Pneumopathies infiltrantes Pneumopathies infiltrantes diffusesdiffuses

Dr O.ALBUDr O.ALBU

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• A. DéfinitionA. Définition

• B. Classification(Principales causes)B. Classification(Principales causes)

• C. Manifestations cliniquesC. Manifestations cliniques

• D. DiagnostiqueD. Diagnostique

• E. TraitementE. Traitement

A. DéfinitionA. Définition

Affections caractérises par une Affections caractérises par une infiltration de l’interstitium pulmonaire infiltration de l’interstitium pulmonaire

par:par:- des cellules (inflammatoires ou - des cellules (inflammatoires ou

néoplasiques);néoplasiques);-de l’œdème;de l’œdème;

-ou par une matrice extracellulaire ou par une matrice extracellulaire riche en collagèneriche en collagène

A. DéfinitionA. Définition

• -plus de 130 affections sont -plus de 130 affections sont regroupes dans cette catégorieregroupes dans cette catégorie

• -présentations clinique et -présentations clinique et radiologique similaire des maladies radiologique similaire des maladies au pronostique et au traitement très au pronostique et au traitement très variés.variés.

B. Classification(Principales B. Classification(Principales causes)causes)

• 1.Infectieuses1.Infectieuses• 2.Neoplasiques2.Neoplasiques• 3.Oedeme pulmonaire cardiogenique3.Oedeme pulmonaire cardiogenique• 4.Pneumoconioses4.Pneumoconioses• 5.Medicamenteuses5.Medicamenteuses• 6.PID d’hypersensibilité6.PID d’hypersensibilité• 7.PID avec manifestations générales 7.PID avec manifestations générales • -sarcoïdose-sarcoïdose• -vascularités,connectivites-vascularités,connectivites• 8.PID de cause inconnues localise(fibrose 8.PID de cause inconnues localise(fibrose

pulmonaire primitive)pulmonaire primitive)

1.PID Infectieuses1.PID Infectieuses

• -guérissent avec le traitement -guérissent avec le traitement adaptée;adaptée;

• tuberculose miliairetuberculose miliaire

• infections viralesinfections virales

• infection bactériennes atypiquesinfection bactériennes atypiques

• parasitoses(pneumocystose)parasitoses(pneumocystose)

2.Neoplasiques2.Neoplasiques

• métastases hématogènes ou métastases hématogènes ou lymphatiques des cancers lymphatiques des cancers pulmonaires, sein , digestifs, pulmonaires, sein , digestifs, prostate;prostate;

• carcinome bronchiolo-alveolaire;carcinome bronchiolo-alveolaire;

• lymphomelymphome

3.Oedeme pulmonaire 3.Oedeme pulmonaire cardiogeniquecardiogenique

-chez les patient ayant une pathologie -chez les patient ayant une pathologie cardiaque connue ou découverte a cardiaque connue ou découverte a cette occasion;cette occasion;

-régressif après traitement a visée -régressif après traitement a visée cardiaque adaptecardiaque adapte

4.Pneumoconioses4.Pneumoconioses

• Maladies professionnelles :Maladies professionnelles :

• Silicose(maladie du mineur de Silicose(maladie du mineur de charbon);charbon);

• Asbestose;Asbestose;

• -pas de traitement -pas de traitement spécifique(prévention);spécifique(prévention);

• -l’évolution est lente vers -l’évolution est lente vers l’insuffisance respiratoire chronique.l’insuffisance respiratoire chronique.

5.PID Médicamenteuses5.PID Médicamenteuses

• régressent après l’arrêt du régressent après l’arrêt du médicamentmédicament– 21O médicaments incriminées21O médicaments incriminées

-cordarone,méthotrexate,beta-blocants-cordarone,méthotrexate,beta-blocants

6.PID d’hypersensibilité6.PID d’hypersensibilité

• maladies du poumon d’éleveur des maladies du poumon d’éleveur des oiseaux,poumon de fermier;oiseaux,poumon de fermier;

• L’inhalation des déjections des L’inhalation des déjections des oiseaux ou moisissures contenues oiseaux ou moisissures contenues dans les céréales provoquent la dans les céréales provoquent la formation des granulomes comme formation des granulomes comme dans la tuberculose ou la sarcoïdose;dans la tuberculose ou la sarcoïdose;

• guérison après l’éviction et guérison après l’éviction et traitement corticoïde.traitement corticoïde.

7.PID avec manifestations 7.PID avec manifestations généralesgénérales-Sarcoïdose -Sarcoïdose • affection granulomatose systémique affection granulomatose systémique

de cause inconnue;de cause inconnue;

• adultes jeunes de deux sexes;adultes jeunes de deux sexes;

• l’évolution avec régression l’évolution avec régression spontanée dans la plus part des cas;spontanée dans la plus part des cas;

• rarement évolution vers fibrose et rarement évolution vers fibrose et insuffisance respiratoire chronique.insuffisance respiratoire chronique.

7.PID avec manifestations 7.PID avec manifestations généralesgénérales

• =vascularités(maladie de Wegener)=vascularités(maladie de Wegener)

• =connectivites(polyarthrite =connectivites(polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie,LES);rhumatoïde, sclérodermie,LES);

• diagnostique souvent difficile et diagnostique souvent difficile et traitement différent.traitement différent.

8.PID de cause inconnue 8.PID de cause inconnue localiséeslocalisées

• Fibrose pulmonaire primitive;Fibrose pulmonaire primitive;

• -évolution vers l’IRCr;-évolution vers l’IRCr;

• 1/3 des patients décèdent en 5 ans;1/3 des patients décèdent en 5 ans;

• le traitement corticoïde contrôle la le traitement corticoïde contrôle la maladie en 10-20% des cas;maladie en 10-20% des cas;

• la transplantation pulmonaire est la transplantation pulmonaire est indique pour certains malades.indique pour certains malades.

C. Manifestations cliniquesC. Manifestations cliniques

• -non caractéristiques;-non caractéristiques;• & respiratoires:toux sèche, dyspnée & respiratoires:toux sèche, dyspnée

(essoufflement),cyanose(coloration violacée (essoufflement),cyanose(coloration violacée des lèvres,doigts,oreilles), hippocratisme des lèvres,doigts,oreilles), hippocratisme digital;râles crépitantes bilatérales a digital;râles crépitantes bilatérales a l’auscultation pulmonaire;l’auscultation pulmonaire;

• & générales:fièvre(inconstante),altération & générales:fièvre(inconstante),altération de l’état général (tuberculose,cancer), de l’état général (tuberculose,cancer), éruptions cutanées,etc.…éruptions cutanées,etc.…

Début brutal \ insidieux selon l’ étiologieDébut brutal \ insidieux selon l’ étiologie

D. DiagnostiqueD. Diagnostique

• -souvent difficile.-souvent difficile.

• 1.interrogatoire:signes cliniques(durée 1.interrogatoire:signes cliniques(durée et évolution),prise des médicaments, et évolution),prise des médicaments, exposition particulière,autre maladie;exposition particulière,autre maladie;

• 2.radiograhie thoracique;2.radiograhie thoracique;

• 3.scanner thoracique;3.scanner thoracique;

• 4.bilan biologique;4.bilan biologique;

D. DiagnostiqueD. DiagnostiqueLavage bronchiolo-alvéolaire(LBA) permet:Lavage bronchiolo-alvéolaire(LBA) permet: -examen bactériologique et colorations -examen bactériologique et colorations

spéciales, spéciales, -profil cytologique et étude minéralogique. -profil cytologique et étude minéralogique. Les EFR sont souvent anormales(sdr Les EFR sont souvent anormales(sdr

restrictif); apprécient la sévérité et restrictif); apprécient la sévérité et l’évolution de la maladie.l’évolution de la maladie.

La gazométrie artérielle au repos est La gazométrie artérielle au repos est normale sauf dans les formes évolues.normale sauf dans les formes évolues.

D. Diagnostique D. Diagnostique

• ECG et échographie cardiaque : ECG et échographie cardiaque : diagnostique d’une affection diagnostique d’une affection cardiaque existante ou la présence cardiaque existante ou la présence d’une HTAP.d’une HTAP.

• Biopsie pulmonaire vidéo-assistée Biopsie pulmonaire vidéo-assistée (en absence d’une orientation (en absence d’une orientation diagnostique).diagnostique).

E. TraitementE. Traitement

• Le traitement et l’évolution sont Le traitement et l’évolution sont différents selon l’étiologie différents selon l’étiologie (antibiotiques, corticoïdes, (antibiotiques, corticoïdes, chimiothérapie…).chimiothérapie…).

• Mesures hygiéno-diététiques:Mesures hygiéno-diététiques:

• -sevrage tabagique,-sevrage tabagique,

• -suppression des expositions nocives,-suppression des expositions nocives,

• -arrêt des médicaments incriminées.-arrêt des médicaments incriminées.

E. TraitementE. Traitement

• Traitements symptomatiques:Traitements symptomatiques:-Oxygénothérapie:-Oxygénothérapie:• - permet de soulager la dyspnée et la - permet de soulager la dyspnée et la

correction des gaz du sang;correction des gaz du sang;• -prévienne l’apparition de l’HTAP;-prévienne l’apparition de l’HTAP;• -initialement a l’effort puis au repos; -initialement a l’effort puis au repos; • -signe de gravite; -signe de gravite; • -parfois des forts débits.-parfois des forts débits.

E. TraitementE. Traitement

• Transplantation pulmonaire ou Transplantation pulmonaire ou cardio-pulmonaire:cardio-pulmonaire:

• -pour des malades bien sélectionnes -pour des malades bien sélectionnes et certains formes graves de PID non et certains formes graves de PID non répondeuses aux traitement répondeuses aux traitement médicamenteux.médicamenteux.