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17/04/2011 1 Séminome extra Séminome extra-gonadique gonadique (à propos d’un cas) (à propos d’un cas) Henriot C., Palascak P., Sachova J., Chabod P., Khamlu A., Petitjean A., Henriot C., Palascak P., Sachova J., Chabod P., Khamlu A., Petitjean A., Bouchareb M., Nader N., Sauvain J.L., CHI Vesoul Bouchareb M., Nader N., Sauvain J.L., CHI Vesoul Sommaire Sommaire Définition Définition Incidence et Etiologie Incidence et Etiologie Diagnostic et formes cliniques Diagnostic et formes cliniques Conduite à tenir Conduite à tenir Traitement et pronostic Traitement et pronostic Etude d'un cas clinique Etude d'un cas clinique Conclusion Conclusion

Séminome extraSéminome extra--gonadique … · --++//--Signes fonctionnels respiratoires (Toux, Signes fonctionnels respiratoires (Toux, dyspnée, douleurs thoraciques) 17/04/2011

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Séminome extraSéminome extra--gonadiquegonadique(à propos d’un cas)(à propos d’un cas)

Henriot C., Palascak P., Sachova J., Chabod P., Khamlu A., Petitjean A., Henriot C., Palascak P., Sachova J., Chabod P., Khamlu A., Petitjean A., Bouchareb M., Nader N., Sauvain J.L., CHI VesoulBouchareb M., Nader N., Sauvain J.L., CHI Vesoul

SommaireSommaire

�� DéfinitionDéfinition

�� Incidence et EtiologieIncidence et Etiologie

�� Diagnostic et formes cliniquesDiagnostic et formes cliniques

�� Conduite à tenirConduite à tenir

�� Traitement et pronosticTraitement et pronostic

�� Etude d'un cas cliniqueEtude d'un cas clinique

�� ConclusionConclusion

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DéfinitionDéfinition

�� Tumeur des cellules germinales de type Tumeur des cellules germinales de type séminomeséminome

�� Primitive de localisation non testiculaire Primitive de localisation non testiculaire (extra(extra--gonadique)gonadique)

LocalisationLocalisation

�� Par ordre de fréquence :Par ordre de fréquence :

–– MédiastinaleMédiastinale

–– RétropéritonéaleRétropéritonéale

–– SacroSacro--coccygiennecoccygienne

–– Glande pinéaleGlande pinéale

–– Prostatique (1 cas recensé)Prostatique (1 cas recensé)

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But de notre présentationBut de notre présentation

�� Présenter une pathologie rare :Présenter une pathologie rare :

–– Origine indéterminéeOrigine indéterminée

–– Diagnostic difficile Diagnostic difficile

–– Tableaux cliniques variésTableaux cliniques variés

–– Exérèse chirurgicale complète rarement Exérèse chirurgicale complète rarement possiblepossible

–– Pas de consensus sur le traitement adjuvantPas de consensus sur le traitement adjuvant

IncidenceIncidence

�� 3% de l’ensemble des tumeurs germinales3% de l’ensemble des tumeurs germinales

�� 1000 cas publiés1000 cas publiés

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EthioEthio--pathogéniepathogénie

�� Incertaine Incertaine -- Hypothèses envisagées : Hypothèses envisagées : –– Migration de cellules primitives pluripotentes au début Migration de cellules primitives pluripotentes au début de l’embryogénèse (phase du blastème à la morula)de l’embryogénèse (phase du blastème à la morula)

–– Métastase d’un cancer testiculaire à un stade précoce Métastase d’un cancer testiculaire à un stade précoce ++ (indétectable)++ (indétectable)

�� La plupart des adultes sont diagnostiqués à un La plupart des adultes sont diagnostiqués à un stade localement avancé ou métastaséstade localement avancé ou métastasé

DiagnosticDiagnostic

�� Peut être difficilePeut être difficile

�� Le but est de faire la différence entre:Le but est de faire la différence entre:–– Tumeur des cellules germinales primitive Tumeur des cellules germinales primitive extragonadiqueextragonadique

–– Tumeur testiculaire métastatique non détectéeTumeur testiculaire métastatique non détectée

Clinique normale mais : Clinique normale mais : �� Echographie +Echographie +

�� Bilan d’extension avec métastases (ADP régionales, foie, os Bilan d’extension avec métastases (ADP régionales, foie, os poumons)poumons)

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Clinique des Tumeurs Primitives (1)Clinique des Tumeurs Primitives (1)

�� Pas de parallélisme anatomoPas de parallélisme anatomo--cliniqueclinique–– Tumeur de taille importante souvent asymptomatiqueTumeur de taille importante souvent asymptomatique

Clinique des Tumeurs Primitives (2)Clinique des Tumeurs Primitives (2)

�� Topographie médiastinaleTopographie médiastinale

-- Adulte jeuneAdulte jeune

-- +/+/-- Signes fonctionnels respiratoires (Toux, Signes fonctionnels respiratoires (Toux, dyspnée, douleurs thoraciques)dyspnée, douleurs thoraciques)

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Clinique des Tumeurs Primitives (3)Clinique des Tumeurs Primitives (3)

� Topographie rétropéritonéale ::

–– Douleurs abdominales ou dorsalesDouleurs abdominales ou dorsales

–– Masse palpable obstructive (rénale, Masse palpable obstructive (rénale, vasculaire, nerveuse)vasculaire, nerveuse)

Clinique des Tumeurs Primitives (4)Clinique des Tumeurs Primitives (4)

�� Topographie sacroTopographie sacro--coccygiennecoccygienne ::

–– Découverte néonatale (1/40000 à la Découverte néonatale (1/40000 à la naissance)naissance)

–– Ou à l’Enfance/AdolescenceOu à l’Enfance/Adolescence�� Masse palpableMasse palpable

�� Décoloration cutanéeDécoloration cutanée

�� Iléus intestinalIléus intestinal

�� Obstacle des voies urinairesObstacle des voies urinaires

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Clinique des Tumeurs Primitives (5)Clinique des Tumeurs Primitives (5)

�� Topographie pinéaleTopographie pinéale

–– Enfants/JeunesEnfants/Jeunes

–– HTIC (Céphalées…)HTIC (Céphalées…)

–– Troubles visuels (diplopie, ptosis)Troubles visuels (diplopie, ptosis)

–– Troubles hypothalamiques : Diabète insipideTroubles hypothalamiques : Diabète insipide

Conduite à tenirConduite à tenir

�� Devant tout doute diagnostique, bilan de Devant tout doute diagnostique, bilan de tumeur primitive :tumeur primitive :

–– Imagerie (Echographie, Scanner, IRM)Imagerie (Echographie, Scanner, IRM)

–– Marqueurs tumoraux (BMarqueurs tumoraux (B--HCG, AHCG, A--FP, LDH)FP, LDH)

–– Biopsies ou exérèse chirurgicale diagnostiqueBiopsies ou exérèse chirurgicale diagnostique

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But de la chirurgieBut de la chirurgie

�� Diagnostique (Anatomopathologie)Diagnostique (Anatomopathologie)

�� Thérapeutique :Thérapeutique :–– Exérèse complète souvent impossible (médiastin, Exérèse complète souvent impossible (médiastin, rétro péritoine) devant la présence d’un rétro péritoine) devant la présence d’un envahissement envahissement

TraitementTraitement

�� Identique aux tumeurs testiculairesIdentique aux tumeurs testiculaires

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Quel traitement adjuvant ? Quel traitement adjuvant ?

�� Dépend du type de tumeurs germinales :Dépend du type de tumeurs germinales :–– Séminome de petit volume = RadiothérapieSéminome de petit volume = Radiothérapie

–– Séminome de gros volume = ChimiothérapieSéminome de gros volume = Chimiothérapie

(Vinblastine, Cisplatine ou Bléomycine)(Vinblastine, Cisplatine ou Bléomycine)

–– Non séminomateux = Chirurgie Non séminomateux = Chirurgie

ou Radioou Radio--ChimiothérapieChimiothérapie

�� Les protocoles de traitement adjuvant restent Les protocoles de traitement adjuvant restent non codifiés à ce jour.non codifiés à ce jour.

Pronostic Pronostic

�� Identique aux tumeurs testiculairesIdentique aux tumeurs testiculaires

�� Pronostic :Pronostic :

–– Séminome : Bon pronosticSéminome : Bon pronostic

–– Non séminomateux : Mauvais pronosticNon séminomateux : Mauvais pronostic

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Cas cliniqueCas clinique

Mr R. 38 ansMr R. 38 ans

�� Consulte aux Urgences pour suspicion de Consulte aux Urgences pour suspicion de colique néphrétique Gcolique néphrétique G

�� Examen clinique:Examen clinique:

–– Douleur abdominale isoléeDouleur abdominale isolée

–– Absence de signes fonctionnels urinaires, de Absence de signes fonctionnels urinaires, de troubles du transit ou de vomissementstroubles du transit ou de vomissements

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BiologieBiologie

�� Hyperleucocytose à PNN (12450 dont Hyperleucocytose à PNN (12450 dont 8200)8200)

�� CRP à 6,6CRP à 6,6

�� ECBU négativeECBU négative

�� Créatinine = 120Créatinine = 120

ImagerieImagerie

�� Echographie des voies urinaires :Echographie des voies urinaires :

–– Dilatation des cavités pyélocalicielles G Dilatation des cavités pyélocalicielles G

–– Formation tissulaire irrégulière peu échogèneFormation tissulaire irrégulière peu échogène

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ImagerieImagerie

�� Uro TDM :Uro TDM :

–– Masse irrégulière, latéro aortique sous rénale Masse irrégulière, latéro aortique sous rénale G, de 8cm de grand axe et ne prenant pas le G, de 8cm de grand axe et ne prenant pas le contrastecontraste

–– Compression du pédicule rénalCompression du pédicule rénal

Prise en charge thérapeutiquePrise en charge thérapeutique

�� Urgence chirurgicale :Urgence chirurgicale :

Dérivation urinaire par pose d'une sonde Dérivation urinaire par pose d'une sonde JJ G JJ G

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Prise en charge diagnostiquePrise en charge diagnostique

�� Biopsies scannoBiopsies scanno--guidéesguidées

�� Anatomopathologie :Anatomopathologie :–– Tumeur carcinomateuse rénale primitive de type Tumeur carcinomateuse rénale primitive de type carcinome à cellules claires avec extension carcinome à cellules claires avec extension rétropéritonéalerétropéritonéale

Bilan d’extensionBilan d’extension

�� Scanner ThoracoScanner Thoraco--AbdominoAbdomino--PelvienPelvien::–– Pas d’autres lésions retrouvéesPas d’autres lésions retrouvées

�� MarqueursMarqueurs–– PSA, AFP et BPSA, AFP et B--HCG : NormauxHCG : Normaux

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Suite de la prise en chargeSuite de la prise en charge

�� Nécessité d’exploration chirurgicale avec examen Nécessité d’exploration chirurgicale avec examen

extemporané devantextemporané devant ::

–– l’aspect tumoral rétropéritonéall’aspect tumoral rétropéritonéal

–– la localisation au pôle inférieurla localisation au pôle inférieur

–– la compression vasculairela compression vasculaire

Temps chirurgicalTemps chirurgical

�� Prise en charge chirurgicale initialePrise en charge chirurgicale initiale

–– Néphrectomie élargie G avec curage Néphrectomie élargie G avec curage ganglionnaire (Marge R0)ganglionnaire (Marge R0)

�� Suites opératoire simplesSuites opératoire simples

• Anatomopathologie prévisionnelle- Tumeur germinative- Possiblement primitive- Immuno-histochimie nécessaire

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Bilan néoplasique testiculaireBilan néoplasique testiculaire

�� Examen clinique : sans particularitéExamen clinique : sans particularité

�� Examens complémentaires :Examens complémentaires :

–– Echo et IRM testiculaires : peu concluantesEcho et IRM testiculaires : peu concluantes

Diagnostic finalDiagnostic final

�� Histologie définitive :Histologie définitive :

–– Séminome pur extra gonadique rétro péritonéal GSéminome pur extra gonadique rétro péritonéal G

–– 2 ADP + sur 3 (1,7 cm et 4 cm de grand axe)2 ADP + sur 3 (1,7 cm et 4 cm de grand axe)

�� Diagnostic différentiel :Diagnostic différentiel :–– Marqueurs négatifsMarqueurs négatifs

–– Examen clinique et échographie de contrôle éliminent Examen clinique et échographie de contrôle éliminent une tumeur testiculaireune tumeur testiculaire

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Présentation en RCPPrésentation en RCP

�� Tumeur primitive extraTumeur primitive extra--gonadique stade IIgonadique stade II

�� Compléter le bilan : Compléter le bilan :

–– PETPET--TDM : NégatifTDM : Négatif

�� TTT adjuvant nécessaire :TTT adjuvant nécessaire :

–– Radiothérapie (utilisée dans 60%) ou Radiothérapie (utilisée dans 60%) ou ChimiothérapieChimiothérapie

Prise en charge thérapeutique Prise en charge thérapeutique RCPRCP

�� Décision d’un traitement par Chimiothérapie :Décision d’un traitement par Chimiothérapie :–– ETOPOSIDE/CISPLATINE (2 cures réalisées)ETOPOSIDE/CISPLATINE (2 cures réalisées)

�� Recherche de métastases cérébrales par IRMRecherche de métastases cérébrales par IRM

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ConclusionConclusion

�� Pathologie rare et curable au stade précocePathologie rare et curable au stade précoce

�� Tableaux cliniques multiples et atypiquesTableaux cliniques multiples et atypiques

�� Nécessité d’y penser devant toute masse Nécessité d’y penser devant toute masse rétropéritonéalerétropéritonéale

Merci de votre attention !Merci de votre attention !