Prise en charge des troubles moteurs de l'enfant avec une infirmit ...

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    Linfirmit motrice crbrale (IMC), avec une incidence de 2 2.5 pour 1000 naissances, est le handicap moteur le plus frquent chez lenfant. Ce terme dcrit un ensemble de troubles du dveloppement du mouve-ment et de la posture qui sont dus des atteintes crbrales non-progressives sur-venant durant la priode ftale, prinatale ou postnatale1). Ces anomalies motrices entranent des limitations dans les activits quotidiennes et sont souvent associes des difficults sensorielles, de langage, cognitives et/ou comportementales et dans certains cas, une pilepsie. Malgr les progrs remarquables de la mdecine au cours du dernier sicle, lincidence de lIMC na pas diminu depuis plus de 50 ans. Lamlioration du suivi obsttrical et pri-natal a permis de diminuer radicalement les complications lies laccouchement, la fr-quence des infections congnitales (p. ex. rubole) et les cas dictre nuclaire, mais en parallle on a assist une augmentation du nombre de survivants de trs faible poids de naissance et de grande prmaturit. Laugmentation progressive de lge ma-ternel et plus rcemment des grossesses multiples sont des facteurs supplmentaires qui contribuent maintenir lincidence de lIMC, dont on reconnat de plus en plus lintrication de facteurs multiples dans son tiopathognie (tableau 1).

    Traditionnellement lIMC est classifie en six groupes en fonction de latteinte motrice prdominante2) (entre parenthses: propor-tion de chaque groupe bas sur les donnes de 6 registres occidentaux): 1. la diplgie spastique (1845%) se ma-

    nifeste essentiellement aux membres infrieurs. Une anamnse de prmaturi-t est habituelle et on trouve classique-ment limagerie crbrale des lsions de leucomalacie priventriculaire bilat-rales.

    2. lhmiplgie spastique (2737%) se manifeste au niveau dun hmicorps. Dans la plupart des cas elle est associe des lsions focales traumatiques, vas-

    culaires, ou infectieuses avec souvent une perte de substance crbrale visible limagerie.

    3. la ttraplgie spastique (832%) se manifeste aux 4 membres. Il sagit dune atteinte globale, le plus souvent svre, qui affecte aussi loromotricit. Elle est associe un taux lev de comorbidits (retard mental, reflux gastro-oesopha-gien, bronchoaspiration, pilepsie) et une esprance de vie diminue. Elle est frquemment due une encphalopathie hypoxique-ischmique prinatale.

    4. lIMC dystonique / dyskintique (410%) se caractrise par des mouve-ments et des postures involontaires. Elle saccompagne habituellement dune dysarthrie et dune dysphagie, mais frquemment les capacits cognitives sont prserves. Ce tableau est d une dysfonction des noyaux gris centraux, de nos jours gnralement secondaire une anoxie prinatale svre (histo-riquement lictre nuclaire en tait la cause principale).

    5. lIMC ataxique (57%) se prsente par un dficit dquilibre, de coordination et de motricit fine avec une dysmtrie. Ces enfants sont souvent hypotones les 2 premires annes de vie. Elle est due une atteinte crbelleuse.

    6. lIMC mixte (511%) englobe des ta-bleaux moteurs composites, associant

    le plus souvent des signes de spasticit et de dystonie.

    Composantes du trouble moteur

    Afin doffrir une prise en charge approprie des difficults motrices de lenfant IMC il est important den identifier prcisment les caractristiques. Chaque trouble moteur peut tre dissoci en composantes pri-maires qui sont les manifestations directes de laffection neurologique de base et en composantes secondaires qui reprsentent les consquences musculo-squelettiques plus long terme. Les composantes primaires peuvent tre: les anomalies du tonus

    la spasticit, une lvation du tonus qui augmente avec la vitesse du mouvement

    la dystonie, une activation mus-culaire aberrante (co-contractions) lors du mouvement volontaire ou du maintien de la posture

    lhypotonie, une diminution du to-nus axial et ventuellement priph-rique

    la faiblesse musculaire, prsente des degrs divers chez la grande majorit des enfants atteints dIMC

    le dficit de contrle moteur slectif, autrement dit lincapacit dactiver les muscles appropris pour effectuer un mouvement dirig

    les mouvements involontaires, chor-iques, athtosiques et balliques

    lataxie.

    Certains de ces lments, et plus particu-lirement la spasticit, auront pour effet de modifier les proprits visco-lastiques du muscle en le rendant moins extensible,

    Prise en charge des troubles moteursde lenfant avec une infirmit motrice crbraleChristopher Newman, Lausanne

    Tableau 1: Principaux facteurs de risque de linfirmit motrice crbrale

    Prnatal Prinatal Postnatal (02 ans)

    Prmaturit Travail prolong MningitePoids de naissance < 2500g Rupture prolonge EncphaliteInfections (TORCH) des membranes HypoxieChorioamnionite Anomalies de prsentation HypotensionGrossesse multiple Bradycardie ConvulsionsAge maternel (< 20 et > 34 ans) Hypoxie CoagulopathiesEclampsie svre IctreToxicomanie TraumatismeSaignements 3me trimestre crnio-crbralHyperthyrodieDficit en iode

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    avec comme consquence plus long terme des raccourcissements musculo-tendineux accompagns de contractures articulaires. On observe par exemple ce phnomne chez lenfant diplgique. Il commence par marcher sur la pointe des pieds cause de la spasticit des muscles flchisseurs de la cheville qui rapidement perdent leur lasti-cit. On constate alors un raccourcissement progressif des muscles et des tendons dAchille menant sur quelques annes lapparition de pieds quins irrductibles. Hormis les rtractions articulaires qui peu-vent tre observes tous les niveaux, le dsquilibre musculaire chronique peut entraner dautres complications orthop-diques telles que luxations de hanche, sco-liose ou des dficits de croissance dun ou de plusieurs membres. Tous ces problmes musculo-squelettiques ont pour cons-quence daggraver les troubles primaires et en particulier la faiblesse musculaire.

    Principes gnraux de la prise en charge

    Lobjectif principal de la rhabilitation p-diatrique tant doffrir une autonomie ma-ximale chaque enfant, lamlioration de sa motricit (ses mouvements) et de sa mobilit (dplacement dans son environ-nement) y joue un rle majeur. La prise en charge thrapeutique tente de dvelopper au mieux son potentiel moteur. Elle se con-centre en premier lieu sur lapprentissage de mouvements fonctionnels, utiles dans les activits quotidiennes et secondairement sur les aspects cosmtiques du mouve-ment. De ce point de vue, lamlioration de la force musculaire est de plus en plus reconnue comme un lment important avec des effets bnfiques sur lendurance et lefficacit des mouvements. La prvention des dformations orthop-diques est indispensable afin de maintenir une intgrit biomcanique permettant la meilleure utilisation possible de chaque groupe musculaire et articulation. On rduit lhypertonie qui est le facteur principal lorigine de la plupart des dformations et grce des interventions externes (thra-pies physiques, orthses) et internes (chi-rurgie orthopdique) on cherche amliorer lalignement osto-articulaire. La collaboration avec la famille est fonda-mentale dans toute prise en charge au long cours. Il est important de fixer avec elle des objectifs ralistes en fonction des capacits

    de leur enfant pour diriger au mieux le trai-tement et aussi pour viter les dsillusions ou un dcouragement de lenfant et de lquipe thrapeutique face des attentes disproportionnes. La famille joue un rle de partenaire actif ainsi chaque programme de rhabilitation devrait inclure des activits effectuer dans le cadre familial3).

    Physiothrapie(s)

    Les objectifs principaux de la physiothra-pie sont damliorer 1) le contrle postural, 2) les amplitudes articulaires, 3) le contrle moteur, 4) la force musculaire, 5) lendurance musculaire et cardiovascu-

    laire, 6) la mobilit.

    Toute physiothrapie se compose dinter-ventions conventionnelles et de procds propres certaines coles thrapeutiques.Les mthodes conventionnelles compren-nent la mobilisation articulaire passive et active qui vise maintenir lamplitude des mouvements et viter lankylose. Les ti-rements ont pour objectif de conserver la longueur musculo-tendineuse. On sait que pour viter le raccourcissement progressif du triceps sural, celui-ci doit tre tir pendant au moins 6 h par jour. Cet objectif ne peut tre atteint en une deux sances hebdomadaires de physiothrapie, ainsi des tirements domicile et lutilisation dorthses sont galement ncessaires. Sur la dernire dcennie le renforcement musculaire a repris de limportance en physiothrapie neurologique de lenfant. Auparavant il tait dconseill car on pen-sait aggraver lhypertonie, mais on a main-tenant dmontr que laugmentation de force saccompagne dune amlioration de la fonction sans augmentation concomi-tante de la spasticit4).La principale cole thrapeutique fut dve-loppe par Karel (neuropsychiatre) et Bertha (physiothrapeute) Bobath ds les annes quarante Londres5). Ils postulaient que la motricit de lenfant IMC tait entrave par la persistance des rflexes archaques et de schmas moteurs primitifs. Leurs mthodes physiques visaient les inhiber afin de faciliter lmergence de mouvements nor-maux. Depuis le concept Bobath (thrapie neuro-dveloppementale) a considrable-ment volu, mais on retient encore des

    prceptes de dpart que le tonus postural peut tre amlior grce au handling (la manire de tenir, positionner et guider les mouvements lenfant) et quon obtient ainsi une meilleure activit motrice. Deux autres approches populaires dans certaines rgions dEurope sont lcole Vojta (se ba-sant sur le concept de locomotion rflexe, provoque par manipulation de lenfant) et lducation conductive (qui se diffrencie par lintervention dun conducteur qui occupe la fois les rles dducateur et de thrapeute). Jusqu prsent aucune tude clinique contrle na dmontr la suprio-rit de lune ou lautre des trois mthodes. La frquence optimale des thrapies reste aussi sujette dbat, la plupart des centres prescrivant des traitements rguliers au long cours alors que dautres privilgient des interventions intensives plus ponctu-elles.Selon les cas on a recours des approches complmentaires comprenant la thrapie en piscine, lhippothrapie, llectrostimulation fonctionnelle (stimulation musculaire par lectrodes de surface) et divers appareils dentranement (p.ex. tapis de marche, ap-pareils pdalier). Une approche rcente dont lefficacit commence tre tablie est la thrapie motrice induite par la contrainte6). Celle-ci sutilise dans les cas dhmiplgie et se base sur le concept du learned misuse, le bras atteint moins utilis dans les activits quotidiennes su-bissant un effet de dsentranement. La mthode consiste immobiliser le membre suprieur valide (dans un pltre, une attelle ou une charpe) afin de contraindre lenfant utiliser son membre suprieur invalide, amliorant ainsi sa fonction.

    Ergothrapie, moyens auxiliaires et orthses

    Lergothrapie regroupe un ensemble de mthodes dvaluation et de traitement qui visent amliorer les capacits motrices fines, lexcution des activits de la vie quo-tidienne, lautonomie et faciliter laccs de lenfant son environnement. Pour ce faire lergothrapeute travaillera avec lenfant par le jeu, en le guidant dans des activits diri-ges (p. ex. habillage, graphisme, bricolage) afin de dvelopper des stratgies motrices ef-ficaces et aussi en travaillant sur sa posture. Il participe la mise en place de moyens auxi-liaires et dorthses souvent en collaboration avec le technicien orthopdiste.

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    Les moyens auxiliaires peuvent tre di-viss en deux catgories principales. La premire est celle des aides la mobilit qui visent offrir lenfant des possibilits de dplacement efficaces, sres et auto-nomes. Celles-ci vont de dispositifs lgers de lappareillage de haute technicit. Elles incluent divers types de cannes, les cadres de marche et autres dambulateurs, ainsi que les fauteuils roulants manuels ou lec-triques. La deuxime catgorie est celle des aides posturales qui visent maintenir la posture dans diverses positions. Elle inclut les chaises adaptes, les systmes de verti-calisation (standings) ainsi que les systmes de positionnement nocturne pour le lit.Les orthses sont des dispositifs appli-quant une force externe au systme mus-culo-squelettique. Elles sont utilises pour soutenir, aligner et si possible corriger la fonction des parties mobiles du corps. Celles-ci comprennent les attelles qui peu-vent sappliquer aux membres suprieurs et infrieurs et peuvent tre portes de jour et/ou de nuit selon lobjectif principal (diur-ne: correction de la fonction; nocturne: ti-rement musculo-tendineux). Actuellement on privilgie lquipement peu encombrant prenant surtout le pied et la cheville (attelle jambo-pdieuse) ou le pouce et le poignet. Les semelles et chaussures orthopdiques en font aussi partie. Au niveau du rachis lappareillage comprend les corsets ainsi que les coques de posture. Les matriaux utiliss dans la confection dorthses sont slectionns en fonction de leurs proprits mcaniques (rigidit, lasticit, durabilit) et vont du cuir et du mtal divers plas-tiques et polymres.

    Traitements de la spasticit

    La spasticit est un trouble moteur qui se caractrise par une augmentation vlocit dpendante du tonus musculaire. Elle est une manifestation dhyperexcitabilit du rflexe dtirement (myotatique) par dys-fonction des voies descendantes pyrami-dales qui en temps normal ont une action inhibitrice sur ce rflexe. Elle fait partie avec lhyperrflexie des signes positifs du syndrome du motoneurone suprieur, ses signes ngatifs tant la faiblesse ainsi que la perte de dextrit et de contrle moteur slectif. Selon le type dIMC et la distribution de la spasticit on optera pour des traitements systmiques ou focaux7). Les traitements

    systmiques per os8) sont habituellement rservs aux formes de spasticit svre. La substance la plus frquemment utilise dans ce cas de figure est le baclofne qui agit par un effet agoniste GABA (le principal neurotransmetteur inhibiteur), inhibant ainsi les rflexes mono et polysynaptiques spi-naux. La sdation, la confusion, les troubles de la mmoire et/ou de lattention sont des effets secondaires frquents. Les benzodia-zpines sont la seconde classe mdicamen-teuse la plus utilise (diazepam ou clonaze-pam) et ont un effet GABA-ergique ainsi que des effets secondaires similaires. La tizani-dine a un effet agoniste 2 adrnergique et prvient la libration dacides amins neuro-excitateurs (aspartate, glutamate) au niveau prsynaptique. Elle a autant deffets secondaires que les autres substances (sdation, fatigue, vertiges, hypotension, scheresse buccale). Le dantrolne se diffrencie des mdicaments prcdents par son action directe sur la fibre muscu-laire. Elle rduit la libration de calcium du rticulum sarcoplasmique. Elle engendre moins de sdation que les substances ac-tion centrale. Sa prescription est fortement limite par le risque dhpatotoxicit dont 0.3% dhpatopathies fatales. Elle entrane parfois une telle faiblesse musculaire que la fonction motrice se dtriore. Le traitement de baclofne intrathcal9) est une instillation continue de baclofne au travers dune pompe implante sous la sur-face abdominale et attache un cathter intrathcal. Son avantage principal est de diminuer les effets secondaires centraux de la substance par une action directe sur la moelle pinire. Avec les possibili-ts de programmation de la pompe leffet anti-spasticit est titrable et rversible. Cette technique a un taux de complication per-opratoire de 28%, essentiellement des infections du systme. Elle a aussi un taux lev de complications tardives, entre 15 et 40% selon les sries. Il sagit de dysfonctionnements de la pompe ou du cathter, avec un risque de sevrage aigu potentiellement svre sil nest pas dtect rapidement. Il y a aussi un risque iatrogne de surdosage particulirement lors des rem-plissages de pompe qui ont habituellement lieu tous les 2 3 mois. Les indications cou-rantes de ce traitement chez lenfant sont la ttraplgie spastique svre et lIMC dysto-nique svre, o lhypertonie engendre un inconfort, une diminution de la qualit de vie et des difficults dans les soins. Lutilisation

    de ce traitement dans les cas de diplgie spastique svre semble prometteuse mais est en cours dvaluation.La rhizotomie postrieure slective est une technique neurochirurgicale consistant sectionner slectivement les radicelles pos-trieures (sensitives) de la moelle pinire. Ceci a pour effet dinterrompre larc rflexe myotatique. Elle est classiquement indique chez lenfant diplgique spastique, sans rtractions, qui marche seul. Lintervention se fait aux niveaux L2 S1 sous contrle EMG. Elle conserve une certaine popularit aux USA mais a fait lobjet de peu dtudes contrles et son efficacit est discute10). Ses inconvnients majeurs sont dtre ir-rversible, dentraner occasionnellement une hypoesthsie ou une dysesthsie dou-loureuse, et plus rarement une vessie neuro-logique ou une luxation des hanches.La neurolyse chimique consiste dner-ver focalement des muscles choisis grce linjection de substances chimiques. On vise les muscles spastiques dans le but de diminuer leur tonus, permettant damliorer la fonction motrice du membre. Initialement on utilisait du phnol 36% (ou de lthanol 50%) qui dnature la myline et les protines axonales. Ces injections se font au niveau du nerf moteur ou de points moteurs (con-centrations intramusculaires de faisceaux nerveux). On utilise encore parfois ces substances car elles agissent rapidement, ont une longue dure daction (6 12 mois), un cot bas et sont efficaces sur de grands groupes musculaires (p.ex. injection du nerf obturateur pour les adducteurs de hanche). Par contre linjection est douloureuse, il y a un risque de dysesthsie chronique et le geste est techniquement difficile. La substance la plus utilise actuellement est la toxine botulinique11). Il sagit de la neurotoxine la plus puissante chez lhumain, avec 7 toxines distinctes (A-G) produites par la bactrie anarobe Clostridium botulinum. Ses premiers essais thrapeutiques ont eu lieu dans les annes 1980 pour le traitement du strabisme. Son injection intramusculaire est indique pour toutes les manifestations focales dhyperactivit musculaire (strabis-me, dystonie cervicale, spasticit,). On utilise essentiellement en thrapie la toxine botulinique type A. Elle bloque la libration dactylcholine au niveau pr-synaptique, entranant une dnervation chimique. La p-riode cliniquement utile de relaxation mus-culaire est de 3 4 mois avant rinnervation par croissance de nouvelles terminaisons

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    nerveuses. La toxine botulinique na que peu deffets secondaires est les injections sont bien tolres condition quune antal-gie efficace soit assure. En cas de succs on est amen rpter les injections tous les 4 9 mois. Le nombre total dinjections en une sance est limit par la toxicit de la substance. Ce traitement nest donc pas appropri pour la spasticit diffuse (ttra-plgie spastique). Les pltres en srie sutilisent depuis les annes 1970, surtout pour le traitement de la dmarche en quin spastique. On applique des bottes pltres successives dans lesquelles lenfant peut continuer marcher. On fixe la cheville en flexion dorsa-le plus importante chaque nouveau pltre. On obtient une rduction de la spasticit lie limmobilisation, ainsi quune amli-oration des amplitudes articulaires ce qui est particulirement utile dans les cas o on se trouve dj en prsence dun tendon dAchille raccourci. Cette mthode peut tre utilise seule ou conjointement avec la neurolyse chimique pour en potentialiser leffet12).Pour le traitement spcifique des IMC dystoniques et dyskintiques on explore depuis peu les possibilits de stimulation crbrale profonde (pallidale ou thala-mique). Les rsultats prliminaires sont trs variables chez ces enfants mritant donc de futures recherches avant une ventuelle gnralisation13).

    Chirurgie orthopdique

    La chirurgie orthopdique joue un rle trs important dans la prise en charge des diffi-cults motrices de lenfant avec IMC. Les objectifs de lorthopdiste sont dobtenir une correction biomcanique du systme musculo-squelettique afin damliorer la fonction motrice et pour certains la qualit de vie et le confort. La chirurgie musculo-tendineuse comprend les tnotomies, les allongements de tendons ainsi que les transferts musculo-tendineux, et seffectue aussi bien aux membres inf-rieurs que suprieurs. La chirurgie osto-ar-ticulaire inclut les ostotomies correctrices, les arthrodses et les piphysiodses pour les membres infrieurs ainsi que les arthro-dses rachidiennes pour la correction des scolioses neurologiques. Actuellement on tend faire la chirurgie des membres inf-rieurs14) le plus tard possible en combinant tous les actes ncessaires en un unique

    temps opratoire (Single Event Multi Level Surgery). Ceci permet une correction op-timale en vitant le Birthday Syndrome o chaque anniversaire lenfant subit une nouvelle chirurgie. Au vu dune casuistique trs htrogne on manque globalement de donnes scienti-fiques sur leffet de ces corrections chirur-gicales moyen et long terme. La chirurgie devant tre individualise pour chaque enfant, une observation la plus objective possible des capacits et de la fonction avant et aprs lintervention est essentielle. Pour ce faire diverses chelles dvaluation sont disponibles. Ainsi les mesures objec-tives effectues en laboratoire danalyse du mouvement peuvent orienter les prises de dcision chirurgicales difficiles.

    Conclusion

    La rhabilitation motrice de lenfant avec IMC a considrablement volu au cours des deux dernires dcennies, avec une consolidation progressive des bases sci-entifiques qui sous-tendent les diverses approches dcrites ci-dessus. Elle se carac-trise par sa multi-disciplinarit, diffrents corps de mtiers (mdicaux, para-mdicaux et techniques) tant amens collaborer pour offrir une prise en charge optimale et complte. Les objectifs en termes de motricit sont rvalus et rediscuts avec lenfant et sa famille tout au long de sa croissance, afin de lamener lge adulte avec un degr dautonomie, de confort et de qualit de vie maximal. Il ne faut jamais perdre de vue que le patient est tout dabord un enfant, et de ce fait la prise en charge doit privilgier les aspects ludiques et tre coordonne de manire prserver le plus possible son rythme de vie habituel.

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    CorrespondanceDr Christopher NewmanUnit de neurologie et neurorhabilitation pdiatriqueHpital OrthopdiqueAv. Pierre-Decker 41005 Lausannechristopher.newman@chuv.ch

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