous effectuerez lesanalyses suivantes; en comparaison avec un sujet normal.a. taux de glucose sanguin jeun ;b. structure et taux du glycogne hpatique ;c. structure et taux du glycogne musculaire ;d. glycmie quand le patient est aliment avec du galactose ;e. taux de lactate sanguin aprs un exercice musculaire intense ;f. taux du glucose sanguin aprs ladministration de glucagon.1.4 Un patient prsente une fatigue musculaire lorsdexercices intenses. Lactivit de la glycogne-phosphorylase en rponse aux ions calcium estmesure dans un extrait cellulaire de muscle etles rsultats figurent ci-contre :Expliquez brivement au vu de ces rsultatsles signes cliniques observs chez ce patient.1.5 a. Ecrire la raction qui conduit la formation de glucose phosphoryl sans intervention dATP.b. Un chantillon de glycogne dun patient atteint dune maladie hpatique est incub avecde lacide phosphorique, de la glycogne phosphorylase, de la transfrase, et de la1-6glucosidase. Le rapport moles de glucose-1-phosphate sur moles de glucose forms dans cemlange est de 100.Quel est le dficit enzymatique chez ce patient ?Cahier d'Exercices en Biochimie / PCEM1 Mtabolisme glucido-lipidique / 4Facult de Mdecine Pierre & Marie Curie2. NEOGLUCOGENESE2.1 Dans la noglucogense, lorsquon passe du pyruvate au glucose, quatre enzymes sontrequis pour contourner les tapes irrversibles de la glycolyse : vous les citerez et crirez lesractions catalyses.2.2 Variation du lactate sanguin lors dun exerciceintense.Les concentrations de lactate dans le plasmasanguin avant, pendant, et aprs un sprint de 400m sont reprsentes sur le graphe ci-contre :a. Pourquoi existe-t-il une augmentation rapide dela concentration de lactate dans le sang ?Quelle est son origine ?b . Quelle est la cause de la chute de laconcentration de lactate aprs la fin de lacourse ? Que devient-il ?c. Pourquoi la concentration de lactate sanguinnest-elle pas nulle en dehors des priodesdexercice musculaire intense ?2.3 Rgulation de la Glycolyse et de la Noglucogense.La concentration de fructose-6P est rgule principalement par laction de laphosphofructokinase-1 (PFK-1) et de la fructose 1,6 bisphosphatase (FBPase), par lesractions suivantes :Fructose-6P + ATP Fructose-1,6 bisphosphate + ADP + PiFructose-1,6 bisphosphate + H2O Fructose-6P + PiLeffet du Fructose 2,6 bisphosphate est teste sur lactivit de ces deux enzymes :a. Interprter les rsultats obtenus. Que pouvez-vous en conclure ?b. Quelles sont les autres constituants molculaires pouvant intervenir dans la rgulationde lactivit de ces 2 enzymes ?c. Quel enzyme rgule la synthse du Fructose 2,6 bisphosphate? Quelle est sa rgulationdans le foie ?Cahier d'Exercices en Biochimie / PCEM1 Mtabolisme glucido-lipidique / 5Facult de Mdecine Pierre & Marie Curie2.4 Indiquer la signification mtabolique de chacun des ligands allostriques de laPhosphoFructoKinase 1.2.5 La voie des pentoses phosphatesa. Complter les case vides avec les noms des mtabolites.b. Donner le nom de lenzyme qui catalyse la 1re raction.c. Dans quelle voie mtabolique peuvent entrer les composs 5 et 6 ?d. Deux autres composs forms dans la voie des pentoses phosphates sont impliqus dansdautres voies mtaboliques.Quels sont ces composs et dans quelles voies interviennent-ils ?CH2OHCH2O PC = OCHOCH2O PCOOCH2O P-CHOCH2O PCOOCH2O PC = O-6-phosphogluconateCH2OHCH2O PC = OCH2O PCHO+21 36 5 46P-gluconatedshydrognaseCH2OHCH2O PC = OCH2OHCH2O PCH2O PPC = OCHOCH2O PCHOCH2O PCH2O PPCOOCH2O P-COOCH2O PCOOCH2O PCH2O PP-CHOCH2O PCHOCH2O PCH2O PPCOOCH2O PC = O-COOCH2O PC = O-COOCH2O PC = OCOOCH2O PCH2O PPC = O-6-phosphogluconateCH2OHCH2O PC = OCH2OHCH2O PCH2O PPC = OCH2O PCHOCH2O PCH2O PPCHO+21 36 5 46P-gluconatedshydrognase6P-gluconatedshydrognaseCahier d'Exercices en Biochimie / PCEM1 Mtabolisme glucido-lipidique / 6Facult de Mdecine Pierre & Marie Curie3. METABOLISME DES LIPIDES3.1 Destine des triglycrides alimentaires.Complter le schma ci-dessous au niveau du texte et des ractions des voiesmtaboliques empruntes.Cahier d'Exercices en Biochimie / PCEM1 Mtabolisme glucido-lipidique / 7Facult de Mdecine Pierre & Marie Curie3.2 Synthse et destine des triglycrides dans le foie et dans le tissu adipeuxa. La synthse des triglycrides ncessite lactivation des acides gras R-COOH : crire cetteraction dactivation, en indiquant tous les substrats et produits impliqus ainsi que le nomde lenzyme qui catalyse la raction.b. Les acides gras ainsi activs ragissent avec le glycrol phosphate.- Dans le foie, deux substrats peuvent conduire au glycrol phosphate : quels sontces substrats, do proviennent-ils et comment donnent-ils du glycrolphosphate ?- Dans le tissu adipeux la formation de glycrol phosphate est-elle identique cellequi a lieu dans le foie ? Commenter.c . Quelle voie mtabolique est reprsente par les ractions schmatises ci dessous :complter les cases vides et crire les formules du glycrol phosphate et de lacidelysophosphatidique (repres par un trait pointill)d. Prciser la destine des triglycrides - dans le foie ;- dans le tissu adipeux.3.3 Quelle est lorigine principale des acides gras utiliss comme source dnergie par lesmuscles ? Quels enzymes sont impliqus ? Ces enzymes sont-ils rguls ?3.4 Quel est le rle de la carnitine dans le mtabolisme des acides gras ?3.5 La oxydation des acides gras :a. Indiquez sa localisation dans la cellule.b. Loxydation des acides gras fournit de lnergie sous forme dATP. Ce mtabolisme dbutecependant par une consommation dnergie : dcrivez cette tape.c. Complter le schma page suivante :d. Quelle est lautre source dactyl-CoA pour la cellule ?CH2CHCH2OHR-COO-R-COO-CH2CHCH2OHR-COO-R-COO-CH2CHCH2R-COO-R-COO-R-COO-CH2CHCH2R-COO-R-COO-R-COO-CH2CHCH2O PR-COO-R-COO-CH2CHCH2O PR-COO-R-COO-Acyl transfrase Phosphatase Acyl transfraseAcyl transfraseAc. lysophosphatidiqueGlycrol phosphate TriglycrideAc. lysophosphatidiqueGlycrol phosphate TriglycrideR-CO~CoA R-CO~CoA R-CO~CoAH2OCahier d'Exercices en Biochimie / PCEM1 Mtabolisme glucido-lipidique / 8Facult de Mdecine Pierre & Marie Curie3.6 La dgradation complte du radical palmityl du palmityl-CoA est effectue avec desmitochondries de cur dans un milieu tamponn appropri.a. Combien de tours sont-ils ncessaires pour loxydation complte ?b. Quel sera le rendement thorique maximum en liaisons riches en nergie enlabsence et en prsence de dinitrophnol (chiffre rapport 1 mole de palmitoyl-CoA) ?Justifier brivement votre rponse.3.7 Synthse des acides gras3.7.1 Quel est le substrat de la lipogense?3.7.2 Do provient-il?3.7.3 Comment passe-t-il dans le cytosol?3.7.4 Lactyl-CoA carboxylase : Quelle raction catalyse-t-elle Qelle est sa rgulation3.7.5 Citer les types de ractions permettant lallongement de la chane hydrocarbone de 2carbones dun acide gras par lacide gras synthase.3.7.6 Ecrire lquation nette pour la production du palmitate dans le foie partir dactyl-CoA mitochondrial.3.7.7 Quel est le devenir de ces acides gras dans le foie?3.7.8 Si la srine de lactyl-CoA carboxylase qui est la cible de la phosphorylation par laprotine kinase A (PKA), est mute en alanine, quelles sont les consquencesattendues sur le mtabolisme des acides gras ?Cahier d'Exercices en Biochimie / PCEM1 Mtabolisme glucido-lipidique / 9Facult de Mdecine Pierre & Marie Curie4. REGULATION DU METABOLISME DES GLUCIDES ET DES LIPIDES E NPHYSIOPATHOLOGIE4.1 Quelles sont les ractions rgules de faon coordonne lors de la dgradation et de lasynthse du glucose ?4.2 Noglucogense partir du pyruvate.a. Complter le schma ci-dessous au niveau des substrats et des enzymes manquants.b. Cette voie est fortement rgule par les hormones notamment pour lexpression delenzyme catalysant la formation de phosphonol-pyruvate.Quelles sont les hormones concernes et les consquences sur le mtabolismeglucidique ?4.3 Quelles sont les voies mtaboliques associes la noglucogense ? O sont-elles localises ? Quels sont les substrats et les produits de ces voies ?Cahier d'Exercices en Biochimie / PCEM1 Mtabolisme glucido-lipidique / 10Facult de Mdecine Pierre & Marie Curie4.4 A. Glycrol1 - De quelle molcule importante du mtabolisme nergtique est-il un constituant ?2 - Quelle modification le glycrol doit-il subir avant dtre incorpor dans cette molcule ?Donner le nom de lenzyme qui modifie le glycrol et crire la raction enzymatique (endonnant les noms ou les structures des substrats et produits).3 - Production de glycrol libr dans la circulation en situation post-absorptive O est-il produit ? Sous leffet de quelle enzyme ? Dans quel tissu est-il mtabolis ? Quelle voie mtabolique va-t-il emprunter prfrentiellement ?B. hydroxybutyrate1. Complter les case videsdu schma ci-contre.2. Dans quels tissus et dansquel compartiment de lacellule a lieu cette srie deractions ?3. Dans une cellule bienoxygne et pourvue demitochondriesfonctionnelles, loxydationcomplte dune molcule de-hydroxybutyrate en CO2permettra la formation decombien dATP aumaximum, partir dADP ?4.5 Quelle est lorigine des acides gras utiliss comme substrats nergtiques par la cellulemusculaire ? Quel type de muscle est concern ? Dans quelles conditions physiologiques la cellule musculaire utilise-t-elle des acidesgras ? Ce muscle a-t-il dautres sources nergtiques : lesquelles ?4.6 Les individus ayant des problmes de surcharge pondrale, doivent faire attention nonseulement leur alimentation lipidique (TG) mais aussi leur alimentation glucidique.Bien que le glucose soit stock sous forme de glycogne , seules 5 % des rservesnergtiques le sont sous cette forme.Que se passe-t-il quand lalimentation contient un excdent glucidique ?4.7 Utilisation des lipides.4.7.1 Dans quelle circonstance le taux des acides gras libres et celui du glycrolaugmentent-ils considrablement dans le sang ? De quel(s) tissu(s) proviennent-ils ? et comment ont-ils t produits? (Substrat,enzyme impliqu et sa rgulation). Dans quel(s) tissu(s) seront-ils mtaboliss ? et dans quel but ?HydroxybutyrateEnz.1 : dshydrognaseCoenzyme A2 Actyl-CoAEnz.2 : CoA transfraseEnz.3 :123Cahier d'Exercices en Biochimie / PCEM1 Mtabolisme glucido-lipidique / 11Facult de Mdecine Pierre & Marie Curie4.7.2 Soit le palmitoyl-CoA : CH3 - (CH2)11 - CH2 - CH2 - CH2 - C - S CoAO Combien a-t-il fallu de liaison(s) riche(s) en nergie dATP pour former la liaison acyl-thioester ? Justifier votre rponse.4.7.3 Que se passe-t-il en labsence de carnityl palmitoyl transfrase (CPT 1) ? Justifiervotre rponse. Existe-t-il dans la cellule un inhibiteur physiologique de la CPT 1 ? Si oui, citer leet dire dans quelle circonstance physiologique ses effets seront sensibles.4.7.4 Soit le compos suivant : CH3 - C - CH2 - COOHO Quel est son nom ? Quelle est la molcule 2 carbones qui lui a donn naissance ? Combien en faut-ilpour le synthtiser ? Dans quel(s) organe(s), dans quel compartiment cellulaire et dansquelle circonstance a lieu cette synthse ? Quels sont les drivs auxquels il donne naissance ? Au cours de quels types deraction? Quel est le devenir du compos initial ?4.8 Sujet de rvision 1A. Soient les voies mtaboliques suivantes prsentes dans la cellule hpatique :GalGFGalGlycogne n Glycogne n+1 UTPGFDihydroxyactonephosphateGLUT2Glycrol GlycrolUDP-GalG-1PATPATPF-6PATPATPATPATPATPMembraneplasmiqueATPCellule hpatiqueCahier d'Exercices en Biochimie / PCEM1 Mtabolisme glucido-lipidique / 12Facult de Mdecine Pierre & Marie CurieIndiquer dans chaque case blanche le nom ou la structure de la molcule correspondante. Lesnoms abrgs sont admis pour les coenzymes et les nuclotides, G = Glucose, Gal = Galactose,F= Fructose.B. On sintresse au mtabolisme nergtique du muscle cardiaque en situation post-absorptive, chez un sujet au repos1- Chez un sujet en bonne sant- Indiquer le substrat mtabolique qui reprsente la source majeure dnergie- Indiquer son tissu dorigine et le nom de la voie mtabolique ayant permis de leproduire dans cette situation- Quel autre type de substrats peut tre utilis en situation post-absorptive tardive ?- Indiquer le tissu dorigine et le nom de la voie mtabolique ayant permis cette productiondans cette situation2- En pathologie, lhypertrophie cardiaque (gros cur) saccompagne dun tat dhypoxie(carence relative en oxygne) du muscle cardiaque- Dans ces conditions, quelle autre voie mtabolique va tre utilise dans la cellulecardiaque pour produire de lnergie ?- Quels sont les produits qui vont tre librs par la cellule cardiaque ?- Quel est leur devenir mtabolique dans cette situation post-absortpive ?4.9 Sujet de rvision 2Pour explorer le mtabolisme glucidique chez lhomme, on pratique une preuve dite hyperglycmie provoque par voie orale qui consiste donner boire une solution de glucose(75g) chez un sujet en situation post-absorptive (12 heures aprs un repas) et mesurer dans lesang la concentration de diffrents composants avant (temps 0) et aprs (temps 30 minutes, 1heure et 2 heures) prise de glucose.La courbe 1 ci-dessous reprsente laconcentration du glucose dans le sang (glycmie)chez un sujet sain(1g/l = 5,5 mmol/l)La courbe 2 reprsente la variation du tauxdinsuline circulante chez ce mme sujetLa courbe 3 reprsente la variation du tauxdacides gras libres circulants chez ce mme sujetCahier d'Exercices en Biochimie / PCEM1 Mtabolisme glucido-lipidique / 13Facult de Mdecine Pierre & Marie CurieAu temps 0a. de quel tissu vient leglucose ?b. donner le nom des voiesmtaboliques impliquesdans ce tissuc . de quel tissu vientlinsuline ?d. de quel tissu viennent lesacides gras libres ?e. donnez le nom de la voiemtabolique impliqueEntre 0 et 30 minutesa. quelle est lorigine delaugmentation de laglycmie ?b. comment expliquez-vouslaugmentation du tauxdinsuline ?c. comment expliquez-vous ladiminution du tauxdacides gras libres ?Entre 30 minutes et 2 heures- comment expliquez-vous ladiminution de la glycmie ?On effectue galement un dosage des chylomicrons- au temps 0, quelle valeur attendez-vous ?Taux levTaux moyenAbsence - au cours du test , quelle variation pensez-vous observer :AugmentationDiminutionPas de modificationOn dose galement les corps ctoniques circulants- au temps 0, quelle valeur attendez-vous ?Taux lev du mme ordre que laglycmiePrsence taux faibleAbsence- au cours du test, quelle variation pensez-vous observer ?AugmentationDiminutionPas de modificationCahier d'Exercices en Biochimie / PCEM1 Mtabolisme glucido-lipidique / 14Facult de Mdecine Pierre & Marie Curie5. QCM1. GLYCOGNE- TRANSPORT DES OSES1. Au cours de la contraction musculaire la glycolyseest augmente. Cette glycolyse exacerbe provientde lactivation de la glycogne phosphorylase par:a. lATPb. lAMPc. le pH basd. le dioxyde de carbonee. le glucose 6 phosphate2. Le glycogne hpatique est normalementsynthtis aprs les repas et dgrad pendant lejene. Quels agents peuvent augmenter ladgradation du glycogne dans le foie?a. linjection dinsulineb. un activateur de la protine phosphatase 1c. une hormone stimulant la production dAMPcd. injection dadrnalinee. injection de glucagon3. La dgradation du glycogne est une sourcednergie importante pour le muscle en exercice.Combien de liaisons phosphate riches en nergiepeuvent tre synthtises par la dgradation duneunit-glucose du glycogne en acide lactique?a. 1b. 2c. 3d. 4e. 54. Le glycogne hpatique est synthtis aprs unrepas et dgrad lors du jene. Comment peut-onaugmenter la dgradation du glycogne dans lefoie,a. en inhibant les rcepteurs adrnergiquesb. par une injection de glucagonc. par une injection dinsulined. en activant la protine phosphatase 1e. en inhibant la dgradation de lAMP cyclique5. Le transport du glucosea. Lentre du glucose dans les cellules chez lhommeutilise toujours un transporteur passif diffusionfacilite de la famille GLUT.b. Les protines de la famille GLUT permettentlentre du glucose et la sortie du glucose 6-phosphatec. La protine de transport GLUT2 permet lentre etla sortie de glucose dans la cellule hpatiqued. La contraction musculaire active lentre du glucosedans la cellule musculairee. Linsuline stimule directement lentre de glucosedans la cellule musculaire, adipeuse et hpatique6. Synthse et dgradation du glycognea. Lenzyme glycogne synthase a comme substrat leglucose 1-phosphateb. Laddition dune molcule de glucose la molculede glycogne ncessite lutilisation de deux liaisonsriches en nergie de nuclosides triphosphatesc. La glycogne phosphorylase est capabledhydrolyser la totalit de la molcule de glycogned. La glycogne phosphorylase utilise commecoenzyme la biotinee. Le galactose alimentaire est incorpor, aprsisomrisation, en priorit, dans le glycognehpatique7. Rgulation du mtabolisme du glycogne dans lemusclea. la glycogne synthase est active pardphosphorylationb. la glycogne synthase phosphoryle est activeallostriquement par lAMPc.ladrnaline et le glucagon ont les mmes effets surla glycognolysed. La glycogne phosphorylase peut tre activeallostriquement par lATPe. Le dficit gntique en glycogne phosphorylasemusculaire donne des hypoglycmies distance desrepas8. Transport des osesa. Le galactose et le fructose peuvent utiliser letransporteur GLUT2 pour entrer dans la cellulehpatiqueb. Le galactose et le glucose entrent dans la cellulepithliale intestinale au ple apical par untransporteur de la famille GLUTc. GLUT2 et la glucokinase permettent de dtecterune hyperglycmie au niveau de la celluleb-pancratiqued. Le transporteur GLUT4 permet de faire entrer duglycrol dans ladipocytee. Le glucose qui entre dans la cellule musculaire estrapidement phosphoryl et ne peut pas ressortir9. Mtabolisme du glycognea . La protine-phosphatase 1 active inhibe laglycogne-synthtase et active la glycogne-phosphorylaseb. La glycogne-phosphorylase est le substrat de laphosphorylase-kinasec. La glycognine est une des sous-units de laphosphorylase-kinased. Le mtabolisme du glycogne dans le muscle estinversement rgul par linsuline et ladrnalinee. La coupure des chanes 1-4 du glycogne par laglycogne-phosphorylase libre du glucose-1-phosphate et ncessite une liaison riche en nergiedATPCahier d'Exercices en Biochimie / PCEM1 Mtabolisme glucido-lipidique / 15Facult de Mdecine Pierre & Marie Curie10. Mtabolisme glucidiquea. La principale forme de stockage du glucose dansles tissus est le glycogneb. Le glucose sanguin est du glucose librec. Le glycogne musculaire permet de produire duglucose libr dans la circulationd. La synthse et la dgradation du glycogne ont lieudans le cytosole. Le foie peut stocker de lordre de 500 g deglycogne chez un adulte aprs un repas11. Mtabolisme glucidiquea. Le transporteur GLUT2 nest prsent que sur leshpatocytesb. Le transporteur GLUT4 est prsent dans lamembrane plasmique de ladipocyte en absencedinsulinec. La conversion du Glucose 6-phosphate et Glucose1-phosphate demande de fournir une liaison riche ennergie dATPd. La glycogne synthase effectue les branchementen 1-6e. Lenzyme dbranchant libre du glucose libre12. Mtabolisme glucidiquea. Le glucose peut entrer dans toutes les cellules delorganisme travers des transporteurs de glucose.b. Les globules rouges utilisent le glucose commesubstrat nergtique.c. Le glucose est transport dans le sang en prioritpar les globules rouges.d. Le glycogne est la principale forme de stockagedes substrats nergtiques dans lorganisme humain.e.La glycognine est une protine lie lextrmitnon-rductrice dune molcule de glucose dans lamolcule de glycogne.13. Mtabolisme glucidiquea. La glycogne synthase ajoute du glucose enposition 1-4 dans la molcule de glycogne.b. La glycogne synthase est active sous formedphosphoryle .c. La glycogne phosphorylase musculaire a commergulateur allostrique lAMP.d. Dans le foie, la glycogne phosphorylasephosphoryle libre du glucose.e. Dans le muscle, la glycogne phosphorylasedphosphoryle est active par lATP.14- Mtabolisme glucidique a. Toutes les cellules de lorganisme ont destransporteurs de glucose b . Le transporteur GLUT4 est spcifique dugalactose c. Le cotransporteut Na+/glucose permet lentredu galactose dans les entrocytes d. La phosphorylation du glucose en glucose 6-phosphate est catalyse par la glucokinase dans lemuscle e. Lhexokinase catalyse la phosphorylation duglucose en glucose 1-phosphate15- Mtabolisme glucidique a. La glycognine permet linitiation de la chanede glycogne b . La glycognine lie le glucose de faoncovalente c La glycogne phosphorylase libre du glucoselibre d. Le calcium inhibe la phosphorylase kinase e . Le glucose 6-phosphate produit par laglycognolyse dans le foie entre en priorit dans laglycolyse16- Mtabolisme glucidique a. Ladrnaline active la synthse de glycognedans le muscle b. La glycogne phosphorylase est phosphorylepar la phosphorylase kinase c . La glycogne phosphorylase sous formephosphoryle est active dans le muscle d . Linsuline active une phosphatase quidphosphoryle la glycogne synthtase e. Lhpatocyte possde des rcepteurs pour leglucagon17 Parmi les proprits suivantes attribues laphosphorylase kinase :Indiquez celle(s) qui est (sont) exacte(s). a. Possde pour substrat la phosphorylase b. b. Est stabilise sous forme active par lAMP. c. Catalyse une raction rversible. d. Utilise de lATP en librant de lADP et de lacidephosphorique. e. Est active sous forme dphosphoryle.2. NEOGLUCOGENESE VOIE DES PENTOSES1. La voie des pentoses phosphatesa. produit du CO2.b. intervient dans la biosynthse des nuclotidesc. produit de lATP.d. implique une glucose 6-phosphate dshydrognasedont le coenzyme est le NAD+.e. gnre un coenzyme indispensable lalipogense.2. Parmi les propositions concernant la voie de laglycolyse laquelle ou lesquelles sont vraies?a. Lhexokinase a une affinit pour le glucose plusforte que celle de la glucokinase hpatique.b. Le fructose 2,6-bisP (F-2,6-BP) est un inhibiteurallostrique de la phospho-fructokinase 1.c. La pyruvate-kinase hpatique est une enzymeallostrique inhibe par lATP.d. Les activits phospho-fructokinase 2 et fructose-2,6-bis-phosphatase de lenzyme bifonctionnelle sontsoumises une rgulation hormonale agissant parlintermdiaire dune protine-kinase A dont lactivitpropre dpend de la concentration dAMPcyclique.e. Lorsque la glycmie est basse, la scrtion deglucagon dclenche une cascade ractionnellecontrle par lAMPcyclique conduisant un freinagede la voie de la glycolyse.Cahier d'Exercices en Biochimie / PCEM1 Mtabolisme glucido-lipidique / 16Facult de Mdecine Pierre & Marie Curie3. Parmi les propositions concernant la voie de lanoglucogense (ou gluconogense)a. elle correspond la formation de glucose partirde prcurseurs de nature non glucidique.b. un des prcurseurs de cette voie est le lactate.c. la glycraldehyde-3-phospho-deshydrognase estune enzyme utilise lors de la glycolyse et lanoglucogense.d. loxaloactate intra-mitochondrial, produit de laraction catalyse par la pyruvate-carboxylase, estrduit en malate par une malate-deshydrognase dontle coenzyme est le FAD rduit (FADH2).e. le malate transport travers la membranemitochondriale par la navette du malate est roxyden oxaloactate dans le cytosol grce une malate-dshydrognase dont le coenzyme est le NAD+.4. La noglucogensea. Les tapes rversibles de la glycolyse sont utilisespar la noglucogenseb. La synthse dune molcule de glucose partir de2 molcules de pyruvate utilise 3 fois plus de liaisonsriches en nergie de nuclosides triphosphates quenen produit la synthse de 2 molcules de pyruvate partir dune molcule de glucosec. La noglucogense utilise les coenzymes rduitsproduits par la voie des pentoses phosphatesd. La noglucogense utilise comme substrats, entreautres, le lactate, lalanine et lactyl CoAe. La noglucogense est localise en totalit dans lecytosol5. Rgulation de la noglucogense et de la glycolyse a. La noglucogense est active lorsque la cellulehpatique est pauvre en actyl CoA et riche en ATP b. Le fructose 2,6-bisphosphate est un inhibiteur de lanoglucogense c. La rgulation de lenzyme phospho-fructokinase 2/fructose 2,6 bisphosphatase est covalente d. Ltape de la glycolyse phospho-nolpyruvate(PEP) -> pyruvate est irrversible et ncessiteplusieurs tapes enzymatiques pour la rverser dansla noglucogense e. La prsence de citrate dans le cytosol indique quela cellule est riche en ATP6. Mtabolisme glucidiquea. Le cerveau utilise en priorit du glucose car il nepeut pas oxyder les acides grasb. Les globules rouges utilisent en priorit du glucosecar ils ne possdent pas de mitochondriesc. En priode post-absorptive, la glycognolyse et lanoglucogense ont lieu simultanment dans le foied. Le taux de glucose sanguin (glycmie) est le mmeque lon soit en situation post-prandiale ou post-absorptivee. Le fructose mtabolis dans le foie intgreprfrentiellement la glycolyse7. Noglucogense et voie des pentose-phosphatesa. Le glycrol peut participer la noglucogenseaprs transformation en dhydroxyactonephosphateb. Ltape 3-phospho-glycrate 1,3-biphospho-glycrate ncessite une liaison riche en nergie dATPet est irrversiblec. Ltape de carboxylation du pyruvate est activepar lactyl-CoA dans la mitochondried. Dans le muscle, la noglucogense utilise le lactateproduit par la glycolyse anarobiee. Le bilan des ractions doxydation de la voie despentose-phosphates est : 1 glucose-6-phosphate + 2 NADP+ + H2O1 ribulose-5-phosphate + CO2+ 2(NADPH,H+)8. Rgulation de la glycolyse et de la noglucogensea. LATP et le fructose-2,6-bisphosphate sont desactivateurs allostriques de la phosphofructokinase detype Ib. La phosphonolpyruvate-carboxy-kinase est induiteen rponse au glucagonc. LATP est un rgulateur allostrique de la fructose-1,6-bisphosphatase et de la pyruvate-kinased. La phosphofructokinase de type 1 est active parlinsuline de faon covalente et allostriquee. Un rgime riche en glucides permet une inductionde la pyruvate-kinase par linsuline9. Mtabolisme glucidiquea. La glycogne synthase et la glycognephosphorylase sont actives par phosphorylationb. Le calcium en se liant sur la calmoduline participe lactivation de la phosphorylase kinasec. La noglucognse aboutit la production deglucose libred. La transformation du pyruvate en oxalo-actatencessite une enzyme ayant comme coenzyme labiotine et consomme une liaison riche en nergiee. Lenzyme Fructose 1,6 bisphosphatase estactive allostriquement par le Fructose 2,6bisphosphate10- Mtabolisme glucidique a. Le glycrol qui est mtabolis dans le foie esttransform en glycrol-phosphate b . Lalanine et le lactate sont les principauxsubstrats de la noglucogense c . Ltape catalyse par la glycraldhyde 3-phosphate dshydrognase est commune laglycolyse et la noglucogense d. La voie des pentoses-phosphate utilise commepremier substrat le fructose 6-phosphate e. La voie des pentoses-phosphate produit duNADPH, H+11. Mtabolisme glucidiquea. Les tapes impliques dans la transformation duglycraldhyde3-phosphate en phosphonol-pyruvate sont toutes rversibles.b. La noglucogense peut avoir lieu dans le foie etdans le rein.c. Ltape catalyse par la glucose 6-phosphataseest la dernire tape de la glycognolyse et de laglycolyse.Cahier d'Exercices en Biochimie / PCEM1 Mtabolisme glucido-lipidique / 17Facult de Mdecine Pierre & Marie Curied. Le Fructose 2,6-bisphosphate est un inhibiteurallostrique de la Phosphofructokinase de type 1.e. La biotine est un coenzyme de dcarboxylation.12- Mtabolisme glucidique a. La glucose 6-phosphatase catalyse ltape finalede la glycognolyse et de la noglucognse dansle foie b. La glucose 6-phosphatase est prsente danstous les tissus c. Ltape permettant la synthse du fructose 6-phosphate partir du fructose 2,6-bisphosphate estune tape de la noglucogense d. Ltape de loxydation du lactate en pyruvate alieu dans le cytosol e . Dans la noglucogense lactyl-CoA estcarboxyl en pyruvate13. Mtabolisme glucidiquea. La transformation dune seule molcule de lactateen une molcule de glucose consomme 6 liaisonsriche en nergieb. Les principaux substrats de la noglucogensehpatique sont le lactate et lalaninec. La voie des pentoses-phosphates permet defournir le ribose 5- phosphate ncessaire lasynthse des bases nucliquesd. Le mtabolisme hpatique de fructose ncessitune fructose1-phosphate aldolase qui produit duglyceraldhyde et de la dihydroxyactone-phosphatee. Lenzyme cl du mtabolisme du galactose dansle foie produit de lUDP-galactose et du glucose-1-phosphate3. LIPIDES1. Parmi les propositions suivantes relatives laformation des corps ctoniques, lesquelles sontexactes ?a. La formation dactoactyl-CoA est un mcanismespontan.b. Lactoactyl-CoA est un ester bta-ctonique.c. La formation de lactoactyl-CoA ncessitelapport de 3 molcules dActyl-CoAd. La formation dactone partir de lacideactoactique est un mcanisme spontan.e. Lors de la synthse des corps ctoniques, lHMGCoA est un driv intermdiaire2. Parmi ces propositions quelles sont celles qui sontexactesa. Lacide gras synthase catalyse la synthse desacides gras jusqu lacide palmitique.b. Le coenzyme de lacide gras synthase est le FAD.c. Chez lhomme, lacide gras synthase est uncomplexe multienzymatique.d. Le citrate est un activateur de lactyl CoAcarboxylase.e. Le glucagon active la biosynthse des acides gras.3. Le myocarde comme de nombreux tissus utilise lestriglycrides des chylomicrons pour ses besoinsnergtiques. Lutilisation des triglycrides deschylomicrons ncessite lenzyme suivanta. actyl CoA carboxylaseb. glucose 6 phosphate deshydrognasec. phospholipase A2d. lipoprotine lipasee. lipase hormono-sensible4. Bien que le cerveau produise la majorit de lnergiedont il a besoin grce au mtabolisme du glucoseen arobiose il peut couvrir la moiti de ses besoinsnergtiques en cas de jene prolong grce a. la glycolyse anarobieb. loxydation de son glycogne de rservec. loxydation des acides grasd. loxydation des acides aminse. loxydation des corps ctoniques5. Dgradation des lipides a. La bta-oxydation a lieu dans toutes les cellules delorganisme b. Le glycrol libr par la lipolyse adipocytaireparticipe en priorit la noglucognse hpatiquec. Lactivation dun acide gras en acyl CoA ncessitedeux liaisons riches en nergie de nuclosidetriphosphated. Lacyl-CoA longue chane peut traverser lamembrane externe de la mitochondriee. La translocase change une carnitine contre unacyl-CoA6. Synthse des lipidesa. La lipognse hpatique utilise lactyl CoA produitpar la glycolyseb. Tous les coenzymes doxydo-rduction utiliss parla bta-oxydation et la lipognse sont drivs de lanicotinamidec. Lactyl CoA utilis pour la lipognse sortdirectement de la mitochondried. Les units 2 carbones participant la synthsede lacide palmitique proviennent, pour la plupart, dumalonyl CoAe. La fonction thiol de lACP est utilise pour fixer lamalonyl CoA sur lacide gras synthase7. Les corps ctoniques:a. Ltape catalyse par lenzyme ctothiolase estrversibleb. Les corps ctoniques servent produire lnergiencessaire la noglucognse dans le foiec. Le -hydroxybutyrate produit par le foie ne peut treutilis par le muscle la diffrence de lactoactated. Lutilisation de lactoactate dans le muscle a lieudans la mitochondriee. Le bilan de loxydation dune molculedactoactate dans le muscle est quivalent celuide 2 molcules dactyl CoACahier d'Exercices en Biochimie / PCEM1 Mtabolisme glucido-lipidique / 18Facult de Mdecine Pierre & Marie Curie8. Mtabolisme lipidiquea. Les acides gras librs par la lipolyse sonttransports par lalbumine sous forme dacyl-CoAb. Les muscles pauvres en mitochondries utilisentprfrentiellement les corps ctoniquesc. La lipogense permet de fabriquer des acides gras partir du glucose alimentaire en excsd. Les chylomicrons sont des lipoprotines riches entriglycrides synthtises par les cellules pithlialesintestinalese. Les triglycrides alimentaires sont intgrs sanstransformation dans les chylomicrons9. Mtabolisme lipidiquea. Les lipases catalysent lestrification destriglycridesb. Lactyl-CoA est produit par loxydation desglucides et des lipidesc. Lactyl-CoA peut servir la synthse du glucoseaprs carboxylationd. Les acides gras provenant des triglycridesalimentaires se retrouvent dans les triglycridesports par les chylomicronse. La bta-oxydation est une voie spcifique dumuscle10. Mtabolisme lipidique a. Les acides gras sont activs en acyl-CoA dans lecytosol b. Cette activation consomme 2 liaisons riches ennergie c. Les enzymes de la bta-oxydation ne sont pasrgules d. La bta-oxydation est une suite de 4 ractionsenzymatiques dont 2 sont des oxydo-rductions ayantcomme coenzyme le FAD/FADH2 e. Le rendement nergtique en liaisons riches ennergie de loxydation dun acide gras est identiqueen arobiose et anarobiose11. Mtabolisme lipidiquea. La lipognse est la synthse de triglycrides partir dacides grasb. La lipognse a lieu exclusivement dans le foie etles musclesc. Dans le cytosol, cest le citrate qui est prcurseurde lactyl-CoA ncessaire la synthse des acidesgrasd. Loxalo-actate libr par hydrolyse du citrate dansle cytosol est oxyd en malatee. Lenzyme malique a comme coenzyme le NADP+12. Mtabolisme lipidiquea. Lacide gras synthase a comme coenzyme li ungroupement ACPb. Lacide gras synthase a comme unique substrat lemalonyl-CoAc. Lacide gras synthase synthtise du palmitated. Les ractions doxydorduction catalyses parlacide gras synthase utilisent toutes du NADPH,H+e. La synthse de triglycrides partir de glycrol-phosphate et dacyl-CoA a comme intermdiairelacide phosphatidique13. Mtabolisme lipidiquea. Lactivation des acides gras a lieu dans lespaceintermembranaire de la mitochondrie.b. Lactivation des acides gras utilise la fonction thioldun coenzyme A.c. La liaison thioester de lacyl-CoA est une liaisonriche en nergie.d. La bta-oxydation est une voie mtaboliquelocalise dans la mitochondrie.e. La bta-oxydation ncessite la prsence deCoenzyme A libre. 14. Mtabolisme lipidiquea. La lipase hormono-sensible du tissu adipeux estactive par linsuline.b. Les acides gras libres librs par le tissu adipeuxcirculent lis lhmoglobine .c. Lactoactate est un corps ctonique.d. Lactoactate est utilis par le foie .e. Chez lhomme, il nest pas possible de transformerde lactyl-CoA en pyruvate.15. Mtabolisme lipidiquea. La carnitine permet la sortie des prcurseurs de lalipogense dans le cytosol. b. La lipogense utilise le malonyl-CoA commedonneur dunits 2 carbones.c. Dans la lipogense les tapes doxydo-rductionconduisent rduire du NADP.d. Le glycrol-phosphate de ladipocyte est synthtis partir du glycrol.e. Lacide lysophosphatidique est un intermdiaire dela synthse des triglycrides dans le foie.16. Mtabolisme lipidique a. La lipolyse du tissu adipeux est active ensituation post-absorptive b. La lipase hormono-sensible est active sousforme phosphoryle c. Le glycrol libr par la lipolyse est mtabolisdans le foie d. Les acides gras librs par la lipolyse sont unesource dnergie pour le cerveau e. Lors de la bta-oxydation des acides gras, duFADH2 et du NADH, H+ sont oxyds17. Mtabolisme lipidique a. Le CoA libre est un substrat de la bta-oxydation b. Ltape catalyse par la bta-ctothiolase estrversible dans le foie c. Lactone est produite par dcarboxylation delacto-actate d. Lacto-actate peut sortir de la mitochondrie dela cellule hpatique e. Le muscle cardiaque ne peut pas utiliser le bta-hydroxybutyrate18. Mtabolisme lipidique a. La lipogense permet de fabriquer des acidesgras partir du malonyl-CoA b. La lipogense est stimule par le glucagon dansle foie c . Ltape de lactyl CoA-carboxylase est unetape clef de la lipogense d. Le malonyl-CoA est un activateur de lentre desacides gras dans la mitochondrie e. Lacide gras synthtase fabrique du palmitateCahier d'Exercices en Biochimie / PCEM1 Mtabolisme glucido-lipidique / 19Facult de Mdecine Pierre & Marie Curie19. Mtabolisme lipidique a. Le foie exporte des triglycrides sous forme deVLDL b. Les lipides alimentaires servent la synthsedes chylomicrons par lintestin c. Le principal tissu de stockage des triglycridesest le tissu adipeux d. Le glucose qui entre dans la cellule musculaireen situation post-prandiale sert en priorit lasynthse du glycrol-phosphate e . La lipoprotine lipase hydrolyse les lipidesalimentaires dans la lumire intestinale4. RGULATIONS1. Parmi ces propositions, quelles sont celles qui sontexactesa. Le glucagon active la synthse du fructose 2,6bisphosphate.b. Linsuline diminue lexpression du gne codant pourla PEPCK (phosphonolpyruvate carboxykinase) dansle foie. c. Lactyl CoA est un activateur de la pyruvatecarboxylase.d. La gluconogense a lieu uniquement dans le foie.e. Le lactate nest pas un substrat de lagluconogense.2. Parmi les voies mtaboliques indi-ques, lesquellesse droulent exclusivement dans le cytosola. La glycolyseb. La -oxydation des acides gras.c. La gluconogense partir du pyruvated. Le cycle de Krebse. La voie des pentoses phosphate3. Les catcholamines ont tous les effets suivants aucours de lactivit physique sauf un lequel ?a. la stimulation de la glycognolyse dans le foieb. la stimulation de la glycognolyse dans le musclesquelettiquec. linhibition de la glycolyse dans le musclesquelettiqued. linhibition de la glycolyse dans le foiee. la stimulation de la lipolyse dans le tissu adipeux4. Parmi les propositions suivantes relatives linsuline lesquelles sont exactesa. cest une hormone hypoglycmianteb. elle est scrte par les cellules bta des lots deLangerhansc. elle stimule la synthse dacides grasd. elle stimule la synthse de PEPCKe. elle stimule la dgradation du glycogne5. En priode post-prandiale, aprs un repas riche englucides:a. Le muscle utilise en priorit du glucoseb. Le muscle au repos a un fonctionnementessentiellement anaro-bie et libre du lactatec. Linsuline active la lipoprotine lipase adipocytaireet la lipoprotine lipase musculaired. La voie des pentoses-phosphates est inhibee. Le glucose qui entre dans ladipocyte sert enpriorit la synthse de glycrol 3-phosphate6. En situation post-absorptive,a. le foie utilise en priorit des acides gras et lestransforme en glucose pour alimenter la productionhpatique de glucoseb. ladrnaline et le glucagon favorisent la lipolyse dutissu adipeuxc. les adipocytes et le foie synthtisent du glycrol 3-phosphate partir du glycrold. la rgulation de loxydation des acides gras se faitau niveau de la carnitine palmitoyl transfrase1(CPT1) active par le malonyl CoAe. la carence en ATP active loxydation des acidesgras dans le muscle7. Mtabolisme nergtiquea. Le cycle glucosealanine ncessite une activationde la glycolyse dans le muscle et de lanoglucogense dans le foieb. Loxaloactate produit dans le cytosol par hydrolysedu citrate est en priorit utilis par la voie de lanoglucogensec. La rgulation des enzymes par induction-rpressionjoue un rle important dans le mtabolisme duglycogned. Ladrnaline stimule la scrtion de glucagon etinhibe celle dinsulinee. En priode post-prandiale, ladipocyte utilise aussile glucose8. Intgration du mtabolisme nergtiquea. La noglucogense utilise lnergie produite parloxydation des acides gras dans le foieb. Linsuline, en activant la glycolyse dans le foie,permet de fournir lactyl-CoA substrat de lalipogensec. Ladrnaline permet lexercice musculaire enfavorisant lentre du glucose dans le muscled. Le muscle en situation post-absorptive utilise enpriorit les acides gras libres circulantse. Dans le foie, lactyl-CoA intra-mitochondrial peuttre mtabolis dans le cycle de Krebs, lanoglucogense, la lipogense et la ctogense9. Intgration du mtabolisme nergtiquea. Le lactate et lalanine utiliss pour lanoglucogense proviennent en priorit du muscle,des globules rouges et du cerveaub. Le cortex rnal est capable de produire du glucosepar la voie de la noglucogenseCahier d'Exercices en Biochimie / PCEM1 Mtabolisme glucido-lipidique / 20Facult de Mdecine Pierre & Marie Curiec. La consommation de glucose par le cerveau nevarie pas en fonction de ltat post-prandial ou post-absorptifd. Dans la cellule musculaire, un acyl-CoA prsent auniveau du cytosol peut tre destin soit la b-oxydation dans la mitochondrie soit lestrificationsous forme de triglycrides pour tre export e. Lorsque lon reste 12 heures sans salimenter, laglycmie baisse rapidement et atteint le seuilpathologique de lhypoglycmie10. Rgulation du mtabolismea. Le muscle utilise prfrentiellement des acides graslors dun exercice court et intenseb. Le foie utilise prfrentiellement des acides gras ensituation post-absorptivec. Lenzyme phosphonolpyruvate carboxy-kinase estfortement rprime par linsulined. La pyruvate kinase est phosphoryle en rponse auglucagon dans le foiee. La glucose-6-phosphatase est rprime dans ltatpost-absorptif11. Rgulation du mtabolismea. Linsuline a notamment comme tissus cibles lefoie, les muscles et le tissu adipeuxb. La lipoprotine lipase adipocytaire hydrolyse lestriglycrides des lipoprotines circulantes en situationpost-prandialec. Ladrnaline favorise la lipolyse des triglycridesadipocytairesd. Le glucagon favorise la bta-oxydation dans lemusclee. Les lipoprotines VLDL transportent en priorit lestriglycrides synthtiss par le foie12. Rgulation du mtabolismeParmi les proprits suivantes attribues auxractions de la noglucogense :Indiquez celle(s) qui est (sont) exacte(s). a. Les acides gras librs par lhydrolyse destriglycrides du tissu adipeux peuvent tre lessubstrats de la noglucogense. b. Au cours de la noglucogense le NADHncessaire la raction catalyse par laphosphoglycraldhyde dshydrognase est fournipar la rversibilit de la chane respiratoiremitochondriale. c. La noglucogense dans tous les cas ncessitel intervent ion de la phosphonolpyruvatecarboxykinase. d. La raction catalyse par la phosphoglycratekinase au cours de la glycolyse nest pas remplacepar une phosphatase au cours de la noglucogense. e. Les acides amins glucoformateurs peuventconduire la synthse de glucose.13. Rgulation a. Linsuline est secrte en rponse lhyper-glycmie b. Ladrnaline augmente la scrtion de glucagon c. Linsuline a une action directe sur lentre duglucose dans le foie. d. Linsuline agit sur le tissu adipeux pour favoriserla lipolyse e. Le glucagon active la glycognolyse hpatiqueCahier d'Exercices en Biochimie / PCEM1 Mtabolisme glucido-lipidique / 21Facult de Mdecine Pierre & Marie Curie6. ANNALES du CONCOURSQCM 20051. Les corps ctoniques :a. Les corps ctoniques sont produits par lintestin.b. Les corps ctoniques sont utiliss par lesmuscles oxydatifs.c. Le 3-phosphoglycrate est un des corpsctoniques.d. Lactyl-CoA est le prcurseur des corpsctoniques. e. Le cerveau ne peut pas utiliser les corpsctoniques pour ses besoins nergtiques.2. Le glycogne et sa rgulation hormonale :a Le glycogne est une forme de rserve duglucose.b. Le glucagon active la glycognolyse musculaire.c. Les catcholamines (adrnaline et noradrnaline)inhibent la glycognolyse musculaire.d. Le foie est le principal organe qui peut fournir duglucose aux autres organes partir du glycogne.e. Linsuline favorise la mise en rserve du glucosesous forme de glycogne.3. Synthse et dgradation du glycogne :a La phosphorylase kinase est active par lecalcium.b. Linsuline inhibe la glycogne synthase.c. La glycogne phosphorylase est active par laphosphorylase kinase.d La glycogne synthase est inhibe par laphosphorylase kinase. e. La protine kinase AMPc dpendante (Protinekinase A) phosphoryle et active la phosphorylasekinase.4. Mtabolisme musculaire :a Toutes les fibres musculaires peuvent utiliser lesacides gras.b Le transporteur de glucose GLUT 4 dans lesmuscles au repos nest pas sur la membranecellulaire en labsence dinsuline.c. Les muscles glycolytiques transportent le glucosepar le transporteur GLUT 2.d Les muscles oxydatifs nont pas de mitochondries.e. Les muscles glycolytiques ont dimportantesrserves de glycogne.5. Le tissu adipeux (I)a Les triglycrides contenus dans les adipocytessont la principale forme de stockage des graisses.b. Ladipocyte possde une glycrol kinase trsactive.c. Un triglycride est synthtis en estrifiant unemolcule de glycrol par trois acides gras libres. d La lipase hormono-sensible est active par lescatcholamines. e. La lipolyse fournit pour chaque molcule detriglycrides une molcule de glycrol et trois acidesgras.6. Le tissu adipeux (II):a En priode post-prandiale, le glucose est transportdans ladipocyte par le transporteur GLUT 4b. La lipolyse est active par linsuline.c. La lipoprotine lipase hydrolyse les triglycrides deslipoprotines (chylomicrons et VLDL).d Linsuline en stimulant la glycolyse dans ladipocytefavorise la synthse des triglycrides.e. La lipoprotine lipase est exporte de ladipocytevers la face interne de lendothlium vasculaire.7. La lipognse :a La lipognse hpatique est active en priode post-absorptive.b.La synthase des acides gras est une protine quipossde au total trois activits enzymatiquesdiffrentes.c.Le NADPH + H+ ncessaire la synthse des acidesgras est produit en partie grce au cycle des pentoses-phosphates.d La raction de synthse de lactyl-CoA partir dupyruvate est cytoplasmique.e. Le malonyl-CoA est issu de la condensation dunactyl-CoA et dun oxaloactate.8. Les sucres dans lhpatocyte (cellule hpatique) :a Le fructose est transport dans lhpatocyte par letransporteur GLUT 2.b Le mtabolisme du fructose dans lhpatocytecommence par la phosphorylation du fructose enfructose-6-phosphate.c Le fructose est prferentiellement orient vers lasynthse de glycogne.d Un des produits du mtabolisme du galactose dansle foie est le glucose-1-phosphate.e.Le mtabolisme hpatique du galactose ncessite laprsence dUDP-glucose.9. La -oxydation des acides gras.a La -oxydation des acides gras est une voiemtabolique mitochondriale.b La -oxydation des acides gras chane longuencessite la prsence de carnitine.c La -oxydation des acides gras saccompagne de laproduction de NADH+H+ et de FADH2.d Le malonyl-CoA est un activateur puissant de la -oxydation des acides gras.e La -ctothiolase est implique exclusivement dansla -oxydation.Cahier d'Exercices en Biochimie / PCEM1 Mtabolisme glucido-lipidique / 22Facult de Mdecine Pierre & Marie Curie10. La naissance :a Le foetus humain terme ne possde pas deglycogne hpatique.b Le nouveau-n consomme plus de glucose par Kgde poids corporel quun adulte car son cerveau estproportionnellement plus gros.c Lhypoxie qui accompagne la naissance entraneun arrt de la scrtion dinsuline et uneaugmentation de la scrtion de glucagon.d A la naissance, le nouveau-n active sa lipolysedans le tissu adipeux.e Le nouveau-n est incapable jusqu lge de troismois de produire du glucose par la voie de lanoglucognse.QROQ 2005Exercice 1On tudie un patient qui prsente un dficit gntique englucose-6-phosphatase.1. Parmi les tissus suivants, quel est celui qui seradirectement concern par ce dficit : cerveau, foie,muscle, tissu adipeux, pancras endocrine ?2. Dans ce tissu, quelles voies mtaboliques serontdirectement inhibes ?3. En situation post-prandiale, quel sera le taux deglucose sanguin du patient par rapport un sujetnormal (augment, semblable, diminu) ? Justifiezvotre rponse.4. En situation post-prandiale, quel sera le taux dinsulinecirculante du patient par rapport un sujet normal ?Justifiez votre rponse.5. En situation post-absorptive, quel sera le taux de glucosesanguin du patient par rapport un sujet normal ? Justifiezvotre rponse.6. En situation post-absorptive, quel sera le taux deglucagon sanguin du patient par rapport un sujetnormal ? Justifiez votre rponse.Exercice 21 - Soient les deux substrats nergtiques, glucose et acides gras, et les voies mtaboliques glycolyse, glycognogense,noglucogense, lipogense, cycle de Krebs, beta-oxydation, lipolyse, chane respiratoire.Indiquez dans le tableau ci-dessous le substrat nergtique prfrentiel et le nom des voies mtaboliques utilises pourproduire de lnergie partir de ce substrat soit par un muscle riche en fibres rouges (fibres lentes) soit par un muscle richeen fibres blanches (fibres rapides) en situation post-prandiale et post-absorptive.Muscle riche en fibres rouges Muscle riche en fibres blanchesSituation post-prandialeSubstrat nergtique prfrentiel en situationpost-prandialeSituation post-prandialeVoies mtaboliques utilisespour produire de lnergie partir de cesubstrat en situation post-prandialeSituation post-absorptiveSubstrat nergtique prfrentiel en situationpost-absorptiveSituation post-absorptiveVoies mtaboliques utilisespour produire de lnergie partir de cesubstrat en situation post-absorptive2 - On tudie un patient qui prsente une anomalie entranant une diminution de lactivit des enzymes de la chanerespiratoirea- Quel type de muscle sera principalement affect ?b- Aprs un exercice musculaire mettant en jeu les deux types de muscles, en situation doxygnation normale, comment varie le taux de lactate sanguin chez un sujet normal ? Justifiez votre rponse. comment varie le taux de lactate sanguin chez ce patient par rapport un sujet normal ? Justifiez votre rponse

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