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27éhabilitation des surdités fluctuantes par

mplantation cochléaire. Nevoux ∗,a, D. Bouccara b, A. Bozorg-Grayeli b, S. Borel b,. Ferrary b, O. Sterkers b

Hôpital Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, FranceHôpital Beaujon, Clichy, FranceAuteur correspondant.

ut de la présentation.— Le but de cette étude rétrospective est’évaluer le bénéfice apporté par l’implantation cochléaire (IC)hez des patients présentant des atteintes auditives uni- ou bila-érales, fluctuantes, pour lesquelles l’adaptation et le réglage desides auditives est difficile, avec impact majeur sur la communi-ation. Les causes les plus fréquentes, quand elles sont identifiéesont la maladie de Menière et les surdités auto-immunes.atériels et méthodes.— Huit patients, âgés de 22 à 52 ans, pré-

entant une surdité fluctuante, sévère ou profonde, uni- (groupe 1 := 4) ou bilatérale (groupe 2 : n = 4), ont bénéficié d’une évalua-

ion pluridisciplinaire au décours de laquelle l’indication d’IC uni-n = 7) ou bilatérale séquentielle (n = 1) a été retenue. Dans les case surdité sévère ou profonde unilatérale associée à une surditéuctuante controlatérale, l’absence de bénéfice par une aide audi-ive a été validée après plusieurs réglages. Le bilan étiologique aermis de retenir le diagnostic de maladie de Menière dans 3 cas,e syndrome de Cogan dans un cas et de surdité autoimmune dansn cas. Pour les 3 autres cas, le bilan étiologique s’est avéré néga-if. L’évaluation du bénéfice de l’IC a été réalisée avec et sans leupport de la lecture labiale, pour des mots dissyllabiques et deshrases, en situations calmes et bruyantes (SNR 10 dB).ésultats.— Le recul moyen est de 19 mois après l’IC. Les résultatsontrent les niveaux de reconnaissance suivants :en préopératoire dans le groupe 1 : mots dissyllabiques 87 %,

hrases dans le calme : 91 % et dans le groupe 2 : mots dissyllabiques7 %, phrases dans le calme : 70 % ;en postopératoire :mots dissyllabiques dans le calme : 97,5 % pour le groupe 1 et 80 %our le groupe 2,phrases dans le calme : 98 % pour le groupe 1 et 94 % pour le groupe,phrases dans le bruit (SNR 10 dB) : 75 % dans les deux groupes.uatre patients du groupe 1 utilisent toujours une aide auditiveontrolatérale à l’IC.onclusion.— En cas de surdité fluctuante uni ou bilatérale avec dif-cultés d’adaptation des aides auditives et impact important sur laommunication l’indication d’IC doit être discutée afin d’anticiperne dégradation de la communication, liée à l’atteinte auditive,ont la cause et le traitement ne sont pas identifiés avec précisionans un certain nombre de cas.

ttp://dx.doi.org/10.1016/j.aforl.2012.07.229

28etentissement et prise en charge de la surdité enas de syndrome de Usher de type 2. Blanchet ∗,a, A. Roux b, A. Bigi a, D. Baux c, R. Biboulet a,. Larrieu c, T. Besnard b, C. Hamel a, M. Claustres b, M. Mondain a

Hôpital Gui de Chauliac, Montpellier, FranceInserm U827, Montpellier, FranceInserm U287, Montpellier, FranceAuteur correspondant.

ut de la présentation.— Analyse de l’atteinte cochléo-vestibulaire,e son retentissement et de sa prise en charge en cas de syndrome

e Usher type 2 (USH2).atériels et méthodes.— Étude monocentrique de 73 patients pré-

entant un syndrome de USH2 lié à des mutations dans le gèneSH2A. Analyse des données de l’interrogatoire, de l’audiométrie

ecpe

Communications orales du lundi 15 octobre

onale (mécanisme, symétrie, perte tonale auditive moyenne PTA,egré), du bilan orthophonique (liste ouverte de mots monosylla-iques PBK et lecture indirecte minutée LIM) et du bilan vestibulairevidéonystagmographie et la posturographie Equitest*).ésultats.— L’âge médian de diagnostic de la surdité était de 5,5 ansmin 0,8 ans—max 52 ans) et l’âge médian de diagnostic du syndromee Usher de 31 ans (1,1—72 ans). Tous les patients présentaient uneurdité de perception sauf un (surdité mixte). Pour 8 patients (10 %),a surdité était asymétrique. La PTA médiane (pour la meilleure deseux oreilles) était de 77 dB (44—88 dB). Le degré de surdité étaitoyen dans 49 cas (67 %) et sévère dans 24 cas (33 %). La courbe

tait descendante sur les fréquences aiguës dans 69 cas (94 %).uatorze patients (19 %) n’avaient pas de réhabilitation auditive

dont 7 refus), 7 (10 %) portaient un appareillage auditif unilaté-al, 52 (71 %) des appareils auditifs bilatéraux. L’âge médian duremier appareillage était de 7,5 ans (1—69 ans). Tous les patientstaient en communication audiophonatoire sauf un (communica-ion bilingue). Oreilles appareillées sans lecture labiale, le scoreédian au PBK était de 80 % (54—100 %) et la LIM médiane de

9 mots/min (25—147). Oreilles appareillées avec lecture labiale,e score médian au PBK était de 96 % (62—100) et la LIM médianee 87 mots/minute (46—142). La scolarité s’était déroulée en inté-ration conventionnelle dans 65 cas (89 %), en intégration partielleans 2 cas (3 %) et en milieu spécialisé dans 6 cas (8 %). Au total,9 (53 %) patients exercaient une activité professionnelle. Le bilanestibulaire réalisé dans 69 cas montrait des épreuves caloriquesymétriques chez 63 patients (91 %). La réflectivité médiane étaite 36◦ (14—100◦). En posturographie, le score visuel était normalans 19 cas (27 %) et le score vestibulaire normal dans 56 cas (81 %).onclusion.— Le syndrome de USH2 se caractérise par une surditéoyenne à sévère diagnostiquée le plus souvent dans l’enfanceais parfois à l’âge adulte au moment où l’atteinte visuelleevient symptomatique. Il est parfois difficile de convaincre lesatients de l’importance d’une réhabilitation auditive ad hoc, pour-ant indispensable pour maintenir l’autonomie, les possibilités deommunication et devenir un outil de réadaptation de la basseision.

ttp://dx.doi.org/10.1016/j.aforl.2012.07.230

29ctivité professionnelle des adultes implantésochléaires : quel impact ?. Petrossi , S. Schmerber ∗

CHU A.-Michallon, Grenoble, FranceAuteur correspondant.

ut de la présentation.— Évaluer l’impact de l’implant cochléaireur le plan professionnel chez des patients adultes sourds profondsongénitaux et adultes devenus sourds en âge de travailler, indé-endamment du résultat de l’implantation cochléaire.atériels et méthodes.— Enquête transversale en milieu profession-el à l’aide d’un questionnaire auto-administré par des patientsourds congénitaux et adultes devenus sourds, tous implantésepuis plus de 12 mois, avec un réglage de l’implant considéréomme stabilisé. L’enquête réalisée par Internet en mars 2012 à’aide de Google Docs a recu l’aval de la Commission nationalenformatique et libertés (CNIL). Cette étude descriptive et éva-uative comprenait des questions ouvertes et fermées, à partire la traduction francaise du Health and Work Performance Ques-ionnaire (HPQ) émanant de l’Organisation Mondiale de la Santé,ans une version modifiée et augmentée par nos soins, validée pare département de médecine du travail de notre centre référentertiaire. L’autoquestionnaire utilisant des variables quantitatives

t qualitatives comprenait des informations démographiques, lesonséquences du handicap auditif sur le lieu de travail (absence,erformance au travail, incidents critiques), les niveaux de fatiguet de stress au travail, avant et après l’implantation cochléaire.