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Re ´sume ´ s des communications affiche ´ es – jeudi 2 avril 2009 E ´ pilepsie A 01 Malaise avec perte de connaissance chez le sujet a ˆ ge ´ F. Abdul Samad Centre hospitalier, 44600 Saint-Nazaire, France Mots cle ´s :E ´ lectro-ence ´phalographie ; E ´ pilepsie crise ; Confusion mentale Introduction.– L’e ´ pilepsie est une pathologie tre ` s fre ´ quente chez les personnes a ˆge ´es plus de 60 ans. L’incidence annuelle moyenne de survenue des crises e ´ pilep- tiques chez les sujets a ˆge ´ s est superieure a ` celle observe ´ e dans la population ge ´ne ´ rale. Objectifs : –e ´tudier la fre ´quence de l’e ´pilepsie, re ´ve ´le ´e par un premier malaise avec perte de connaissance, chez les sujets de plus de 60 ans ; –e ´tudier les differentes etiologies de l’e ´ pilepsie ; – chercher d’autres e ´tiologies responsables de maladies. Me ´thodes.– EEG (dans les 24 h qui suivent) pour tous les patients ayant presente ´ une perte de connaissance 118 patients (perte de connaissance confirme ´ e par un te ´ moin) mai 2007 et mars 2008. A ˆ ge moyen de 78 ans . Pas d’ante ´ce ´- dent e ´pileptiques connus ni trouble de rythme cardiaque connus. Trois groupes d’a ˆ ge : 60–70 ans, n = 17 35 : 71–80 ans, n = 40 36 : supe ´rieure a ` 81 ans, n=61 Les traces ont e ´te ´ interprete ´es par un neurologue. Seule la pre ´ sence d’activite ´ s paroxystiques aigue ¨s sur l’EEG permettaient l’inclusion du patient. Re ´ sultats.– Sur 118 patients ayant pre ´sente ´ une perte de connaissance, 37 avaient des anomalies e ´pileptique a ` l’EEG, soit 31 % : – 60–70 ans = 41 % ; – 71–80 ans = 35 % ; – sup 80 ans = 26 % ; – 70 % etiologie organique (de ´mence, avc, tumeur, alcool, me ´ tabolique, de ´ge ´ne ´ratives) ; – 30 % cryptoge ´nique ; –l’ e ´tiologie non e ´pileptique de malaise e ´tait plus fre ´ quente chez les sujets les plus a ˆge ´es ; – 31 % non determine ´; – 18 % Hto ; – 16 % cardiaque ; – 8 % alcool ; – 16 % vasovagal. Discussion.– Apre `s 60 ans, l’a ˆge augmente, plus la fre ´quence de malaise avec perte de connaissance augmente mais l’ori- gine du malaise est rarement e ´ pileptique. Plus l’a ˆ ge diminue, plus la fre ´quence de malaise avec perte de connaissance diminue mais l’origine du malaise est fre ´quement e ´pilep- tique. Conclusion.– L’e ´ pilepsie est plus fre ´ quente chez les sujets a ˆge ´s; cependant dans cette population les manifestations comi- tiales sont souvent atypiques et la perte de connaissance est rarement la manifestation principale de l’e ´ pilepsie. A 02 E ´ tude Partage : pre ´ valence de l’e ´ pilepsie dans une population de patients europe ´ ens tre `sa ˆ ge ´s institutionnalise ´s C. Alecu a, *, S. Paolo a , M. Muresan b , H. Vespignani b , A. Benetos a a Service de ge ´riatrie, CHU de Nancy, 54500 Vandœuvre, France ; b service de neurologie, CHU de Nancy, 54000 Nancy, France * Auteur correspondant. Mots cle ´s :E ´ pilepsie ; Antie ´pileptique ; Douleur Introduction.– L’e ´ pilepsie a une pre ´ valence maximale aux a ˆ ges extre ˆmes (courbe en « U »). L’incidence cumulative de l’e ´pi- lepsie apre ` s 75 ans est estime ´e a ` 5 % alors que son incidence dans une population ge ´ne ´ rale Europe ´ enne est de 30–50/10 000. Objectifs.– De ´ finir la pre ´ valence de l’e ´ pilepsie dans une popula- tion a ˆge ´ e institutionalise ´e. Me ´thodes.– L’e ´tude Partage a permis l’inclusion et le suivi de 1130 patients tre `s a ˆge ´s (> 80 ans) institutionnalise ´s dans des e ´ tablissements d’he ´ bergement des personnes a ˆge ´ es et de ´ pen- dantes (Ehpad) qui ont be ´ne ´ ficie ´ d’un examen clinique et cardiovasculaire. L’e ´tude a e ´te ´ re ´ alise ´e dans quatre re ´gions de France et deux re ´ gions d’Italie, les patients e ´ tant inclus de fac ¸ on conse ´ cutive. N’ont pas e ´te ´ inclus les patients ayant une de ´ mence se ´ve ` re (MMSE < 12) ou une espe ´ rance de vie estime ´e comme infe ´rieure a ` six mois. Re ´ sultats.– Ont e ´te ´ inclus 1130 patients, 78 % de femmes, l’a ˆge moyen 87,8 4,8 ans. La pre ´valence de l’e ´ pilepsie e ´tait de 2,92 % alors que 6,46 % des patients recevaient des traitements antie ´pileptiques (hors benzodiaze ´ pines). Des traitements par revue neurologique 165s (2009) a45–a81 0035-3787/$ – see front matter # 2009 Publie ´ par Elsevier Masson SAS. doi:10.1016/j.neurol.2009.01.007

Resumes des communications affichees - jeudi 2 avril 2009

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Resumes des communications affichees – jeudi 2 avril 2009

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Epilepsie

A 01

Malaise avec perte de connaissance chez le sujetageF. Abdul SamadCentre hospitalier, 44600 Saint-Nazaire, France

Mots cles : Electro-encephalographie ; Epilepsie crise ;Confusion mentaleIntroduction.– L’epilepsie est une pathologie tres frequente chezles personnes agees plus de 60 ans.L’incidence annuelle moyenne de survenue des crises epilep-tiques chez les sujets ages est superieure a celle observee dansla population generale.Objectifs :– etudier la frequence de l’epilepsie, revelee par un premiermalaise avec perte de connaissance, chez les sujets de plus de60 ans ;– etudier les differentes etiologies de l’epilepsie ;– chercher d’autres etiologies responsables de maladies.Methodes.– EEG (dans les 24 h qui suivent) pour tous lespatients ayant presente une perte de connaissance118 patients (perte de connaissance confirmee par un temoin)mai 2007 et mars 2008. Age moyen de 78 ans . Pas d’antece-dent epileptiques connus ni trouble de rythme cardiaqueconnus.Trois groupes d’age : 60–70 ans, n = 17 35 : 71–80 ans, n = 40 36 :superieure a 81 ans, n=61Les traces ont ete interpretees par un neurologue.Seule la presence d’activites paroxystiques aigues sur l’EEGpermettaient l’inclusion du patient.Resultats.– Sur 118 patients ayant presente une perte deconnaissance, 37 avaient des anomalies epileptique a l’EEG,soit 31 % :– 60–70 ans = 41 % ;– 71–80 ans = 35 % ;– sup 80 ans = 26 % ;– 70 % etiologie organique (demence, avc, tumeur, alcool,metabolique, degeneratives) ;– 30 % cryptogenique ;–l’ etiologie non epileptique de malaise etait plus frequentechez les sujets les plus agees ;– 31 % non determine ;– 18 % Hto ;

0035-3787/$ – see front matter # 2009 Publie par Elsevier Masson SAdoi:10.1016/j.neurol.2009.01.007

– 16 % cardiaque ;– 8 % alcool ;– 16 % vasovagal.Discussion.– Apres 60 ans, l’age augmente, plus la frequencede malaise avec perte de connaissance augmente mais l’ori-gine du malaise est rarement epileptique. Plus l’age diminue,plus la frequence de malaise avec perte de connaissancediminue mais l’origine du malaise est frequement epilep-tique.Conclusion.– L’epilepsie est plus frequente chez les sujets ages ;cependant dans cette population les manifestations comi-tiales sont souvent atypiques et la perte de connaissanceest rarement la manifestation principale de l’epilepsie.

A 02

Etude Partage : prevalence de l’epilepsie dans unepopulation de patients europeens tres agesinstitutionnalisesC. Alecua,*, S. Paoloa, M. Muresanb, H. Vespignanib,A. Benetosa

a Service de geriatrie, CHU de Nancy, 54500 Vandœuvre, France ;b service de neurologie, CHU de Nancy, 54000 Nancy, France* Auteur correspondant.

Mots cles : Epilepsie ; Antiepileptique ; DouleurIntroduction.– L’epilepsie a une prevalence maximale aux agesextremes (courbe en « U »). L’incidence cumulative de l’epi-lepsie apres 75 ans est estimee a 5 % alors que son incidencedans une population generale Europeenne est de 30–50/10 000.Objectifs.– Definir la prevalence de l’epilepsie dans une popula-tion agee institutionalisee.Methodes.– L’etude Partage a permis l’inclusion et le suivi de1130 patients tres ages (> 80 ans) institutionnalises dans desetablissements d’hebergement des personnes agees et depen-dantes (Ehpad) qui ont beneficie d’un examen clinique etcardiovasculaire. L’etude a ete realisee dans quatre regionsde France et deux regions d’Italie, les patients etant inclus defacon consecutive. N’ont pas ete inclus les patients ayant unedemence severe (MMSE < 12) ou une esperance de vie estimeecomme inferieure a six mois.Resultats.– Ont ete inclus 1130 patients, 78 % de femmes, l’agemoyen 87,8 � 4,8 ans. La prevalence de l’epilepsie etait de2,92 % alors que 6,46 % des patients recevaient des traitementsantiepileptiques (hors benzodiazepines). Des traitements par

S.

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benzodiazepines et apparentes etaient administres chez 34 %des patients.Conclusion.– La prevalence de l’epilepsie dans une populationEuropeenne institutionnalisee de plus de 80 ans est plus bassequ’attendu au vu des precedentes etudes. Le pourcentage destraitements antiepileptiques retrouves dans cette populationest par contre plus eleve qu’attendu.

A 03

L’epilepsie associee a l’infirmite motricecerebrale(IMC) : a propos de 39 casI. Ayadi*, F. Kamoun, E. Elouze, I. Hsairi, M. Meziou,S. Gheriani, H. TrikiService de neurologie pediatrique, EPS Hedi Chaker, 3029, Sfax,Tunisie* Auteur correspondant.

Mots cles : Hemiplegie ; Antiepileptique ; EpilepsieIntroduction.– L’IMC est un trouble moteur souvent associe ades troubles sensoriels, cognitifs et a une epilepsie. La surve-nue d’une epilepsie aggrave le tableau moteur et la prise encharge therapeutique.Objectifs.– Le but de notre travail est d’etudier les facteurs derisque, les caracteristiques cliniques, therapeutiques et evo-lutives de l’epilepsie associee a IMC.Methodes.– Notre etude est retrospective et a concerne39 enfants collige dans le service de neurologie pediatrique.Pour tous les patients, nous avons determine les caracteris-tiques cliniques et etiologiques de l’IMC, rechercher les fac-teurs de risque d’une epilepsie (crises neonatales, faible poidsa la naissance. . .) et le type de crise epileptique. Tous lespatients ont eu un EEG intercritique et une imagerie cerebrale.Resultats.– Les antecedents de crises neonatales etaient notesdans 20 % des cas et une epilepsie familiale dans 6,4 %. Ledebut etait < 1 an dans 54 % des cas. La forme clinique de l’IMCetait : hemiplegie (40 %), paraplegie spastique (20 %) et tetra-plegie (12 %). Les crises etaient focales dans 41 % des casessentiellement dans la forme hemiplegique. Une polythera-pie etait necessaire dans 61 % des cas. Le traitement etaitprolonge au-dela de 2 ans chez 38 % des patients.Discussion.– L’epilepsie est frequente chez les patients avecIMC surtout dans les formes severes (15 a 90 % des cas). Elle estplus frequente dans les formes severes tetraplegiques (50 a95 % des cas). Elle est le plus souvent precoce (< 1 an dans78,6 % des cas) et severe necessitant une polytherapie (66 % descas) et un traitement a plus long cours.Conclusion.– L’association d’une l’epilepsie a une IMC aggravele pronostic fonctionnel et cognitif de l’IMC. L’epilepsie est engeneral precoce et severe.

A 04

Evolution a long terme de l’epilepsiemyoclonique juvenileN. Ben Ali*, H. Khiari Mrabet, I. Ben Hamouda, A. MrabetService de neurologie, EPS Charles-Nicolle, 1002 Tunis, Tunisie* Auteur correspondant.

Mots cles : Myoclonies ; Epilepsie ; Electro-encephalographieIntroduction.– Lepilepsie myoclonique juvenile (EMJ) est selon lescriteres de l’ILAE une epilepsie idiopathique benigne. Cepen-dant, une pharmacoresistance relative est parfois rapporteebasee sur des criteres cliniques evolutifs et des donnees EEG.Objectifs.– Evaluer a long terme sous traitement l’evolution del’epilepsie myoclonique juvenile et preciser les aspects clini-ques, les differents types de crises, l’imagerie, l’EEG et lareponse therapeutique.

Methodes.– Nous avons recrute 18 patients avec EMJ (13 de sexefeminin et 5 de sexe masculin) ages entre 24 et 52 ans, suivis auservice de neurologie de l’EPS Charles-Nicolle depuis en moy-enne 17,4 ans. Nous avons evalue la remission de 5 ans soustraitement de tous les types de crises ainsi que leur frequence,en particulier des myoclonies. La clinique, l’EEG, les medica-ments anti-epileptiques (MAE), l’imagerie cerebrale ont etesystematiquement precises.Resultats.– L’evolution etait benigne dans 83 % des cas. Seizepour cent avaient des pseudoresistances en raison d’unemauvaise compliance therapeutique. Les vraies resistances(11 %) etaient significativement associees a des troublesdu sommeil ou un stress. Dans 66 % des cas, les myocloniesetaient en remission pour une duree moyenne de 7,7 ans.Parmi eux, 5 l’ont ete pour une dose plus faible de MAEpar rapport a la dose necessaire au controle initial descrises.Discussion.– Dans notre serie, l’evolution est habituellementfavorable sous traitement avec disparition des myoclonies a latroisieme decade. Comme deja rapporte dans la litterature,certaines atypies peuvent influencer l’evolution a long termedes epilepsies myocloniques juveniles telles que la survenuede crises d’absences, la presence de signes electriques focauxet de desordres psychiatriques.Conclusion.– Bien que la majorite des patients avec EMJcontinuent a faire des crises apres 20 ans d’evolution, uneremission de 5 ans ou un allegement des myoclonies sontsouvent observes.

A 05

Apport de l’EEG dans la prise en charge de l’etatde mal epileptique de l’adulteL. Breynaerta,*, A. Goupilb, L. Monyba Service de neurologie, CHUd’Angers, 49100 Angers, France ; b service de neurologie, centrehospitalier de Le Mans, 72000 Le Mans, France* Auteur correspondant.

Mots cles : Epilepsie ; Electro-encephalographie ; Epilepsie etatde malIntroduction.– L’etat de mal epileptique est une urgence neu-rologique assez frequente avec un fort taux de mortalite.L’ apport de l’EEG dans cette pathologie, classiquementreconnu, n’ a pas souvent ete evalue.Objectifs.– Determiner l’interet de l’EEG dans la prise en chargede l’etat de mal epileptique de l’adulte sur le plan diagnos-tique, therapeutique et pronostique.Methodes.– Etude en deux parties :–premiere partie retrospective avec revue de 19 dossiers afinde dresser un etat des lieux et de realiser un protocole stan-dardise d’evaluation des etats de mal ;– seconde partie prospective avec suivi du protocole standar-dise pour 8 patients enregistres.Pour chaque patient, on a evalue l’impact de l’EEG sur lediagnostic et le traitement de l’etat de mal et on a rechercheune correlation entre l’evolution electroencephalographiqueet clinique.Resultats.– L’EEG a contribue au diagnostic dans plus de 3/4 descas, en particulier pour les etats de mal non convulsivants. Lasensibilite et la specificite de l’EEG vis-a-vis de l’evolutionclinique a 1 mois, proches de 75 %, semblaient meilleures a1 semaine qu’a 24 h. L’evaluation des therapeutiques estrestee delicate car peu de traitements etaient valides et utili-sables en dehors des etats de mal convulsivants en reanima-tion.Discussion.– Le monitoring EEG en reanimation doit etre deve-loppe afin d’optimiser les choix therapeutiques et de depisterdes etats de mal asymptomatiques.

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D’autres etudes pourraient definir le delai optimal du controleEEG. Certains criteres (caractere convulsivant, generalise oufocalise de l’etat de mal) doivent etre evalues pour preciserl’impact pronostique et proposer un traitement adapte.Conclusion.– L’EEG reste l’examen de reference pour les etats demal, surtout non convulsivants. Les nouvelles techniques sonta developper. Une classification electroclinique plus precisepermettra de cibler au mieux les traitements.

A 06

Le syndrome metabolique chez les epileptiquesS. Chebela,*, H. Mtibaab, A. Boughammoura-Bouataya,F. Neffati-Hassineb, W. Doukib, M.-F. Najjarb, M. Frih-Ayeda

a Service de neurologie, CHU de Monastir, 5000 Monastir, Tunisie ;b laboratoire de biochimie et de toxicologie, CHU de Monastir, 5000Monastir, Tunisie* Auteur correspondant.

Mots cles : Antiepileptique ; EpilepsieIntroduction.– Le syndrome metabolique (SM) est un facteur derisque connu de maladies cardiovasculaires. Sa prevalence aete bien etudiee dans les affections vasculaires. Cependant,sont rares celles qui l’ont etudie chez les epileptiques.Objectifs.– L’objectif de notre etude etait de determiner laprevalence du SM dans un groupe de patients epileptiqueset d’etudier le role des medicaments antiepileptiques dans lasurvenue de ce syndrome.Methodes.– Il s’agissait d’une etude transversale de typeexpose–non expose qui a ete menee aupres des patients epi-leptiques traites medicalement et suivis a la consultationexterne de neurologie du CHU de Monastir durant une periodede 4 mois (fevrier – mai 2008). Ce groupe de patients, a eteapparie a un groupe de temoins non epileptiques et ne rece-vant aucun traitement antiepileptique, en fonction de l’age etdu sexe. Le diagnostic du SM a ete pose en se basant sur lescriteres du NCEP-ATP III.Resultats.– Le groupe de patients comportait 63 epileptiques(36 hommes, 27 femmes) ayant un age moyen de29,03 � 9,90 ans. Le groupe de patients comportait 57 individus.La prevalence du SM etait comparable chez les epileptiques etles temoins (25,4 % vs 21 %). L’obesite abdominale associee auxanomalies du bilan lipidique incluant une hypertriglyceridemieet une diminution du HDL-c etait plus frequente chez les epi-leptiques traites par le valproate de sodium, que ceux traites parla carbamazepine et le phenobarbital.Discussion.– Le SM semble etre induit par une utilisation a longterme de medicaments antiepileptiques specifiques plutot quepar un type d’epilepsie. Ces perturbations metaboliques sec-ondaires aux traitements antiepileptiques constituent desfacteurs de risque de maladies cardiovasculaires.Conclusion.– Les resultats observees soulignent l’interet del’instauration d’un protocole de surveillance de ces patientsatteints du SM et de ceux traites au long cours.

A 07

Epilepsie occipitale benigne de l’enfant (EOBE)E. Ellouz*, F. Kammoun, I. Ayedi, I. Hsairi, S. Gheriani, C. TrikiService de neurologie pediatrique, EPS Hedi Cheker, 3029 Sfax,Tunisie* Auteur correspondant.

Mots cles : Epilepsie ; Electro-encephalographie ; HallucinationsIntroduction.– L’epilepsie occipitale benigne de l’enfantregroupe deux syndromes avec des manifestations cliniquesdifferentes : le syndrome de Panayiotopoulos (SP) a debutprecoce et le syndrome de Gastaut (SG) a debut tardif.

Objectifs.– Le but de notre travail est de montrer les caracteris-tiques cliniques et electriques, les difficultes diagnostiques etles modalites evolutives des ces deux principaux syndromeschez l’enfant.Methodes.– Notre serie comportait 7 patients, repartis en3 groupes. Groupe 1 : comportait 2 patients presentant un SPavec des crises nocturnes, peu frequentes, a semiologie vege-tative, sans manifestations visuelles critiques. Groupe 2 : unpatient presentant un SG avec des crises diurnes, a semiologievisuelle, sans vomissements critiques. Groupe 3 : 4 patientspresentant des manifestations mixtes aux deux syndromes.Tous les patients ont eu un examen clinique, un EEG ; et uneimagerie pour 2 patients.Resultats.– Groupe 1 : debut entre 3,5 et 8 ans, avec des paro-xysmes occipitaux intercritiques, l’evolution etait favorable.Groupe 2 : debut a 4 ans, avec des paroxysmes occipitauxgauches intercritiques, les crises persistaient sous traitement.Groupe 3 : debut entre 2 et 9 ans, crises a predominancenocturne (3/1), vomissements critiques (3/4), manifestationsvisuelles (4/4). Paroxysmes intercritiques centrotemporauxdans 3 cas, occipitaux dans 1 cas. Bonne evolution avec mono-therapie dans 3 cas.Discussion.– Selon la classification internationale, les EOBEcomportent 2 syndromes majeurs, le SP a debut precoce etle SG a debut tardif, dont les manifestations cliniques, elec-triques et evolutives sont differentes. Malgre cette distinction,certains patients (groupe 3) ont des caracteristiques mixtes,un chevauchement concernant l’age de debut, certaines man-ifestations cliniques ainsi que des similarites inter critiques al’EEG.Conclusion.– Dans les EOBE il existe un continuum entre les2 syndromes et c’est la maturation cerebrale qui serait al’ origine de la modification de la semiologie avec l’age.

A 08

Recidive des crises epileptiques apres chirurgiede l’epilepsie mesiotemporale : a propos dequatre casH. Elmansouria, F. Lahjoujia, A. Khamlichib, M. Jiddanec,R. Ouazzaniaa Service de neurophysiologie, clinique, CHU Ibn Sina Rabat, 10000Rabat, Maroc ; b service de neurochirurgie, CHU Ibn Sina Rabat,10000 Rabat, Maroc ; c service de neuroradiologie, CHU Ibn SinaRabat, 10000 Rabat, Maroc

Mots cles : Epilepsie crise partielle complexe ; Chirurgie ;Epilepsie pharmacoresistanteIntroduction.– La chirurgie de l’epilepsie temporale apporta unmeilleur controle des crises epileptiques pharmacoresis-tantes. Ces resultats sont tres satisfaisants, plus de 83 % despatients etaient gueris.Observation.– Nous rapportons 4 cas de recidive des crisesepileptiques chez des patients operes d’epilepsie temporalesur une serie de 28 cas colliges dans le service de neurophy-siologie clinique.Nos 4 patients presentaient des crises epileptiques partiellescomplexes pharmacoresistantes avec generalisation secon-daire dans 3 cas.Observation 1 : on trouvait des crises complexes sans general-isation secondaire mais avec une bilateralisation des anoma-lies a l’EEG.Observations 2, 3 et 4 : on trouvait une longue duree d’epilepsieen moyenne 25 ans et une generalisation des crises.Observation 4 : il y avait en plus un retard d’instauration dutraitement.Ces patients avaient tous une sclerose hippocampiquetemporale. Le protocole prechirurgical incluait : un EEG, une

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video-EEG, une IRM morphologique, des tests neuropsycholo-giques.Ils ont tous beneficie tous d’une lobectomie temporale.En postoperatoire, un seul patient presenta une meningitetransitoire.Les recidives sont survenues dans la cours de la premiereannee apres chirurgie.Discussion.– Nos patients presentent une recidive des crises aucours de la premiere annee correlant parfaitement aux don-nees de la litterature, 2 patients etaient classes stade I d’Engel,un patient classe II et un patient classe stade III.Les facteurs qui semblent etre impliques sont la longue dureed’evolution des crises et la bilateralisation des anomalies al’EEG.Conclusion.– Nos donnees montrent que la recidive des crisespeut etre liee a l’anciennete de l’epilepsie, a la generalisationsecondaire des crises et la degression precoce du traitementen postoperatoire.

A 09

Crises partielles arythmogenes : a propos de 4 casJ. Guellerin*, S. Hamelin, L. Minotti, P. KahaneService de neurologie, CHU de Grenoble, 38043 Grenoble, France* Auteur correspondant.

Mots cles : Epilepsie crise partielle ; Neurophysiologie ; SyncopeIntroduction.– La survenue d’une asystolie au cours d’une crisepartielle est connue mais les mecanismes physiopathologi-ques restent indefinis. Peu de patients presentant ces phe-nomenes sont explores en stereo-EEG (SEEG).Objectifs.– Apporter une meilleure comprehension des meca-nismes physiopathologiques sous-tendant ces crises aryth-mogenes a partir de patients explores en SEEG ou video-EEG(VEEG).Methodes.– Nous rapportames de maniere monocentrique etretrospective, de 2003 a 2008, des cas de crises epileptiquespartielles arythmogenes documentees par un enregistrementVEEG ou SEEG. Nous etudiames les donnees electrocliniquesde la VEEG et de la SEEG.Resultats.– Quatre patients (deux hommes, deux femmes ; 39–71 ans), suivis pour une epilepsie partielle temporale phar-macoresistante associee a la survenue recente de chutes.Plusieurs crises furent enregistrees (VEEG et/ou SEEG). Lorsdes crises arythmogenes enregistrees, une bilateralisationde la decharge electrique precedait la survenue de l’asysto-lie. Trois patients beneficierent de la pose d’un pacemaker.Une lobectomie temporale gauche fut realisee chez troispatients ayant permis la guerison puis l’ablation du pace-maker.Discussion.– Les resultats des enregistrements VEEG et SEEGsuggerent que la survenue isolee d’une decharge epileptique adroite ou a gauche ne suffit pas pour declencher une bradyar-ythmie ou une asystolie. La bilateralisation de la dechargeelectrique nous semble indispensable a la genese du troublecardiaque.Conclusion.– Une decharge bilaterale semble sous tendre lasurvenue d’une asystolie. La survenue de chutes chez unpatient suivi pour une epilepsie partielle doit faire rechercherces crises arythmogenes en raison du risque vital.

A 10

Crises a point de depart visuel revelatrices d’unehyperglycemie : IRM et potentiels evoques visuelsA. Donat, A. Drouet, D. Felten, L. Have, F. Le Moigne,L. Guilloton*

Service de neurologie Hia-Desgenettes, 69275 Lyon, France* Auteur correspondant.

Mots cles : Imagerie par resonance magnetique ; Epilepsie crisepartielle ; Potentiel evoque visuelIntroduction.– Des crises d’epilepsie peuvent reveler unehyperglycemie ; les crises sont surtout motrices mais peuventrarement etre a point de depart visuel. Nous rapportons uncas, illustre par l’IRM et potentiels evoques visuels.Observation.– Un patient de 60 ans fut hospitalise pour la sur-venue d’un etat de mal epileptique (EME) avec des crisespartielles complexes, a point de depart visuel avec ensuiteune expression aphasique puis motrice avec clonies du mem-bre superieur droit. Une hyperglycemie a 16 mmol/l sansacetonurie et sans autres anomalies ioniques (calcemie, iono-gramme sanguin) fut revelee ; l’electro-encephalogrammeconfirma un etat de mal a point de depart occipital gauche ;l’IRM montra des hyposignaux T2 et Flair sous corticaux occi-pitaux gauches avec en diffusion un signal eleve en b 1000 sansrestriction de l’ADC ; la spectro-RMN montrait une baisse duNAA avec pic de lactate ; l’examen visuel confirmait une HLHdroite maculaire ; les potentiels evoques visuels (PEV) mon-trerent un aspect desynchronise et de faible amplitude del’onde P 100. Seule l’insulinotherapie permit de faire dispa-raıtre cet EME avec une evolution sans recidive laquelle passapar un controle des glycemies.Discussion.– Les crises occipitales sont exceptionnelles, rap-portees dans la litterature chez 18 patients. Nous soulignonsles anomalies IRM, compatibles avec des depots de radicauxlibres toxiques et proepileptogenes ainsi que les anomaliesdecrites sur la spectroscopie, compatibles avec une necroselaminaire. La physiopathologie est incertaine : baisse du seuilepileptogene par l’absence d’acidose ou par les depots deradicaux libres evoques sur l’IRM.Conclusion.– L’hyperglycemie a un effet epileptogene, rarementresponsable de crises focales visuelles ; les auteurs soulignentl’importance des anomalies radiologiques et des PEV ; l’insu-linotherapie est seule salvatrice pour controler ce type d’EME.

A 11

Les epilepsies secondaires a un accidentvasculaire cerebral : incidence et facteurspredictifsY. Hsaini*, J. Mounach, A. Satte, A. Zerhouni, A. Karouche,A. Bourazza, R. MosseddaqService de neurologie, hopital Militaire Mohamed V, Rabat, Maroc* Auteur correspondant.

Mots cles : Accident vasculaire cerebral ; Epilepsie ; Imagerie parresonance magnetiqueIntroduction.– L’accident vasculaire cerebral (AVC) constituel’etiologie la plus commune des epilepsies des sujets ages.Neanmoins, les aspects epidemiologiques des crises et epilep-sies post-AVC demeurent diversement apprecies.Objectifs.– Evaluer l’incidence et definir les facteurs de risqueles plus predictifs de la survenue des crises epileptiques pre-coces ou tardives au decours de l’AVC.Methodes.– Etude retrospective etalee sur dix ans, ayant inclusdes patients admis dans le service de neurologie pour descrises epileptiques precoces ou tardives au decours d’unAVC. L’analyse statistique a determinee la sensibilite, la spe-cificite ainsi que les valeurs predictives positive (VPP) et nega-tive (VPN).Resultats.– Sur 543 cas d’AVC selectionnes, 50 patients repon-dirent a nos criteres d’inclusion. L’analyse des donnees mon-tra que l’incidence des epilepsies post-AVC etait de 9,2 %, etqu’elle augmentait avec l’age avance des patients, la grande

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taille de l’AVC et sa localisation corticale, son caracterehemorragique ou ischemique atherosclereux et sa localisationsylvienne gauche.Discussion.– La topographie de la lesion vasculaire et sa taille, lanature et la severite initiale de l’AVC et le territoire arterielatteint sont les parametres les plus predictifs de crises epilep-tiques dans notre etude. Ces resultats rejoignent la majoritedes etudes epidemiologiques de la litterature.Conclusion.– L’etude epidemiologique des epilepsies post-AVCnous permet d’apprecier l’impact de la pathologie cerebrovas-culaire sur la qualite de vie des patients et de mettre enlumiere la necessite d’une prevention efficace.

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Hyperekplexia psychogene : caracteristiquescliniques et neurophysiologiques dans une seriede 7 patients adultesA. Kpi-N’dih*, S. Hamelin, C. Sabourdy, O. Casez, L. Minotti,L. VercueilService d’explorations fonctionnelles du systeme nerveux, CHU deGrenoble, 38043 Grenoble, France* Auteur correspondant.

Mots cles : Depression ; Myoclonies ; NeurophysiologieIntroduction.– L’hyperekplexia est caracterisee par la survenuede sursauts pathologiques (exageres, inepuisables). Elle estd’origine genetique chez l’enfant. Chez l’adulte, des mouve-ments anormaux psychogenes peuvent la mimer.Objectifs.– Decrire les caracteristiques cliniques et neurophy-siologiques (video-EEG-EMG) d’une serie de patients explorespour des mouvements anormaux brusques mimant un sur-saut pathologique (hyperekplexia).Methodes.– Nous avons inclus retrospectivement a partir de labase video du service des cas remplissant les 2 criteressuivants :– enregistrement d’un sursaut pathologique, motif deconsultation ;– demonstration de son caractere psychogene, basee sur4 criteres neurophysiologiques (latence augmentee, patternd’activation incoherent, variabilite importante, distractibi-lite).Les donnees demographiques et medicales (antecedents, trai-tement, profil psychologique, evolution) etaient collecteesdans les dossiers des patients inclus.Resultats.– Sept femmes, agees de 20 a 80 ans et dont lessymptomes evoluaient depuis quelques semaines a 9 ans(moyenne de 3 ans) ont ete identifiees. Les diagnostics evo-ques avant l’enregistrement etaient pour 5 cas une epilepsie,pour 2 cas des mouvements anormaux. Dans 5 cas, il existaitun syndrome depressif. Les traitements etaient un antidepres-seur pour 4 cas et une benzodiazepine pour 3 cas. L’evolutionetait positive pour les 2 cas ou le diagnostic et la prise encharge etaient precoces (moins d’un mois).Discussion.– Nous rapportons une serie de patients adultespresentant un tableau d’hyperekplexia d’origine psycho-gene. Les caracteristiques neurophysiologiques des sursautsn’etaient pas compatibles avec le diagnostic d’un sursautphysiologique exagere par les conditions psychologiques(comme on peut le voir chez un sujet anxieux) mais enfaveur d’un mouvement « entierement » psychogene,c’est-a-dire sans rapport avec le circuit du sursaut physio-logique.Conclusion.– La survenue d’un sursaut pathologique chezl’adulte, notamment age (77 et 80 ans pour deux despatients rapportes) est evocatrice d’une hyperekplexia d’ori-gine psychogene. La rapidite du diagnostic conditionne lepronostic.

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Itineraire therapeutique des patientsepileptiques au Yaounde : a propos de149 observationsC. Kuatea,*, M. Mbondab, S. Nguefackc, P. Mbondaa,A. Njamnshia, L. Gueyeb, E. Mbondac

a Service de neurologie, hopital Central de Yaounde,Yaounde,Cameroun ; b faculte de medecine, pharmacie et odontostomatologie,universite Cheikh Anta Diop, Dakar, Senegal ; c service de neurologiepediatrique et epileptologie, clinique–hopital gyneco-obstetrique etpediatrique de Yaounde, Yaounde, Cameroun* Auteur correspondant.

Mots cles : Epilepsie ; Medicament ; ComportementIntroduction.– En Afrique, tres peu d’etudes ont ete consacreesaux problemes lies au retard de la prise en charge de l’epi-lepsie.Objectifs.– Notre objectif est de decrire l’itineraire therapeu-tique des patients epileptiques, evaluer la frequence derecours au tradipraticien, leur motivation en vue d’ameliorerla prise en charge de la maladie.Methodes.– Cette etude a ete realisee dans l’unite de neurologiepediatrique et d’epileptologie de l’hopital gyneco-obstetriqueet pediatrique de Yaounde et dans le service de neurologie del’hopital Central de Yaounde au Cameroun du 10 octobre 2006au 27 fevrier 2007 et a permis de retenir 149 patients ages de 0a 73 ans repondant a nos criteres d’inclusion.Resultats.– Cent quarante-neuf patients ont ete inclus danscette etude parmi lesquels 25,5 % se sont adresses a untradipraticien en premiere intention. En premiere consulta-tion, 69 % des patients se sont orientes vers les structuressanitaires modernes. L’orientation vers le service de neurolo-gie etait assuree par le personnel medical, il en est de memepour le diagnostic qui a ete pose dans 80 % des cas par unmedecin, dans 18 % des cas par un auxiliaire de sante et dans2 % des cas par un tradipraticien.Discussion.– Vingt-cinq pour cent de nos patients ont consulteen premiere intention un tradipraticien. Diop T. (2001) auSenegal rapporte un taux de 35,8 %. Le motif de consultationinvoque par la majorite des patients concernant la croyancesur la maladie (49 %). Pour Diop (2001) et Millogo (2003), laraison de la frequentation des tradipraticiens etait l’ignoranced’autres modalites therapeutiques. Dans la 1re annee de lamaladie, 54,3 % des patients ont rencontre un neurologue.Conclusion.– L’epilepsie est une pathologie frequente auCameroun. A cause des croyances sur la maladie, plusieurspatients ont recours a la medecine traditionnelle entraınantun delai dans la prise en charge.

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Syndrome de Melas : cause rare d’epilepsie – apropos de deux casI. Louati*, J. Zaoueli, R. MrissaHMPIT, service de neurologie, hopital Militaire de Tunis, 1008Montfleury, Tunis, Tunisie* Auteur correspondant.

Mots cles : Epilepsie ; Myopathie mitochondriale ; GenetiqueIntroduction.– Le syndrome de mitochondrial myopathy, encephalo-pathy, lactic acidosisandstroke-likeepisodes (Melas) est unemaladiemitochondriale genetique due a des mutations ponctuelles del’ADN mitochondrial. C’est une pathologie mal connue et sou-vent sous-diagnostiquee. Son tableau clinique est polymorphe,ellepeut mimer une encephalite herpetique.L’elevationdutauxd’acide lactique dans le sang et le liquide cephalorachidien,l’imagerie cerebrale, la biopsie musculaire et l’analyse du

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genome mitochondrial contribuent au diagnostic. Malheureu-sement, il n’existe pas de therapie causale prouvee.Nous rapportons deux observations de patients atteints desyndrome de Melas revele par une epilepsie. Le diagnostic aete suspecte sur les resultats de l’imagerie cerebrale par reso-nance magnetique et sur l’evolution clinique. La biopsie mus-culaire ainsi que l’etude genetique ont confirme la maladie. Letraitement n’a pu etre que symptomatique.Observation. – Notre premier patient age de 14 ans sans ante-cedants pathologiques, a presente en 2003 une epilepsie par-tielle motrice de l’hemicorps gauche. L’examen neurologiquea montre un syndrome pyramidal gauche. L’imagerie cere-brale par resonance magnetique a montre des anomalies designal diffuses temporoparieto-occipitales droites, l’angio-RMetait normale. Par ailleurs, il a presente un etat de mal epilep-tique suite a sa mise sous depakine. Devant cette discordanceradioclinique, une mitochondriopathie a ete suspectee,confirmee par la biopsie musculaire et l’etude genetique.Le deuxieme patient, age de 37 ans, a presente suite a unsyndrome grippal un etat de mal convulsif. L’imagerie cere-brale par resonnance magnetique a montre une lesion par-ietale droite visible uniquement sur la sequence Flair faisantevoquer a tort le diagnostic d’encephalite. C’est l’evolutionulterieure qui a permis de redresser le diagnostic de syndromede Melas, confirme par l’etude genetique.Discussion.– Le syndrome de Melas est une mitochondriopathierare dont le diagnostic est souvent retarde surtout devant unediscordance radioclinique trompeuse. L’examen cle est labiopsie musculaire mais le diagnostic de certitude reposesur l’etude genetique.Malheuresement, le traitement n’est que symptomatique.Conclusion.– Le syndrome de Melas est une cause rare d’epi-lepsie. Son diagnostic peut etre egare en l’absence d’untableau clinique complet. Malheureusement, le pronostic estreserve et le traitement n’est que symptomatique.

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Comorbidite, epilepsie et depression : experiencedu service de neurologie de SousseD. Mahjoub*, O. Ben Abdallah, T. Lammouchi, M.S. Harzallah,L. Ben Slamia, M. Grira, S. Ben AmmouService de neurologie, CHU Sahloul, 4054 Sousse, Tunisie* Auteur correspondant.

Mots cles : Antidepresseur ; Epilepsie ; AntiepileptiqueIntroduction.– Les troubles depressifs representent la premierecause de morbidite psychiatrique associee a l’epilepsie. Le tauxdes troubles depressifs varie selon les etudes entre 31 % et79,8 %.Les troubles depressifs seraient souvent non diagnostiques etnon correctement traites.Objectifs.– A travers notre travail, nous essayons de :– determiner la prevalence des troubles depressifs et leurintensite chez les patients epileptiques suivis a la consultationexterne de neurologie ;– determiner les variables significatives de la comorbiditeepilepsie troubles depressifs en etudiant le profil sociodemo-graphique, clinique et therapeutique de notre population.Methodes.– Etude prospective : 108 patients sur 8 mois. Patientsepileptiques suivis a la consultation de neurologie depuis aumoins 6 mois. Diagnostic des troubles depressifs : section E etechelle d’Hamilton (version courte).Resultats.– La prevalence des troubles depressifs dans notrepopulation est estimee a 32 % intense dans 5 % des cas avec3 tentatives de suicide. Les facteurs generaux pourvoyeurs deces troubles sont le sexe masculin, le celibat, un handicapprofessionnel. Les facteurs pathologie dependants sont le type

de crises en postcritique, la resistance au traitement et lapolytherapie, les effets secondaires de la therapie anticomi-tiale (phenobarbital). Seulement 2 % de ces patients sonttraites pour leurs troubles depressifs.Discussion.– Certains facteurs contribuent au sous-diagnosticde la depression. En effet, la depression dans la populationepileptique aurait une expression differente de celle de lapopulation non epileptique. Les praticiens ont a considererles symptomes de la depression comme un processus normald’adaptation face a cette maladie chronique. Le fait que lesantidepresseurs abaissent le seuil epileptogene est a l’originede la reticence au traitement de la part des medecin.Conclusion.– L’epilepsie s’accompagne frequemment de trou-bles depressifs intermittents ou durables. La prise en chargene devrait pas se limiter a l’equilibration de l’epilepsie lestroubles depressifs devraient entrer en ligne de compte.

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Nouveaux loci pour les EMJRN. Marzoukia,*, N. Louhabb, N. Kissaniba Service de neurogenetique, CHU Med VI de Marrakech, 40000Marrakech, Maroc ; b service de neurologie, CHU Med VI deMarrakech, 40000 Marrakech, Maroc* Auteur correspondant.

Mots cles : Epilepsie crise generalisee ; Epilepsie ; GenetiqueIntroduction.– Des multiples genes ont ete identifies dans lesepilepsies myocloniques juveniles (EMJ) dominantes. Lesmutations familiales recessives (EMJR), tres frequentes auSud du Maroc, necessitent des etudes genetiques. Elles sonttres frequentes au Sud du Maroc.Objectifs.– Etude clinicogenetique des EMJ familiales recessivesau sud du Maroc dans le but d’ameliorer le diagnostic cliniqueet la prise en charge therapeutique.Methodes.– Analyse de Linkage a l’aide des techniques decartographies par homozygotie et analyse statistique (Lodscore). Cette etude est realisee sur quatre familles marocainesconsanguines ayant au moins deux atteints par famille. Unexamen neurologique, electophysiologique et biologique esteffectue chez tous les atteints.Resultats.– On note une heterogeneite clinique intra- et inter-familiale. L’exclusion de liaison genetique a ete demontre avectous les genes EMJ connus (Lodmax inferieur a 2, u = 0,00). Ils’agit donc d’un (de) gene(s) nouveau(x). Le criblage du genomea ete realise pour toutes les familles marocaines etudiees.Deux pics possibles de linkage sur les chromosomes 1 et 7ont ete trouves, ainsi qu’un pic sur le chromosome 3, avec unLod score > 2.Discussion.– Ces tests genetiques ouvrent de nouvelles oppor-tunites therapeutiques et diagnostic pour les formes famil-iales d’epilepsies. Ils auront sans doute des repercussionspositives tant pour l’epileptique que pour tous les membresde sa famille. Leur impact scientifique et social est d’unegrande importance surtout dans le Sud marocain ou laconsanguinite est voisine de 50 %.Conclusion.– EMJR sont genetiquement et cliniquement hetero-genes. L’etude de chaque entite nosologique a part est neces-saire pour une optimisation des perspectives therapeutiqueset diagnostiques.

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Un facteur de risque supplementaire des crisesepileptiques precoces au cours des accidentsvasculaires cerebraux : l’ischemie dans unterritoire jonctionnel ?

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Y. Mapoure-Njankouoa, P. Masnoua,b,*,R. Souillard-Scemamab, C. Deniera, D. Adamsb

a Service de neurologie, CHU de Bicetre, 94270 Le-Kremlin-Bicetre,France ; b service de neuroradiologie, CHU de Bicetre, 94270 Le-Kremlin-Bicetre, France* Auteur correspondant.

Mots cles : Epilepsie physiopathologie ; Accident vasculairecerebral ; EpilepsieIntroduction.– Plusieurs facteurs de risque de survenue de crisesepileptiques (CE) a la phase aigue des accidents vasculairescerebraux (AVC) sont evoques : topographie corticale, gravite,caractere hemorragique, origine cardio-embolique.Objectifs.– Identifier d’eventuels facteurs de risque directementen rapport avec la physiopathologie des lesions cerebralesdes crises epileptiques survenant a la phase aigue des acci-dents vasculaires cerebraux constitues.Methodes.– Etude prospective dans une USINV de juin 2007 ajuillet 2008 chez des patients ayant ete admis pour AVCconstitue confirme par IRM, qui ont presente des crises epi-leptiques concomitamment de l’installation de l’AVC ou dansles 14 jours suivant celui-ci. Les patients ayant des antece-dents d’epilepsie, une hemorragie sous-arachnoıdienne, unemalformation vasculaire, des troubles glycemiques ou elec-trolytiques majeurs, un ethylisme avere ont ete exclus.Resultats.– Parmi les 364 AVC (332 accidents ischemiquesconstitues (AIC), 27 accidents hemorragiques, 5 thrombosesveineuses cerebrales (TVC)), 10 patients (2,27 %) ont ete inclus.Les crises ont ete associees a un AIC chez 6 patients, a une TVCchez 2, un hematome lobaire chez 2. Fait remarquable, les AICassociees a des crises epileptiques precoces ont ete dans 4 cassur 6 de type jonctionnel (2 : ACM–ACP ; 2 ACM–ACA).Discussion.– L’incidence des crises epileptiques dans cette serieest estimee a 2,27 % (2–6,5 % dans la litterature). A notreconnaissance, seule l’etude de Milandre et al. (1992) a permisd’evoquer un potentiel epileptogene plus eleve des AIC jonc-tionnels. Le mecanisme peut avoir des similitudes avec lesyndrome dit « d’hypoperfusion » chez des patients operesde stenoses carotidiennes serrees avec retentissement hemo-dynamique.Conclusion.– Les resultats suggerent que les infarctus cerebrauxdans un territoire jonctionnel peuvent etre un facteur derisque supplementaire de survenue de crises epileptiques ala phase aigue des AVC.

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Prevalence de l’epilepsie dans des communesrurales au Burkina FasoA. Millogoa,*, P. Nitiemab, S.-C. Komparoec, R. Gananbac,S. Hountonc, H. Carabinb, L. Cowanb

a CHU Souro Sanou, Bobo-Dioulasso, Burkina Faso ; b College OfPublic Health, universite d’oklahoma, Etats-Unis ; c projet Efecab,Bobo-Dioulasso, Burkina Faso* Auteur correspondant.

Mots cles : Epilepsie ; Epilepsie criseIntroduction.– La neurocysticercose (NCC) represente actuelle-ment un probleme majeur de sante publique dans les pays endeveloppement et est la cause la plus frequente d’epilepsiedans ces pays.Objectifs.– Evaluer la prevalence de l’epilepsie dans 3 villagesdu Burkina Faso dont deux ou l’elevage et la consommation deviande de porc etait importante et un sans elevage de porcs.Methodologie.– L’etude a ete conduite dans les villages deBatondo, Pabre et Nyonyogo. A Batondo et Nyonyogo, toutesles concessions avaient ete echantillonnees. Tous les sujetsayant eu au moins une crise epileptique avaient ete interroges

et examines. A Pabre, 50 % des concessions avaient ete choisisau hasard. Dans chaque concession, tous les menages avaientete selectionnes et dans chaque menage, une personne avaitete tiree au hasard pour une interview.Resultats.– Parmi les 891 personnes etudiees, 424 etaient desexe masculin (47,6 %) et 181 enfants avaient moins de 16 ans.Cinq cent cinquante-six participants n’etaient pas scolarises,292 etaient des agriculteurs, 346 des menageres et 134 deseleves. Cinquante-trois avaient ete interroges pour avoir euplusieurs crises d’epilepsie et 9 pour des crises isolees. Parmiles sujets ayant eu des crises d’epilepsie, 33 avaient eteconfirmes comme etant epileptiques. La prevalence de l’epi-lepsie etait estimee a 4,6 % (95 % IC : 3,3–6,2).Discussion.– La prevalence de l’epilepsie est tres variable d’unpays a l’autre mais est actuellement estimee a 15p1000. Cetteprevalence est encore plus importante dans les regions a forteconsommation de viande de porc et/ou d’elevage traditionnelde porcs. En zone tropicale, ou les conditions d’hygiene sontgeneralement defectueuses, l’association neurocysticercoseet epilepsie est frequemment retrouvee.Conclusion.– La forte prevalence de l’epilepsie dans ces regionssuggere la necessite de developper des mesures approprieesde prevention et de controle pour reduire la frequence de laneurocysticercose.

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Mise en place d’une consultation premiere crised’epilepsieC. Sabourdya,*, B. Cretinb, E. Hirschb

a EFSN, CHU de Grenoble, 38043 Grenoble, France ; b service deneurologie, CHU de Strasbourg, 67000 Strasbourg, France* Auteur correspondant.

Mots cles : Epilepsie crise ; Convulsion ; Electro-encephalographieIntroduction.– La crise d’epilepsie constitue une cause fre-quente de passage aux urgences et, apres avoir elimine unecause symptomatique, l’orientation secondaire du patientreste delicate dans un contexte souvent tres anxiogene.Objectifs.– Ouverture en collaboration avec les servicesd’urgence d’une consultation pour les patients ayant presentedans les 8 jours une premiere crise d’epilepsie afin d’organiserau mieux leur bilan (syndrome, traitement, suivi).Methodes.– Entre le 22 septembre 2005 et le 18 octobre 2006,nous avons collige de maniere prospective les donneesconcernant les patients adresses a cette consultation dedieea la prise precoce d’une premiere crise d’epilepsie en termesde sexe, age, provenance, antecedent d’epilepsie, examensrealises aux urgences et diagnostic retenu au terme de laconsultation et/ou du bilan complementaire comprenant gen-eralement une hospitalisation pour un enregistrement EEGprolonge et selon les cas une IRM cerebrale.Resultats.– Cent quatre-vingt-neuf patients, ages en moyennede 41 ans ont ete vus. Parmi eux, 62 (33 %) etaient epileptiquesdont 26 sans diagnostic syndromique precis (rectifie dans 2/3des cas apres le bilan). Les patients ont beneficie d’une TDMcerebrale dans 53 % et d’un EEG dans 55 % dont 42 % etaientanormaux. Apres le bilan, chez les 126 patients venus pour unpremier malaise, les diagnostics essentiels suivants ont eteretenus : epilepsie focale 25 %, EGI 12 %, crise sur sevrage 12 %,malaise d’origine cardiaque 23 %, troubles psychiatrique 7 %.Discussion.– Cette consultation a permis :– un acces rapide a un specialiste en moins de 8 jours, parti-culierement appreciable dans ce type de pathologie pleined’interdits ;– un diagnostic syndromique precis dans la majorite des cas etla rectification d’anciens diagnostics ;

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– une reorientation dans pres d’un quart des cas vers uneconsultation cardiaque ;– la limitation du temps d’hospitalisation, le bilan etant realiseau cours d’une hospitalisation de jour.Conclusion.– Ces consultations, en collaboration etroite avec lesservices d’urgence semble interessantes a developper afinnotamment d’ameliorer le delai et la qualite de la prise encharge des premieres crises d’epilepsie.

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Epilepsies reflexes : a propos de deuxobservationsF. Sene Diouf*, M. Ndiaye, M. Dounia, L. Gueye, A. Thiam,A.-G. Diop, M.-M. NdiayeService de neurologie, CHUN de Fann, 221 Dakar, Senegal* Auteur correspondant.

Mots cles : Epilepsie ; Epilepsie reflexe ; Electro-encephalographieIntroduction.– Les epilepsies reflexes constituent un groupeheterogene d’epilepsies et de syndromes epileptiques dontles crises sont toutes ou presque declenchees par un stimulussensoriel, sensitif ou cognitif.Observation.– Observation no1 : epilepsie primaire de lalecture.Un homme d’ajourd’hui, age de 23 ans, est recu dans le servicea l’age de 19 ans pour des crises marquees par une sensationd’asthenie generalisee avec tremblement de la bouche suiviesde crises toniques generalisees lors d’une lecture prolongee.L’interrogatoire note que la 1re crise est survenue a l’age de14 ans lors d’une lecture en classe et se limitait a une astheniegeneralisee avec tremblement de la bouche et durait 1 a2 minutes et se repetait a chaque tentative de lecture. L’EEGavait mis en evidence des pointes ondes diffuses a predomi-nance temporo-occipitale gauche. L’evolution a ete favorablesous phenobarbital.Observation no 2 : epilepsie sursaut.Une fillette de 2 ans est recue pour crises tonicocloniquesevoluant depuis l’age de 14 mois. L’interrogatoire de la mamanobjectivait des crises tonicocloniques generalisees breves avecrevulsion oculaire precedees de sursaut qui coıncidaient tou-jours avec un bruit inattendu qui « effrayait » l’enfant. L’enre-gistrement video-EEG a objective un sursaut suivi d’unerevulsion oculaire avec des clonies palpebrales associees ades anomalies paroxystiques lors de la mise en place dufacteur declenchant (bruit inattendu).Discussion.– Les epilepsies reflexes sont relativement raresrepresentant environ 1 % de l’ensemble des epilepsies. Seulel’epilepsie primaire de la lecture est reconnue dans le groupedes epilepsies focales idiopathiques de la classification inter-nationale de 1989. Le diagnostic est tardif car les crises sontsouvent mises sur le compte de difficultes a la lecture, lesautres epilepsies reflexes font partie des syndromes speciauxdeclenches par des situations particulieres.Conclusion.– L’epilepsie en general et l’epilepsie reflexe enparticulier ont connu un grand progres dans le diagnostic etdans la prise en charge grace a l’avenement des enregistre-ments numeriques, de la video-EEG et la neuro-imagerie.

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Attaques de panique et propos religieux chez unepatiente ayant une epilepsie temporale droiteE. Sobtejoua,*, P. Masnoub, J.-P. Gagnepainc

a Service de neurologie, CHG de Troyes, 10000 Troyes, France ;b service de neurologie, CHU de Bicetre, 94275 Le-Kremlin-Bicetre,

France ; c unite de neurophysiologie clinique et d’epileptologie, CHU deBicetre, 94275 Le-Kremlin-Bicetre, France* Auteur correspondant.

Mots cles : Electro-encephalographie ; Epilepsie crise partiellecomplexe ; AnxieteIntroduction.– La description de l’association de symptomesevoquant une attaque de panique et de troubles du langageavec des propos religieux est rare au cours des crises tempo-rales.Observation.– Il s’agit du cas d’une patiente de 58 ans, droitiere,nee a terme, de maniere eutocique, apres une grossesse nor-male, ayant presente a l’age de 2 ans une meningite, sans notionde convulsions averees. Les crises ont debute a l’age de 7 ans,comprenant une premiere phase associant : sensation de cha-leur ascendante de tout le corps, peur intense avec agitation,impression d’une presence derriere elle, tachycardie, hyperp-nee, paresthesies pendant environ 40 secondes. Puis s’en sui-vaient des automatismes oro-alimentaires, de faconconcomitante a des appelsau secours : « Jehovah, je t’en supplie,aide-moi, aide-moi, s’il te plaıt », pendant 40 secondes environ.Elle a beneficie d’un monitorage video-EEG prolonge. Quatrecrises ont ete enregistrees. Sur le plan EEG, un aplatissementdu trace avec une activite rapide s’inscrivait sur les derivationstemporoparietales droites, precedant de quelques secondes laphase d’aura. Par la suite, les artefacts electromyographiquesetaient tres nombreux. Puis, au moment des automatismesoro-alimentaires et des propos religieux, on enregistrait uneactivite theta rythmique hemispherique droite predominantsur la region temporoparietale droite. L’IRM encephalique arevele l’existence d’une sclerose hippocampique droite.Discussion.– Comme dans la litterature, les signes evocateursd’attaque de panique ici suggerent l’implication de la partiemediane du lobe temporal de l’hemisphere cerebral non domi-nant, du cortex insulaire et de l’amygdale. Par contre, lesmanifestations langagieres a contenu religieux sont rares etnon decrites en association avec des signes d’attaque depanique. Elles seraient ici de nature epileptique car se produi-sent toujours en periode ictale.Conclusion.– La grande variete semiologique des crises tempo-rales fait de leur diagnostic un defi permanent, souvent releveuniquement grace au monitorage video-EEG avec parfois ladecouverte de curiosites quant a leur physiopathologie.

Neuro-oncologie

H 01

Aspects cliniques et principales complications dela maladie de Von Recklinghausen en TunisieA. Abida,*, A. Boukhrisa, E. Fouratia, N. Elleucha, S. Belalb,I. Fekia, C. Mhiriaa Service de neurologie, CHU Habib-Bourguiba, 3029 Sfax, Tunisie ;b service de neurologie, CHU Rabta, Tunis, Tunisie* Auteur correspondant.

Mots cles : Neurofibrome ; Recklinghausen (maladie de) ;Tumeur cerebraleIntroduction.– Auseindugroupedesneurofibromatoses, lamala-die de Von Recklinghausen (NF1) est la plus frequente. Sa pre-sentation phenotypique est extremement polymorphe. Elleexpose au risque de survenue de complications parfois grave.Objectifs.– Determiner la frequence des differentes manifesta-tions cliniques et identifier les principales complications de lamaladie chez 9 patients atteints d’une maladie de Von Reck-linghausen et originaire du Sud Tunisien.Methodes.– Nous avons realise une etude retrospectiveincluant tous les patients atteints d’une NF1 et colliges dans

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le service de neurologie de l’hopital Habib Bourguiba de Sfaxsur une periode de 16 ans (1993–2008). Le diagnostic a eteretenu en se basant sur les criteres de la conference deconsensus de la National Institute of Health (1988). Tous lespatients ont beneficie d’un bilan systematique incluant uninterrogatoire, un examen clinique complet, une IRM cerebraleet d’autres explorations selon l’orientation clinique.Resultats.– Nous avons collige 9 cas de NF1, dont la majorite(n = 8/9) etaient sporadiques. Les principaux motifs deconsultations etaient les signes d’HTIC, les troubles moteurset sensitifs et les troubles psychomoteurs. Les signes cardi-naux de la maladie etaient representes par les taches cafe aulait (100 %), les deformations vertebrales (44 %), les neurofi-bromes (33 %) et les nodules de Lisch (33 %). Les principalescomplications etaient les tumeurs cerebrales (77 %), les neu-rofibromes plexiformes (44 %) et les gliomes optique (11 %).Discussion.– La NF1 est rare en Tunisie (prevalence 1/14000).C’est une maladie hereditaire de transmission autosomiquedominante, mais les cas sporadiques sont frequents (89 %dans notre serie) et sont expliques par la frequence des neo-mutations (50 %). Son expressivite clinique est variable maisreste domine par les manifestations cutanees. Ses complica-tions, surtout les tumeurs cerebrales, peuvent survenir a toutage, necessitant une surveillance rapprochee.Conclusion.– Le pronostic de la maladie de Von Recklinghausendepend etroitement de l’apparition de complications varieesqu’il importe de rechercher par une surveillance clinque rap-prochee et une approche multidisciplinaire.

H 02

Apport de la TEP FET dans les gliomes de hautgradeA. Benouaich-Amiela,*, V. Lubranob, M. Tafanic, E. Uro Costed,P. Payouxe

a Pole neuroscience, CHU de Toulouse-Purpan, 31000 Toulouse,France ; b service de neurochirurgie, CHU de Toulouse-Purpan, 31000Toulouse, France ; c service de radiopharmacie, CHU de Toulouse-Purpan, 31000 Toulouse, France ; d service d’anatomie pathologique,CHU de Toulouse-Purpan, 31000 Toulouse, France ; e service demedecine nucleaire, CHU de Toulouse-Purpan, 31000 Toulouse, France* Auteur correspondant.

Mots cles : Glioblastome ; PET scan ; Tumeur cerebraleIntroduction.– La TEP scan, utilisee en routine en oncologie, estsous employee en neuro-oncologie en raison de l’absence detraceur adapte. La MET, traceur pertinent etant inaccessible enpratique, nous evaluons un nouveau traceur, la FET.Objectifs.– Demontrer que la captation de FET (tyrosine mar-quee au fluor 18) par les glioblastomes est equivalente a cellede la MET (methionine marquee au C11) et qu’elle est compa-tible avec une utilisation en pratique clinique.Methodes.– Une TEP FET a ete realisee chez 12 patients inclus defacon prospective, suspects de glioblastome (selon les don-nees cliniques et IRM, apres concertation pluridisciplinaire).La TEP a ete effectuee avant tout traitement ou chirurgie. LaFET a ete synthetisee dans notre unite de radiopharmacie. Laconfirmation histologique etait systematique dans les 10 jours.Un ratio de captation egal ou superieur a 2 etait attendu(d’apres les donnees de la litterature).Resultats.– Le diagnostic de glioblastome a ete confirme chez11 patients (1 patient avec metastase). Le ratio de captationetait de 3,15 � 0,72 pour les 12 patients et de 3,16 � 0,15 pourles 11 patients atteints de glioblastomes.Une etude dynamique a ete realisee chez 6 patients retrouvantun pic precoce de captation suivi d’une decroissance.Discussion.– Cette etude demontre que les taux de captation dela FET par les glioblastomes sont equivalents a ceux de la MET.

La possibilite de marquer cet acide amine avec le fluor 18 selonun processus automatisable et reproductible et ce contraire-ment a la MET le rend accessible a une utilisation en pratiqueclinique dans l’ensemble des centres TEP.Cette etude a ete concue comme un travail preliminaire, pre-alable a des etudes de plus grande envergure.Conclusion.– Ces resultats prometteurs confirment les donneesdeja publiees et nous incitent a poursuivre l’evaluation de laFET pour determiner son impact en pratique clinique (delimi-tation tumorale, cible biopsie) dans un nouvel essai.

H 03

Encephalite limbique paraneoplasique avec Acanti-Ma2 : rechute d’un lymphome malin TM. Ros, N. Carpa, S. Fontayne-Aguie, C. Carel*Service de neurologie, centre hospitalier d’Albi, 81000 Albi, France* Auteur correspondant.

Mots cles : Encephalite ; Epilepsie crise partielle ; LymphomessystemiquesIntroduction.– L’encephalite limbique est un des principal syn-drome neurologique paraneoplasique. Sa description avec desanticorps anti-Ma2 est rare. Nous decrivons sa premiere impli-cation dans un lymphome malin non hodgkinien T.Observation. – La patiente de 31 ans (dossier 409207) fut recueen urgence pour amnesie anterograde emaillant un « etatdepressif » evoluant depuis sept mois.Elle presentait un oubli a mesure sans toutefois de fabulationou de fausse reconnaissance. Elle signalait une perte de saveurdes aliments avec anorexie et perte de 10 kg en un mois.L’interrogatoire de l’entourage nous indiquait des symptomescompatibles avec des crises d’epilepsie partielles simples etcomplexes avec trois « signal symptome » differents :– des crises uncinees ;– des crises neurovegetatives (rougeur et hypersudation del’hemiface droite) ;– des crises motrices simples (clonies de l’hemiface droite).Le bilan biologique etait normal.L’IRM montrait un hypersignal sur les sequences FLAIR desdeux regions hippocampiques temporales internes s’etendantsur l’insula gauche, lesions non rehaussees apres injection deproduit de contraste et sans composante hemorragique.Une ponction lombaire ramena un liquide clair, normotendu,avec cytochimie normale mais avec positivite des anticorpsanti-Ma2.La patiente avait presente un lymphome malin non hodgki-nien T 5 ans auparavant.Cette encephalite signa la rechute minime de ce meme lym-phome.Discussion.– Cette observation cliniquement typique d’ence-phalite limbique est originale par sa survenue lors d’unerechute de lymphome malin non hodgkinien T et par sonassociation aux anti-Ma2.Cette rechute ne se manifestait que par un ganglion sous-maxillaire gauche. L’evolution fut tres satisfaisante au decoursdu traitement du lymphome. Les anticorps se negativerent.Seules persistaient quelques crises partielles neurovegetatives.Conclusion.– Il s’agit a notre connaissance du premier casrapporte d’encephalite paraneoplasique de lymphome malinnon hodgkinien T avec anticorps anti-Ma2.

H 04

Un cas de lymphome primitif du SNC revele parune atteinte radiologique diffuse de la substanceblancheI. Favrea, O. Caseza,*, L. Molinab, F. Bingc, S. Grandc, G. Bessona

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a Unite de neurologie generale, pole de psychiatrie et neurologie, CHUde Grenoble, 38043 Grenoble cedex 9, France ; b hematologie clinique,pole de cancerologie, CHU de Grenoble, 38043 Grenoble cedex 9,France ; c unite IRM, pole imagerie, CHU de Grenoble, 38043 Grenoblecedex 9, France* Auteur correspondant.

Mots cles : Lymphome cerebral primitif ; Imagerie parresonance magnetique ; Syndrome frontalIntroduction.– Le lymphome primitif du systeme nerveux cen-tral est un variant rare appartenant a la classe des lymphomesnon hodgkiniens extraganglionnaires. Sa presentation clini-que est generalement focale et son pronostic defavorable.Observation. – Dossier no 0800703 : une femme de 45 ans pre-senta, en aout 2007, une apathie qui fut initialement rapporteea son antecedent de syndrome depressif. L’apparition d’unsyndrome frontodysexecutif ainsi que d’une desorientationtemporospatiale conduisirent finalement la patiente a etrehospitalisee en novembre 2007. Un syndrome cerebelleuxstatique et une hemiparesie gauche apparurent ensuite.La TDM et l’IRM cerebrales revelerent une atteinte symetriqueet diffuse de la substance blanche predominant en sus-tentoriel affectant le corps calleux et le tronc cerebral. Onnotait une atteinte de la tete des noyaux caudes. L’analysedu LCR etait sans particularite et la biologie ecarta les causesmetaboliques, toxiques, immunologiques et infectiologiques.Devant la progression clinique rapide, une biopsie cerebralefut realisee, permettant le diagnostic de LNH primitif du SNC.Un traitement par chimiotherapie fut entrepris permettantune amelioration clinique partielle (reprise de la marche,persistance d’un syndrome frontal) ainsi qu’une stabilisationdes images IRM. Apres cette bonne reponse initiale, la patientea presente une rechute asymptomatique, fin 2008, circonscriteau sein du parenchyme cerebral, mise en evidence sur l’IRM decontrole.Discussion.– Le lymphome primitif du SNC est une pathologierare revelee generalement par une atteinte radiologique cir-conscrite du parenchyme cerebral, predominant dans lesregions periventriculaires, le corps calleux et les ganglionsde la base. Nous rapportons ici le cas d’un lymphome revelepar une atteinte diffuse et extensive de la substance blanche,presentation atypique devant etre connue.Conclusion.– Il semble important d’evoquer le diagnostic delymphome primitif du SNC et d’avoir facilement recours ala biopsie cerebrale devant un tableau radiologique de leuco-encephalopathie diffuse d’evolution rapide.

H 05

Un calcul mental douloureuxB. Cousteta,*, F. Bourdaina, S. Gaillardb, A. Boulinc,P. Graveleaua

a Service de neurologie, hopital Foch, Suresnes, France ; b service deneurochirurgie, hopital Foch, Suresnes, France ; c service de radiologie,hopital Foch, Suresnes, France* Auteur correspondant.

Mots cles : Tumeur cerebrale ; Cephalee symptomatique ;AnxieteIntroduction.– L’hyperuricemie se complique de monoarthritesaigues, plus rarement de complications extra-articulaires(tophus).Nous presentons un cas de localisation sphenotemporaledouloureuse, d’aspect pseudotumoral.Observation.– Premier cas raporte d’un homme de 70 ans qui aconsulte pour des cephalees progressivement croissantes enregion temporomandibulaire droite evoluant depuis 1 an.Ces douleurs etaient aggravees par la mastication. Un bilan

stomatologique initial suivi du port de gouttiere n’a pasapporte d’amelioration. Des troubles anxieux ont ete evoquesallant jusqu’a l’hospitalisation en psychiatrie et l’introductiondes antidepresseurs. Un scanner cerebral a finalement eterealise revelant une lesion lytique unique sphenotemporaledroite retentissant sur l’articulation temporomandibulaire.Cette lesion d’allure benigne a necessite une arteriographie(IRM non possible par port de pacemaker) mettant en evidenceune vascularisation indiquant une biopsie exerese. L’aspectmacroscopique peroperatoire evoquait un processus malin(lesion primitive ou secondaire potentiellement osseuse oumeningee) sans orientation lors de l’analyse extemporanee.Une exerese large a ainsi ete effectuee. L’analyse histologiquea finalement etabli le diagnostic de tophus goutteux (acideurique).Le patient n’avait pas d’antecedent de crise goutteuse et etaitsportif malgre un infarctus du myocarde stente et traite medi-calement (notamment sous diuretiques).Discussion.– Les rares localisations cephaliques de la gouttesont des atteintes de l’articulation temporomandibulaire. Lestophus goutteux siegent habituellement au pavillon del’oreille, coudes, tendons d’Achille, articulations interphalan-giennes distales ou pulpe digitale.Une localisation craniale pseudotumorale n’est pas reperto-riee dans la litterature. Dans notre cas, seule l’histologie post-operatoire a permis d’etablir le diagnostic.Conclusion.– Nous rapportons le premier cas de tophus gout-teux de la voute du crane, dont l’aspect pseudotumoral aconduit a une exerese chirurgicale.

H 06

Imagerie des gliomes sous BevacizumabE. Giordanaa,*, M. Frenayb, S. Chanaleta, C. Lebrunc

a Service de radiologie, CHU de Nice, 06100 Nice, France ; b serviced’oncologie, centre Antoine-Lacassagne, 06100 Nice, France ; c servicede neurologie, CHU de Nice, 06100 Nice, France* Auteur correspondant.

Mots cles : Glioblastome ; Tumeur cerebrale ; Imagerie parresonance magnetiqueIntroduction.– Le Bevacizumab est une therapie ciblee antian-giogenique. Son utilisation dans les tumeurs gliales de hautgrade est recente. Cette molecule entraıne des modificationsspecifiques en IRM qui sont presentees ici.Observation.– Nous avons etudie l’evolution de l’aspect IRMd’une serie de 18 glioblastomes consecutifs traites par Beva-cizumab en association avec l’irinotecan.Nous avons constate plusieurs particularites :– il existe parfois une reponse au sein d’une zone tumoralealors qu’il existe une progression concomitante au niveaud’une autre zone de la meme tumeur ;– les zones heterogenes et necrotiques ont tendance a mieuxrepondre que les zones solides ;– l’œdeme est constamment diminue, quelle que soit l’effica-cite du traitement sur la tumeur elle-meme ;– il existe souvent une diminution du rehaussement tumoralapres traitement par Bevacizumab. Cependant, cette diminu-tion du rehaussement n’est pas synonyme de reponse et peutmeme s’accompagner d’une nette progression tumorale,contrairement a ce que l’on observe habituellement avec leschimiotherapies classiques. L’analyse des sequences T1injecte est donc « faussee » par l’effet antiangiogenique duBevacizumab.Discussion.– La meilleure reponse des zones necrotiques seraitdue au fait que ces zones sont davantage dependantes de lasecretion de VEGF que les zones tumorales solides.La diminution du rehaussement est due a l’inhibitionde la neoangiogenese et a la fermeture de la barriere

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hematomeningee. Il ne faut pas se fier au seul T1 injecte ou a lasequence de perfusion pour evaluer la reponse. L’interet de laspectroscopie reste a evaluer dans cette indication.Conclusion.– Les profils d’evolution des gliomes sous traitementantiangiogenique sont multiples.Certaines modifications sont specifiques. La diminution durehaussement et de l’œdeme ne sont pas synonymes dereponse.

H 07

Apports de l’IRM cerebrale dans le diagnostic dulymphome intravasculaire cerebralI. Lamberta, C. Reya, D. Ramireza, E. Kaphana,*, J. Serratriceb,N. Girardc, J. Pelletiera

a Service de neurologie, CHU de Marseille, 13005 Marseille, France ;b service de medecine interne, CHU de Marseille, 13005 Marseille,France ; c service de neuroradiologie, CHU de Marseille, 13005Marseille, France* Auteur correspondant.

Mots cles : Lymphome cerebral primitif ; Imagerie parresonance magnetique ; Accident vasculaire cerebralIntroduction.– Le lymphome intravasculaire (LIV) avec atteintecerebrale est une pathologie rare, secondaire a la proliferationde grands lymphocytes B, presentant des alterations de ladiapedese et responsable de thromboses vasculaires.Objectifs.– L’objectif est de proposer des elements d’orientationdiagnostique a partir de l’imagerie par resonance magnetique(IRM) afin de s’orienter vers un examen histologique (diagnos-tic de certitude) et un traitement plus precoces.Methodes.– Ce travail fut base sur l’analyse de deux cas clini-coradiologiques (femmes de 49 et 78 ans ayant presente untableau neurologique central non specifique, d’evolutionrapide), dont le LIV fut confirme par un examen histologique.Les sequences IRM utilisees etaient : T1, T1 gadolinium, T2, T2*et les sequences de diffusion (B1000, ADC) dont les donneessur le LIV etaient peu documentees dans la litterature. Nature,localisation des lesions et suivi IRM furent etudies.Resultats.– La repartition de ces lesions etait a predominanceposterieure.En sequences de diffusion, on retrouvait des lesions d’œdemecytotoxique de plusieurs types :– des territoires jonctionnels evocatrices de vascularite ;– a type d’accidents ischemiques systematises ;– sans systematisation vasculaire et persistant plus d’un mois(en faveur d’un processus tumoral).On notait en sequences T2* des hyposignaux traduisant desmicrohemorragies et en T1 gadolinium, dans un cas, une zonerehaussee d’allure tumorale.Discussion.– L’analyse precise et le suivi rapproche des lesions,incluant des sequences T1, T1gadolinium, T2, Flair, T2* etdiffusion, devraient permettre d’evoquer le diagnostic deLIV plus precocement (association d’anomalies evocatricesd’ischemie, de microhemorragies et de tumeur) et conduirea la realisation d’une biopsie cerebrale rapide, ce dont dependle pronostic. Ces resultats devront etre confirmes par uneetude sur un plus grand nombre de cas.Conclusion.– Le lymphome intravasculaire cerebral est unepathologie de tres mauvais pronostic, en raison d’un retarddiagnostique important et frequent, ce qui justifie la recherched’elements d’orientation diagnostique plus precoces.

H 08

Survie d’une cohorte de 36 patients consecutifspresentant une meningite carcinomateuse

E. Le Rhuna,*, F. Zairib, M.-C. Baranzellic, M. Faivre Pierretd,F. Duboisb, J. Bonneterree

a Service de neurologie, centre Oscar-Lambret, 59020 Lille cedex,France ; b service de neurochirurgie, CHRU de Lille, 59037 Lille cedex,France ; c service d’anatomophatologie, centre Oscar-Lambret, 59020Lille cedex, France ; d service de neuroradiologie, centre Oscar-Lambret, 59020 Lille cedex, France ; e Service de senologie, centreOscar-Lambret, 59020 Lille cedex, France* Auteur correspondant.

Mots cles : Metastase cerebrale ; Cancer ; Syndrome meningeIntroduction.– La survie des meningites carcinomateuses (8 %des tumeurs solides) semble amelioree par une chimiothera-pie intrathecale (IT) combinee a un traitement systemiqueapprecie par l’oncologue du patient et a des soins de support.Objectifs.– Les objectifs sont de decrire la survie de 36 patientsconsecutifs presentant les criteres diagnostiques habituels demeningite carcinomateuse traitee et de rechercher des corre-lations entre survie et differents criteres.Methodes.– Les caracteristiques des patients (age lors dudiagnostic de meningite, sexe, indice de Karnosfky [IK]),des tumeurs (type, metastases cerebrales associees, LCR/IRM positif au diagnostic), de la prise en charge (delai pri-mitif-meningite, delai 1ers signes de meningite-1er IT, traite-ment systemique associe) et de l’evolution (stabilisation/amelioration ou aggravation) etaient recueillies de faconprospective en 2007/2008. Le logiciel Statview etait utilisepour decrire la population et rechercher des correlationsavec la survie.Resultats.– Vingt-cinq patients avaient un cancer du sein. Audiagnostic de meningite, 72 % des LCR et 83 % des IRM etaientpositifs. Trente-trois patients etaient initialement traites parcytarabine liposomale IT, 18 avaient aussi un traitement sys-temique. Apres 5 IT, on notait 42 % de stabilisation/ameliora-tion. La mediane de survie globale actuarielle des patientstraites etait de 5,5 mois. La survie etait significativementcorrelee a l’age, au delai 1ers symptomes-IT et a l’IK(p < 0,001) et tendait a l’etre au traitement systemique(p = 0,07).Discussion.– Notre etude confirme l’interet du traitementintrathecal associe a un traitement systemique et a des soinsde support puisque la survie sans traitement des meningitescarcinomateuses est estimee a 5 semaines. Le traitement est adebuter le plus rapidement possible. Il est donc important depenser au diagnostic de meningite carcinomateuse et de leconfirmer au plus vite par des examens adaptes (LCR/IRMcerebrospinale) de bonne qualite.Conclusion.– Le diagnosticde meningite carcinomateuse doit etre pose le plus rapide-ment afin de debuter un traitement adapte au plus vite pourameliorer la survie et tenter de preserver le plus longtemps lesfonctions neurologiques.

H 09

Vers un indice de qualite de vie en neuro-oncologie : neuropsychologie du comportementet des affects chez les patients porteurs degliomes de grade II (GGII) OMSM. Leroya,*, M. Lassondeb, L. Taillandierc, D. Fontained,L. Capellee, P.H. Peruzzif, H. Duffaug

a Inserm 678, CHU Pitie-Salpetriere, 75013 Paris, France ; b Cernec,universite de Montreal, Montreal, Canada ; c service de neuro-oncologie, CHU de Nancy, 54000 Nancy, France ; d service deneurochirurgie, CHU de Nice, 06000 Nice, France ; e service deneurochirurgie, CHU Pitie-Salpetriere, 75013 Paris, France ; f servicede neurochirurgie, CHU de Reims, 51100 Reims, France ; g service deneurochirurgie, CHU de Montpellier, 34295 Montpellier, France* Auteur correspondant.

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Mots cles : Neuropsychologie ; Comportement ; GliomesIntroduction.– En neuro-oncologie, la neuropsychologie evaluela cognition, elle guide la resection tumorale et oriente lareeducation. Introduisant les facteurs comportement et affect,elle permit d’etudier ici l’impact du GGII et de son traitementsur la qualite de vie.Observation.– Quarante-huit patients (25 GGII droits, 23 GGIIgauches) et la personne la plus proche ont passe une versionfrancaise duneuropsychological behaviorandaffect profildeNelson,un autoquestionnaire compose de 5 echelles comportemen-tales (apragmatisme, conduites inappropriees, indifference,depression, manie) et 1 echelle neutre controle, comportantdeux versions : « patient » et « accompagnant ». Il permet unecomparaison subjective entre « avant » le diagnostic ou lespremiers symptomes et a 6 mois du diagnostic ou du derniertraitement (« maintenant »). Les patients rapportent significa-tivement davantage de comportements maniaques et depres-sifs que les sujets controles pour la periode « avant ».Concernant la periode « maintenant », seuls les patients avecun GGII droit montrent une augmentation tres significative dessymptomes depressifs, des conduites inappropriees – malgreune tendance a l’indifference de certains patients et d’un deficitpragmatique (perturbation du style de communication).Du point de vue des accompagnants, peu de symptomes sontrapportes concernant la periode « avant », mais les proches depatients s’accordent a declarer des symptomes depressifs encas de GGII droit dans la periode « maintenant » et des deficitspragmatiques lors de GGII gauche.Discussion.– Ces donnees etayent l’hypothese de valence dutraitement cerebral des emotions, avec une augmentation dessymptomes depressifs et des conduites inappropriees, voireune tendance a l’indifference chez les patients presentant unGGII droit. Elles sous-entendent egalement l’implication del’hemisphere droit dans certaines fonctions langagieres, desdeficits pragmatiques ayant ete notes par les patients.Conclusion.– Ces observations conduisent a proner une prise encharge specifique comportementale, voire langagiere, chez lespatients porteurs de GGII droits aussi precautionneuse quecelle des GGII gauches concernant le langage.

H 10

Cecite bilaterale revelant un lymphome deBurkittJ. Mounacha,*, A. Sattea, R. Abilkassemb, O. Agadrb,M. Bounasseb

a Service de neurologie, hopital militaire Med V, Rabat, Maroc ;b service de pediatrie, hopital militaire Med V, Rabat, Maroc* Auteur correspondant.

Introduction.– Les LMNH sont rares avant 2 ans, l’age moyen dedecouverte etait est de 8 ans. Les localisations primitives sonthabituellement abdominales et thoraciques. La cecite bilate-rale en constitue un mode de revelation tres rare.Observation.– No : 122/2004 : garcon de 3 ans et demi admis pourbilan d’une adenopathie laterocervicale droite evoluant depuis15 jours, compliquee d’une baisse de l’acuite visuelle aboutis-sant a une cecite bilaterale en deux semaines. L’examen neu-rologique objectiva une mydriase areflectique bilaterale et unepaleur papillaire a predominance temporale au fond d’œil.L’examen somatique mit en evidence une adenopathie sousangulomaxillaire droite, ferme, non douloureuse, adherente auplan profond, sans signe inflammatoire en regard. L’imageriecerebrale par resonance magnetique (IRM)montraunprocessustissulaire heterogene centre sur l’aire sphenoıdale, s’etendantaux loges caverneuses des deux cotes et vers le contenu stellaireavec compression des deux nerfs optiques. La biopsie gang-lionnaire objectiva un lymphome de Burkitt.

Le myelogramme montra une moelle envahie a 95 % (lym-phome de Burkitt), l’etude du liquide cephalorachidien etaitnormale. Au terme du bilan realise, le diagnostic de lymphomede Burkitt stade 4 (SNC et medullaire) selon la classificationd’Ann Arbor fut retenu. L’enfant fut alors traite selon lesrecommandations du protocole LMB 2001 groupes C. L’evolu-tion fut marquee par une amelioration partielle.Discussion.– Les LMNH sont un groupe heterogene de proli-ferations lymphoıdes malignes. Rarement l’atteinte neuro-ophtalmique constitue le premier signe de la maladie, domi-nee par l’atteinte de la troisieme, quatrieme et sixieme pairecranienne. La cecite bilaterale est exceptionnellement decritecomme signe revelateur. L’atteinte neuro-ophtalmique aucours du lymphome de Burkitt est attribuee a l’invasiondirecte des structures orbitaires.Conclusion.– Bien que rare au cours du lymphome de Burkitt,l’atteinte neuro-ophtalmique doit attirer l’attention et inciterle praticien a realiser les explorations adequates.

H 11

Une pachymeningite associee a une maladie deWaldenstrom, se traduisant par un syndromeconfusionnelS. Shahkarami*, J. Prost, J. De Rotrou, P. Bouchacourt,O. Hanon, A.S. Rigaud, E. DuronService de gerontologie, 2 Broca, 75013 Paris, France* Auteur correspondant.

Mots cles : Confusion mentale ; Waldenstrom (maladie de) ;Meningite chroniqueIntroduction.– Nous rapportons le cas d’une pachymeningiteassociee a une maladie de Waldenstrom, se revelant par unsyndrome confusionnel.Observation.– Une patiente de 80 ans ayant pour antecedent uncancer du sein traite fut admise pour syndrome confusionnelnon febrile et trouble de la marche d’apparition rapidementprogressive. L’examen clinique retrouvait une desorientationtemporospatiale associee a une delire de persecution, unsyndrome cerebelleux statique et cinetique et vestibulairecentral. L’IRM cerebrale mit en evidence une pachymeningese rehaussant apres injection de gadolinium sans lesion intra-parenchymateuse. Une dysglobulinemie monoclonale a IGMfut decouverte dans le sang et la ponction lombaire retrouvaune meningite lymphocytaire aseptique associee a un pic IgMmonoclonal. Tout le bilan immunologique et carcinologiqueetait normal. La biopsie osteomedulaire confirma l’hypothesed’une maladie de Waldenstrom.Discussion.– Les pachymeningites sont le plus souvent idio-pathiques, d’origine infectieuse, auto-immune ou metasta-tique. L’existence d’un pic a IgM dans le liquidecephalorachidien suggere l’existence d’une infiltration lepto-meningee par l’immunocytome.Conclusion.– Nous rapportons le cas exceptionnel d’une pachy-meningite associee a une maladie de Waldenstrom, patholo-gie se revelant tres rarement par des manifestationsneurologiques centrales.

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Immunotherapie par CpG-ODN dans lesmeningites carcinomateuses : etude de phase IR. Ursua,*, S. Taillibertb, I. Comana, J. Le Guillouxa,K. Hoang-Xuannb, L. Zelekc, A.-F. Carpentiera

a Service de neurologie, hopital Avicenne, 93009 Bobigny, France ;b service de neurologie, hopital Pitie-Salpetriere 75013 Paris, France ;c service d’oncologie, hopital Avicenne, 93009 Bobigny, France* Auteur correspondant.

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Mots cles : Meningite chronique ; Liquide cephalorachidien ;CancerIntroduction.– Le prognostic des meningites carcinomateusesest tres severe. Les ODN phosphorothioates avec motifs CpG(CpG-ODN) sont de puissants agents immunostimulants, pre-sentant des effets antitumoraux dans divers modeles ani-maux.Objectifs.– Nous avons conduit un essai de phase I chez despatients atteints de meningite carcinomateuse pour definir latolerance d’injections sous-cutanees (s.c.) de CpG-ODN, avecou sans injections intrathecales concomitantes.Methodes.– Le diagnostic de meningite carcinomateuse a eteporte sur la presence de cellules tumorales dans le LCR ou desymptomes cliniques et radiologiques evocateurs. Descohortes de 3 a 6 patients ont ete traites pendant 5 semainesa differents paliers de dose de CpG-ODN : (0,1 mg/kg parsemaine s.c. ; 0,3 mg/kg par semaine s.c. ; 0,3 mg/kg parsemaine s.c. + 3 mg intrathecales tous les 2 semaines). L’objec-tif principal etait la tolerance. Les criteres secondaires etaientle temps jusqu’a la progression neurologique et la survie.Resultats.– Neuf patients (3 par niveau) ont ete traites :3 gliomes, 3 cancers du sein, 1 melanocytome, 1 ependymomeet 1 cancer a petites cellules. Les effets secondaires possible-ment ou probablement lies au medicament utilise furentmoderes : lymphopenie grade 2 (7 patients), erytheme local(4 patients), fievre (3 patients), anemie grade 2 (2 patients) etcrise convulsive (1 patient). La mediane de progression neu-rologique etait de 9 semaines et la mediane de survie de17 semaines. Un patient est encore vivant (21+ semaines).Discussion.– Chez les patients traites par injections sous-cutanes seules, aucune amelioration clinique ou radiologiquen’a ete observee. Les 3 patients traites par injections a la foissous-cutanes et intrathecales ont montre une ameliorationclinique. Cependant, ces patients ont ete traites en parallelepar radiotherapie spinale (1 patient) ou chimiotherapie sys-temique (2 patients), traitements qui peuvent contribuer al’amelioration clinique.Conclusion.– Les CpG-ODN sont bien toleres aux doses de0,3 mg/kg s.c. et 3 mg par voie intrathecale. Un palier supple-mentaire a des doses plus eleves de CpG par voie intrathecaleest en cours.

Maladies metaboliques

I 01

Maladie de Niemann-Pick de type C :heterogeneıte phenotypiqueC. Dalvit*, L. Thomas, M. Anheim, M. Fleury, E. Hirsch,C. TranchantClinique neurologique, hopital civil, 67000 Strasbourg, France* Auteur correspondant.

Mots cles : Ataxie cerebelleuse ; Ophtalmoplegie ;EncephalopathieIntroduction.– La maladie de Niemann-Pick de type C (NPC) estune maladie lysosomale, autosomique recessive, responsabled’une accumulation intracellulaire de cholesterol. Le pheno-type est variable rendant le diagnostic difficile.Observation.– Cas 1 : une patiente sans antecedents familiaux,ni notion de consanguinite, presentait depuis l’age de 8 ans unsyndrome cerebelleux cinetique et statique progressif avecdysarthrie. A l’age de 15 ans etaient constates une ophtalmo-plegie supranucleaire (OSN) de la verticalite du regard et destroubles attentionnels ; l’autonomie a la marche etait de plusen plus reduite. L’IRM cerebrale etait normale, le taux devitamine E, d’alpha fœtoproteine ainsi que l’etude du gene

de la maladie de Friedreich etaient normaux. Cas 2 : unepatiente de 56 ans sans antecedents presentait des troublesdu comportement et un syndrome frontal d’evolution insi-dieuse ayant necessite une mise sous tutelle. Quatre anneesplus tard elle presenta une crise d’epilepsie, l’examen neuro-logique relevait alors quelques myoclonies et un syndromecerebelleux. L’IRM cerebrale etait normale. Dans ces 2 cas, letest a la filipine, realise sur culture de fibroblastes a partird’une biopsie de peau, retrouvait une accumulation massivede cholesterol intracellulaire et un effondrement de l’esterifi-cation intracellulaire de cholesterol, temoin d’une maladie deNPC.Discussion.– La maladie de NPC debute frequemment dansl’enfance. Les signes cliniques precoces sont une ataxie cere-belleuse, une dystonie, une OSN et une hepatosplenomegalie.L’evolution se complique d’epilepsie, d’atteinte cognitive et desyndrome pyramidal, aboutissant a une grabatisation. Laforme adulte se caracterise par des troubles psychiatriques.Les genes (NPC1et 2) dont les proteines interviennent dans letransport du cholesterol ont ete impliques.Conclusion.– La realisation d’un test a la filipine doit faire partiedu bilan des encephalopathies progressives de l’adulte et del’enfant, le diagnostic de NPC pouvant conduire depuis quel-ques mois a un traitement par Miglustat.

I 02

L’evaluation de la depression dans la maladie deWilson a partirde l’inventaire de depressionBDI-IIA. De Tassignya,*, A. Picharda, F. Audhuyb, R. Fesselierb,J. Loubeyrea, A. Leyendeckera, F. Woimanta

a Service de neurologie, CNR Wilson, Lariboisiere, 75010 Paris,France ; b service d’hepato-pediatrie, CNR Wilson, CHU de Lyon69000 Lyon, France* Auteur correspondant.

Mots cles : Attention ; Depression ; Wilson (maladie de)Introduction.– La maladie de Wilson (MW) peut se reveler parune depression. La frequence des syndromes depressifs estdiversement appreciee chez les patients traites pour unemaladie de Wilson.Objectifs.– Principal : evaluer la frequence de la depression chezles patients atteints de MW et traites.Secondaire : rechercher des facteurs associes : sexe, forme dela maladie, importance du handicap et delai par rapport audiagnostic.Methodes.– Cette etude prospective a porte sur 39 patients agesde 19 a 59 ans (H = 17, F = 22), atteints d’une MW, diagnos-tiques depuis plus de 2 ans et traites par chelateur ou zinc. Laseverite de la depression a ete evaluee a partir de l’inventairede depression BDI-II dans le cadre d’un entretien avec unepsychologue. La somme des notes des 21 items de cette auto-evaluation a permis de classifier le degre de depression. Lescore Wilson Disease Rating Scale (WDRS) a ete calcule et la prised’un traitement antidepresseur renseigne.Resultats.– Le score moyen BDI-II des patients atteints de MW(10,3) etait superieur a celui du groupe temoin de la BDI-II (6,5).Trente-neuf pour cent des patients presentaient un syndromedepressif (leger = 21 %, modere = 10 % ou severe = 8 %). Ladepression etait plus frequente aux phases initiales (2–5 ans) (score : 13,6) et tardive (> 20 ans) (score : 16,2) de lamaladie. Les scores etaient plus eleves chez les femmes (13,8vs 5,7 ; p = 0,004) et dans les formes a expression neurologique(11,9 vs 8) sans etre correles au handicap mesure par le WDRS.Discussion.– Les interpretations des entretiens cliniques, aucours desquels l’echelle est proposee, suggerent une occur-rence plus importante des elements depressifs. Cette auto-evaluation pourrait sous-estimer la depression et sa severite

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dans les formes a expression neurologique de la maladie dufait de l’alteration des capacites de metacognition et destroubles attentionnels frequents chez ces patients.Conclusion.– Selon la BDI-II, 39 % des patients wilsoniens traitessont deprimes. Un travail complementaire cherchera a pre-ciser les caracteristiques des depressions initiales et tardiveset leurs reponses aux traitements.

I 03

Gangliosidose a Gm2 : un diagnostic differentielde l’amyotrophie spinale de l’adulteM. Gaudrona,*, A.-M. Guennoca, J. Pralinea, F. Sedelb,P. Vourc’hc, P. Corciaa

a Centre SLA, CHRU Bretonneau, 37044 Tours, France ; b federationdes maladies du systeme nerveux, hopital Pitie-Salpetriere, 75013Paris, France ; c Inserm U930, CHRU Bretonneau, 37044 Tours,France* Auteur correspondant.

Mots cles : Amyotrophie spinale progressive ; Sclerose lateraleamyotrophique ; GangliosidosesIntroduction.– Les gangliosidoses GM2 sont des maladies neu-rodegeneratives de surcharge, autosomiques recessives. Lapresentation clinique habituelle associe plusieurs signes neu-rologiques. La forme monosymptomatique est plus rare.Observation.– Nous rapportons le cas d’une femme agee de21 ans presentant une atteinte isolee du motoneurone peri-pherique associee a un deficit enzymatique en Hex-A. Cettepatiente se presentait pour des troubles de la marche depuisdeux ans. L’examen initial objectivait un deficit moteur proxi-mal et symetrique des membres inferieurs et des triceps.L’ENMG retrouvait une denervation des muscles tibiaux ante-rieurs. Le dosage plasmatique par substrat non sulfate del’activite en hexosaminidase A etait nettement diminue alorsque l’activite en hexosaminidase B etait conservee, signant lediagnostic de la variante B1 de gangliosidose GM2. Elle futtraitee par du miglustat.Discussion.– L’atteinte du motoneurone peripherique est, leplus souvent, associee a d’autres symptomes neuropsychia-triques. Dans la mesure ou il est legitime d’evoquer devant uneatteinte du neurone moteur isolee d’autres hypotheses diag-nostiques, comme la sclerose laterale amyotrophique oul’amyotrophie spinale, nous discuterons les elements clini-ques orientant vers une gangliosidose.Conclusion.– Une atteinte isolee du motoneurone peripheriquechez l’adulte jeune doit faire evoquer une gangliosidose, dontle diagnostic se fait aisement par dosage enzymatique plas-matique.

I 04

Un cas de neurodegenerescence paraccumulation cerebrale de fer traite par chelateuroralA. Kwiatkowskia,*, P. Jissendi Tchofob, C. Moreaua, A. Desteea,L. Defebvrea, D. Devosa

a Service de neurologie et pathologie du mouvement, CHRU de Lille,59037 Lille, France ; b service de neuroradiologie, CHRU de Lille,59037 Lille, France* Auteur correspondant.

Mots cles : Degenerescence ; Imagerie par resonancemagnetique ; AtaxieIntroduction.– Les pathologies liees a une surcharge de fer dansle parenchyme cerebral incluent les degenerescences paraccumulation cerebrale de fer (NBIA). Dans ces indications,un traitement chelateur de fer pourrait etre opportun.

Observation.– Nous rapportons le cas d’une patiente de 52 ans(dossier n8080476), qui presente un syndrome de type NBIA. Lasymptomatologie a debute a 47 ans par des dystonies bucco-linguofaciales. Puis, un syndrome akineto-rigide modere, untremblement postural et une ataxie cerebelleuse se sont pro-gressivement developpes. L’IRM cerebrale a revele une sur-charge importante en fer des noyaux gris centraux. Apres unbilan metabolique negatif, le diagnostic d’aceruleoplasmine-mie a ete ecarte. Malgre une possible transmission autosomi-que dominante, la plupart des mutations connues pour ledeficit en pantothenate-kinase et la neuroferritinopathie aete eliminee.Un chelateur oral du fer, deferiprone (20 mg/kg par jour), a eteinitie le 22 novembre 2007 (M0).Apres 10 mois de traitement, la tolerance clinique et hema-tologique etait bonne. L’ataxie s’est amelioree (de 30–40 %),ainsi que la dysarthrie et plus moderement le syndromeakineto-rigide.La surcharge, estimee en sequence IRM T2* avec quantificationdu fer, s’est majoree a 3 mois (M3), dans les zones d’interets,locus niger (LN), noyaux rouge (NR) et denteles (ND). Enrevanche a 7 mois, la surcharge a regresse au niveau desND et NR gauche par rapport a M0 et s’est stabilisee pourles LN et le NR droit en comparaison a M3.Discussion.– Seulement 1 cas publie de NBIA a precedemmentrapporte une amelioration clinique sous chelateur oral du fer.Les donnees d’imagerie decrites ici, grace a la quantificationindirecte du fer par la sequence T2*, apportent de nouvellesdonnees objectives et necessitent d’etre confirmees a 1 an.L’aggravation initiale de la surcharge en fer rappelle celle,connue en clinique, dans environ 20 % des cas de maladiede Wilson, sous chelation du cuivre.Conclusion.– La chelation orale du fer semble interessante etbien toleree dans les pathologies de type NBIA. La quantifica-tion du fer sur les sequences T2* en IRM permettra de mieuxcomprendre et surveiller la cinetique de ce traitement.

I 05

Le syndrome de Fahr (a propos de 5 observations)S. Lytim*, L. Raji, N. Midafi, B. El Moutawakil, M.A. Rafai,I. SlassiService de neurologie, CHU Ibn Rochd, 20000 Casablanca, Maroc* Auteur correspondant.

Mots cles : Encephalopathie ; Dystonie ; EpilepsieIntroduction.– Le syndrome de Fahr (SF), defini par la presencede calcifications striato-pallido-dentelees, est une entite rarecaracterisee par son polymorphisme clinique et aux etiologiesdominees par les dysparathyroidies.Objectifs.– Nous rapportons, retrospectivement, 5 observationsde patients presentant des calcifications des noyaux gris cen-traux.Resultats.– L’age moyen etait de 26 ans. Il s’agissait de 4 hommeset 1 femme. Chez deux patients, l’enquete retrouvait des casfamiliaux. Les signes cliniques comportaient un syndromeextrapyramidal (2 cas), une epilepsie (2 cas), des troubles ducomportement (1 cas), un syndrome pyramidal (1 cas) et descrises de tetanie (1 cas). Une hyperparathyroıdie avait eteretrouvee chez 3 patients et une pseudohypoparathyroıdie chezles 2 autres. La calcivitaminotherapie D et le traitement symp-tomatique avaient permis une amelioration partielle.Discussion.– Le SF peut se traduire par des troubles psychocog-nitifs, extrapyramidaux, pyramidaux, ou cerebelleux, ainsiqu’une comitialite. L’hypoparathyroıdie en est la forme acquisela plus classique. La pseudohypoparathyroıdie, plus rarementsignalee, doit faire evoquer l’origine paraneoplasique, de memeque la forme familiale. La maladie de Fahr, qui est une affection

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hereditaire, ne s’accompagne pas de troubles phosphocalci-ques.Conclusion.– Un bilan etiologique s’impose devant tout SF.L’enquete familiale, menee devant une pseudohypoparathy-roıdie ou une maladie de Fahr, sera la seule garante d’uneevolution favorable sous traitement des cas deceles precoce-ment.

I 06

Evaluation de l’etat osseux chez les patientsatteints de maladie de WilsonS.A. Quemeneura,*, M.J. Trocellob, A. Leyendeckerb, H.-K. Eaa,M.-C. De Vernejoula, F. Liotea, F. Woimantb

a Service de rhumatologie, centre Viggo-Petersen, Lariboisiere, 75010Paris, France ; b service de neurologie, CNR Wilson, Lariboisiere,75010 Paris, France* Auteur correspondant.

Mots cles : Hypocalcemie ; Genetique ; Wilson (maladie de)Introduction.– Diverses manifestations osteoarticulaires ont eterapportees au cours de la maladie de Wilson (MW), en parti-culier des fractures spontanees ou lors de traumatismes mini-mes et une diminution du contenu mineral osseux.Objectifs.– Primaire : determiner le contenu mineral osseuxchez des patients (pts) atteints de MW. Secondaires : determi-ner les fractures prevalentes a l’inclusion, les facteurs derisques de perte osseuse et l’etat de remodelage osseux.Methodes.– Une etude epidemiologique transversale et pro-spective a ete realisee sur les pts wilsoniens vus a l’hopitalLariboisiere (centre national de reference MW). Une osteoden-sitometrie a ete realisee (DEXA [Lunar1]) col femoral, rachislombaire et corps entier, completee de radiographies standardsdu rachis dorsolombaire, de dosages hormonaux et de mar-queurs du remodelage osseux. Un questionnaire a recherche lesfacteurs de risque d’osteoporose, il precisait les caracteristiquesde la MW et evaluait les apports calciques quotidiens.Resultats.– Cinquante-deux patients wilsoniens 28 femmes(54 %) dont une menopausee et 24 hommes (46 %) ages enmoyenne de 33 ans (� 13 ans) ont ete inclus (87,5 % a expres-sion neurologique). La MW a ete diagnostiquee a l’age de22 ans (� 10 ans). Vingt-neuf patients avaient un antecedentde fracture (56 %), dont 4 avec 1 ou 2 fractures vertebrales. Uneosteopenie fut observee chez 29 % des pts et une osteoporosechez 14 %. Un deficit en vitamine D etait note chez 77 % des ptset les marqueurs de remodelage osseux etaient augmentes(CTX seriques, PAL os).Discussion.– La prevalence de l’osteoporose et de l’osteopenieainsi que la frequence des fractures sont notables chez cettepopulation jeune atteinte de la MW. Les mecanismes sontdiscutes : la perte osseuse et l’augmentation du turn-overosseux, suggeree par la modification des marqueurs biologi-ques, peut etre en rapport avec les anomalies du metabolismedu cuivre, ou en lien avec l’atteinte hepatique (cirrhose) etneurologique (alitement, handicap. . .).Conclusion.– Cette etude souligne l’interet de realiser un depi-stage de l’osteoporose dans la MW afin de mettre en place untraitement preventif precoce (mesures hygienodietetiques,vitamine D. . .) dont l’efficacite sera a evaluer.

I 07

Interet de la spectro-IRM dans le diagnosticetiologique de certains retards mentaux d’originemetaboliqueA. Schuncka,*, M. Bartha, D. Cheillanb, J. Caroffc, G. Simardd,F. Dubasa, C. Vernya

a Service de neurologie, CHU d’Angers, 49100 Angers, France ;b service de biologie moleculaire, CHU d’Angers, 49100 Angers,France ; c service de radiologie, CHU d’Angers, 49100Angers, France ;d service de biochimie, CHU d’Angers, 49100 Angers, France* Auteur correspondant.

Mots cles : Intelligence ; Comportement ; LangageIntroduction.– Parmi les causes metaboliques de retards men-taux congenitaux, le deficit en transporteur de la creatinerealise un retard psychomoteur severe, aspecifique, sans dys-morphie, avec IRM cerebrale et caryotype normaux.Observation.– Il s’agit de deux freres de 28 et 30 ans, nonepileptiques, sans antecedents familiaux ni consanguiniteparentale dont l’histoire est similaire avec un retard mentalsevere des l’age de 8 mois, une absence d’acquisition dulangage, des troubles du comportement. La spectro-IRM amontre un effondrement du pic de creatine cerebrale. Parailleurs, les taux seriques et urinaires de creatine etaienteleves permettant de suspecter un deficit en transporteurde la creatine. Le diagnostic a ete confirme par la mise enevidence de la mutation c 778-2a > G, jamais decrite, sur legene SLC6A8 du transporteur de la creatine.Discussion.– Les dosages urinaires et sanguins en creatine nesont pas fait en routine et leurs taux peuvent etre modifies parle regime alimentaire, c’est pourquoi la realisation d’unespectro-IRM avec constatation d’un pic tres bas en creatinecerebrale permet de soupconner un deficit cerebral en creatineet de realiser le sequencage du gene. En effet, le deficit entransporteur de la creatine represente 2 % des retards men-taux lies a l’X.Conclusion.– La spectro-IRM est donc un examen de choixdans le cadre du bilan etiologique de retard mentauxinexpliques, elle pourrait, grace a des diagnostics plus pre-coces, permettre le developppement de therapeutiques effi-caces.

I 08

Atteinte du corps calleux dans la maladie deWilsonJ.M. Trocelloa,*, A. Leyendeckera, J.-P. Guichardb, M. Pernona,P. Chainea, F. Woimanta

a CNR Wilson, Lariboisiere, 75010 Paris, France ; b service deneuroradiologie, Lariboisiere, 75010 Paris, France* Auteur correspondant.

Mots cles : Wilson (maladie de) ; Corps calleux ; Imagerie parresonance magnetiqueIntroduction.– Les atteintes cerebrales decrites dans la maladiede Wilson sont principalement localisees dans les ganglionsde la base, le mesencephale et le cervelet. Les lesions du corpscalleux (CC) sont rarement rapportees.Objectifs.– Principal : determiner la frequence de l’atteinte duCC chez les patients wilsoniens a expression neurologique.Secondaire : etudier les particularites semiologiques et epide-miologiques des patients avec atteinte du CC.Methodes.– Les IRM cerebrales effectuees entre juin 2005 etdecembre 2008, chez des patients wilsoniens avec symptomesneurologiques, suivis par le centre national de reference mala-die de Wilson, ont ete revues afin d’analyser precisement lesiege des lesions. En cas d’atteinte du corps calleux, un syn-drome de deconnexion calleuse a ete recherche.Resultats.– L’IRM cerebrale de 81 patients a ete analysee. Unelesion isolee du splenium (partie posterieure du CC) fut obser-vee en sequence FLAIR chez 19 patients wilsoniens presentantdes symptomes neurologiques (23,4 %). L’atteinte du CC etaitassociee a une atteinte des noyaux gris centraux (100 %), dumesencephale (89,5 %), du cervelet (57,8 %) et a une autre

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atteinte de la substance blanche (16,1 %). Aucun syndrome dedeconnexion calleuse n’etait observe cliniquement.Discussion.– L’atteinte limitee a la partie posterieure du corpscalleux est asymptomatique et s’accompagne toujours d’uneatteinte des noyaux gris centraux. L’origine physiopathologi-que de ces lesions est discutee. L’augmentation du coefficientde diffusion observee chez certains patients plaide en faveurde lesions necrotiques, d’une degenerescence spongiforme oud’une demyelinisation.Conclusion.– Cette etude montre une prevalence elevee del’atteinte du corps calleux dans la MW. Cette localisationlesionnelle associee a des lesions des NGC doit faire evoquerle diagnostic de MW.

I 09

Crises epileptiques symptomatiques d’unehyperglycemie sans cetose : etude de 5 casS. Younes-Mhennia,*, N. Moknia, S. Chebelb, B. Zantoura,R. Jomaaa, M. Frih-Ayedb, M.-H. Sfara

a Service endocrinologie-medecine interne, CHU de Mahdia, 5111Mahdia, Tunisie ; b service de neurologie, CHU de Monastir, 5000Monastir, Tunisie* Auteur correspondant.

Mots cles : Convulsion ; Epilepsie crise ; EncephalopathiemetaboliqueIntroduction.– Les crises epileptiques peuvent reveler plusieurstroubles metaboliques. Quelques cas d’hyperglycemie sanscetose (HGSC) avec convulsions sont rapportes dans la littera-ture. Nous rapportons 5 nouveaux cas.Objectifs.– Rapporter 5 cas de crises epileptiques symptoma-tiques d’une HGSC et discuter les mecanismes physiopatho-logiques ainsi que les caracteristiques cliniques,paracliniques, therapeutiques et evolutives de ces crises epi-leptiques.Methodes.– Etude retrospective de 5 patients admis pourcrises epileptiques avec HGSC, colliges entre 2006 et 2008.Les criteres d’inclusion etaient : des crises epileptiquescontrolees des la normalisation de la glycemie, hyperglyce-mie sans cetose ni hyperosmolarite, absence de lesionscerebrales a l’imagerie pouvant expliquer les crises, absenced’antecedents personnels ou familiaux de maladies epilep-togenes.Resultats.– Nous rapportons 3 hommes et 2 femmes d’agemoyen 67,6 ans (43 a 82 ans) suivis pour un diabete detype 2 evoluant depuis en moyenne 5 ans. Ils ont ete admispour des crises (partielles motrices chez 3 patients etgeneralisees chez les autres). L’examen neurologique etaitsans anomalies. La glycemie variait entre 13,11 et 24 mmol/l.L’imagerie cerebrale ne montrait pas de lesions pouvantexpliquer les crises. L’EEG etait normal chez tous les patients.Ces crises ont ete controlees des la normalisation de la gly-cemie.Discussion.– Les crises epileptiques avec HGSC surviennentdans la majorite des cas au dela de l’age de 50 ans. Leurphysiopathogenie reste mal elucidee. L’ischemie cerebraleainsi que l’hyperexcitabilite neuronale sont incrimines.La glycemie depasse habituellement 20 mmol/l. Les crisessont souvent partielles motrices pouvant se generaliser.L’examen neurologique, la neuro-imagerie et l’EEGsont souvent sans anomalies. Le traitement repose surl’insuline.Conclusion.– Les crises epileptiques hyperglycemiques, noncetosiques doivent etre considerees comme un syndromeneuro-endocrinien specifique. Leur prise en charge reposesur une meilleure connaissance des caracteristiques de cetteentite.

I 10

Glycogenose de type II a revelation tardive : uneobservationS. Younes-Mhennia,*, W. Chebbia, S. Chebelb, N. Boudawaraa,B. Zantoura, M. Frih-Ayedb, M.-H. Sfara

a Service endocrinologie-medecine interne, CHU de Mahdia, 5111Mahdia, Tunisie ; b service de neurologie, CHU de Monastir, 5000Monastir, Tunisie* Auteur correspondant.

Mots cles : Glycogenoses ; Myopathie ; Pompe (maladie de)Introduction.– La myopathie par deficit en maltase acide ouglycogenose de type II est la premiere maladie de surchargelysosomale decrite. Les formes tardives debutantes a l’ageadulte sont rares. Nous rapportons une nouvelle observation.Observation.– Il s’agit d’un patient age de 56 ans, sans ante-cedents personnels ou familiaux. Il a ete hospitalise pour destroubles de la marche evoluant depuis 2 ans. L’examen neu-rologique a objective un deficit musculaire proximal et unediscrete amyotrophie des ceintures pelvienne et scapulaire.Les reflexes osteotendineux etaient presents et symetriques.L’examen cardiaque et pleuropulmonaire etait normal. Le tauxde le creatine kinase (CK) etait a 796 UI/L (Nl < 195). L’electro-myogramme a montre un trace « myogene ». L’explorationfonctionnelle respiratoire et les gaz du sang etaient normaux.La biopsie musculaire a objective un aspect typique de myo-pathie par surcharge glycogenique evoquant en 1er lieu undeficit en maltase acide, en montrant une inegalite de la tailledes fibres, une discrete surcharge mitochondriale, la presencede vacuoles de taille variable PAS+ touchant la majorite desfibres et une discrete predominance des fibres de type I sur lescolorations ATPasiques. Le patient a ete traite symptomati-quement.Discussion.– La glycogenose de type II se transmet selon lemode autosomique recessif et l’on decrit classiquement troisformes cliniques : forme du premier age, forme infantile sepresentant comme une myopathie des ceintures et la forme del’adulte de meilleur pronostic survenant au dela de 20 ans et sepresentant cliniquement comme une polymyosite ou unedystrophie des ceintures. Le diagnostic est suspecte clinique-ment et confirme par la biopsie musculaire.Conclusion.– La myopathie par deficit en maltase acide est unemyopathie rare. L’evolution de ces formes a debut tardif estbeaucoup plus favorable que celui des formes debutant pre-cocement.

Pathologie infectieuse

L 01

Meningoradiculite lombosacree syphilitiqueE. Bertandeau*, E. Krim, J.M.L. Larrieu, A. Dakar, B. BarrosoService de neurologie, CHG de Pau, France* Auteur correspondant.

Mots cles : Syndrome meninge ; Neuropathies (autres) ; SyphilisIntroduction.– Nous rapportons le cas d’un patient immuno-competent presentant une meningoradiculite lombosacreesyphilitique.Observation.– Observation (9718158) : un homme de 64 anspresenta brutalement des lombalgies associees a une faiblessedes membres inferieurs. L’examen clinique mis en evidenceun deficit moteur pur proximal des membres inferieurs asso-cie a une diminution des reflexes osteotendineux. L’examendu LCR revela une hyperproteinorachie a 2,02 g/l associee aune meningite lymphocytaire (143 par millimetre cube).

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La serologie syphilitique fut positive dans le sang et le LCR(VDRL a 1/128 dans le sang et 1/4 dans le LCR, TPHA a 1/40960dans le sang et 1/20480 dans le LCR). L’IRM montra une prise decontraste meningee lombaire.Un traitement par penicilline G a 4 000 000 UI toutes les4 heures pendant 14 jours par voie parenterale intraveineusefut instaure. Le patient recupera completement en un mois etdemi.Discussion.– Les polyradiculites syphilitiques lombosacreessont rares chez les patients immunocompetents. Nous rappe-lons les principes du traitement et du suivi biologique. Le suiviserologique et du LCR doit etre prolonge.Conclusion.– Il est toujours utile de demander la serologiesyphilitique dans les tableaux de meningoradiculite.

L 02

Tuberculome intramedullaire : a propos de2 observationsA. Boughammoura-Bouataya,*, D. Essafia, S. Chebela,C. Loussaiefb, M. Chakrounb, M. Frih-Ayeda

a Service de neurologie, CHU de Monastir, 5000 Tunisie ; b service desmaladies infectieuses, CHU de Monastir, 5000 Monastir, Tunisie* Auteur correspondant.

Mots cles : Tuberculose ; Meningite tuberculeuse ; MoelleIntroduction.– Le tuberculome intramedullaire est une causeinhabituelle de compression medullaire subaigue.Observation.– Nous rapportons 2 observations de tuberculomesintramedullaires siegeant au niveau de la moelle dorsale etcervicale chez des patientes ages de 27 et 29 ans respective-ment.Dans les 2 cas, il s’agissait d’un tableau de compressionmedullaire subaigue associee a une meningite tuberculeuse.L’imagerie par resonance magnetique medullaire a ete per-formante en mettant en evidence une lesion intramedullairerehaussee en cocarde en sequence T1 associee a un œdemeperilesionnel etendu en sequence T2. Le liquide cephalorachi-dien montrait une formule lymphocytaire avec hypoglucora-chie. Un traitement medical a base d’antituberculeux et decorticoıde a ete administre. L’evolution fut partiellementfavorable, apres un recul de 9 mois dans les 2 cas.Discussion.– Les tuberculomes intramedullaires sont rares, ilspeuvent survenir au cours d’une tuberculose neuromeningeeet peuvent etre isoles.Conclusion.– Un diagnostic et un traitement precoce permet-tent un meilleur pronostic.

L 03

Meningomyeloradiculite a Candida albicans chezun sujet immunocompetentC. Carraa, G. Batistaa, V. Le Moingb, H. Brunelc, M. Charifa,*,E. Thouvenota

a Service de neurologie, CHU Gui-de-Chauliac, 34295 Montpellier,France ; b maladies infectieuses et tropicales, CHU Saint-Eloi, 34295Montpellier, France ; c service de neuroradiologie, CHU Gui-de-Chauliac, 34295 Montpellier, France* Auteur correspondant.

Mots cles : Meningite chronique ; Queue-de-cheval ;MyelopathieIntroduction.– Les atteintes fongiques du systeme nerveux cen-tral sont exceptionnelles en dehors d’une immunodepressioninduite par le virus de l’immunodeficience humaine (VIH).Observation.– No dossier 08HO0812) : un homme de 23 ans, auxantecedents de toxicomanie a l’heroıne recente, seronegatif

pour le VIH, presenta un tableau de lombosciatique a basculependant plusieurs mois puis une atteinte des nerfs craniens,dans un contexte d’amaigrissement important. L’examen clin-ique a l’admission montra une atteinte multiple des nerfscraniens et une paraparesie douloureuse avec areflexie osteo-tendineuse et signe de Lasegue bilateral. L’analyse du liquidecephalorachidien mit en evidence une pleiocytose panachee,une hyperproteinorachie superieure a 2 g/L et une hypogly-corachie. L’IRM du nevraxe montra deux lesions medullairesde C3 a C6 et de T5 a T6 et une masse du cul de sac dural.L’injection de Gadolinium revela une prise de contraste lep-tomeningee de l’ensemble du tronc cerebral et de la moelleepiniere, ainsi que des nerfs craniens et des racines de laqueue de cheval. Apres une amelioration transitoire sousantituberculeux et corticoıdes, la biopsie de la masse revelaune epidurite necrosante a Candida albicans. L’etat neurolo-gique du patient s’ameliora rapidement sous antifongiques,mais le patient garda une quasi-cecite par atrophie optique,malgre un relais prolonge par fluconazole et corticotherapie.Discussion.– Chez l’heroınomane, le tableau clinique classiquede candidose comporte une atteinte cutanee, oculaire, voireosteoarticulaire. La localisation neurologique exclusive estexceptionnelle, mimant une tuberculose neuromeningee.C’est souvent apres echec d’une antibiotherapie probabilisteet d’un traitement antituberculeux d’epreuve que ce diagnos-tic est evoque. Compte tenu de sa gravite, il importe d’en fairele diagnostic precocement.Conclusion.– Devant un tableau de meningoradiculite chroni-que, il faut savoir evoquer les infections fongiques, notam-ment dans un contexte de toxicomanie, meme en l’absenced’immunodepression.

L 04

La neurosyphilis chez la femme a propos de15 casM. Chraa*, Y. Mebrouk, N. KissaniService de neurologie, CHU de Marrakech, 40000 Marrakech, Maroc* Auteur correspondant.

Mots cles : Syphilis ; Meningo-encephalite ; DemencesIntroduction.– La syphilis continue a poser un veritable pro-bleme de sante publique, notamment dans le Sud marocain.Sa forme feminine est rare et pose encore certaines questionsepidemiologiques, cliniques et pronostiques.Objectifs.– A travers les resultats de notre etude et une revue dela litterature nous essayons d’analyser les particularites epi-demiologique, clinique, paraclinique, therapeutique et evolu-tive de cette maladie chez la femme.Methodes.– Il s’agissait d’une etude retrospective, ayant inte-resse 15 femmes, etalee sur 10 ans de mars 1995 a novembre2007 et realisee au service de neurologie du CHU Mohammed-VI de Marrakech.Resultats.– Les 15 patientes representaient 12,5 de l’ensembledes cas de neurosyphilis hospitalises dans notre formation. Ledelai moyen de consultation etait de 3 ans. La presentationclinique la plus frequente etait la meningo-encephalitechronique, dans 6 cas. Les TPHA, VDRL etaient positifs dansle LCR dans 14 cas, FTA abs etait positif dans le dernier cas.L’evolution fut marquee par une bonne amelioration chez11 patientes, 3 garderent des troubles psychiatriques et unepatiente fut perdue de vue.Discussion.– Dans le monde, la neurosyphilis reste rare. Dansnotre contexte, cette derniere est plus frequente du fait de lasous medicalisation et du manque de communication. Dansnotre pratique, elle est plus rare chez la femme. L’evaluationdes conditions socioeconomiques de nos patients permetd’emettre certaines hypotheses (manque d’acces de la femme

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au systeme de soins et probablement le caractere refractaireaux formes tertiaires chez les femmes).Conclusion.– A travers cette etude, nous constatons que laneurosyphilis existe bien chez la femme mais a une plus faiblefrequence, constatation a l’origine de plusieurs hypothesesqui restent a confirmer.

L 05

Abces cerebelleux revelant une malformationarterioveineuse pulmonaire isolee en dehors dela maladie de Rendu-Osler : interet diagnostiquede l’imagerie de diffusionA. Droueta, F. Le Moigneb, A. Donnata, L. Guillotona, D. Feltena

a Service de neurologie, HIA Desgenettes, 69275 Lyon, France ;b service de radiologie, HIA Desgenettes, 69275 Lyon, France

Mots cles : Ataxie cerebelleuse ; Abces cerebral ; MalformationIntroduction.– Les malformations arterioveineuses pulmo-naires (MAVP), communication anormale entre une artere etune veine pulmonaire, rencontrees le plus souvent lors d’unemaladie de Rendu-Osler (HHT), se compliquent dans 5 a 10 %d’un abces cerebral.Observation.– Un cadre de 51 ans, ayant presente a 37 ans unsyndrome de Parinaud resolutif en 3 jours, rapportait la notiond’un hematome pulmonaire connu depuis l’enfance. Il seplaignait depuis 2 mois d’une cephalee de plus en plus intenseet permanente, associee le 22 juin 2006 a un syndrome cere-belleux gauche, une dysarthrie, sans fievre. Le scanner Xrevelait une lesion cerebelleuse gauche hypodense, hetero-gene, rehaussee en couronne et bordee d’œdeme. Les troublesse majorerent en 24 heures, l’IRM montrant l’augmentation dusyndrome de masse et un engagement amygdalien. Le bilanrevela une lesion nodulaire pulmonaire gauche et un syn-drome inflammatoire. On proceda au drainage d’un abces apyogenes multiples (Streptococcus intermedius, Fusobacteriumnecrophorum, Haemophilus segnis et Haemophilus aphtrophilus),puis a une antibiotherapie. Il ne fut pas retrouve de ported’entree, d’endocardite, mais le scanner X decela une MAVPlingulaire gauche, incompletement occluse par l’embolisationde coıls. Aucun element dont la recherche de mutations desgenes ENG et ACVRL1 dans le sang, n’allait dans le sens d’uneHHT. Il ne conserva aucune sequelle, mais une seconde embo-lisation de la MAVP fut necessaire le 14.12., n’empechant passa repermeabilisation 6 mois plus tard.Discussion.– Il s’agit d’une MAVP hors HHT, revelee par unabces cerebelleux, 2 cas de meme siege figurant dans la lit-terature, dans le cadre d’une HHT. Son mecanisme fait dis-cuter une diminution de la resistance aux infections due al’hypoxemie, une thrombose liee a une polycythemie causantun infarctus, favorable a la contamination bacterienne ou desemboles septiques a travers le shunt droit/gauche avec pertedu role du filtre des capillaires.Conclusion.– Le diagnostic d’abces cerebral peut etre facilite parl’IRM de diffusion avec un signal hyperintense en b1000 etbaisse de l’ADC. La recherche d’une MAVP doit etre realisee,devant un abces cryptogenique avant une recidive.

L 06

Neuropathie optique dans la neurosyphilis : apropos de 5 casH. Jaafari*, I. Hajjaj, N. KissaniService de neurologie, CHU Mohamed VI, 40000 Marrakech, Maroc* Auteur correspondant.

Mots cles : Neuropathies (autres) ; Atrophie ; Syphilis

Introduction.– La syphilis, connaıt une recrudescence depuisl’evenement sida. Au Maroc, la neurosyphilis reste assez fre-quente, notamment dans le Sud marocain, cependant la neu-ropathie optique reste rare.Objectifs.– Les auteurs rapportent 5 cas de neuropathie optiquepour rappeler cette atteinte exceptionnelle et insister sur larecherche de syphilis dans bilan etiologique d’une neuro-pathie optique.Methodes.– Entre janvier 1994 et octobre 2007, parmi 123 cas deneurosyphilis pris en charge dans le service de neurologie duCHU Mohammed VI a Marrakech, ont ete diagnostiques 5 casde neuropathie optique. Les criteres d’inclusion etaient unexamen ophtalmologique confirmant l’atteinte optique etune serologie syphilitique (TPHA et VDRL) positive dans lesang et dans le liquide cephalo-rachidien (LCR) avec exclusiondes autres diagnostics differentiels.Resultats.– La moyenne d’age etait de 41,6 ans avec une pre-dominance masculine. La baisse de l’acuite visuelle etait pro-gressive chez les 5 patients. L’examen ophtalmologiqueretrouvait une atrophie optique chez 4 patients, bilateraledans 3 cas, avec œdeme papillaire dans un cas. La serologiesyphilitique (TPHA et VDRL) etait positive dans le sang et leLCR. Le traitement fut a base de penicilline G (30 millions/jour).L’evolution fut de moderee a severe avec cecite totale dans 2cas.Discussion.– La neuropathie optique est une manifestation rarede la neurosyphilis, elle represente 6,4 % des 201 cas deneurosyphilis a Rabat. Le volet epidemiologique de notre serierespecte celui de la litterature. La penicilline G reste le meilleurtraitement. La gravite de l’atrophie optique decoule de soneventuelle evolution vers la cecite si on accuse un retarddiagnostique et therapeutique.Conclusion.– Devant la severite de cette affection, le meilleurtraitement demeure preventif sans oublier le diagnostic et letraitement precoce. Ceci nous incite a faire les serologiessyphilitiques devant toute neuropathie optique.

L 07

Encephalite herpetique du sujet age avec lesionde l’isthme temporal et de l’insula a droiteM. Kiesmanna,*, C. Fritscha, T. Vogela, P.-M. Rietschb,G. Kaltenbacha

a Service de geriatrie, HUS, 67091 Strasbourg, France ; b service degeriatrie, Bethesda, 67000 Strasbourg, France* Auteur correspondant.

Mots cles : Encephalite ; Memoire ; HerpesIntroduction.– L’encephalite a herpes virus simplex peut semanifester aux ages extremes de la vie en neonatologie ouen geriatrie. Cette derniere est une forme clinique rarementdecrite.Observation.– Un homme de 83 ans presenta un malaise et unehyperthermie a 398 suivie de pics a 408 sans point d’appelclinique. La biologie ne montrait qu’une lymphopenie. Il avaitune maladie de Parkinson, sans troubles cognitifs, traiteedepuis 10 ans par L-dopa et entacapone.Hospitalise apres 48 heures de fievre, il presentait une som-nolence diurne et devint confus. Soixante-douze heuresapres le debut de la fievre, une hyperesthesie cutanee, unmyosis et un signe de Babinski bilateral sans cephalees sur-vinrent et conduisirent a la ponction lombaire. L’analyse duLCR montra une cellularite a 560 cellules/mm3 dont 93 % delymphocytes, 0,63 g de proteines /l et une glycorachie nor-male. Un traitement par acyclovir fut debute et l’IRM cere-brale au 4e jour montra des lesions droites unilateralesd’hypersignal en T2 de l’isthme temporal, de l’insula et desganglions de la base, l’EEG ne montrait que des ondes lentes

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bilaterales.Le resultat de l’ADN polymerase dans le LCR pourl’HSV de type I etait positif avec 500 copies. Apres 21 jours detraitement et 12 mois d’evolution etaient pratiques et chiffresun MMSE a 28, le RI-RL 16 a 32/48, la fluence verbale litteraleinferieure a la norme, la DO 30 normale, le score moteur del’ UPDRS a 24, une fatigue persista.Discussion.– Les cephalees sont une manifestation clinique raredu sujet tres age probablement en relation avec l’atrophiecortico-sous-corticale physiologique. Leur absence ne doitpas faire retarder le diagnostic d’encephalite devant un syn-drome confusionnel avec malaise initial et fievre. L’evaluationneuropsychologique a distance est dans ce cas en faveur d’uneatteinte cognitive de type sous-cortical associee a des troublesde la memoire episodique.Conclusion.– L’encephalite herpetique est a envisager devant unsyndrome confusionnel et une fievre inexpliquee du sujet age.Un ralentissement ideomoteur, des troubles de la memoireet une fatigue peuvent en etre les sequelles.

L 08

Hematome intra-cerebral occipital commeimagerie initiale d’une meningo-encephaliteherpetiqueN. Lamotte*, A. Coutard, C. Breuilly, P. Diraison,M. CoustansService de neurologie, centre hospitalier de Cornouaille, 29000Quimper, France* Auteur correspondant.

Mots cles : Hematome intra-cerebral ; Meningo-encephalite ;HerpesIntroduction.– Nous rapportons le cas d’un patient hospitalisepour un hematome intra-cerebral occipital qui se revelerasecondairement avoir ete le premier signe d’imagerie d’unemeningo-encephalite herpetique (MEH).Observation.– No 801465437 : un homme de 76 ans hypertendufut hospitalise pour un syndrome confusionnel, deux crisesconvulsives generalisees et une hemiparesie droite. Le scan-ner cerebral initial revelait un hematome occipital gauche,sans autre lesion visible. Dans un second temps, le syndromeconfusionnel s’aggrava, accompagne d’un etat febrile puis detroubles de la vigilance. La ponction lombaire mit en evidenceune meningite lymphocytaire avec 40 leucocytes, dont 93 %de lymphocytes et une hyperproteinorachie a 1,42 g/L. Lediagnostic de MEH fut confirme par la PCR herpes simplexvirus 1 (HSV1) positive. Un nouveau scanner retrouva l’appa-rition d’une importante hypodensite du lobe temporalgauche.Discussion.– Des hemorragies intra-cerebrales ont ete rappor-tees dans la MEH, mais le plus souvent comme complicationssecondaires de l’infection. D’autre part, des localisations occi-pitales sont possibles mais classiquement decrites commeextension de lesions temporales, orbito-frontales ou insu-laires. Notre cas clinique est donc particulier de par sa pre-sentation initiale : celle d’un hematome occipital sans lesiontemporale.Conclusion.– La MEH peut se reveler par de multiples manifes-tations notamment, des la phase initiale, par des hemorragiesintra-cerebrales de localisations atypiques, car ne touchantpas le lobe temporal.

L 09

Mucormycose rhinocerebrale : a propos d’un casM.-I. Miladia,*, A. Kallela, N. Elleucha, I. Fekia, M. Ben Jemaab,C. Mhiria

a Service de neurologie, CHU Habib Bourguiba, 3029 Sfax, Tunisie ;b service des maladies infectieuses, CHU Hedi Chaker, 3029 Sfax,Tunisie* Auteur correspondant.

Mots cles : Abces cerebral ; Ptosis ; OphtalmoplegieIntroduction.– La mucormycose est une affection opportunisterare. La forme rhinocerebrale est la plus commune. Letableau clinique est polymorphe. Le diagnostic positif estanatomopathologique et/ou mycologique. Le pronostic estsombre.Observation.– Un homme age de 66 ans (dossier 375/08), diabe-tique mal equilibre, sous insuline, hypertendu, coronarien etinsuffisant renal chronique fut hospitalise dans le service deneurologie pour un ptosis de l’œil gauche d’installation aigue.L’examen trouvait un patient febrile a 388C, une ophtalmo-plegie complete gauche, des plages de necrose au niveau descornets moyens des fosses nasales et des lesions necrotiquesde l’angle interne de l’œil gauche. L’IRM cerebrale objectivaitun epaississement palpebral gauche avec comblement descellules ethmoıdales. Les prelevements biopsiques au niveaudes fosses nasales confirmaient le diagnostic de mucormy-cose. Un traitement a base d’amphotericine B fut demarre.L’evolution fut marquee par une aggravation du tableau clini-que avec surinfection de la lesion necrotique de l’angleinterne de l’œil gauche, osteolyse des cornets moyens, bila-teralisation de l’ophtalmoplegie et extension des lesions versle parenchyme cerebral avec apparition de deux abces cere-braux basi-frontaux.Discussion.– La mucormycose survient generalement chez dessujets immunodeprimes, particulierement diabetiquescomme c’est le cas de notre patient. La presence d’une necrosede l’angle interne de l’œil est fortement evocatrice du diag-nostic. L’extension endocranienne se fait par envahissementloco-regional ou par voie vasculaire. Le traitement associel’amphotericine B a une exerese des necroses. Le pronosticreste sombre avec une mortalite elevee.Conclusion.– La mucormycose est une affection rare et graveparticulierement chez les diabetiques. L’absence de signescliniques specifiques retarde souvent le diagnostic et compli-que le traitement et le pronostic.

L 10

Meningo-encephalite tuberculeuse associee a untuberculome maculaire chez un sujetimmunocompetentJ. Mounacha,*, A. Laktaouib, K. Redab, A. Rouimia,A. Hommadica Service de neurologie, hopital militaire Moulay Ismail, Meknes,Maroc ; b service d’ophtalmologie, hopital militaire Moulay Ismail,Meknes, Maroc ; c service de radiologie, hopital militaire MoulayIsmail, Meknes, Maroc* Auteur correspondant.

Introduction.– La tuberculose est une infection grave qui sevit al’etat endemique dans les pays en developpement.L’association d’un tuberculome maculaire, d’une nevriteoptique et d’une meningo-encephalite tuberculeuse est tresrare.Observation.– Un patient de 50 ans, droitier, sans antecedentspathologiques notables, fut admis pour bilan d’un syndromeconfusionnel febrile. L’examen neurologique a l’admissiontrouva un patient febrile a 398C, confus, nuque raide, presen-tant un syndrome tetrapyramidal avec une paralysie de lasixieme et septieme paire cranienne gauche. L’examen oph-talmologique mit en evidence une tumeur maculaire gauche.Le scanner cerebral ne montra pas de processus intracranien,

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mais nota une prise de contraste meningee avec aspect defeutrage de la base. L’etude du liquide cerebrospinal objectivaune meningite lymphocytaire avec une hyperproteinorachieet une hypoglycorachie. L’ionogramme sanguin revela unehyponatremie.L’angiographie retinienne montra une masse blanche s’eten-dant de la macula jusqu’a la veine retinienne temporaleinferieure entouree d’une zone perilesionnelle presentantune hyperfluorescence croissante. La radiographie pulmo-naire, l’intradermoreaction a la tuberculine et la recherchede BK furent sans anomalies. Le reste du bilan biologique,serologique et immunologique fut sans anomalies en dehorsd’un syndrome inflammatoire. La patiente fut mise sousantibacillaires et corticoıdes. L’evolution sous traitementfut favorable.Discussion.– L’atteinte neuro-ophtalmologique est une compli-cation grave de la tuberculose mais qui reste rare. L’associa-tion, chez notre patiente, d’une meningo-encephalite avecnevrite cranienne, d’une part, et d’un granulome choroıdiense projetant sur la macula, d’autre part, reste exceptionnelle.Un diagnostic precoce et un traitement adapte sont les seulsgarants d’un bon pronostic vital et fonctionnel.Conclusion.– La tuberculose reste une affection grave. La loca-lisation intra-oculaire est tres rare, son association avec unemeningo-encephalite reste exceptionnelle.

L 11

Meningo-encephalite tuberculeuse et accidentvasculaire cerebral ischemique chez une jeunefilleR. Rafika,*, A. Houmadib, M. Hachimic, A. Rouimiaa Service de neurologie, hopital militaire de Meknes, 1002 Meknes,Maroc ; b service de radiologie, hopitalMilitaire, 1002Meknes,Maroc ;c service de reanimation, hopital militaire de Meknes, 1002 Meknes,Maroc* Auteur correspondant.

Mots cles : Tuberculose ; Accident vasculaire cerebral ;Meningo-encephaliteIntroduction.– Les causes d’accidents vasculaires cerebraux(AVC) chez le sujet jeune sont souvent d’origine indetermine.Nous rapportons le cas d’ un AVC ischemique associe a unemeningo-encephalite tuberculeuse.Observation.– Cas 102/2007 : une jeune fille agee de 18 ans,droitiere, sans antecedent, fut hospitalisee en neurologiepour une impotence fonctionnelle de l’hemicorps droitd’installation aigue. L’examen neurologique revela unehemiplegie droite avec participation faciale, une legereobnubilation, une discrete raideur de la nuque et une fievrea 398C. Le scanner cerebral montra une lesion ischemiquetemporo-occipitale gauche. L’analyse du liquide cephalorachidien decela une meningite lymphocytaire et une hypo-glycorachie. La recherche de BK etait positive dans les cra-chats et le tubage gastrique. L’evolution fut favorable sousantibacillaire, corticotherapie et un antiagregant plaquet-taire.Discussion.– Le systeme nerveux centrale est une cible peufrequente de la tuberculose. L’atteinte vasculaire cerebraleest rare, generalement sous forme d’AVC ischemiqueconditionnant le pronostic. Le mecanisme est soit unevascularite des vaisseaux de moyens et de petits calibre soitun granulome adventiciel a l’origine de la thrombose et doncinfarctus.Conclusion.– L’arterite cerebrale d’ origine tuberculeuse resterare. Elle constitue l’ une des localisations les plus gravesmettant en jeu le pronostic fonctionnel et vital. Il faut y penserdevant une hemiplegie febrile.

L 12

Une recidive de neurocysticercoseO. Vercruysse*, H. Zephir, O. Outteryck, Y. Gaudet, A. Lacour,A. Delval, P. VermerschService de neurologie, CHRU de Lille, 59000 Lille, France* Auteur correspondant.

Mots cles : Cephalee ; Kyste(s) ; EpilepsieIntroduction.– La neurocysticercose est une parasitose du sys-teme nerveux central liee a la forme larvaire du Taenia soliumtouchant en France essentiellement les sujets migrants depays endemiques.Observation.– Monsieur H., 41 ans, Reunionnais, vivait enFrance Metropolitaine depuis 20 ans mais retournait reguliere-ment a la Reunion. Il presentait depuis 2 ans des cephaleeschroniques, fluctuantes et parfois ictales sans crise d’epilep-sie. L’examen clinique retrouvait un deficit moteur leger de lamain droite avec syndrome tetrapyramidal et des nodulessous-cutanes.L’imagerie par resonance magnetique objectiva de multipleskystes au niveau des citernes de la base et en frontal droitrehausses par le gadolinium, ainsi que de multiples calcifica-tions cerebrales. Il n’y avait pas de lesion medullaire. Laserologie pour la cysticercose etait positive. Devant cette neu-rocysticercose de forme racemeuse sans atteinte ophtalmo-logique, un traitement antiparasitaire permit une evolutionfavorable clinique et radiologique.Le patient continuait a retourner regulierement a la Reunion.Quatre ans plus tard des cephalees progressives reiteraient ets’accompagnant de nouvelles images kystiques cerebralesavec hydrocephalie.Un traitement par albendazole de 15 jours sous couvert d’unecorticotherapie fut instaure.Discussion.– Premiere cause d’epilepsie dans le monde la neu-rocysticercose peut etre a l’origine de symptomes plus frustrestels que des cephalees chroniques.Aujourd’hui la Reunion n’est plus consideree comme une zoned’endemie pour la cysticercose.Conclusion.– Si les retours reguliers a la Reunion peuvent fairesuspecter une reinfestation, l’etat sanitaire actuel de cette ıledoit faire discuter une reactivation de kystes larvaires quies-cents.

Neurogenetique

M 01

Etude clinique, paraclinique et moleculaire d’unecohorte de 102 patients d’Alsace atteints d’ataxiecerebelleuse autosomique recessiveM. Anheima,*, M. Fleuryb, V. Laugelc, C. Boulayd, S. Courtoisd,C. Tranchanta, M. Koenige

a Neurologie/IGBMC, CHU de Strasbourg, 67000 Strasbourg, France ;b service de neurologie, CHU de Strasbourg, 67000 Strasbourg,France ; c service de pediatrie, CHU de Strasbourg, 67000 Strasbourg,France ; d service de neurologie, hopital E.-Muller, 68000 Mulhouse,France ; e laboratoire de genetique/IGBMC, CHU de Strasbourg,67000 Strasbourg, France* Auteur correspondant.

Mots cles : Ataxie cerebelleuse ; Genetique ; Friedreich (maladiede)Introduction.– L’ataxie de Friedreich (AF) et l’ataxie telangiec-tasie (AT) sont connues comme les deux plus frequentesformes d’ataxie cerebelleuse autosomique recessive (ACAR),par ordre de frequence decroissant.

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Objectifs.– Des formes plus rares d’ACAR ont ete decrites plusrecemment. Il existe tres peu de donnees epidemiologiquesconcernant les ACAR, leurs frequences et leurs caracteris-tiques relatives.Methodes.– De 2002 a 2008, 102 cas consecutifs de suspiciond’ACAR provenant de l’Est de la France (dont 95 d’Alsace) ontete collectes prospectivement afin d’etudier leurs caracteris-tiques cliniques, paracliniques et moleculaires. Des investiga-tions exhaustives ont ete effectuees et les principaux genesresponsables d’ACAR (AF, AT, ataxies avec apraxie oculomo-trice de type 1 et 2 [AOA1 et AOA2] notamment) sequences.Nous avons egalement compare les donnees cliniques et epi-demiologiques en fonction du diagnostic moleculaire (DM).Resultats.– Un DM a ete pose dans 57 cas : 36 AF ; 7 AOA2 ; 4 AT ;3 AOA1 ; 3 syndromes de Marinesco-Sjogren (SMS) ; 2 ataxiesrecessives spastiques de Charlevoix-Saguenay (ARSACS) ; uneataxie avec deficit en vitamine E (AVED) et une ACAR de type 2.Les patients sans DM avaient une maladie moins severe et plustardive. Un signe de Babinski et l’absence d’atrophie cerebel-leuse etaient plus rares chez les patients avec un DM non-AF.La prevalence d’ARCA en Alsace etait de 1/19 000, celle d’AF de1/50 000, celle d’AT environ 8 fois moins frequente.Discussion.– Malgre sa variabilite phenotypique, l’AF est clini-quement distincte des autres ACAR. Les patients sans DM ontplus souvent une atteinte cerebelleuse pure ou une paraplegiespastique avec une composante ataxique. Les ACAR peuventetre divisees en 2 groupes de pronostic different : un groupeavec un debut precoce et un DM tres probable et un groupeavec un debut a l’age adulte, de meilleur pronostic mais avecun DM moins frequent.Conclusion.– Les ACAR sont rares, a l’origine d’un handicapprecoce et genetiquement heterogenes. Les AVED, ARSACS,AOA1, AOA2 et SMS ont une prevalence proche de l’AT etdoivent etre recherchees quelle que soit l’origine ethnique.

M 02

Ataxie avec apraxie oculomotrice de type 2(AOA2) : description clinique et moleculaire,correlation genotype phenotype et strategiediagnostiqueM. Anheima,*, M. Fleuryb, V. Laugelc, C. Boulayd, S. Courtoisd,C. Tranchantb, M. Koeniga

a IGBMC, Illkirch, France ; b clinique neurologique, CHU deStrasbourg ; c service de neurologie, CHU Mustapha, Alger, Algerie ;d departement de genetique, hopital de la Pitie-Salpetriere, Paris,France* Auteur correspondant.

Mots cles : Ataxie cerebelleuse ; Genetique ; PolyneuropathiesIntroduction.– L’AOA2 est une ataxie cerebelleuse (AC) progres-sive autosomique recessive liee a des mutations de SETXassociee a une polyneuropathie, une atrophie du cervelet,une apraxie oculomotrice (AOM) et une elevation du tauxsanguin d’AFP.Objectifs.– Decrire une large serie de patients atteints d’AOA2sur le plan clinique et moleculaire, effectuer des correlationsgenotype/phenotype et proposer une strategie de sequencagede SETX basee sur la valeur de l’AFP.Methodes.– Nous avons collecte les donnees cliniques et mole-culaires d’une cohorte de 125 patients avec suspicion d’AOA2pour lesquels SETX a ete sequence dans notre laboratoire. Legroupe des patients AOA2 (AOA2+) a ete compare au groupenon-AOA2 (AOA2-). Nous avons recherche des correlationsentre le type ainsi que la localisation des mutations dans SETXet le phenotype correspondant. La distribution de l’AFP parmices deux populations et une population controle a egalementete etudiee.

Resultats.– Nous avons trouve 90 AOA2+ et 22 nouvelles muta-tions. L’AFP etait plus elevee chez les AOA2+ que chez lesAOA2� ( p < 0,001). La probabilite de rater une AOA2 ensequencant SETX seulement en cas d’AFP superieure a 7 mg/L etait de 0,0023. Les deletions et les mutations non-sensetaient correlees a des phenotypes plus severes que lesfaux-sens (p < 0,01). Les signes pyramidaux etaient plus fre-quents avec les mutations faux-sens dans le domaine helicasede SETX (p = 0,001) et associes a des phenotypes moins severes(p = 0,01).Discussion.– Les caracteristiques cliniques de cette grandecohorte sont en accord avec la litterature.Nous rapportons que les mutations faux-sens hors dudomaine helicase sont liees a un phenotype plus severe quedans le domaine helicase. Cela pourrait s’expliquer par l’exis-tence d’un domaine fonctionnel supplementaire dans la sena-taxine. Neanmoins, des etudes complementaires sontnecessaires pour confirmer cette hypothese.Conclusion.– La selection de patients avec une valeur d’AFPsuperieure a 7 mg/L pour le sequencage de SETX est une bonnestrategie pour le diagnostic d’AOA2. L’absence de signes pyra-midaux est correlee a la severite de la maladie.

M 03

L’ataxie autosomique recessive par deficit envitamine E dans le Sud tunisienA. Boukhrisa,*, A. Kharrata, E. Fouratia, M. Mezioua, S. Belalb,I. Fekia, C. Mhiriaa Service de neurologie, hopital Habib Bourguiba, 3029 Sfax, Tunisie ;b service de neurologie, hopital Rabta, Tunis, Tunisie* Auteur correspondant.

Mots cles : Ataxie cerebelleuse ; Vitamine ; GenetiqueIntroduction.– L’ataxie hereditaire avec deficit en vitamine E estune ataxie autosomique recessive responsable d’un pheno-type Friedreich. Le gene de la maladie code pour une proteinede transfert appelee l’alpha-tocopherol transferase.Objectifs.– Determiner les caracteristiques clinique et paracli-nique de l’AVED dans le sud tunisien.Methodes.– Nous avons realise une etude retrospective a partirde toutes les familles atteintes d’une AVED originaire du sudtunisien et dont l’un des membres a ete hospitalise dans leservice de neurologie de l’hopital Habib Bourguiba de Sfaxentre 1992 et 2008. Le diagnostic a ete retenu en presenced’un tableau clinique evocateur (un phenotype Friedreich)associe un deficit en vitamine E et apres l’exclusion des autresetiologies d’ataxies progressive (en particulier une abetalipo-proteinemie).Resultats.– Nous avons collige 4 patients provenant de 4 famil-les differentes. Les 2 sexes etaient egalement atteints. Le tauxde consanguinite etait de 25 %. La maladie avait debute entre 6et 14 ans par une instabilite a la marche. Le tableau cliniqueetait domine par un phenotype Friedreich associee a un trem-blement du chef chez tous les patients. Apres traitementsubstitutifs par la vitamine E, l’evolution se faisait vers lastabilisation de la symptomatologie. Aucune complication(cardiaque ou diabete) n’a ete observee.Discussion.– L’AVED ressemble a l’ataxie de Friedreich. Elle s’endifferencie cliniquement par l’existence d’un tremblement duchef. La confirmation diagnostique est faite par le dosage de lavitamine E et l’etude genetique. Un traitement curatif par desfortes doses de vitamine E permet d’arreter l’evolution de lamaladie et parfois d’ameliorer certains symptomes de la mala-die. L’enquete familiale permet de depister la maladie chez lesmembres asymptomatique.Conclusion.– L’AVED est une affection neurologique curable.Un diagnostic precoce permet d’eviter ses sequelles et ses

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complications. La prevention primaire des porteurs asymp-tomatiques permet d’eviter l’apparition de la maladie.

M 04

Deficit du complexe I de la chaıne respiratoire etfragmentation partielle du reseau mitochondrialdans une maladie de Charcot-Marie-Tooth detype 2K (CMT2K)J. Cassereaua,*, A. Chevrollierb, N. Gueguenb, D. Bonneaub,F. Dubasa, P. Reynierb, C. Vernya

a Service de neurologie, CHU d’Angers, 49933 Angers, France ;b Inserm, U694, service de biochimie et genetique, CHU d’Angers,49933 Angers, France* Auteur correspondant.

Mots cles : Genetique ; Charcot-Marie-Tooth (maladie de) ;Neuropathie hereditaireIntroduction.– Le CMT2K est une neuropathie axonale de trans-mission dominante due a des mutations de GDAP1. Cetteproteine mitochondriale possede des domaines glutathion-S-transferase et serait impliquee dans la dynamique mito-chondriale.Objectifs.– Cette etude a pour but d’etudier les consequencesd’une mutation a l’etat heterozygote de GDAP1 par une ana-lyse bioenergetique et morphologique mitochondriale sur desfibroblastes provenant de 3 patients d’une meme famille.Methodes.– Des fibroblastes de peau de 3 patients (GDAP1–C240Y), atteints d’une neuropathie sensitivo-motrice mode-ree, et d’un membre sain de cette meme famille ont eteanalyses et compares a ceux de 6 volontaires sains. Les acti-vites enzymatiques des complexes de la chaıne respiratoireetaient mesurees par spectrophotometrie. Les parametresrespiratoires et la synthese d’ATP etaient etudies par oxygra-phie et luminometrie. La morphologie mitochondriale etaitanalysee par microscopie a fluorescence et par microscopieelectronique.Resultats.– Les 3 patients CMT2K etudies etaient porteurs d’unenouvelle mutation C240Y (c.719G > A) dans le gene GDAP1.Nous avons retrouve un deficit de 50 % de l’activite ducomplexe I de la chaıne respiratoire associe a un deficit de50 % de la synthese d’ATP liee a ce complexe. L’etude morpho-logique a pu mettre en evidence une fragmentation partielle dureseau mitochondrial chez ces patients et une augmentation de20 % de la masse mitochondriale. Le diametre mitochondrialmesure en microscopie electronique etait augmente de 33 %.Discussion.– Ces perturbations energetiques peuvent etre laconsequence d’une alteration de l’equilibre de synthese etd’elimination des radicaux libres (ROS). L’exces de ROS pour-rait oxyder le complexe I et etre responsable d’une diminutionde synthese d’ATP. Le fait que le reseau mitochondrial despatients soit partiellement fragmente peut etre non seulementla consequence de la mutation de GDAP1 mais aussi etresecondaire aux perturbations bioenergetiques.Conclusion.– Le GDAP1 est non seulement implique dans ladynamique mitochondriale mais semble egalement avoir unrole dans la bioenergetique mitochondriale et le controle duvolume mitochondrial.

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La maladie de Friedreich dans le Sud tunisienA. Kharrata,*, A. Boukhrisa, N. Elleucha, M.I. Miladia, S. Belalb,I. Fekia, C. Mhiriaa Service de neurologie, hopital Habib Bourguiba, 3029 Sfax, Tunisie ;b service de neurologie, hopital Rabta, Tunis, Tunisie* Auteur correspondant.

Mots cles : Ataxie cerebelleuse ; Friedreich (maladie de) ;GenetiqueIntroduction.– La maladie de Friedreich represente la forme laplus frequente d’ataxie hereditaire autosomique recessive(AR). Le gene de la maladie a ete localise sur le chromosome 9et code pour une proteine mitochondriale : la Frataxine.Objectifs.– Determiner les caracteristiques epidemiologique,clinique et para-clinique de la maladie de Friedreich dans leSud tunisien.Methodes.– Nous avons realise une etude retrospective a partirde toutes les familles atteintes d’une maladie de Friedreichoriginaire du Sud tunisien dont l’un des membres a ete hos-pitalise dans le service de neurologie de l’hopital Habib Bour-guiba de Sfax entre 1992 et 2008. Le diagnostic a ete retenu ens’inspirant des criteres de Harding et apres l’exclusion desautres etiologies d’ataxie progressive en particulier l’ataxie ARpar deficit en vitamine E.Resultats.– Nous avons collige 40 patients originaires de 31familles differentes. La maladie a debute entre 5 et 25 ans.Le tableau clinique etait domine par un syndrome cerebelleuxs’aggravant progressivement. La consanguinite etait fre-quente (90 %) evoquant une transmission AR. Les pieds creuxet la scoliose etaient frequents (n = 25/40 ; 62,5 %). L’atteintecardiaque (n = 1/40 ; 2,5 %) et le diabete (n = 3/40 ; 7,5 %)representaient des complications rares. Une atrophie cerebel-leuse etaient observe chez 27 % (n = 6/22) des patients.Discussion.– La maladie de Friedreich se caracterise par unevariabilite clinique importante. Elle debute avant l’age de25 ans. Le tableau clinique associe une ataxie cerebelleuse,une abolition des reflexes, un signe de Babinski, une atteinteproprioceptive et parfois des pieds creux et une scoliose. Sonevolution se fait vers l’aggravation progressive et s’accom-pagne parfois de complications. L’etude genetique est impor-tante pour confirmer le diagnostic.Conclusion.– La maladie de Friedreich se caracterise par unegrande variabilite clinique. Son evolution se fait vers l’aggra-vation progressive et s’accompagne parfois des complications.Son traitement reste pour l’instant symptomatique.

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Modulation de l’expression du recepteur a ladopamine (DRD2) par transfert lentiviral d’unARN interferent double brinM. Largeau, C. Ferina, J. Mallet, N. Faucon Biguet, R. Meloni*LGN, UMR7091, CNRS/UPMC, 75013 Paris, France* Auteur correspondant.

Mots cles : Animal ; Comportement ; GenetiqueIntroduction.– L’inactivation de l’expression genique par latechnique de l’interference de l’ARN double brin (RNAi) ouvrede nouvelles perspectives pour l’etude de la neurotransmis-sion et la therapie des maladies neuro-psychiatriques.Observation.– Dans ce contexte, nous voulons evaluer l’impactde l’inactivation du recepteur de type 2 a la dopamine (DRD2)pour identifier de nouveaux reseaux geniques associes ausysteme dopaminergique.Nous avons construit des vecteur lentiviraux exprimant lemarqueur green fluorescent protein (GFP) associe a des petitsARN en structure d’epingle a cheveux (shRNA) avec unesequence ciblant le DRD2 du rat (LV-shDRD2) ou une sequencealeatoire (LV-shRandom). Ces vecteurs ont ete utilises pourtransduire une lignee cellulaire issue d’un pheochromocy-tome murin (PC12) exprimant le DRD2. L’efficacite du transfertlentiviral a ete evaluee par fluorescence, western-blot (WB) etreaction de polymerisation en chaıne (PCR).L’evaluation de l’expression du marqueur GFP par microscopieet cytometrie en flux a permis d’etablir que plus de 90 % des

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cellules PC12 ont ete transduites efficacement et de faconstable. Compare aux temoins, le phenotype des cellules trans-duites par des LV-shDRD2 est caracterise par l’augmentationdu nombre et la prolongation des neurites. L’evaluation parWB et PCR a montre que les vecteurs LV-shDRD2, compares auLV-shRandom, sont capables de moduler significativementl’expression du DRD2.Discussion.– La validation, apres transduction de la ligneecellulaire PC12, des vecteurs lentiviraux qui expriment unshRNA ciblant le DRD2 va continuer pour caracteriser ulte-rieurement leur effet sur le DRD2 in vivo. Puisque le DRD2 joueun role majeur dans plusieurs fonctions cerebrales dans dessituations normales et pathologiques, ces vecteurs lentivi-raux constituent un nouvel outil pour l’etude de ces condi-tions.Conclusion.– En conclusion, le transfert intracerebral dans desregions specifiques des shRNA ciblant le DRD2 va permettre degenerer des nouveaux modeles animaux innovateurs pourdifferentes maladies neuropsychiatriques.

M 07

SPG 15 (syndrome de Kjellin)P. Pichita,*, L. Guyant Marechala, D. Hannequina, D. Maltetea,D. Hirsbeinb, C. Goizetc

a Service de neurologie, CHU de Rouen, 76000 Rouen, France ; b serviced’ophtalmologie, CHU de Rouen, 76000 Rouen, France ; c InsermU679, CHU de la Pitie-Salpetriere, 75013 Paris, France* Auteur correspondant.

Mots cles : Paraparesie spastique hereditaire ; Retine ;DemencesIntroduction.– Le syndrome de Kjellin (SPG 15) est une para-plegie spastique familiale complexe de transmission autoso-mique recessive associant une paresie, un retard mental, uneneuropathie motrice, une demence et des anomalies reti-niennes.Observation.– Une femme de 41 ans presentait une parapare-sie spastique evoluant depuis l’adolescence associee a unretard mental, une neuropathie peripherique et unedemence. Fille unique de parents non consanguins, elledeveloppa a partir de l’age de 11 ans des troubles de lamarche a type de paraparesie spastique d’aggravation pro-gressive. Elle avait un retard mental avec retard des acqui-sitions, elle a acquis la marche a deux ans, elle eut desdifficultes d’apprentissage en primaire et n’obtint aucundiplome. A l’age de 21 ans, l’IRM cerebrale a mis en evidenceun corps calleux fin, l’IRM cervicale, l’EMG, la biologie stan-dard, la ponction lombaire, les potentiels evoques some-sthesiques et visuels etaient normaux. L’evolution a montreun syndrome dementiel de type frontal a 30 ans, avectroubles du comportement et une neuropathie motrice axo-nale aux quatre membres avec amyotrophie et fascicula-tions. Il existait par ailleurs une baisse d’acuite visuellemajeure. A 41 ans, l’examen du fond d’œil revela destaches jaunatres retiniennes paramaculaires disseminees,prenant un aspect en cocarde avec effet masque en angio-fluorographie caracteristiques du syndrome de Kjellin.Elle avait deux mutations heterozygotes sur le geneSPG 15.Discussion.– Chez cette patiente, l’evolution de la maladie avecl’apparition de nouveaux symptomes a permis le diagnosticclinique de syndrome de Kjellin, qui a ete ensuite confirme parl’analyse moleculaire.Conclusion.– Le diagnostic etiologique des formes sporadiquesde paraplegies spastiques est difficile. Les etudes genetiquessont guidees par le suivi clinique et par les examens para-cliniques et le fond d’oeil doit faire partie du bilan.

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L’interet du genotypage de l’apolipoproteine Edans les accidents vasculaires cerebrauxK. Sifia,*, Y. Sifib, S. Boumendjelc, D. Khodjac, A. Hamrb,C. Benlatrecheb, N. Abadiba Laboratoire de biochimie et laboratoire de recherche de biologie et degenetique moleculaire, CHU de Constantine, 25000 Constantine,Algerie ; b laboratoire biochimie et laboratoire de recherche de biologieet de genetique moleculaire, service de neurologie, faculte de medecinede Constantine, CHU de Constantine, 25000 Constantine, Algerie ;c laboratoire de recherche de biologie et de genetique moleculaire,faculte de medecine de Constantine, 25000 Constantine, Algerie* Auteur correspondant.

Mots cles : Genetique ; Accident vasculaire cerebral ; Accidentischemique transitoireIntroduction.– Le gene de l’apolipoproteine E (apo E) est trespolymorphe donnant different type de proteines conduisanta des modulations du metabolisme des lipoproteines.Il existe une relation entre ce polymorphisme et le risque d’AVC.Objectifs.– Determiner la distribution des alleles de l’apo E dansla population de Constantine et comparer les frequences desdifferents alleles dans une population temoins et dans unepopulation de patients presentant des AVC.Methodes.– Duree de l’enquete : 2 ans.Temoins.– Mille dix-huit temoins ont ete recrutes a partir de lapopulation generale de CNE selon un sondage en grappe et enquotas, selection a posteriori selon des criteres d’inclusion etd’exclusions.Population de patients presentant un AVC 410 AVC du servicede neurologie.Le genotypage de l’apo E : extraction d’ADN a partir des leu-cocyte (technique au Nacl).PCR : denaturation 30 s a 948C ; hybridation 30 s a 608C ;elongation 30 s a 728C ; 30 cycles.Digestion de l’ADN amplifie par l’enzyme HhaI.Resultats.– Les frequences alleliques de l’apo E chez les temoinset dans les AVC sont respectivement : 5 % e2 ; 84,3 e3 et 10,7 e4 ;3,2 % e2 ; 83,6 e3 et 13,2 e4.Les frequences genotypiques de l’apo E sont :– temoins : 70,9 e3/e3 ; 18,8 e3/e4 ; 7,9 e2/e3 ; 1,8 e2/e4 ; 0,4 e4/e4et 0,2 e2/e2 ;– AVCI : 64,3 % e3/e3 ; 29,5 e3/e4 ; 5,4 e2/e3 ; 0,8 e2/e4 ; 0 % e4/e4et e2/e2 ;– AVCH : 72,4 % e3/e3 ; 19,7 e3/e4 ; 6,6 e3/e4 ; 1,3 e2/e4 et 0 % e4/e4 et e2/e2 ;– l’odds ratio e3/e4 versus e3/e3 est de 1,78 (1,10 < OR < 2,89*)(p < 5 % AVCI).Discussion.– Les frequences alleliques de l’apo E dans la popu-lation temoin, les AVC ischemiques (AVCI) et les AVC hemor-ragiques (AVCH) de l’allele e4 dans les (AVCI 15,1 % versus10,7 %) par rapport aux temoins.Meme ordre decroissant des frequences genotypiques avecdes frequences presque identiques dans AVCH et differentesdans les AVCI.L’odds ratio e3/e4 versus e3/e3 est : 1,78 (1,10 < OR < 2,89*)(p < 5 % dans l’AVC)Conclusion.– La connaissance du polymorphisme de l’apoE devient un element a prendre en consideration. Son influ-ence sur le risque de maladies cardio-vasculaires peut aussi setraduire indirectement via son effet sur les lipides et leslipoproteines.

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Analyse clinique et moleculaire des amyotrophiesspinales observees dans l’Est algerienY. Sifia,*, K. Sifib, N. Abadib, C. Benlatrecheb, A. Hamria

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a Service de neurologie, CHU Benbadis, 25000 Constantine, Algerie ;b service de biochimie, CHU Benbadis, 25000 Constantine, Algerie* Auteur correspondant.

Mots cles : Amyotrophie spinale progressive ; Amyotrophieneurogene ; AmyotrophieIntroduction.– Les amyotrophies spinales ou spinal muscularatrophies (SMA), constituent un groupe de maladies neuromus-culaires le plus souvent de transmission autosomique reces-sive.Objectifs.– L‘objectif de notre travail etait de rapporter lescaracteristiques cliniques et genetiques des patients de phe-notype SMA observees dans l’Est algerien.Methodes.– Notre etude est une etude descriptive retro et pro-spective realisee dans le service de neurologie du CHU deConstantine de janvier 1998 a juillet 2008. Elle a porte sur92 patients appartenant a 57 familles repondant tous aux cri-teres definis par le consortium international. L’analyse desdeletions des exons 7 et 8 du gene SMN et des exons 4 et 5 dugene NAIP a ete effectuee a Constantine comme decrit parLefebvre et al. (1995) et par Roy et al. Le dosage du nombre decopie SMNc a ete effectue en France (Paris et Strasbourg).Resultats.– Vingt de nos patients etaient de type I, 16 de type II,53 de type III et 3 de type IV. Les deletions homozygotes desexons 7, 8 ou 7 et 8 du gene SMNt etaient observees chez66,7 %. L’analyse du gene NAIP a mis en evidence des deletionshomozygotes des exons 4 et 5 dans 26,3 %. Le nombre de copieSMNc variait de 2 a 4 copies. Tous les patients de type I por-taient 2 copies SMNc, 15 patients de type II portaient 3 copies,52 patients de type III ainsi que tous les patients de type IVportaient 4 copies SMNc.Discussion.– Nos resultats concordent avec les donnees de lalitterature et l’analyse clinique de l’ensemble de nos patientsest classique. La frequence globale de deletion du gene SMNsemble basse par rapport a celle observee dans de nombreusesetudes. Nous avons note une correlation vraie mais non abso-lue entre le nombre de copies SMNc et la severite du pheno-type, en effet plus le nombre de copies SMNc est eleve moins lephenotype est severe.Conclusion.– Les progres recents apportes par la biologie et lagenetique moleculaire ont permis la comprehension desmecanismes moleculaires de l’amyotrophie spinale et laissententrevoir des avancees therapeutiques dans un futur proche.

M 10

Analyse de SEPT9 dans la nevralgieamyotrophiante hereditaire (NAH)G. Solea,*, I. Coupryb, A. Daubosb, C. Vernyc, X. Ferrera,C. Goizetb

a Departement de neurologie, centre de reference des maladiesneuromusculaires, CHU de Bordeaux, 33600 Pessac, France ;b laboratoire de genetique humaine, universite Victor-SegalenBordeaux-2, 33000 Bordeaux, France ; c departement de neurologie,centre national de reference pour les maladies neurogenetiques etmitochondriales de l’adulte, CHU d’Angers, 49933 Angers, France* Auteur correspondant.

Mots cles : Plexus brachial ; Genetique ; Parsonage-Turner(syndrome de)Introduction.– La nevralgie amyotrophiante hereditaire (NAH)est responsable d’episodes de plexopathie douloureuse reci-divante essentiellement dans le territoire du membre supe-rieur. Des mutations de SEPT9 en sont responsables.Objectifs.– Peu de publications confirment a ce jour l’implica-tion de SEPT9 dans la NAH. L’objectif de notre etude estd’analyser ce gene a la recherche de mutations sur une cohortede patients francais.

Methodes.– Nous collectames les prelevements de 11 patientsissus de 6 familles differentes. Apres avoir etabli la structureintrons/exons de SEPT9, nous procedames au sequencagedirect de ses zones codantes et de certaines zones de regula-tion.Resultats.– La mutation p.S93F dans l’exon 2 de SEPT9 fut miseen evidence chez un homme de 43 ans ayant fait au moins2 episodes authentifies de NAH, dont le premier a l’age de10 ans. Sa mere, actuellement decedee, avait egalement pre-sente 2 episodes du meme type.Discussion.– La famille des septines a ete initialement identifieecomme un groupe de proteines de regulation du cycle cellu-laire, en faisant des cibles therapeutiques dans les leucemiesmyeloıdes aigues. Le nombre de cas de NAH lies aux mutationsde SEPT9 rapportes dans la litterature reste faible. La mutationque nous avons mise en evidence etait deja decrite dans uneseule famille issue de la publication princeps. Notre etudeconfirme son role pathogene.Conclusion.– Notre etude confirme l’implication de SEPT9 dans laNAH. Nous souhaitons maintenant augmenter la taille de notrecohorte de patients a la recherche de nouvelles mutations.

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Les neuropathies optiques hereditaires partagentun defaut commun de couplage mitochondrialA. Prundeana, P. Amati-Bonneaub, V. Procaccioc, D. Bonneauc,P. Reynierb, F. Dubasa, C. Vernya,*a Service de neurologie, CHU d’Angers, 49933 Angers ; b service debiologie moleculaire, CHU d’Angers, 49933 Angers, France ; c servicede genetique, CHU d’Angers, 49933 Angers, France* Auteur correspondant.

Mots cles : Cytopathies mitochondriales ; Genetique ; NevriteoptiqueIntroduction.– La neuropathie optique hereditaire (NOH) deLeber (NOHL), l’atrophie optique autosomique dominante(AOAD) et l’AOAD avec cataracte (AOADC) representent lesformes les plus frequentes de NOH.Objectifs.– Une alteration de l’activite energetique mitochon-driale ou de la structure des reseaux mitochondriaux est-elleune anomalie commune aux differentes NOH ?Methodes.– Nous avons realise a partir de fibroblastes depatients atteints de NOH des analyses polarographiques etenzymatiques de la chaıne respiratoire mitochondriale et uneetude microscopique du reseau mitochondrial. Il s’agissait depatients dont le diagnostic etait confirme sur le plan molecu-laire par l’identification d’une mutation soit de l’ADN mito-chondrial (NOHL), soit du gene OPA1 responsable de la plupartdes AOAD, soit du gene OPA3 en cause dans les AOADC.Resultats.– L’analyse a revele un meme defaut de couplage de laphosphorylation oxydative dans les fibroblastes des patientsNOHL, AOAD et AOADC. L’activite du complexe I et la produc-tion energetique est considerablement reduite dans les fibro-blastes des patients NOHL. Le deficit energetique est compensepar une augmentation des activites des complexes IV et V dansles fibroblastes des patients AOAD.Discussion.– Le defaut energetique est plus important et moinscompense dans les fibroblastes des patients NOHL et AOADdont le phenotype associe a l’atrophie optique des signesneurologiques centraux. Nous retrouvons souvent dans lesfibroblastes des patients AOAD des reseaux mitochondriauxfragmentes et un gonflement mitochondrial, alors que lesfibroblastes de patients NOHL possedent des reseaux denseet reticulaire.Conclusion.– Nos resultats suggerent que la physiopathologiede l’AOAD et du NOHL implique un defaut similaire de coup-lage de la phosphorylation oxydative.

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Pathologies diverses

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Stenose bilaterale regressive et iterative dessinus lateraux et hypertension intracranienneidiopathique. Etude d’un cas.J. Varvata, A.G. Droullea, F.G. Barralb, J.-C. Antoinea,*a Service de neurologie, CHU de Saint-Etienne, 42055 Saint-Etienne,France ; b service de radiologie, CHU de Saint-Etienne, France* Auteur correspondant.

Mots cles : Cephalee ; Hypertension intracranienne ; ¨demepapillaireIntroduction.– La signification des aspects de stenose des sinuslateraux dans le mecanisme de l’hypertension intracranienne(HIC) idiopathique reste discutee.Observation.– Une patiente agee de 16 ans, droitiere, lyceenne,sans antecedents particuliers, sans prise de traitement notam-ment contraceptif et sans surcharge ponderale (IMC = 23) futhospitalisee pour un premier episode d’HIC idiopathique enseptembre 2007. Le tableau clinique associait des cephaleesfrontales et cervicales et une diplopie binoculaire horizontalepar atteinte du VI gauche. Le fond d’œil (FO) mettait en evi-dence un œdeme papillaire bilateral et la pression du liquidecephalorachidien etait mesuree a 38 cm d’eau. Le bilan etio-logique resta negatif hormis la mise en evidence d’une stenosebilaterale des sinus lateraux sur l’angio-IRM (ARM) veineuseencephalique. Un traitement par acetazolamide fut debute. Unmois plus tard, alors que la patiente etait asymptomatique etle FO normal, il n’y avait plus de stenose des sinus lateraux surl’ARM veineuse. L’annee suivante un second episode d’HIC futrevele par une cephalee frontale et un œdeme papillaire bilat-eral au FO. L’ARM veineuse mettait a nouveau en evidence unestenose bilaterale des sinus lateraux. Deux mois plus tard,apres traitement, l’ARM veineuse de controle etait normalisee.Discussion.– Deux hypotheses s’opposent concernant les ste-noses des sinus lateraux en cas d’HIC idiopathique. S’agit-il destenoses constitutionnelles responsables de l’HIC ou de ste-noses « fonctionnelles » provoquees par l’HIC ? Notre observa-tion mettant en evidence des stenoses regressives et iterativesdes sinus lateraux en fonction de la pression intracranienneplaide pour la seconde hypothese.Conclusion.– Dans cette observation les aspects de stenosebilaterale des sinus lateraux ne paraissent pas etre la causede l’HIC idiopathique mais plutot la consequence.

O 02

Cas de camptocormie aigue induite parl’olanzapineF. Roberta, M. Koenigb, J.P. Camdessanchea, A. Robertc,P. Cathebrasb

a Service de neurologie, CHU de Saint-Etienne, 42055 Saint-Etienne,France ; b service de medecine interne, CHU de Saint-Etienne, 42055Saint-Etienne, France ; c service de radiologie, CHU de Saint-Etienne,42055 Saint-Etienne, France* Auteur responsible : J.-C. Antoine

Mots cles : Neuroleptiques ; Rhabdomyolyse ; Parkinson(maladie de)Introduction.– La toxicite musculaire de l’olanzapine estconnue. Nous rapportons ici une presentation rare : la campto-cormie aigue.Observation.– Une patiente de 73 ans, traitee pour une psy-chose hallucinatoire chronique depuis 10 ans par amilsupridepuis haloperidol retard, fut hospitalisee pour un syndrome

r e v u e n e u r o l o g i q u

parkinsonien attribue aux neuroleptiques. Le bilan biologiqueetait alors normal, y compris les enzymes musculaires(CPK :44 UI/L). L’haloperidol fut alors remplace par de l’olan-zapine 5 mg/j. Au 8e jour de traitement,une camptocormieavec anteflexion du tronc de 908 et des dorsalgies apparurentbrutalement. Les enzymes musculaires etaient alors elevees(CPK a 2986 UI/L ; LDH a 1163 UI/L ; ASAT a 130 UI/L) temoig-nant d’une souffrance musculaire. L’electromyogramme rea-lise au 10e jour au niveau des muscles des membres etparavertebraux etait normal. L’IRM rachidienne au 15e jourretrouvait un aspect de necrose avec reaction inflammatoiredes muscles paravertebraux associe a une degenerescencegraisseuse globale de ces muscles. L’olanzapine fut arreteeet substituee par de la risperdone. Les enzymes musculaires senormaliserent au 10e jour et la camptocormie disparut pro-gressivement.Discussion.– La camptocormie est imputee a l’olanzapine sur lasequence temporelle et l’evolution apres l’arret du traitement.L’origine de la camptocormie est debattue : musculaire ouextrapyramidale. Le mecanisme est ici musculaire : la toxicitemusculaire de l’olanzapine est connue ; a un syndrome par-kinsonien sans camptocormie succede a l’introduction dutraitement une camptocormie aigue avec lesions musculairesparavertebrales et elevation des CPK.Conclusion.– Il s’agit d’un cas rare de camptocormie aigue sousolanzapine de mecanisme musculaire, reversible a l’arret dutraitement.

O 03

Evaluation d’un suivi long terme destraumatismes cranio-cerebrauxL. Arroufa,*, C. Arroufb

a Service de neurochirurgie, CHU de Constantine, 25000 Constantine,Algerie ; b service de neurologie, cabinet medical, 25000 Constantine,Algerie* Auteur correspondant.

Mots cles : Contusion cerebrale ; Glasgow (echelle du coma de) ;Traumatisme cranienIntroduction.– Les traumatismes craniens (TC) suscitent despreoccupations majeures une fois la phase aiguesurmontee , le processus de retablissement pouvant se pro-longer longtemps. L’evaluation permet de determiner la gra-vite sequellaire du TC.Objectifs.– Suivre le devenir des TC, evaluer le degre de gravitesequellaire et etablir une correlation entre les groupes et leursparametres cliniques et interet d’une prise en charge precocepour minimiser la chronicite de la symptomatologie.Methodes.– Deux cent cinquante-cinq patients ont ete suivis enconsultation de neurologie dans les 30 jours suivant l’accidentde janvier a novembre 2007. Avec un recul d’au moins un anles malades ont ete classes en 3 groupes selon le Glasgowoutcome scale (GOS). Ces malades avaient eu tous une pertede connaissance fut-elle breve apres le TC et tous avaientbeneficie d’une evaluation clinique et neuropsychologique(test de memoire). Les parametres suivants ont ete etudies :age ; severite du TC ; type de lesions ; score de Glasgow comescale (GCS) et GOS.Resultats.– Dans le groupe 1 il y avait davantage de sujetsjeunes avec 77 % de moins de 30 ans et, 27 % de sujets de plusde 30 ans etaient retrouves dans le groupe 3. L’existence d’unecontusion associee a un hematome etait notee chez 58,48 %des patients du groupe 1. L’evolution etait favorable dans 75 %des cas ou avec hematome isole. Le GCS se situait entre 13 et 15pour 63,52 % de nos cas, une correlation a ete retrouvee entre leGCS et le GOS chez 69,41 % des patients du groupe 1. 41,66 %des patients du groupe 3 avaient un GCS egal a 8.

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Discussion.– L’evolution des TC est conditionnee par plusieursfacteurs dont les parametres cites, mais le facteur environ-nemental est important : l’accompagnement de ce maladetout au long de ce parcours peut le proteger contre lessequelles tardives ; la compensation amnesique par lareeducation empeche son retentissement dans la viequotidienne, d’autant plus que l’approche neuropsychologi-que elle-meme ne permet pas l’appreciation de la reparationdu handicap.Conclusion.– Les traumatismes cranio-cerebraux sont la causede sequelles a long terme. Le suivi medical precoce et prolongea des consequences significatives sur le devenir socioprofes-sionnel du patient.

O 04

Syndrome de leuco-encephalopathie–calcifications–kystes. A propos d’un nouveau casde l’adulteO. Beretsa,*, O. Boespflug-Tanguyb, F. Bompairea, E. Tournier-Lasservec, D. Herved, E. Blondete, G. Defuentesa

a Service de medecine interne, HIA Percy, 92141 Clamart, France ;b service de genetiquemedicale, Hotel-Dieu, 63058 Clermont-Ferrand,France ; c service de genetique, hopital Lariboisiere, 75475 Paris,France ; d service de neurologie, hopital Lariboisiere, 75475 Paris,France ; e service de neurochirurgie, HIA Percy, 92141Clamart, France* Auteur correspondant.

Mots cles : Leucodystrophies ; Hydrocephalies ; Kyste(s)Introduction.– Le syndrome leuco-encephalopathie (LE)–calci-fications–kystes (leucoencephalopathy–calcifications–cysts [LCC]syndrome), decouvert chez l’enfant par Labrune en 1996est tres rare. Nous en rapportons un nouveau cas chezl’adulte.Observation.– Dossier 80341212 : femme de 28 ans sans ante-cedents neurologiques familiaux ni de consanguinite. Appari-tion d’un tableau d’hypertension intracranienne (HIC) avecsyndrome pyramidal diffus predominant au membre inferieurgauche contrastant avec le reste de l’examen normal. Labiologie et le LCR etaient normaux. La TDM cerebrale montraitdes kystes multiples (4) et des calcifications ponctuelles bila-terales. L’IRM revele une LE diffuse et les 4 kystes de la sub-stance blanche dont un volumineux frontal droit, avecrehaussement perikystique au gadolinium. On soupconnaune parasitose (cysticercose) dont le bilan exhaustif s’averanegatif. Le traitement antiparasitaire fut inefficace, larecherche d’un cancer primitif negative. L’evolution se fit versl’aggravation de l’HIC par hypertrophie du kyste frontal neces-sitant une ponction puis une derivation avec reservoird’Omaya. Le bilan genetique resta negatif (caryotype, genesEIF2B5, EIF2B2, GFAP). Le diagnostic final fut celui de syndromeLCC. L’evolution a 3 ans fut marquee par la persistance decephalees et l’apparition d’une epilepsie traitee. Il n’y avait pasde troubles cognitifs et l’examen neurologique resta inchange.On nota une hypertrophie recente d’un kyste parietal droitsans HIC.Discussion.– Quatorze cas de syndrome LCC ont ete publies(8 enfants, 6 adultes). L’HIC par hypertrophie des kystes neces-site des derivations iteratives. Le pronostic souvent pejoratifchez l’enfant (retard mental, deficits multiples) semble meil-leur chez l’adulte. Cette LE avec angiomatose, microcalcifica-tions et fibres de Rosenthal, aboutissant par necrose a laformation des kystes, est probablement d’origine genetiqueautosomique recessive (cas consanguins).Conclusion.– Le syndrome LCC merite d’etre connu malgre sararete pour eviter une errance diagnostique et permettre uneprise en charge adaptee. Les genes de ce syndrome autoso-mique recessif probable ne sont pas encore identifies.

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Interet de la neurostimulation transcutanee surla douleur du patient lombalgique oulomboradiculalgique suivi en centreantidouleur – Etude lombotensA. Buchmuller-Cordiera,*, M. Navezb, M. Milletre-Bernardinc,S. Pouplind, P. Naymee, E. Preslese, B. Laurente

a CIC-EC, CHU de Saint-Etienne, 42055 Saint-Etienne, France ;b CETD, CHU de Saint-Etienne, 42055 Saint-Etienne, France ; c CETD,CHU de Nice, 06002 Nice, France ; d CETD, CHU de Rouen, 76000Rouen, France ; e CETD, CHU de Saint-Etienne, 42055 Saint-Etienne,France* Auteur correspondant.

Mots cles : Douleur ; Douleur radiculaire ; NeurostimulationIntroduction.– La DGS a demande une etude nationale surl’evaluation de la neurostimulation transcutanee (TENS) fre-quemment utilisee dans la lomboradiculalgie chronique, alorsque peu d’etudes methodologiquement correctes ont ete rea-lisees.Objectifs.– Evaluer l’efficacite de la TENS chez des patientspresentant une lombalgie chronique ou une lomboradiculalgiechronique en termes de repercussions fonctionnelles a6 semaines mesurees par l’echelle de Roland.Methodes.– Il s’agissait d’un essai clinique randomise en simpleaveugle evaluant l’apport de la TENS par rapport a la prise encharge habituelle dans la lombalgie et la lomboradiculalgiechronique avec des douleurs moderees a severes pour les-quelles les strategies habituelles (medicaments, reeducation)n’avaient pas apporte de solution efficace. L’evaluation del’efficacite de la TENS a ete realisee a 6 semaines par l’echellede Roland. Tous les patients ont ete suivis pendant 3 mois.Resultats.– Deux cent trente-six patients ont ete inclus entreseptembre 2006 et juin 2008 par 25 centres antidouleur : 96dans le groupe « lombalgie chronique » et 140 dans le groupe« lomboradiculalgie chronique ». Dans le groupe des patientslombalgiques chroniques, 46 ont ete traites par neurostimula-tion active et 50 par placebo et dans le groupe des patients« lomboradiculagiques chroniques », 70 ont ete traites parneurostimulation active et 70 par placebo.Discussion.– La saisie des donnees est en cours. Les resultatsseront connus en fevrier 2009. En dehors de la mesure d’effica-cite globale de la TENS dans les 2 groupes (douleur nociceptiveet/ou neuropathique), l’analyse portera egalement sur le soula-gement de la douleur du patient, la qualite de vie, la consom-mation medicamenteuse et l’observance therapeutique.Conclusion.– Il s’agit de la premiere etude nationale francaiseayant beneficie d’un financement par la DGS, impliquant laquasi-totalite des CETD sur l’evaluation de la TENS dans lalombalgie et la lomboradiculalgie chronique.

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Apport de l’imagerie par resonance magnetiquenucleaire (IRM) dans les paralysies faciales « afrigore »A. Darbi*, A. El Kharras, S. Chaouir, A. Touria, A. Hanine,S. Semalali, H. EnnoualiService d’imagerie medicale, HMIMV, Rabat Maroc,* Auteur correspondant.

Mots cles : Nevralgie ; Zona ; Imagerie par resonancemagnetiqueIntroduction.– La paralysie faciale peripherique est une affec-tion frequente dominee dans ses etiologies par la paralysiefaciale a frigore. Nous proposons a travers ce travail de mon-trer l’interet de realiser une imagerie par resonance.

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Observation.– Deux patients, une femme et un homme agesrespectivement de 58 et 26 ans ont presente de facon aigue uneparalysie faciale peripherique droite « a frigore », chez lafemme aucune cause n’est retrouve, par contre chez le jeunehomme, la paralysie faciale est associee a une eruption vesi-culeuse douloureuse du conduit auditif externe dont la sero-logie a confirme le diagnostic de zona. Une IRM cerebrale avecdes coupes fines sur les trajets du nerf facial avec injection degadolinium a ete realisee objectivant une prise de contrastenodulaire du ganglion genicule et lineaire en bande sur lapremiere portion du facial au fond du CAI. L’evolution a etefavorable sous traitement medical.Discussion.– Le but de l’IRM est de rechercher un rehaussementanormal sur une ou plusieurs portions du nerf facial et depreciser sa topographie. Une prise de contraste initiale loca-lisee au fond du conduit auditif interne et/ou sur la troisiemeportion du nerf facial pourrait etre consideree comme unelement de mauvais pronostic de recuperation rapide de lafonction faciale dans les paralysies faciales « a frigore ».Conclusion.– L’IRM a sa place dans l’exploration des paralysiesfaciales « a frigore », elle conforte le diagnostic, elimine lesdiagnostics differentiels notamment tumoraux et offre unevision pronostique selon le siege du rehaussement.

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Leuco-encephalopathie reversible posterieure(PRES) apres chimiotherapie par gemcitabine etcisplatine : a propos d’un casA. Faivrea,*, D. Wybrechtb, C. Pasqualinia, P. Bounolleaua,P. Allaa, J. Valancea

a Service de neurologie, HIA Sainte-Anne, 83000 Toulon, France ;b service d’oncologie, HIA Sainte-Anne, 83000 Toulon, France* Auteur correspondant.

Mots cles : Encephalopathie ; Cecite corticale ; Imagerie parresonance magnetiqueIntroduction.– La PRES est un syndrome clinicoradiologique rared’individualisation recente (Hinchey,1996), principalementdeclenche par l’HTA, les collagenoses et les traitements cytos-tatiques (cytarabine) ou immunosuppresseurs (cyclosporine).Observation.– Un homme de 41 ans etait traite depuis 6 moispour un adenocarcinome bronchique metastatique (stade IV)par une chimiotherapie de premiere ligne associant gemcita-bine (1250 mg/m2) et cisplatine (80 mg/m2). Il presenta48 heures apres la 4e cure de gemcitabine et 8 jours apres cellede cisplatine, un tableau de cecite corticale avec confusion etcrises epileptiques generalisees en salves sans cephalees. Ilexistait une HTA moderee (160/100 mm de Hg) inhabituelle etsans fievre.L’IRM montra en sequence diffusion, T2 et FLAIR des hyper-signaux corticaux parieto-occipitaux bilateraux touchantaussi la substance blanche periventriculaire, sans rehausse-ment au gadolinium ou phlebite cerebrale. Au sein de ceslesions, le coefficient apparent de diffusion (ADC) etait normalou augmente hormis pour 2 lesions pericalcarines ou il etaitnettement abaisse.Le tableau etait compatible avec le diagnostic de PRES et lepatient fut traite par nicardipine, levetiracetam et nimodipinepar voie intraveineuse.La majorite des symptomes neurologiques regresserent en48 heures mais des hallucinations visuelles complexes per-durerent en dehors de toute activite epileptique. Il deceda2 semaines plus tard des suites de l’extension pulmonairedu cancer.Discussion.– Dans ce cas, 2 facteurs semblent impliques dans ledeclenchement du PRES : la chimiotherapie potentiellementresponsable de lesions endotheliales vasculaires et la perte

d’autoregulation cerebrale liee a l’hypertension arterielle. Cecas montre aussi l’interet pronostique de l’IRM dans la PRESqui peut identifier les zones d’œdeme cytotoxique a risqued’ischemie cerebrale alors que les lesions d’œdeme vasogeni-que sont generalement reversibles.Conclusion.– Le diagnostic de PRES doit etre evoque devanttoute encephalopathie aigue posterieure notamment apreschimiotherapie, car une prise en charge precoce peut limiterl’apparition de lesions cerebrales ischemiques irreversibles.

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Vascularite cerebrale revelant uneneurosarcoıdoseC. Ficko*, C. Garcia, A. Maffert, H. Nielly, E. Zing, G. Defuentes,O. BeretsService de medecine interne, HIA Percy, 92141 Clamart, France* Auteur correspondant.

Mots cles : Sarcoıdose ; Vascularite ; GranulomatoseIntroduction.– Nous rapportons un cas d’atteinte neurologiquecentrale revelatrice d’une neurosarcoıdose sous la forme vas-cularite cerebrale.Observation.– Dossier 80256729 : un homme de 33 ans, presen-tait depuis un mois une alteration non febrile de l’etat generalassociee a une hemiparesie droite, une ataxie sensitive et uneaphasie.L’IRMcerebrale montraitdes hypersignauxT2diffusdela substance blanche fronto-parietale bilaterale et du thalamus,avec rehaussements diffus, heterogenes et punctiformes, sansatteinte meningee, tres evocateurs d’une vascularite distale. LeLCR etait normal. L’angio-IRM etait normale. La CRP etait a18,7 mg/L. Le bilan de connectivite, les serologies VIH 1 et 2,syphilis, etaient negatives. L’ECA etait a 92 UI/L (N : 12–68). LaTDM thoracique retrouvait un syndrome interstitiel et desadenopathies mediastinales, l’EFR, un syndrome restrictifmodere. La bronchoscopie montrait un aspect granuleux tra-cheo-bronchique. Les biopsies etaient en faveur d’une sarcoı-dose. La recherche de mycobacteries etait negative. L’IDR a latuberculine etait a 5 mm. Le diagnostic de sarcoıdose neurolo-gique et pulmonaire fut pose. Un traitement par bolus demethylprednisolone 1 g/j pendant 3 jours avec relais par pre-dnisone, a doses lentement degressives, permit une evolutionfavorable, au plan clinique, biologique et IRM (d’abord dessignes de vascularite puis des hypersignaux diffus).Discussion.– Rare (5 % des cas), la neurosarcoıdose est trom-peuse lorsque elle est inaugurale. Elle s’exprime a l’IRM sous laforme de granulomes, parfois pseudo-tumoraux, traduits pardes hypersignaux T2 ou une leptomeningite. La survenued’une vascularite est exceptionnelle. Le diagnostic est le plussouvent possible grace aux autres localisations notammentthoraciques permettant la confirmation biopsique du granu-lome giganto-cellulaire non caseeux.Conclusion.– Devant une atteinte paraissant isolee du systemenerveux central, la recherche de signes systemiques est indis-pensable afin d’aboutir au diagnostic histologique de neuro-sarcoıdose et d’eviter ainsi la biopsie cerebrale.

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Encephalite limbique auto-immune ethypermetabolisme des noyaux gris centrauxF. Flucherea,*, E. Bernitb, E. Kaphana, E. Guedjc, J.-P. Azulaya

a Service de neurologie, CHU La Timone, 13005 Marseille, France ;b service de medecine interne, CHU La Conception, 13005 Marseille,France ; c service de medecine nucleaire, CHU La Timone, 13005Marseille, France* Auteur correspondant.

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Mots cles : Pet scan ; Encephalite ; PutamenIntroduction.– En TEP-FDG, les encephalites limbiques (EL) sontclassiquement associees a un hypermetabolisme temporo-mesial. Nous rapportons quatre cas d’EL auto-immunes (para-neoplasiques et non paraneoplasiques) avec un hypermeta-bolisme des noyaux gris centraux.Observation. – Nos patients (ages de 72, 31, 62 et 41 ans) pre-senterent des troubles neurologiques rapidement evolutifsassociant de maniere variable une deterioration cognitive(avec desorientation temporo-spatiale, syndrome amnesiqueanterograde et dysexecutif), des troubles du comportement,de l’humeur, du sommeil et des manifestations comitiales. Unsyndrome cerebelleux stato-cinetique severe (cas 1) et desmyoclonies (aux membres superieurs pour le cas 1 et auxquatre membres pour le cas 2) furent constates. L’EEG montraune souffrance temporale isolee (cas 1) ou cerebrale diffuse(cas 2 et 4). L’IRM cerebrale mit en evidence des hypersignauxdes regions temporales internes en sequence Flair (cas 2 et 3).La TEP-FDG retrouva dans tous les cas un hypermetabolismedes noyaux gris centraux. L’origine paraneoplasique des EL futconfirmee pour les deux premiers cas avec la presence dans lesang et le LCR d’ AC anti-CV2 pour le cas 1 (avec un cancerpulmonaire a petites cellules decouvert 18 mois plus tard) etanti-MA2 pour le cas 2 (avec un carcinome testiculaire objec-tive apres orchidectomie bilaterale). Les EL des deux dernierscas, corticosensibles, furent rattachees a un contexte dysim-munitaire (AC anti-thyroıdiens fortement positifs).Discussion.– Ces cas ont pour point commun de presenter uneEL auto-immune et un hypermetabolisme des noyaux griscentraux. Cela n’a jamais ete decrit dans les tableaux d’EL.Il n’est retrouve que pour des pathologies inflammatoires oules mouvements anormaux involontaires sont au premierplan : la choree de Sydenham et les chorees lupiques avecsyndrome des antiphospholipides. Seuls deux de nos caspresentent des mouvements anormaux myocloniques.Conclusion.– Nos observations illustrent la possibilite d’unhypermetabolisme des noyaux gris centraux dans destableaux d’EL. Ces donnees vont dans le sens d’une vulner-abilite des ganglions de la base face a des processus inflam-matoires.

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Pseudotumeurs inflammatoires cerebrales etaffections systemiques : revue de 4 observationsD. Hakema,*, N. Ouadahia, M. Djemaib, M. Boucelmaa,F. Kessacic, M. Bendib-Abadab, A. Berraha

a Service de medecine interne, CHU Bab-El-Oued, Alger, Algerie ;b service d’imagerie medicale, CHU Bab-El-Oued, Alger, Algerie ;b service de neurologie, CHU Bab-El-Oued, Alger, Algerie* Auteur correspondant.

Mots cles : Imagerie par resonance magnetique ; Hypertensionintracranienne ; ConvulsionIntroduction.– Un processus inflammatoire cerebral organise enpseudotumeur inflammatoire (PTIC) peut reveler ou emaillerl’evolution de nombreuses affections auto-immunes granulo-matoses (sarcoıdose), vascularites (maladie de Behcet) etc.Observation.– Sarcoıdose ‘BBS’ : [1] : Mme Y.H., 35 ans, devel-oppe un tableau d’HIC et de troubles endocriniens avec aspectIRM de meningiomatoses diffuse revelant une neurosarcoı-dose [2]. La patiente de 34 ans, presente une HIC, hemiparesiedroite et des convulsions generalisees. L’IRM cerebrale objec-tive des formations multiples prenant le contraste et entour-ees d’un œdeme peri-lesionnel. L’histologie de la pieced’exerese conclut a une lesion granulomateuse epitheloıdeet giganto-cellulaire sans necrose caseeuse evoquant uneBBS. Maladie de Behcet ‘MB’ [1] : Mr M.A. est suivi pour une

MB avec osteonecroses diffuses aseptiques. Des convulsionsrevelerent une PTIC liee a un arret intempestif de la colchicine.– Syndrome de Gougerot-Sjogreen ‘SGS’ : [1] Patiente de 34 ans,developpant dans un contexte systemique une paraparesie etdes crises convulsives. L’IRM cerebro-medullaire retrouva unaspect de PTIC (tronc cerebral) et des hypersignaux medul-laires etendus compatibles avec une myelite inflammatoire.L’exploration immunologique permet de rattacher cesatteintes a un SGS. Tous les patients evoluerent favorablementsous corticotherapie au prix d’une hypothyroıdie et une deri-vation (BBS1), d’un tassement vertebral et d’une rechute d’HICimposant des immunosuppresseurs (BBS2).Discussion.– Ces observations illustrent les difficultes de ratta-cher les PTIC a leurs etiologies, particulierement dans lessituations ou les sites sont difficilement accessibles a la biop-sie neurochirurgicale et/ou dans les formes neurologiquesrevelatrices des diverses affections pourvoyeuses (BBS, MB,SGS, LES. . .). Le contexte clinico-morphologique imposel’exclusion d’un processus infectieux (tuberculose. . .) et neo-plasique avant toute corticotherapie.Conclusion.– Il est etabli que des PTIC peuvent etre associees ade nombreuses affections systemiques. La biopsie permetd’exclure des causes neoplasiques et apportent parfois unaspect histologique de l’affection causale (granulome. . .).

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Amylose AL revelee par un deficit pseudo-polymyositiqueJ. Jouxa,*, P. Lozerona, C. Lacroixb, D. Adamsa

a Service de neurologie, CHU de Bicetre, 94275 Kremlin-Bicetre ;b service de neurologie, anatomo-pathologie, CHU de Bicetre, 94275 LeKremlin-Bicetre, France* Auteur correspondant.

Mots cles : Amylose ; Myopathie ; MyelomeIntroduction.– L’atteinte musculaire amyloıde est rare et sou-vent associee aux autres symptomes caracteristiques de cettepathologie systemique. La revelation de l’amylose par uneatteinte musculaire cliniquement isolee est exceptionnelleet de diagnostic difficile.Observation.– Une femme de 80 ans, sans antecedents, futhospitalisee pour bilan de troubles de la marche d’aggravationrapidement progressive (3 mois).L’etat general etait conserve. L’examen clinique revela unemarche dandinante liee a un deficit moteur indolore de laceinture pelvienne, avec amyotrophie des quadriceps et per-sistance des reflexes osteo-tendineux. Le reste de l’examenetait strictement normal.Les CPK etaient a 170 UI, la vitesse de sedimentation a 35 mm,la CRP a 5 et l’electrophorese des proteines seriques retrouvaitune hypogammaglobulinemie isolee.Les conductions nerveuses sensitives et motrices etaient nor-males et la detection myogene.La biopsie musculaire du quadriceps montra des fibres mus-culaires atrophiques groupees et de forme angulaire sanslesions inflammatoires ou necrosantes.Un traitement par corticoıdes fut debute dans l’hypothesed’une polymyosite.La poursuite de l’aggravation motrice conduit a la relecture deslames avec mise en evidence de depots eosinophiles intravas-culaires amorphes colores par le rouge Congo.Un complement de bilan retrouva 24 % de plasmocytes dys-morphiques sur la biopsie medullaire et mit en evidence deschaınes legeres de type lambda dans les urines faisant poser lediagnostic de myelome.Discussion.– L’amylose musculaire est rare (moins de 100 casdans la litterature) et se presente classiquement par un deficit

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moteur avec pseudo-hypertrophie musculaire, macroglossieet nodules musculaires palpables (72 cas sur 79 dans la revuede Chapin et al.) Elle est le plus souvent rencontree dans lesamyloses AL mais des associations aux formes familiales sontpossibles. La clinique et la biopsie musculaire sans rougeCongo ne sont pas discriminantes.Conclusion.– Dans la myopathie amyloıde, l’atteinte musculaireisolee est exceptionnelle. L’absence de signes systemiques nedoit pas faire recuser le diagnostic en cas de pathologie pro-gressive et evolutive sans diagnostic alternatif.

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Les calcifications intracerebralessymptomatiques : a propos de 4 observationsA. Kallela,*, A. Boukhrisa, N. Elleucha, M.I. Miladia, S. Belalb,I. Fekia, C. Mhriaa Service de neurologie, CHU Habib-Bourguiba, 3029 Sfax, Tunisie ;b service de neurologie, CHU Rabta, Tunis, Tunisie* Auteur correspondant.

Mots cles : Encephalopathie metabolique ; Dystonie ; GenetiqueIntroduction.– Les calcifications intracerebrales (CIC) sont assezfrequentes. Elles sont souvent de decouverte fortuite, maiselles peuvent etres symptomatiques et posent plusieurs pro-blemes de nature etiologique et surtout therapeutique.Objectifs.– Etudier les caracteristiques cliniques, paracliniques,therapeutiques et evolutives de 4 patients ayant des calcifica-tions intracerebrales symptomatiques.Methodes.– Nous avons realise une etude retrospectiveincluant tous les patients presentant des calcifications intra-cerebrales symptomatiques et colliges dans le service de neu-rologie de l’hopital Habib Bourguiba de Sfax sur une periode de16 ans (entre 1993 et 2008).Resultats.– L’age moyen de nos patients etait de 42,5 ans. Lescirconstances de decouverte etaient un etat de mal epilep-tique, des troubles de la marche et du comportement, desmouvements anormaux et une paralysie faciale. Le scannercerebral avait montre des calcifications bilaterales et syme-triques des noyaux gris centraux (n = 4/4) et des noyaux den-teles (n = 3/4). Le bilan etiologique avait conclu a un syndromede Fahr en rapport avec une hypoparathroıdie (n = 2/4) et unemaladie de Fahr idiopathique (n = 2/4).Discussion.– Les manifestations cliniques des CIC sont poly-morphes et souvent non specifiques. Le caractere bilateral etsymetrique de l’atteinte des noyaux gris centraux et desnoyaux dentele est fortement evocateur d’un syndrome deFahr qui est souvent en rapport avec une hypoparathyroıdie.La maladie de Fahr est une affection hereditaire idiopathiquene s’accompagnant pas de troubles du metabolisme phospho-calcique. Les autres etiologies restent plus rares.Conclusion.– Chez les patients presentant des calcificationsintracerebrales, plus particulierement un syndrome de Fahr,il faut chercher des anomalies du metabolisme phosphocalci-que a fin d’entreprendre un traitement approprie.

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Anemies megaloblastiques : profilsclinicobiologiques et etiologiesS. Medaouda,*, D. Hakema, N. Ouadahia, A. Boudjelidaa,A. Hamadanea, M.A. Boukretaouib, A. Berraha

a Service de medecine interne, CHU Bab-El-Oued, Alger, Algerie ;b service d’hemato-immunologie, CHU Bab-El-Oued, Alger, Algerie* Auteur correspondant.

Mots cles : Vitamine ; Ataxie ; Astereognosie

Introduction.– Les carences en vitamine B12 induisent des ane-mies megaloblastiques (AM) particulierement chez les per-sonnes agees. Elles sont source de morbidite du fait de laseverite de l’anemie et de l’atteinte neuro-psychique associee.Observation.–Patients et methodes : etude retrospective de janvier 2006 adecembre 2007. Sont exclues les AM des gastrectomies, desMICI et induites par un traitement immuno-suppresseur. Tousles patients ont beneficie d’une NFS, d’un bilan de malabsorp-tion, d’une endoscopie digestive haute, d’un medullogramme,d’un dosage plasmatique de vitamine B12 (vit B12) et/ou d’untest therapeutique, d’un bilan d’autommunite.Resultats : 23 patients, sex-ratio a 0,91, age moyen : 53 ans. Lessymptomes etaient neurologiques (6), et lies a une anemiechronique (13). L’atteinte neurologique associait un syndromecordonnal posterieur (3), pyramidal (3) et des polyneuropa-thies sentivomotrices (4). Le taux d’Hb moyen etait a 7 g/dl,VGM a 110 fl ; le taux de vit B12 plasmatique < 160 pg /ml (23).Les etiologies etaient : la maladie de Biermer (10), une gastritechronique atrophique (9), une carence d’apport (1), une mala-die cœliaque (1), une iatrogenie impliquant la Colchicine (1) etpillulation sur diverticulose (1). Une carence en fer etait parfoisassociee (4). Une thyroıdite auto-immune (4), un lupussystemique aigu (1), un vitiligo (2) et un diabete type 1 (1).L’evolution sous vit B12 par voie parenterale fut suivie d’unereponse neurologique (plus tardive et parfois partielle) et par lasurvenue a distance d’une tumeur carcinoıde gastrique (1).Discussion.– Les carences en vit B12 sont decouvertes a un agerelativement jeune. Les signes revelateurs sont hematologi-ques (2/3) et neurologique (1/3). Le syndrome cordonnal pos-terieur est inconstant. L’anemie est moderee (taux moyen enhemoglobine a 7 g et VGM a 110). Les etiologies sont auto-immunes (maladie de Biermer) dans 50 % ou liees a unegastrite chronique atrophique HP (+). Les sequelles neurolo-giques (5) sont imputables a un retard diagnostique.Conclusion.– L’atteinte neurologique, dominee par une sclerosecombinee de la moelle, revele une carence en vit B12 dans 1/3des cas. Au cours des affections auto-immunes l’AM orientevers une gastrite ou une enteropathie auto-immune.

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Neuroretinite et maladie de KimuraJ. Mounacha,*, S. Hamadab, A. Laktaouic, K. Redac, Q. Rouimiaa Service de neurologie, hopital militaire Moulay Ismail, Meknes,Maroc ; b service de dermatologie, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc ;c service d’ophtalmologie, hopital militaire Moulay Ismail, Meknes,Maroc* Auteur correspondant.

Introduction.– L’hyperplasie angioamyloıde avec hypereosino-philie, maladie de Kimura, est une affection benigne, faite denodules sous cutanes de siege essentiellement cephalique.L’atteinte neuro-ophtalmologique reste exceptionnelle.Observation.– (no : 162/2003).Patiente agee de 36 ans, droitiere, suivie en dermatologie pourune hyperplasie angioamyloıde avec hypereosinophilie,adressee en consultation pour bilan d’une baisse de l’acuitevisuelle bilaterale d’installation rapidement progressive.L’examen neurologique a l’admission nota une atteinteoptique bilaterale avec un œdeme papillaire bilateral au fondd’œil. Les potentiels evoques visuels confirmerent l’atteinteoptique avec diminution de l’amplitude de la P100. Le reste del’examen somatique montra des lesions erythemato-papu-leuses prurigineuses diffuses avec un nodule palpebral. L’ima-gerie par resonance magnetique orbito-cerebrale fut normale.Le bilan biologique objectiva une hypereosinophilie, un syn-drome inflammatoire modere et une hyperproteinorachie

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sur l’etude du liquide cephalorachidien. La biopsie de la lesionpalpebrale confirma la maladie de Kimura. La patiente bene-ficia d’un bolus de methylprednisolone, relaye par une corti-cotherapie orale et des immunosuppresseurs.Discussion.– La survenue d’une neuroretinite au cours de lamaladie de Kimura est tres rare. Le mecanisme en causepourrait etre une souffrance du nerf optique par l’hypereosi-nophilie associee. L’etiologie de cette maladie reste imprecise.Son evolution est souvent favorable. Cependant, la survenued’une atteinte nerveuse peut mettre en jeu le pronostic fonc-tionnel.Conclusion.– L’hyperplasie angioamyloıde avec hypereosino-philie est une affection rare. L’association une atteinte du nerfoptique peut etre en rapport avec des troubles homorheolo-giques, mais une association fortuite n’est pas exclue.

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Necrose des noyaux gris centraux parconsommation de stupefiantsP. Ossou-Nguieta,*, J.-M. Boulea, F. Bouviera, J. Albisettib,L. Carluerc, N. Daluzeaua

a Service de neurologie, CH de Lisieux, 14100 Lisieux, France ; b servicede radiologie, CH De Lisieux, 14100 Lisieux, France ; c service deneurologie, CHU de Caen, 14033 Caen, France* Auteur correspondant.

Mots cles : Pallidum ; Hypertonie ; DystonieIntroduction.– Le cannabis et la cocaıne sont les drogues illi-cites les plus consommees, avec une action diffuse sur lecerveau. Nous rapportons un cas de necrose isolee desnoyaux gris centraux apres consommation conjointe desdeux drogues.Observation.– Patient de 20 ans, agent de maintenance, avecun antecedent de prise reguliere du cannabis. A l’occasiond’un voyage, il a associe a sa consommation habituelle uneconsommation de la cocaıne. De facon rapidement progres-sive, il a presente une modification de l’humeur et du car-actere avec un repli sur lui-meme, de nombreux episodesaigus durant lesquels il se sent engourdi, paralyse tantot adroite tantot a gauche avec de vraisemblables mouvementsdystoniques, des cephalees recentes. Il a beneficie d’un trai-tement par neuroleptique au decours d’une consultationpsychiatrique. A l’examen clinique, on notait : une attitudetres figee, un ralentissement ideomoteur avec sentiment devide dans la tete sans element delirant, syndrome d’influ-ence, syndrome extra pyramidal a predominance axial. Lescanner cerebral notait des hypodensites des deux noyauxcaudes et du putamen droit, ces lesions en hypoT1 et hyperT2en IRM, faisant evoquer une necrose. L’electroencephalo-gramme etaiet normal, l’arteriographie ne montrait pasd’image en faveur d’une angeite. Les dosages de cupremie,ceruleoplasmine, les anticoagulants circulants, facteurs rhu-matoıdes, et l’analyse du liquide cephalorachidien etaientnormaux. Un controle IRM a six mois notait la persistance deslesions.Discussion.– Il est etabli que l’intoxication au cannabis entraınedes lesions cerebrales plutot diffuses par l’intermediaire desrecepteurs cannabinoıdes CB1, dont la densite est plus impor-tante au niveau du cortex frontal, l’hippocampe, les ganglionsde la base et le cervelet, ou par le biais d’une angeite. Lacocaıne par contre entraıne des lesions volontiers de la sub-stance blanche. Les lesions causees par l’association des deuxdrogues restent a preciser.Conclusion.– L’intoxication conjointe du cannabis et de lacocaıne peut etre responsable des lesions cerebrales diverses,nous rapportons un cas des lesions focalisees des noyaux griscentraux sans atteinte de la substance blanche.

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Tetraparesie revelatrice d’une neurofibromatosede Von RecklinghausenM-V. Ould Cheikha,, M-Y. Diopb, A. Ould Nagic, A. Moulayea,A. Ould Jiddouc, M. Diaganaa

a Service de neurologie, CNP Nouakchott, Mauritanie ; b serviced’anatomie et cytopathologie, CHNNouakchott, Mauritanie ; c servicede medecine interne, CHN Nouakchott, Mauritanie

Mots cles : Tumeur (moelle) ; Quadriplegie ; NeurofibromeIntroduction.– La maladie de Von Recklinghausen ou neurofi-bromatose de type I est une affection hereditaire autosomiquedominante a penetrance 100 %. Nous rapportons un cas tetra-paresie chez un jeune patient atteint de cette affection.Observation.– Un jeune homme de 21 ans, sans antecedentfamilial particulier, fut admis pour une tetraparesie d’installa-tion progressive sur 3 mois, precedee de l’apparition denodules sous cutanes au niveau de la nuque, du tronc etdes membres, d’une fatigabilite, de troubles de la marche,de troubles sphincteriens, d’une dyspnee et d’une baisse del’acuite visuelle avec exophtalmie bilaterale.L’examen clinique objectivait une tetraparesie spasmodiqueavec signes de Babinski et Hoffmann bilateraux. Les nodulesetaient sensibles, fermes, disposes en chapelets au niveaucervical, du tronc et des membres.Le scanner craniocerebral montrait une hypertrophie bilater-ale intra orbitaire des nerfs optiques. Le scanner thoraciqueobjectivait des nevromes intercostaux. L’IRM mettait en evi-dence les nevromes plexiformes intramedullaires.L’examen anatomopathologique avec etude histochimique dela biopsie ganglionnaire conclut a une neurofibromatose.Discussion.– Le diagnostic est base sur 2 criteres parmi les 7 dela Conference de consensus de la NIH de Bethesda 1988.Ce patient presentait en plus de 3 criteres majeurs :– des neurofibromes nodulaires au niveau du thorax et desmembres ;– des neurofibromes plexiformes cervical engendrant unecompression medullaire ;– un gliome des voies optiques avec exophtalmie confirmehistologiquement , mais inhabituel eu egard aux criteres de laConference de consensus.Conclusion.– Les complications neurologiques ne sont pasexceptionnelles dans la maladie de Von Recklinghausen. Lacompression medullaire est directement liee a la localisationintrarachienne de neurofibromes. L’IRM facilite le diagnostic.

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Ataxie cerebelleuse avec anticorps anti-GAD.Traitement par immunoglobulinesintraveineusesH. Papageorgiou*, I. Markakis, E. Alexiou, G. GekasService de neurologie, hopital general de Piree « St. Panteleimon »,18454 Nikaia, Grece* Auteur correspondant.

Mots cles : Ataxie cerebelleuse ; Immunoglobulinespolyvalentes ; Imagerie par resonance magnetiqueIntroduction.– L’ataxie cerebelleuse avec anticorps anti-acideglutamique decarboxylase (anti-GAD) est une entite rare, due al’atteinte auto-immune des cellules de Purkinje. Nous presen-tons un cas qui a ete traite par veinoglobulines.Observation.– Une femme agee de 67 ans fut admise dans notredepartement du fait de troubles de la marche et de dysarthrieevoluant depuis 18 mois. L’examen clinique retrouva uneataxie severe de la marche, une dysmetrie et dysdiadoccoci-nesie bilaterale, dysarthrie et nystagmus du regard excentre.

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Le score a l’echelle internationale cooperative de l’ataxie(ICARS) etait de 59 sur 100. L’IRM du cerveau a montre uneatrophie cerebelleuse moderee, l’etude du liquide cephalora-chidien la presence des bandes oligoclonales. Les anticorpsanti-neuronaux (anti-Yo, anti-Hu, anti-Ri) furent negatifs. Letaux des anticorps anti-GAD dans le serum et le liquide cepha-lorachidien etait tres eleve avec l’evidence d’une syntheseintrathecale. Des anticorps organe-specifiques contre les ılotspancreatiques et la thyroglobuline furent detectes dans leserum de la patiente. Du fait des plusieurs rapports d’ameliora-tion du syndrome de l’homme raide a anticorps anti-GAD parles immunoglobulines intraveineuses, 12 cures mensuellesd’immunoglobuline furent entreprises. Une ameliorationconsiderable de l’etat clinique fut observee, accompagneed’une chute progressive des taux seriques d’anticorps. Le scoreinitial de 59 a l’echelle ICARS, passa a 38 en fin de traitement.Discussion.– Les donnees cliniques sur le traitement de l’ataxiea anticorps anti-GAD sont contradictoires. Cependant, lesagents immuno-modulateurs, comme les veinoglobulines,semblent avoir un effet benefique dans plusieurs cas. L’effi-cacite de l’immunotherapie depend de son instauration pre-coce, avant le developpement d’atrophie cerebelleuse. Celapeut expliquer l’amelioration moderee de notre patiente, chezqui l’atrophie etait deja presente.Conclusion.– La recherche des anticorps anti-GAD doit etrerealisee dans tous les cas d’ataxie cerebelleuse d’origineinconnue. Le diagnostic rapide etablit l’etiologie auto-immunedu syndrome et offre une bonne option therapeutique.

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Pachymeningite associee a la maladie de HortonL. Raissounia,*, S. Sebbania, E. Ait Ben Haddoua, R. Elhassanib,A. Benomara, M. Yahyaouiaa Service de neurologie, hopital des specialites, CHU Ibn-Sina, 6402Rabat, Maroc ; b Service de radiologie, hopital des specialites, CHU IbnSina, 6402 Rabat, Maroc* Auteur correspondant.

Mots cles : Horton (maladie de) ; Angeite ; CephaleeIntroduction.– La maladie de Horton est la plus frequente desvascularites du sujet age. Ses complications neurologiquessont multiples. Une pachymeningite y est exceptionnellementassociee.Observation.– Patiente no 633 /07, agee de 71 ans, presentant descephalees subaigues avec hyperesthesie du cuir chevelu evo-luant dans un contexte d’amaigrissement. Deux mois plus tardapparurent des troubles de la deglutition associes a une dys-phonie. L’examen neurologique montra une atteinte des nerfsmixtes avec au fond d’œil une paleur papillaire bilaterale. Lereste de l’examen etait sans particularites. Le bilan biologiquetrouva un syndrome inflammatoire biologique avec une VS a125 mm a la premiere heure et l’imagerie par resonance mag-netique cerebrale montra un epaississement meninge. La ponc-tion lombaire retrouva une meningite lymphocytaire avec unehyperproteinorrachie a 1,57 g/l et une glycorachie normale. Lebilan immunologique fut negatif. La biopsie des glandes sali-vaires montra une sialadenite chronique non specifique. Labiopsie de l’artere temporale montra une mediacalcose avecune limitante elastique interne localement fragmentee sanscellules inflammatoires ni lesion de la media. La pachymenin-gite secondaire a la maladie de Horton fut retenue apres avoirelimine les principales causes. La patiente fut mise sous corti-cotherapie avec une bonne evolution clinique, biologique etradiologique apres un recul de 22 mois.Discussion.– Les complications neurologiques communes de lamaladie de Horton sont la cecite, les accidents vasculairescerebraux et les crises comitiales. La survenue d’une

pachymeningite n’est rapportee que dans trois observations.Chez notre patiente, la maladie de Horton est retenue apresavoir elimine les autres causes habituelles de pachymeningite.Le traitement est base sur les corticoıdes avec generalementune bonne evolution.Conclusion.– La maladie de Horton doit etre evoquee devanttoute pachymeningite chez un sujet age. La corticotherapiedoit etre instauree d’urgence. La biopsie de l’artere temporaledoit etre realisee le plutot possible.

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Angiopathie amyloıde cerebrale corticosensible :a propos d’un casS. Ribeiroa,*, N. Derachea, C. Laleveea, J.-M. Constansb,G. Defera

a Service de neurologie, CHU de Caen, 14033 Caen, France ; b servicede neuroradiologie, CHU de Caen, 14033 Caen, France* Auteur correspondant.

Mots cles : Imagerie par resonance magnetique ; Inflammation ;Angiopathie amyloıdeIntroduction.– L’angiopathie amyloıde cerebrale (AAC) peut etreresponsable de leucoencephalopathie. L’association AAC-inflammation, rapportee par certains auteurs, soulevent laquestion du traitement de l’AAC par des corticosteroıdes.Observation.– Nous rapportons, le cas d’un homme de 64 ans,hospitalise pour crise convulsive. L’examen neurologique et lebilan biologique initial etaient normaux. L’IRM cerebrale met-tait en evidence de vastes plages d’hypersignaux temporaux etparieto-occipitaux sur les sequences Flair et une prise decontraste temporale gauche. Devant l’hypothese tumorale,le patient a beneficie d’une biopsie cerebrale qui a retrouvela presence de plaques amyloıdes, de rares depots vasculairesfaiblement positifs avec l’Ac anti-proteine ßA4 et une tresexceptionnelle positivite de l’immunomarquage avec la pro-teine tau. Le bilan neuropsychologique retrouva de legerstroubles de la memoire episodique et des fonctions executives.Le patient presenta une deuxieme crise convulsive partiellemotrice gauche cinq mois plus tard. Les lesions cerebralesetaient alors inchangees mais les sequences T2* mettaient enevidence de nombreuses microhemorragies. Le dosage desproteine tau, phosphore tau et Ab42 dans le LCR montrerentque le patient avait un profil a risque de maladie d’Alzheimermais pas de mutation sur le gene de l’APP. Sous corticothera-pie (1 mg/kg/j, avec decroissance progressive), on observa unediminution significative du volume lesionnel et une dispari-tion des troubles cognitifs.Discussion.– Dans ce cas, le fait que les lesions d’AAC soientcorticosensibles suggere l’existence d’un mecanisme inflam-matoire ou auto-immun associe aux depots de proteinespathologiques. Cette relation AAC–inflammation a ete etudiepar certains auteurs (Kinnecom et al., 2007 ; Salvarini et al.,2008) qui suggerent l’existence d’un sous type d’AAC avecphenotype clinique particulier, pouvant repondre aux traite-ments corticoıdes ou immunosupresseurs.Conclusion.– Devant un tableau de leucoencephalopathie, il estimportant d’evoquer, du fait de la corticosensibite, le diagnos-tic d’AAC-inflammation surtout en cas de sexe masculin,d’age > 60 ans, d’APOE E4/E4 et de debut aigu des signescliniques.

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Une manifestation cerebrale du syndrome deCoganL. Thomasa,*, B. Lhermitteb, C. Marcela, P. Thannbergerc,P. Kerlhid, M. Mohrb, J. De Sezea

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a Clinique neurologique, hopital Civil, Strasbourg, France ; b serviced’anatomopathologie, hopital de Hautepierre, Strasbourg, France ;c service de medecine interne, hopital de Altkirch, Altkirch, France ;d service de neurochirurgie, hopital de Hautepierre, Strasbourg,France* Auteur correspondant.

Mots cles : Inflammation ; Deficit moteur ; Surdite de perceptionIntroduction.– Le syndrome de Cogan est une pathologie auto-immune rare, plus frequente chez les femmes jeunes, dont laforme typique associe keratite, surdite et syndrome vestibu-laire. Les manifestations neurologiques sont exceptionnelles.Observation.– Une patiente de 48 ans, sans antecedents, a pre-sente successivement en quelques mois une paralysie facialedroite avec otalgie, puis une surdite brutale de perception et,enfin, plusieurs episodes d’uveite anterieure. Toutes ces mani-festations ont regresse sous traitement par corticoıdes intra-veineux. Le bilan auto-immun realise etait negatif, l’imageriecerebrale normale mais la proteinorachie etait elevee a 1 g.Deux ans apres les premiers symptomes, la patiente a presenteun deficit intermittent sensitif et moteur du membre superieurgauche ayant conduit a la realisation d’une IRM cerebrale reve-lant un hypersignal flair parieto-occipital droit non rehaussepar le produit de contraste. La biopsie stereotaxique a permisd’eliminer une neoplasie mais retrouvait des lesions multifo-calesde lasubstance blancheatypiquespouvant correspondre aune inflammation d’origine auto-immune, tres differente decelle retrouvee dans la sclerose en plaque. Un nouveau bilanauto-immun mettait alors en evidence des ANCA et des anti-corps anti-cochlee, ainsi qu’une elevation de la vitesse de sedi-mentation. Le bilan cardiologique a la recherche d’insuffisanceaortique etait negatif de meme que le bilan gastro-intestinal.Discussion.– La forme atypique du syndrome de Cogan semanifeste par des lesions ophtalmologiques inflammatoires(uveite. . .) et des manifestations systemiques auto-immunesvariees. Les manifestations neurologiques de notre patienteen sont une des consequences. Les lesions inflammatoiresevoluent par poussees puis peuvent devenir chroniquescompromettant le pronostic auditif, ophtalmique, fonctionnelet meme vital, lorsque survient une vasculite aortique.Conclusion.– Les manifestations neurologiques sont rares dansle syndrome de Cogan mais elles ont ete revelatrices del’atteinte systemique chez notre patiente. Le traitementimmunosupresseur est urgent pour limiter la morbi-mortalite.

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Un nouveau cas de cerebellite auto-immune aanticorps anti-GADN. Vitelloa,*, A. Ferriera, N. Guya, F. Taithea, M. Ruivardb,P. Claveloua

a Service de neurologie, CHU de Montpied, 63000 Clermont-Ferrand,France ; b service de medecine interne, Hotel-Dieu, 63000 Clermont-Ferrand, France* Auteur correspondant.

Mots cles : Ataxie cerebelleuse ; Imagerie par resonancemagnetique ; Gougerot-Sjogren (syndrome de)Introduction.– L’ataxie cerebelleuse a autoanticorps anti-GAD(acide glutamique decarboxylase) est une maladie auto-immune exceptionnelle de decouverte recente, dont moinsde 30 cas ont ete rapportes.Observation.– Une femme agee de 70 ans, aux antecedents demaladie de Basedow, neutropenie auto-immune et diabeteinsulino-dependant de decouverte tardive, a presente un syn-drome cerebelleux stato-cinetique d’evolution rapide en 4 mois.Il est aussi ete note un livedo des 4 membres ainsi qu’unsyndrome sec.

Le bilan paraclinique a permis d’objectiver :– un syndrome de Gougerot-Sjogren (SGJ) devant la presenced’anticorps anti-SSA et antinucleaires a un taux significatif etl’aspect Chisholm 4 a l’examen histologique des glandes sali-vaires accessoires ;– un taux sanguin eleve d’anticorps anti-GAD IgG a 21 UI/ml ;– l’imagerie par resonance magnetique (IRM) a revele uneatrophie cerebelleuse vermienne, sans anomalie de signal ;– le liquide cephalo-rachidien (LCR) etait normal.Il a ete conclu a une cerebellite a anticorps anti-GAD dans uncontexte de dysimmunite systemique.Une corticotherapie intraveineuse a forte dose n’a pas permisla regression complete du syndrome cerebelleux.Discussion.– La specificite des anticorps anti-GAD et le contexteauto-immun n’ont pas fait retenir le SGS dans la responsabilitede cette atteinte cerebelleuse. De plus, l’absence d’anomaliedu signal a l’IRM et la normalite du LCR seraient incompatiblesavec une complication neurologique du SGS. Les autres obser-vations de cerebellite a anti-GAD seront rapportees.Conclusion.– La cerebellite a autoanticorps anti-GAD doit etreevoquee devant un syndrome cerebelleux chez une femmeaux antecedents personnels d’affections dysimmunitaires. Lacorticotherapie semble indiquee avant l’installation de l’atro-phie cerebelleuse.

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Neurobehcet ou neurolupus ?D. Wybrechta,*, A. Faivreb, P. Bounolleaub, C. Pasqualinib,P. Allab, J. Valanceb

a Service d’oncologie, HIA Ste-Anne, 83000 Toulon, France ; b servicede neurologie, HIA Ste-Anne, 83000 Toulon, France* Auteur correspondant.

Mots cles : Behcet (maladie de) ; Lupus erythemateuxdissemine ; Accident vasculaire cerebralIntroduction.– La maladie de Behcet est une vascularite system-ique d’origine inconnue. Le diagnostic en est essentiellementclinique. L’atteinte neurologique inaugurale est rare et pose leprobleme du diagnostic differentiel.Observation.– Nous rapportons l’observation d’un patient de30 ans, d’origine mediterraneenne, admis aux urgences pourcephalees et vomissements. A l’examen, il presentait un syn-drome meninge febrile, un deficit brachio-facial et uneconfusion mentale. Le diagnostic d’infarctus cerebral (al’IRM) associe a une meningite lymphocytaire aseptique (ala PL) fut porte. L’arteriographie cerebrale etait normale.L’etat du patient se degrada rapidement, avec apparition d’unehypertension intracranienne et d’une paraplegie en rapportavec une myelite etendue de C5 au cone terminal, ainsi qu’unebaisse de l’acuite visuelle liee a une vascularite hemorragiqueretinienne avec thromboses veineuses au fond d’œil.L’interrogatoire retenait des aphtes buccaux recidivants.Le diagnostic de neurobehcet fut porte devant ces argumentscliniques, et le patient fut traite par bolus de corticoıdes etanticoagulation, avec une excellente recuperation progres-sive. L’antigene HLA B51 etait negatif. Par contre, on mit enevidence des anticorps antinucleaires a fort taux seriques(titre 1/640), de type anti-SSA et anti-Ro, ce qui est plus enfaveur d’un neurolupus.Discussion.– Le diagnostic de neurobehcet a donc ete porte chezce patient sur des arguments epidemiologiques et cliniques :l’origine geographique, la notion d’aphtose buccale, la vascu-larite retinienne et la meningo-myelo-encephalite subaigue.En revanche, la negativite de l’HLA B51 ainsi que l’absenced’anomalies cutaneomuqueuses et la forte positivite desanticorps lupiques pourraient faire envisager le diagnosticdifferentiel de neurolupus.

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Conclusion.– Devant un tableau clinique grave d’atteinte diffusedu systeme nerveux central, il est parfois difficile d’affirmer lamaladie systemique causale. La therapeutique resteempirique : corticotherapie, � immunosuppresseurs.

Pathologies tropicales

S 01

La neuroysticercose dans un pays musulman : apropos d’un cas autochtone au MALI (premier casde la litterature)Y. Maigaa,*, M. Diallob, B. Bouteillec, M. Albakayea, B. Berthed,M. Marjolete, M.Y. Maıgad

a Service de neurologie, CHU Gabriel-Toure, Bamako, Mali ; b servicede radiologie, CHU Gabriel-Toure, Bamako, Mali ; c faculte demedecine, institut d’epidemiologie neurologique et de neurologietropicale, Limoges, France ; d service demedecine, CHUGabriel-Toure,Bamako, Mali ; e service de parasitologie, faculte de medecine, Nantes,France* Auteur correspondant.

Mots cles : Epilepsie ; Confusion mentale ; TomodensitometrieIntroduction.– La neurocysticercose est un probleme de santepublique dans certains pays, non musulmans ou laıcs, et oul’hygiene et le controle sanitaire restent precaires. La localisa-tion des larves de tenias au niveau du systeme nerveux centralen fait une maladie redoutable.Observation.– Une patiente de 24 ans, droitiere, etudiante,musulmane, residente a Bamako, sans ATCD, fut admise, pourtroubles de la conscience, installes de maniere subaigue, dansun contexte pseudo- grippal. Elle presenta des episodes decrises epileptiques partielles motrices cloniques, secondaire-ment generalisees, puis une instabilite psychomotrice et destroubles de la vigilance.L’examen neurologique notait un syndrome confusionnel, unsyndrome d’HIC et une atteinte de la VIe paire cranienne agauche.La TDM encephalique identifia une hypodensite parenchyma-teuse avec un œdeme peri-lesionnel, prenant fortement lecontraste ; a l’EEG un discret ralentissement generalise dutrace de fond etait note.Les serologies HIV1, HIV2, toxoplasmose s’averent negatives, dememe que la recherche de BK. Parmi les parasitoses, seule laserologie de la cysticercose etait positive (Elisa et western blot).Un traitement a base de praziquantel associe a de l’albenda-zole et une corticotherapie permit une evolution rapidementfavorable.Discussion.– Dans la religion musulmane, la consommation deporc est formellement proscrite, aussi on n’identifie normale-ment pas de cas de contamination humaine par Taenia soliumet la neurocysticercose n’est pas donc reconnue. Pourtant, lerisque zoonotique peut exister dans certaines communauteset la contamination etre « accidentelle ».Conclusion.– Au Mali, a l’instar des autres regions a confessionmusulmane, le sujet n’est pas evoque, notre observation doitattirer l’attention des praticiens devant toute symptomatolo-gie evocatrice.

Neuropathologie

V 01

Confirmation de l’interet de la biopsie cutaneedans la neuropathie des petites fibres

N. Boehma, N. Collonguesb,*, F. Blancb, A. Echaniz-Lagunab,J. De Sezeb

a Service d’histologie, institut d’histologie, 67000 Strasbourg, France ;b service de neurologie, hopital civil, 67000 Strasbourg, France* Auteur correspondant.

Mots cles : Douleur ; Neuropathies (autres) ; ParesthesieIntroduction.– Dans la neuropathie des petites fibres sensitives(NPF), la biopsie cutanee retrouve une diminution des densitesde fibres nerveuses intra-epidermiques (DFNIE). En France ,cette technique est peu utilisee.Objectifs.– Le but a ete de valider cette technique dans cetteindication et d’apporter des informations supplementaires enanalysant les reseaux nerveux intra-epidermiques et sous-epidermiques.Methodes.– Nous avons etudie 13 patients suspects de NPF, al’aide d’une biopsie cutanee. Les reseaux intra-epidermiqueset sous-epidermiques ont ete etudies respectivement enmicroscopie optique et electronique. Nous avons ensuitecompare nos donnees a celles de la litterature.Resultats.– Dix patients avaient une NPF pure et trois presen-taient une polyneuropathie des grosses fibres associee. Chezles patients ayant une NPF pure, nous avons retrouve uneDFNIE moyenne de 11,6 � 4,46 fibres/mm a la cuisse et7,15 � 3,59 fibres/mm a la jambe, bien correlees a l’etudequantitative et qualitative des fibres amyeliniques sous-epi-dermiques. L’analyse qualitative du reseau dermique enmicroscopie electronique n’a pas permis de documenter l’etio-logie des NPF pures dans notre cohorte.Discussion.– Nous avons montre qu’il existait une bonneconcordance entre l’aspect du reseau nerveux a la jonctiondermo-epidermique et celui de la region intra-epidermique,plaidant en faveur d’un processus degeneratif globalchez ces patients. Ces resultats necessitent une confirma-tion sur une cohorte plus large de patients ainsi queleur validation par rapport a des temoins analyses locale-ment.Conclusion.– Ce travail a montre une bonne reproductibilite dela technique d’analyse des petites fibres au sein de notrecohorte. Ces techniques semblent apporter une aide au diffi-cile diagnostic de NPF.

V 02

Une maladie de Wegener revelee par unemononeuropathie multiple cliniquement isoleeC. Durua,*, B. Perina, A. Smailb, P.-E. Merlec, O. Godefroya,P. Krystkowiaka

a Service de neurologie, CHU, 80054 Amiens, France ; b Service demedecine interne, CHU, 80054 Amiens, France ; c EFSN, CHU, 80054Amiens, France* Auteur correspondant.

Mots cles : Mononeuropathie multiple ; Granulomatose ;VasculariteIntroduction.– L’atteinte du systeme nerveux peripherique dansla maladie de Wegener est classique mais secondaire auxsymptomes ORL, pulmonaires ou renaux. Nous rapportonsun cas revele par une mononeuropathie multiple clinique-ment isolee.Observation.– Une femme de 60 ans, presenta depuis un moisun deficit moteur des quatre membres d’installation rapide-ment progressive, asynchrone a predominance distale, pre-cede de paresthesies des quatre membres. L’examenclinique initial retrouvait une tetraparesie flasque, symetri-que, predominant aux membres inferieurs associee a unehypoesthesie distale. L’electromyogramme objectivait uneneuropathie axonale sensitivo-motrice severe aux quatre

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membres. L’atteinte asymetrique des nerfs cubitaux orientavers une mononeuropathie multiple, evoquant en 1er lieuune vascularite. Le scanner thoracique retrouva des opacitespulmonaires bi-apicales et le bilan urinaire une hematuriemicroscopique associee a une proteinurie et une hyperten-sion arterielle orientant vers une nephropathie glomerulaire.La positivite des ANCA de specificite anti-PR3 et la biopsieneuromusculaire, qui mit en evidence une vascularite necro-sante et granulomateuse, confirmerent le diagnostic demaladie de Wegener. Malgre l’introduction rapide d’unecorticotherapie intraveineuse et d’echanges plasmatiquescompte tenu de la gravite de l’atteinte neurologique, l’evolu-tion fut rapidement defavorable et entraına le deces de lapatiente.Discussion.– La survenue d’une mononeuropathie multipledans la maladie de Wegener est estimee dans les differentesseries a 15 a 20 %. Elle survient precocement dans l’evolutionde la maladie mais precede tres rarement, dans 1 a 2 % des cas,les autres manifestations systemiques. Dans notre cas,l’atteinte renale et pulmonaire est cliniquement asymptoma-tique et c’est l’atteinte neurologique peripherique severe quirevele le diagnostic de maladie de Wegener.Conclusion.– Si la presence d’une mononeuropathie multiplecliniquement isolee revele tres rarement une maladie deWegener, celle-ci doit etre evoquee au risque d’une errancediagnostique.

V 03

Analyse ultrastructurale du cytosquelette axonaldans les polyradiculonevrites inflammatoiresdemyelinisantes chroniquesC. FressinaudEA 3143, Upres, departement de neurologie, CHU, 49933 Angers,France

Mots cles : Polyradiculonevrite chronique ; Neuropathies(autres) ; NeurophysiologieIntroduction.– Les lesions du cytosquelette axonal au coursdes polyradiculonevrites inflammatoires demyelinisanteschroniques (PIDC) sont imparfaitement connues au plan ultra-structural, de meme que leurs correlations immunohistochi-miques.Objectifs.– Etude en microscopie electronique des neurofila-ments (NF) et microtubules (MT) afin de quantifier l’atteinte ducytosquelette axonal au cours de PIDC (7 cas).Methodes.– La densite par mm2 des NF et des MT en fonction dudiametre des fibres myelinisees du nerf musculocutane etaitcomparee a celle de temoins (indemnes de neuropathie, n = 5)d’une banque de biopsies precedemment etudiee (Fressinaudet Jean, 2002). De meme, le rapport g de myelinisation et ladistance inter-NF minimale etaient calcules. Ces donneesetaient comparees a celle de la morphometrie sur coupessemifines et de l’analyse immunohistochimique en microsco-pie optique.Resultats.– Les NF etaient generalement diminues, quel quesoit le diametre axonal, de facon parallele a la perte axonale etce, y compris dans les fibres d’aspect normalement myelinise.Les MT etaient inconstamment alteres. La distance inter-NFminimale augmentait dans tous les cas, de facon globalementinversement proportionnelle a la densite des NF. D’impor-tantes variations inter-fibres etaient notees pour un memepatient.Discussion.– Ces donnees confirment la severite de l’atteinteaxonale, et les resultats de l’etude immunohistochimiquemontrent une diminution de l’immunoreactivite aux NF glo-balement proportionnelle a la perte en fibres (Fressinaud et al.,2005). Elles demontrent, de plus, que la perte en NF correspond

a une diminution par fibre et non seulement a la reduction dunombre de fibres.Conclusion.– Ces alterations resultent possiblement d’unedegradation accrue des NF, qui pourrait temoigner d’unedemyelinisation segmentaire a distance pour les fibresd’aspect normalement myelinise. Soutenu par un PHRC duCHU d’Angers.

V 04

Forme preclinique de l’atrophie multi-systematisee : un cas neuropathologique chez unhomme de 81 ans avec trouble du comportementmoteur du sommeil paradoxal isoleF. Vialleta,*, A. Maues de paulab, B. Bonnefoia, D. Gayrauda,M. Juloua, M.-C. Saulta, F. Pellissierb

a Service de neurologie, CH du Pays d’Aix, 13616 Aixen-Provence,France ; b service de neuropathologie, CHU de Marseille, 13005Marseille, France* Auteur correspondant.

Mots cles : Atrophie multi-systematisee ; Lymphome cerebralprimitif ; SommeilIntroduction.– L’atrophie multi-systematisee (AMS) est unsyndrome parkinsonien degeneratif non familial caracteriseau plan neuropathologique par la presence d’inclusionscytoplasmiques gliales immunoreactives a l’alpha-synu-cleine.Observation.– Cas no 08037 : un homme de 81 ans fut hospi-talise en urgence le 27/12/07 pour ralentissement psycho-moteur et chutes, l’imagerie cerebrale montrait un processusinfiltrant mesencephalo-diencephalique avec prise decontraste. Apres avis neurochirurgical concluant a l’inoper-abilite, l’evolution sous corticotherapie conduisit au deces le22/01/08. Le prelevement postmortem permit de conclure audiagnostic de lymphome cerebral non hodgkinien de typediffus a grandes cellules B de sous-type centroblastique.L’examen neuropathologique de l’encephale retrouva, outreles lesions du lymphome, une perte neuronale moderee avecgliose et de nombreuse inclusions oligodendrogliales et neu-ronales intracytoplasmiques ainsi que des neurites alpha-synucleine positifs dans le bulbe et le pont et dans le cerveletet le noyau dentele . La substance noire, le noyau basal deMeynert et le centre ovale montrerent une perte neuronalediscrete avec inclusions oligodendrogliales et neuritesalpha-synucleine positifs. L’interrogatoire de la famille etl’examen du dossier medical anterieur permirent d’etablirque l’etat de sante du patient etait demeure excellent jusqu’ala fin septembre 2007, hormis un trouble du comportementmoteur du sommeil paradoxal (TCSP) existant depuis 6 a7 ans.Discussion.– Cette observation inedite d’une forme preclini-que d’AMS est exceptionnelle par l’age avance du patient etl’existence d’un TCSP. Deux observations precliniquesd’AMS ont ete rapportees recemment dans des seriesneuropathologiques recentes (Parkkinen et al., 2007 ;Fujishiro et al., 2008), dont l’une chez un homme de82 ans sans information sur des marqueurs precoces telsque le TCSP.Conclusion.– A l’instar de la maladie de Parkinson idiopathi-que pour laquelle la notion de periode preclinique estmaintenant bien documentee, l’histoire naturelle del’AMS peut comporter une telle phase precedant l’atteintemotrice.ReferencesParkkinen et al., Clin Neuropathol 2007;26:276–83.Fujishiro et al., Acta Neuropathol 2008;116:269–75.

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Neuro-ophtalmologie

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Ophtalmoplegie douloureuse de l’enfant :migraine ophtalmoplegique ou syndrome deTolosa-Hunt ? A propos d’un casH. Batti Chehaider*, H. Mrabet El Khiari, S. Masmoudi,A. MrabetService de neurologie, hopital Charles-Nicolle, 1006 Tunis, Tunisie* Auteur correspondant.

Mots cles : Ophtalmoplegie ; Nevralgie ; MigraineIntroduction.– La migraine ophtalmoplegique (MO) et le Syn-drome de Tolosa – Hunt (STH) sont des formes rares d’oph-talmoplegie douloureuse. Ces deux entites auraient unmecanisme physiopathogenique voisin.Observation.– Nous rapportons l’observation clinique d’unefillette, agee de neuf ans, sans antecedents pathologiquesnotables, avec un bon developpement psychomoteur. Ellepresenta deux episodes a bascule, de douleurs oculaires uni-laterales suivies d’un ptosis et d’une diplopie. Ces episodesetaient precedes d’epigastralgies et de nausees. L’examenneurologique montrait une paralysie totale unilaterale duIII. La biologie et la ponction lombaire etaient normales dememe que l’IRM cerebrale et l’angio-MR. Sous corticotherapie,une amelioration clinique fut observee au bout d’un mois.Discussion.– La MO et le STH se manifestent par des paralysiesoculomotrices, precedees par des cephalees ou des douleursperiorbitaires. Le bilan neuroradiologique est indispensablepour eliminer une cause specifique. Chez notre patiente,l’existence d’epigastralgies precedant l’episode et l’atteinteoculomotrice a bascule nous ont fait penser a une MO. Tou-tefois, le siege orbitaire des douleurs ne nous a pas permisd’ecarter le diagnostic de STH.Conclusion.– Dans la classification de l’International HeadacheSociety, la MO et le STH ont ete classes parmi les nevralgies.Malgre des criteres diagnostiques precis la distinction entreces deux entites peut etre difficile.

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Sclerose en plaques traitee par interferon beta etretinopathieC. Clerca,*, N. Nessakha, E. Thieryb, P. Richarda,B. Hagenkottera, M. Bataillarda

a Service de neurologie, CHBM, site de Montbeliard, 20209Montbeliard ; b service d’ophtalmologie, CHBM, site de Belfort, 90000Belfort, France* Auteur correspondant.

Mots cles : Retine ; Sclerose en plaques ; InterferonsIntroduction.– Nous rapportons le cas inhabituel d’une patienteayant developpe une retinopathie sous interferon (INF) betaadministre dans le cadre du traitement de fond d’une scleroseen plaques.Observation.– Dossier no V9867. La patiente, agee de 30 ans, auxantecedents de petite myopie et d’astigmatisme, etait traiteepar INF beta-1a par voie sous-cutanee pour une forme remit-tente de SEP evoluant depuis 2002 avec un score EDSS al’introduction du traitement de 1/10. Sept mois apres les pre-mieres injections d’INF, alors que la patiente etait asympto-matique, une consultation ophtalmologique de routine futrealisee. Des anomalies du fond d’oeil (FO) a type d’exsudatscotonneux identiques a ceux decrits au cours des retinopa-thies secondaires au traitement par INF alpha furent mises enevidence. Bien que l’acuite visuelle de la patiente ne se soit pas

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modifiee, le risque de cecite par atteinte maculaire nous aconduit a interrompre le traitement par INF. Toutes lesanomalies objectivees au FO ont disparu lors de l’examende controle.Discussion.– A contrario de ce qui est observe sous INF alpha,les retinopathies sont exceptionnellement decrites sous INFbeta au cours de la SEP. On peut cependant se poser la questionde l’utilite d’un examen du FO regulier dans la surveillance despatients presentant une SEP et traites par INF beta afin demieux apprecier l’incidence de cet effet secondaire.Conclusion.– La retinopathie a l’ INF beta est rare mais peut-etresous-estimee. Ce diagnostic merite egalement d’etre evoquechez les patients sous INF beta en presence d’une diminutionrecente de l’acuite visuelle.

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Un cas de neuropathie optique ischemiquebilaterale due a une maladie LymeS. Debiais*, I. Bonnaud, E. Moreno, M. Gaudron, D. Saudeau,B. De ToffolService de neurologie, CHRU de Tours, 37000 Tours, France* Auteur correspondant.

Mots cles : Neuropathies (autres) ; Lyme (maladie de) ; ¨demepapillaireIntroduction.– Les principales causes de neuropathie optiqueischemique anterieure aigue (NOIAA) sont la maladie de Hor-ton et l’atherosclerose, mais il existe d’autres etiologies,notamment infectieuses, qui doivent etre evoquees.Observation.– 08-06757. Un patient de 77 ans, hypertendu etdiabetique, fut admis en octobre 2008 en neurologie pour unebaisse d’acuite visuelle (BAV) bilaterale. Il avait presente7 jours avant l’admission une cecite brutale de l’œil droit, puisquelques jours apres avait constate une BAV progressive del’œil gauche. L’examen ophtalmologique montrait un œdemepapillaire bilateral et une acuite visuelle effondree a droite,l’angiographie etait en faveur d’une NOIAA bilaterale.L’examen neurologique etait normal, les pouls temporauxbien percus, l’etat general conserve. La CRP etait < 1 et laVS de 27 mm. Le scanner et l’IRM encephaliques etaient nor-maux. L’echographie doppler des troncs supra-aortiques nemontrait pas de stenose significative, le bilan cardiaque etaitnormal. L’analyse du LCR revela une meningite lymphocy-taire, et la serologie de Lyme revint positive dans le serum et leLCR (elevation des IgM et IgG). Un traitement par ceftriaxone IVfut instaure, rapidement suivi d’une amelioration de l’acuitevisuelle et d’une regression de l’œdeme papillaire.Discussion.– Le diagnostic de neuroborreliose avec atteinteoptique bilaterale isolee fut retenu chez notre patient. Retro-spectivement, l’interrogatoire retrouvait la notion de piqure detique probable quelques semaines avant le debut des symp-tomes. La maladie de Lyme est une cause rare et meconnue deNOIAA. Elle doit etre recherchee systematiquement avant deconclure trop rapidement a une cause « atheromateuse »,souvent retenue par defaut.Conclusion.– Comme la maladie de Horton, la maladie de Lymepeut etre une cause de NOIAA bilaterale isolee, mettant en jeule pronostic visuel, et constituant une urgence diagnostique ettherapeutique qui doit etre connue du neurologue.

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Neuropathie optique bilaterale revelant un HIVH. El Manssouri*, S. Aidi, M. Benabdeljlil, M. El Alaoui FarisService de neurologie A et de neuropsychologie, hopital des specialites,Rabat, 10000 Rabat, Maroc* Auteur correspondant.

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Mots cles : Nevrite optique ; Sida ; Neuropathies (autres)Introduction.– Les neuropathies optiques au cours de HIV sontrares, le plus souvent associees a une atteinte neurologique.Nous rapportons un cas d’une neuropathie optique bilateraleisolee revelant un HIV positif.Observation.– Patiente agee de 32 ans (no 8720/07), originaire duCongo, refugiee politique, vivant au Maroc depuis 4 ans, sansantecedents pathologiques notables. Son histoire de la mala-die debutait au mois de septembre 2007 par l’installation aigued’une baisse de l’acuite visuelle droite puis gauche, en 5 jours,evoluant dans un contexte d’amaigrissement, sans fievre. Sonexamen neurologique etait normal, en dehors d’une paleurpapillaire bilaterale au fond d’œil. L’examen somatique trou-vait des adenopathies cervicales bilaterales fermes non dou-loureuses de taille lenticulaire. L’IRM encephalique montraitune anomalie de signal du nerf optique en faveur d’une nevriteoptique retro-bulbaire. L’analyse du LCR, la CRP, la NFS, l’iono-gramme, les serologies syphilitiques et la radiographie pul-monaire etaient normaux. La VS etait a 75 mm. La serologieHIV etait positive aux tests Elisa et western blot. La patiente aete mise sous bolus de methylprednisolone pendant 5 joursavec relais par voie orale. L’acuite visuelle redevint normale auniveau de l’œil droit avec amelioration partielle de l’acuitevisuelle de l’œil gauche.Discussion.– Les manifestations ophtalmologiques au cours duHIV sont dominees par l’œdeme papillaire, les paralysies desnerfs oculomoteurs, et les inflammations intra-oculaires. Lanevrite optique est exceptionnelle, le plus souvent associee ad’autres signes neurologiques. Dans la litterature, aucun casde neuropathie optique isolee n’a ete rapporte a notreconnaissance.Conclusion.– Il faut penser a realiser une serologie HIV devanttoute neuropathie optique, meme si elle est isolee.

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Controle cerebelleux de l’orientation du regardvers une cible visuelle : apport des etudes chez leprimate non humainL. Goffarta,*, J. Quinetb

a Dyva INCM, 13402 Marseille, France ; b Neurobiology and anatomyuniversity of Rochester, NY14642 Rochester, USA* Auteur correspondant.

Mots cles : Saccade ; Ataxie cerebelleuse ; DyskinesieIntroduction.– Le cervelet medio-posterieur (CMP = lobules VIc-VII et noyaux fastigiaux caudaux) joue un role critique dans lecontrole de l’orientation visuelle. En effet, son dysfonctionne-ment entraıne une dysmetrie des saccades oculaires.Objectifs.– L’objectif de nos recherches est de comprendre lesmecanismes responsables de cette dysmetrie : s’agit-il d’undesordre dans le controle de l’amplitude des mouvements i)d’orientation du regard ou ii) des yeux dans l’orbite ?Methodes.– Avec une technique d’enregistrement basee sur leprincipe d’induction electro-magnetique, nous avons etudie,chez le singe, la contribution du CMP aux mouvementsd’orientation oculo-cephaliques : i) par l’analyse des conse-quences de l’inactivation pharmacologique unilaterale etlocale du noyau fastigial caudal (NFc) sur les proprietes cine-matiques des mouvements d’orientation diriges vers descibles visuelles ; ii) par l’etude des effets moteurs de la micro-stimulation electrique de ce territoire.Resultats.– Nos resultats d’inactivation montrent que la dys-metrie resulte d’un desordre dans le controle de l’amplitudehorizontale des saccades oculaires, desordre qui n’est pascompense par les mouvements de la tete (ne permettantpas, de fait, au regard d’atteindre sa cible). De plus, desmodifications de vitesse affectent les saccades oculaires

sans alterer les mouvements conjoints de la tete. Enfin, lamicrostimulation electrique du NFc evoque une saccadeoculaire et rarement, un mouvement de la tete de faibleamplitude.Discussion.– Les resultats obtenus avec ces techniques d’inac-tivation et de microstimulation electrique sont compatiblesavec ceux d’une autre etude anatomique. Notre hypothese detravail propose que le CMP module l’amplitude des saccadespar le controle de l’equilibre entre commandes excitatrices etcommandes inhibitrices afferentes aux groupes motoneuro-naux de la formation reticulee ponto-bulbaire (Goffart et al.JNP 2004 ; Quinet et Goffart, JNP 2007).Conclusion.– Le role fonctionnel du CMP est de controlerl’amplitude des saccades oculaires. Les mecanismes respon-sables de la coordination oculo-cephalique et de la precisionde l’orientation du regard sont assures par d’autres regions.

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IRM non-conventionnelle dans la neuromyeliteoptique de DevicJ. Jeantrouxa,*, S. Kremera, N. Collonguesb, F. Blancb,M. Fleuryb, I. Namerc, J. De Sezeb

a Service de neuroradiologie, CHU de Strasbourg, 67091 Strasbourg,France ; b service de neurologie, CHU de Strasbourg, 67091Strasbourg, France ; c service de medecine nucleaire, CHU deStrasbourg, 67091 Strasbourg, France* Auteur correspondant.

Mots cles : Sclerose en plaques ; Inflammation ; VasculariteIntroduction.– Contrairement a la SEP, l’IRM cerebrale ne mon-tre habituellement peu ou pas de lesions dans la neuromyeliteoptique (NMO) de Devic. Cependant, l’IRM non-convention-nelle a ete tres peu etudiee dans cette pathologie.Objectifs.– Evaluer l’interet de l’IRM non-conventionnelle dansl’evaluation des atteintes cerebrales de la NMO.Methodes.– Vingt-quatre patients atteints de NMO ont ete eva-lues et compares a 20 sujets sains. Tous les patients ontbeneficie d’une IRM cerebrale en sequences T1 avec acquisi-tion volumique pour le calcul de l’atrophie par le logicielSIENAX, T2-FLAIR, tenseur de diffusion (DTI), et spectroscopieIRM ainsi que d’une IRM medullaire en sequence T2 et en DTI.Resultats.– Les patients atteints de NMO avaient des resultatsnormaux en spectroscopie (aussi bien en SBAN qu’en SGAN). Ilexistait une atrophie significative par rapport aux temoins.Cette difference etait exclusivement due a une reduction duvolume de la substance blanche. La tractographie des fibresvisuelles et des faisceaux cortico-spinaux montrait une aug-mentation de du coefficient de diffusion (ADC) chez lespatients avec normalite de la fraction d’anisotropie (FA) aussibien dans la region encephalique que medullaire.Discussion.– Dans la NMO seules les regions touchees par leslesions (moelle epiniere et nerf optique) semble affectees sousla forme d’une diminution de la quantite de fibre. En revanche,la qualite des fibres restantes semble relativement preservee.Par ailleurs, l’atrophie restreinte a la substance blanche sem-ble bien correlee avec la localisation connue de l’AQP-4 (regionperiventriculaire et periacqueducale).Conclusion.– L’IRM non conventionnelle montre dans la NMOdes profils differents de ceux observes dans la SEP, notammentavec une absence d’atteinte de la substance grise et de lasubstance blanche d’apparence normale.

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Diplopie precoce. . . dysthyroıdie tardiveA. Leblanca,*, M. Vanimschootb, C. Blanchardc, C. Cochard-Marianowskid, A. Missoume, F. Zagnolia, S. Bellarda

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r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 6 5 s ( 2 0 0 9 ) a 4 5 – a 8 1 A81

a Service de neurologie, hopital d’instruction des armees de Clermont-Tonnerre, 29200 Brest, France ; b service d’ophtalmologie, hopitald’instruction des armees de Clermont-Tonnerre, 29200 Brest, France ;c service de neurologie, hopital d’instruction des armees de Clermont-Tonnerre, 29200 Brest, France ; d service d’ophtalmologie, CHUMorvan, 29200 Brest, France ; e service de neurologie, 73, rue Jean-Mace, 29200 Brest, France* Auteur correspondant.

Mots cles : Insuffisance thyroıdienne ; Hypertrophiemusculaire ; DiplopieIntroduction.– L’atteinte musculaire extra-oculaire est bienconnue dans l’ophtalmopathie dysthyroıdienne. Son diagnos-tic peut, cependant, etre difficile du point de vue cliniquecomme biologique.Observation.– Une patiente agee de 60 ans consulta pour l’appa-rition d’une diplopie verticale binoculaire, fluctuante.L’examen clinique retrouvait une limitation isolee de l’eleva-tion de l’œil gauche dans le regard vers le haut et vers lagauche, sans douleur ni exophtalmie, ni signes neurologiquesou generaux associes. Le test de Lancaster trouvait une paral-ysie du muscle droit superieur gauche. L’IRM encephalique

etait normale mais les coupes coronales orbitaires revelerentune hypertrophie homogene du muscle droit inferieur gauche,respectant les tendons mais captant le produit de contraste.Les examens biologiques ne retrouvaient pas d’argument pourune dysthyroıdie, ni pour une pathologie inflammatoire ouinfectieuse. Craignant une infiltration tumorale, une biopsiedu muscle droit inferieur gauche fut realisee, ne revelantqu’une fibrose non specifique. Un traitement d’epreuve parcorticotherapie s’avera inefficace. Deux ans plus tard, unemaladie de Basedow fut decouverte et traitee, permettantune amelioration de la diplopie.Discussion.– L’ophtalmopathie dysthyroıdienne, probablementd’origine auto-immune, peut parfois preceder de plusieursannees l’apparition des signes biologiques. Elle se manifestepar des anomalies oculaires et oculomotrices a des degresdivers, parfois transitoires. L’atteinte inflammatoire oufibreuse, du muscle droit inferieur est la plus frequente. Ellepeut survenir en hyper-, hypo- voire en eu-thyroıdie.Conclusion.– L’etiologie la plus frequente de l’hypertrophie dumuscle droit inferieur est la dysthyroıdie qu’il faut rechercherassidument. La question du traitement d’epreuve peut etrediscutee.