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© 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Archives de Pédiatrie 2014;21:333-990

SFCP CO-73 SFCP / Chirurgie viscérale (néonatale, digestive, thoracique, oncologique)

Tumeurs rhabdoïdes du foie : étude observationnelle de 5 cas pédiatriques

CORNET M.(1), DE LAMBERT G.(2), GUÉRIN F.(2), FOUQUET V.(2), FRANCHI-ABELLA S.(2), GUETTIER C.(2), MARTELLI H.(2), BRANCHEREAU S.(2)(1) CHU Bicêtre, LE KRMELIN BICÊTRE, FRANCE; (2) CHU Bicêtre, LE KRMELIN BICÊTRE, FRANCE

Objectifs : Les tumeurs rhabdoïdes hépatiques (TRH) sont rares et agressives, survenant essentiellement chez les enfants de moins de 1 an. L’objectif de cette étude est de décrire les traitements reçus et la survie de patients avec TRH. Patients et méthode : Il s’agit d’une étude unicentrique rétrospective de 5 patients traités pour TRH entre le 1er janvier 2007 et le 31 décembre 2013. Les variables étudiées ont été l’âge au diagnostic, la présence de métastases, le traitement reçu et la survie globale. Résultats : L’âge médian au diagnostic était de 6 mois (4-23). Dans tous les cas, le diagnostic a été histologique avec absence d’expression du gène INI1. Aucun n’enfant n’était métastatique au diagnostic. Tous les patients ont eu de la chimiothérapie et de la chirurgie. Un seul a eu de la radiothérapie. Les 3 patients (60%) vivants ont tous reçu de la doxorubicine et ont eu une chirurgie moins de 3 mois après le diagnostic. Le recul médian est de 9 mois (9-80). Conclusions : La survie serait améliorée par une chimiothérapie intensive contenant de la doxorubicine et une chirurgie précoce.