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Signes et symptômes comportementaux et psychologiques de la démence F Lebert F Pasquier R é s u m é. Les symptômes comportementaux de la démence sont la première cause d’inconfort du patient comme de l’aidant. Ces symptômes conduisent à des institutionnalisations parfois prématurées. Jusqu’à présent, les signes comportementaux ont été peu étudiés, comparativement aux troubles cognitifs. Les troubles du comportement ont fait l’objet d’hypothèses diverses. Un consensus sur l’origine, les critères diagnostiques, l’évaluation et les traitements a donné lieu à une redéfinition des symptômes comportementaux sous le terme de « signes et symptômes comportementaux et psychologiques de la démence » (SSCPD), se distinguant des manifestations des états confusionnels. Ce consensus permet d’espérer le développement de thérapeutiques, pharmacologiques ou non, plus efficaces. © 1999, Elsevier, Paris. Introduction La recherche pharmacologique en matière de démences a porté jusque récemment presque exclusivement sur le déclin cognitif et la perte d’autonomie. Pourtant, ce sont plus souvent les symptômes dits « non cognitifs », et en particulier comportementaux, qui obligent le patient à quitter précocement son domicile, qui compromettent la qualité de vie du patient comme celle de ses proches, qui aggravent les risques de maltraitance et qui favorisent l’épuisement affectif et physique du soignant principal. Récemment, la nécessité de définir la sémiologie des modifications comportementales au cours des démences a soulevé un intérêt international. La recherche d’un consensus est née en 1995 au cours d’une réunion de l’International PsychogeriatricAssociation à Sydney, qui s’est poursuivie par une réunion de 16 experts, d’origine géographique différente, en Virginie. La dénomination de « signes et symptômes comportementaux et psychologiques de la démence » a été proposée pour remplacer le terme de « troubles du comportement » considéré comme trop vague [28] . La conférence de consensus a porté sur la définition des différents signes et symptômes, en les distinguant de ceux du syndrome confusionnel, leurs méthodes de quantification, leur substrat neurobiologique, leurs liens psychologiques, leur retentissement sur les proches, leurs aspects transculturels et les possibilités thérapeutiques. Aujourd’hui, de nombreuses années après la caractérisation du noyau neuropsychologique, se dessine une nouvelle sémiologie dans le domaine des démences, pouvant faire espérer la détermination proche de règles thérapeutiques. Historique Les symptômes comportementaux des déments ont été abordés de façon variée suivant les époques et les pays. Une des premières observations de patients déments par Alois Alzheimer relate la présence d’une apathie, de repas absorbés goulûment, de rires, d’occupation des mains, d’idées délirantes à thème de persécution, d’hallucinations ou d’agitation sévère [3] . En France, dans des ouvrages récents de psychiatrie générale, les symptômes Florence Lebert : Psychiatre, praticien hospitalier. Florence Pasquier : Neurologue, professeur des Universités, praticien hospitalier. Centre de la mémoire, centre hospitalier régional et universitaire de Lille, hôpital Roger- Salengro, 59037 Lille cedex, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : Lebert F et Pasquier F. Signes et symptômes comportementaux et psychologiques de la démence. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Neurologie, 17-057-A-35, 1999, 7 p. sont rapportés comme des « bizarreries du comportement » étonnant l’entourage par leur caractère récent et inhabituel : épisodes de turbulence nocturne, troubles de la conscience oniroïde, épisodes d’exhibitionnisme ou actes agressifs dont les motivations paraissent obscures. Dans d’autres ouvrages, le patient qualifié de vieillard dément est décrit avec des vêtements malpropres, pouvant collectionner des objets hétéroclites, faire des actes absurdes et dangereux, somnoler dans la journée et être turbulent la nuit. En revanche, dans des livres de neurologie générale, les symptômes non cognitifs ne sont pas même mentionnés. Ainsi, suivant les auteurs et les périodes, les symptômes comportementaux de la démence ont fait l’objet d’interprétation, de confusion avec la confusion, ou même d’oublis ou d’ignorance. Aux États-Unis, le premier manuel de statistiques diagnostiques (DSM) publié en 1918 retenait six sous-types de psychoses séniles : la détérioration simple, la presbyophrénie, la confusion, les types déprimé et agité, le type paranoïde et le type présénile. La sémiologie psychiatrique prédominait dans la distinction des sous-types. En 1952, avec la révision des critères, le terme de « psychose associée à un syndrome cérébral organique » fut utilisé. Il y en avait deux types, le chronique associé à une maladie sénile et le chronique associé à d’autres troubles. Avec le DSM II, on distingua les démences séniles et préséniles. Le DSM III décrivit, en fonction des manifestations non cognitives, quatre types de démence dégénérative primaire : non compliquée, avec confusion, avec idées délirantes ou dépression. Les changements dans le comportement et la personnalité apparaissaient comme des symptômes associés à la démence. En 1984, les critères du NINCDS-ADRDA [58] donnèrent une définition internationale de la maladie d’Alzheimer (MA) en vue de l’élaboration de protocoles thérapeutiques à visée cognitive. Les symptômes comportementaux n’y sont que signalés. L’ICD (Classification internationale pour le diagnostic) 10 (1993) permit de classer en sous-types certaines manifestations psychiatriques, dépressives, hallucinatoires ou délirantes et distingua les deux classes de manifestations psychotiques tandis que le DSM IV (1996) apporta, par rapport au DSM III, d’autres précisions dans la description des troubles du comportement comme l’errance. Les dénominations de ces symptômes ont été multiples : troubles du comportement, symptômes psychiatriques, neuropsychiatriques, manifestations non cognitives. L’inadéquation des termes est liée à l’origine multifactorielle de ces symptômes. Épidémiologie Prévalence La fréquence des SSCPD retrouvée dans les données de la littérature dépend des méthodes d’évaluation, hétérogènes jusqu’à ces dernières années. D’autre part, rares sont les études ayant exclu les épisodes confusionnels et les manifestations comportementales iatrogènes. Les données sont donc approximatives. Plus de 50 % des patients déments auraient des signes comportementaux significatifs [92] . Si, selon les nouvelles définitions, l’on 17-057-A-35 ENCYCLOPÉDIE MÉDICO-CHIRURGICALE 17-057-A-35 © Elsevier, Paris

Signes Et Symptômes Comportementaux

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Page 1: Signes Et Symptômes Comportementaux

Signes et symptômes comportementauxet psychologiques de la démence

F LebertF Pasquier

R é s u m é. – Les symptômes comportementaux de la démence sont la première caused’inconfort du patient comme de l’aidant. Ces symptômes conduisent à desinstitutionnalisations parfois prématurées. Jusqu’à présent, les signes comportementaux ontété peu étudiés, comparativement aux troubles cognitifs. Les troubles du comportement ontfait l’objet d’hypothèses diverses. Un consensus sur l’origine, les critères diagnostiques,l’évaluation et les traitements a donné lieu à une redéfinition des symptômescomportementaux sous le terme de « signes et symptômes comportementaux etpsychologiques de la démence » (SSCPD), se distinguant des manifestations des étatsconfusionnels. Ce consensus permet d’espérer le développement de thérapeutiques,pharmacologiques ou non, plus efficaces.

© 1999, Elsevier, Paris.

Introduction

La recherche pharmacologique en matière de démences a porté jusquerécemment presque exclusivement sur le déclin cognitif et la perted’autonomie. Pourtant, ce sont plus souvent les symptômes dits « noncognitifs », et en particulier comportementaux, qui obligent le patient à quitterprécocement son domicile, qui compromettent la qualité de vie du patientcomme celle de ses proches, qui aggravent les risques de maltraitance et quifavorisent l’épuisement affectif et physique du soignant principal.Récemment, la nécessité de définir la sémiologie des modificationscomportementales au cours des démences a soulevé un intérêt international.La recherche d’un consensus est née en 1995 au cours d’une réunion del’International PsychogeriatricAssociation à Sydney, qui s’est poursuivie parune réunion de 16 experts, d’origine géographique différente, en Virginie. Ladénomination de « signes et symptômes comportementaux et psychologiquesde la démence » a été proposée pour remplacer le terme de « troubles ducomportement » considéré comme trop vague[28]. La conférence de consensusa porté sur la définition des différents signes et symptômes, en les distinguantde ceux du syndrome confusionnel, leurs méthodes de quantification, leursubstrat neurobiologique, leurs liens psychologiques, leur retentissement surles proches, leurs aspects transculturels et les possibilités thérapeutiques.Aujourd’hui, de nombreuses années après la caractérisation du noyauneuropsychologique, se dessine une nouvelle sémiologie dans le domaine desdémences, pouvant faire espérer la détermination proche de règlesthérapeutiques.

Historique

Les symptômes comportementaux des déments ont été abordés de façonvariée suivant les époques et les pays. Une des premières observations depatients déments par Alois Alzheimer relate la présence d’une apathie, derepas absorbés goulûment, de rires, d’occupation des mains, d’idéesdélirantes à thème de persécution, d’hallucinations ou d’agitation sévère[3].En France, dans des ouvrages récents de psychiatrie générale, les symptômes

Florence Lebert : Psychiatre, praticien hospitalier.Florence Pasquier : Neurologue, professeur des Universités, praticien hospitalier.Centre de la mémoire, centre hospitalier régional et universitaire de Lille, hôpital Roger-Salengro, 59037 Lille cedex, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Lebert F et Pasquier F. Signes etsymptômes comportementaux et psychologiques de la démence. Encycl Méd Chir(Elsevier, Paris), Neurologie, 17-057-A-35, 1999, 7 p.

sont rapportés comme des « bizarreries du comportement » étonnantl’entourage par leur caractère récent et inhabituel : épisodes de turbulencenocturne, troubles de la conscience oniroïde, épisodes d’exhibitionnisme ouactes agressifs dont les motivations paraissent obscures. Dans d’autresouvrages, le patient qualifié de vieillard dément est décrit avec des vêtementsmalpropres, pouvant collectionner des objets hétéroclites, faire des actesabsurdes et dangereux, somnoler dans la journée et être turbulent la nuit. Enrevanche, dans des livres de neurologie générale, les symptômes non cognitifsne sont pas même mentionnés. Ainsi, suivant les auteurs et les périodes, lessymptômes comportementaux de la démence ont fait l’objet d’interprétation,de confusion avec la confusion, ou même d’oublis ou d’ignorance.Aux États-Unis, le premier manuel de statistiques diagnostiques (DSM) publiéen 1918 retenait six sous-types de psychoses séniles : la détérioration simple, lapresbyophrénie, la confusion, les types déprimé et agité, le type paranoïde et letype présénile. La sémiologie psychiatrique prédominait dans la distinction dessous-types. En 1952, avec la révision des critères, le terme de « psychoseassociée à un syndrome cérébral organique » fut utilisé. Il y en avait deux types,le chronique associé à une maladie sénile et le chronique associé à d’autrestroubles. Avec le DSM II, on distingua les démences séniles et préséniles. LeDSM III décrivit, en fonction des manifestations non cognitives, quatre typesde démence dégénérative primaire : non compliquée, avec confusion, avecidées délirantes ou dépression. Les changements dans le comportement et lapersonnalité apparaissaient comme des symptômes associés à la démence. En1984, les critères du NINCDS-ADRDA[58] donnèrent une définitioninternationale de la maladie d’Alzheimer (MA) en vue de l’élaboration deprotocoles thérapeutiques à visée cognitive. Les symptômes comportementauxn’y sont que signalés. L’ICD (Classification internationale pour le diagnostic)10 (1993) permit de classer en sous-types certaines manifestationspsychiatriques, dépressives, hallucinatoires ou délirantes et distingua les deuxclasses de manifestations psychotiques tandis que le DSM IV (1996) apporta,par rapport au DSM III, d’autres précisions dans la description des troubles ducomportement comme l’errance.Les dénominations de ces symptômes ont été multiples : troubles ducomportement, symptômes psychiatriques, neuropsychiatriques,manifestations non cognitives. L’inadéquation des termes est liée à l’originemultifactorielle de ces symptômes.

Épidémiologie

PrévalenceLa fréquence des SSCPD retrouvée dans les données de la littérature dépenddes méthodes d’évaluation, hétérogènes jusqu’à ces dernières années. D’autrepart, rares sont les études ayant exclu les épisodes confusionnels et lesmanifestations comportementales iatrogènes. Les données sont doncapproximatives. Plus de 50 % des patients déments auraient des signescomportementaux significatifs[92]. Si, selon les nouvelles définitions, l’on

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prend en compte les signes négatifs, l’apathie est observée dans 72 % despatients[18]. Dans des études ayant exclu les patients ayant reçu desneuroleptiques dans les 2 semaines précédant l’évaluation et ceux répondantaux critères de démence frontotemporale (DFT), la fréquence de l’apathie estmoindre (16 %)[49].

Âge

Dans plusieurs études, l’âge ne modifie pas la fréquence des SSCPD[88], maisSwearer et al[85] ont pourtant montré que le jeune âge était un facteur prédictifde survenue de symptômes psychotiques.

Sexe

Les comportements agressifs seraient plus fréquents chez les hommes quechez les femmes[88].

Niveau d’éducation

Le niveau d’éducation pourrait influencer la survenue de manifestationsdélirantes[8] et de troubles thymiques[61]. Un lien avec le niveau d’éducationn’a pas été retrouvé dans les études récentes utilisant le NPI (NeuropsychiatricInventory)[8].

Autres facteurs de risques

Leur fréquence et leur type dépendent du stade de l’état démentiel mais ausside l’étiopathogénie de la démence. L’agitation et la passivité ont étérapportées comme liées à la sévérité de la démence, alors que la suspicion etles comportements égoïstes sont des manifestations observées en début deMA [77]. Les manifestations dépressives sont plus fréquentes dans la démencevasculaire que dans la MA[20] alors que les hallucinations sont rares dans lesDFT.L’influence de la personnalité antérieure du patient sur la symptomatologiecomportementale au cours de la démence fait encore l’objet de controverses.Le mélange des pathologies démentielles contribue certainement à ladiscordance entre les études. Les résultats peuvent aussi varier en fonction duchoix de l’outil de mesure et du symptôme comportemental étudié.Kolanowski et al[39] mirent en évidence un lien entre l’agressivité et unepersonnalité névrotique alors que les traits de personnalité ne semblaient pasinfluencer l’agitation. Les manifestations dépressives présentées par lespatients déments seraient plus spécifiquement influencées par les traits depersonnalité : anxiété, tristesse et impulsivité antérieures au déclin cognitifont souvent été rapportées dans les démences avec dépression[82]. Lesdifférents symptômes thymiques observés dans la DFT ne sont pas liés auxtraits de personnalité des patients, mais sont des manifestations de la maladiedégénérative[48]. D’un point de vue quantitatif, les traits de personnalité neparaissent pas favoriser non plus l’existence d’un score plus élevé deSSCPD[85]. Le typage apoE a aussi été réalisé parallèlement à l’évaluationcomportementale. L’anxiété et les manifestations psychotiques ont ététrouvées ou observées plus fréquemment dans le génotype ApoE-3/3[11] et laprévalence de la dépression diminue avec l’augmentation de l’ApoE-4, maisde façon non significative[55].

Pronostic

Les SSCPD sont la première raison de l’institutionnalisation des patientsdéments[65], surtout l’agressivité. Ils favorisent la maltraitance[16]. Lesmanifestations psychotiques sont considérées comme facteur prédictif derapidité de déclin cognitif[81], ainsi que l’agitation[89].

Définition. Diagnostic

Les SSCPD ont été définis comme les signes et les symptômes de distorsionde perception, de contenu de pensée, d’humeur ou de comportementsurvenant fréquemment chez les patients déments[28]. Ils se distinguent desmanifestations du syndrome confusionnel pouvant être associées à unedémence. Ils peuvent être groupés soit en entités psychopathologiques(dépression, psychose...), soit par fonction (comme le sommeil), soit parcomportement modifié ou encore en différenciant les manifestationsexprimées des manifestations observées. Différents symptômes ont étéétudiés : les délires, les hallucinations, les troubles de l’identification,l’agitation, la déambulation, l’instabilité psychomotrice, les compulsions, ladésinhibition, l’apathie, l’indifférence, la fatigabilité, les plaintes, lenégativisme, l’hyperémotivité, les réactions catastrophes, les comportementsintrusifs, la dépression, l’anxiété, les troubles du sommeil, les troubles desconduites alimentaires et la désinhibition sexuelle. Ce consensus est le pointde départ d’une comparaison transculturelle des SSCPD, d’une réflexion sur

l’influence de l’environnement, d’un suivi longitudinal des SSCPD, de lacaractérisation de leur fréquence, d’une approche étiopathogénique, dansl’objectif d’arriver à un consensus afin d’envisager des perspectivesthérapeutiques.

Délires et troubles de l’identification

Il s’agit de croyances paranoïdes souvent simples et non systématiséescomme des accusations temporaires de vol ou d’infidélité du conjoint.Certains délires sont sous-tendus par un trouble de perception visuelleperturbant la reconnaissance et pouvant conduire à de faussesreconnaissances. Burns[9] les classe en quatre types : le phénomène dufantôme, dans lequel la distinction entre un trouble de l’identification et unehallucination est difficile, le trouble de la reconnaissance de sa propre imagedans le miroir, le trouble de l’identification d’une autre personne, laconviction que les personnes observées sur l’écran de télévision sont dans lapièce et peuvent entendre ses propres propos.D’autre part, il peut exister des phénomènes délirants plus complexes prenantleur origine aussi dans les troubles de l’identification mais pas exclusivementperceptuelle. Ellis et Young[26] ont distingué trois types : le délire de Capgras(non-reconnaissance d’un proche alors que la ressemblance est soulignée,identification d’un sosie), le délire de Fregoli (fausses reconnaissances deplusieurs personnes sans ressemblance comme étant la même personne), ledélire d’intermétamorphose (plusieurs individus différents sont reconnuscomme incarnés dans le même corps). Ces délires sont rares dans les étatsdémentiels, excepté le délire de Capgras. Toutefois, ce délire est réduit àl’essentiel, c’est-à-dire que, contrairement au patient psychotique, il ne faitpas l’objet d’un travail secondaire d’élaboration pour le rendre crédible avecinvention de détails pour distinguer le sosie de l’original[54].

Hallucinations

Elles peuvent être définies comme des expériences sensorielles (visuelles,auditives ou tactiles) sans perceptions, ce qui les différencie des illusions quisont la conséquence d’une erreur perceptive pouvant être favorisée par uneagnosie visuelle.

Agitation

L’agitation du sujet dément a été définie comme une activité verbale, vocaleou motrice inappropriée par sa fréquence ou par sa survenue dans le contextesocial. On en distingue trois types : l’agitation verbale, physique nonagressive et l’agitation agressive.

Instabilité psychomotrice

Plusieurs types peuvent être distingués : la déambulation qui définit lecomportement du patient explorant les lieux, la tasikinésie qui est l’incapacitéde rester assis ou allongé et le syndrome de Godot, manifestation anxieusequi consiste à suivre l’aidant principal dans ses déplacements.

Compulsions

Certaines manifestations peuvent faire évoquer les mécanismes compulsifscomme des comptages à voix haute, des répétitions gestuelles (frottements...)ou verbales (répétition incessante de la même question ou du même refrain).La distinction avec les stéréotypies est parfois difficile.

Désinhibition

Elle est souvent associée à un certain nombre de troubles du contrôle de soicomme l’impulsivité, la distractibilité, les troubles du contrôle de l’émotion.

Apathie

L’apathie est définie par Marin et al[56] comme un trouble de la motivationqui ne peut être attribué à un trouble de conscience, à un déficit intellectuel ouà un stress émotionnel. L’apathie a trois composantes, une diminution del’initiation motrice, une diminution de l’initiation cognitive et une diminutiondu ressenti affectif.

Hyperémotivité et réactions catastrophes

L’hyperémotivité est définie par Allman[2] comme une forte tendance àpleurer, plus fréquemment, plus facilement, ou de façon plus intense, dans descirconstances précipitantes comme des pensées (famille, maladie...), desexpressions de sympathie, l’arrivée ou le départ d’un proche, la présence d’unétranger, l’incapacité à réaliser une tâche, regarder des événements tristes à latélévision, écouter de la musique... Elle se distingue des réactionscatastrophes qui sont habituellement indépendantes du contexte extérieur etdu vécu affectif du patient.

Manifestations dépressives

La tristesse de l’humeur peut s’observer à différents stades de démence. Audébut, elle serait plus réactionnelle à la conscience de la perte cognitive alorsque, avec l’évolution, elle serait l’expression d’un dysfonctionnement

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neurobiologique peu modulé par l’environnement. Contrairement à ce qui estobservé dans la dépression, la tristesse est de courte durée dans une journée,survenant par moments. Ces moments peuvent être réactionnels à la prise deconscience fugace du déclin cognitif, en particulier lors de mise en échec. Lesidées suicidaires ne sont pas habituelles.

Anxiété

L’anxiété chez le patient dément n’est pas liée à l’état cognitif, ni auxparamètres démographiques. Ballard[5] en distingue trois catégories :l’anxiété liée à la dépression, l’anxiété liée à des manifestations psychotiqueset l’anxiété liée à des situations interpersonnelles. Cohen[15] distingue lestypes d’anxiété en fonction de la situation ; il individualise par exemplel’anxiété « challenge », l’anxiété par absence de familiarité et l’anxiétéd’isolement.

Troubles du sommeil et du rythme circadien

Une fragmentation du rythme de sommeil peut être observée chez les patientsdéments. Des états d’hyperactivité peuvent être présents seulement à deshoraires précis. La période après 16 heures est la plus fréquente et est appeléephénomène du « coucher de soleil » (sundowning).

Troubles des conduites alimentaires

L’hyperphagie est fréquente avec augmentation de la ration alimentaire. Ellese distingue de l’hyperoralité par la mise à la bouche d’objets seulementalimentaires. Sa survenue est liée à l’évolution de la maladie. Elle est souventassociée à une déambulation[78]. Une des caractéristiques de la prised’aliments chez les patients déments serait l’absence de décélération de lavitesse à avaler les aliments au cours du repas[38]. Un trouble de la satiétéserait fréquent chez les sujets déments. L’augmentation de la rationalimentaire peut se faire aussi, dans certains cas, par une prise entre les repas,qualifiable de grignotage, le plus souvent sucré[45].

Troubles des conduites sexuelles

Ces troubles seraient fréquents, et particulièrement la réduction[22]. Il peutexister une certaine perte de la décence, manifestation surtout dedésinhibition.

Diagnostics différentielsToute manifestation comportementale survenant chez un patient dément nedoit pas être considérée comme appartenant aux SSCPD.

Syndrome confusionnelC’est une cause très fréquente de modifications comportementales lors dedémence. L’état démentiel est en effet un état favorisant la survenue d’uneconfusion[53]. La distinction est particulièrement difficile lors de symptômesdélirants par troubles de perception et d’un phénomène du « coucher desoleil ». Certains signes comme l’inversion nycthémérale et la brutalité desurvenue sont des caractéristiques assez spécifiques de la confusion.

Effets indésirables des thérapeutiquesLes thérapeutiques peuvent avoir une expression comportementale et passeulement comme inducteur de confusion. Toutefois, l’imputabilité estsouvent difficile à prouver, en particulier avec les psychotropes prescrits déjàpour des troubles du comportement. La relation temporelle, l’amélioration àl’arrêt de la thérapeutique sont importants, mais pas constants comme avecl’utilisation des neuroleptiques lors de démence à corps de Lewy (DCL) où laréversibilité n’est qu’inconstante[57]. Paradoxalement, les effets secondairesnon psychiques sont mieux connus que les effets secondairesneuropsychiatriques, en particulier dans la démence.L’apathie est un des effets indésirables les plus fréquents, en particulier desneuroleptiques, mais aussi de certains inhibiteurs de la recapture de lasérotonine[6].Les troubles de vigilance diurnes sont fréquents lors de l’utilisationd’hypnotiques à demi-vie longue.Des manifestations dépressives ont été rapportées avec la réserpine, lesanabolisants stéroïdiens et les glucocorticoïdes. L’effet dépressogène desbêtabloquants est contesté. En revanche, des virages maniaques peuvent êtreen relation avec une association d’agents sérotoninergiques comme lafluoxétine à de la buspirone lors de démence[42].L’instabilité psychomotrice à type d’akathisie peut aussi être observée avecles neuroleptiques et la fluoxétine[31].Des hallucinations ont été rapportées avec les agents dopaminergiques, lesanticholinergiques, les anti-inflammatoires non stéroïdiens, les corticoïdes,certains antiarythmiques, les anti-H2, la fluoxétine, le zolpidem, lesandrogènes.

Pathologie psychiatrique

Dépression

Si les symptômes dépressifs sont fréquents dans la démence, il est rare que lespatients répondent aux critères d’épisode dépressif. Lors de démence, latristesse de l’humeur est habituellement inconstante, il n’y a pas de sentimentde culpabilité et rarement d’idées suicidaires. Les troubles du sommeil et del’appétit sont très inhabituels. La connaissance du profil neuropsychologiquedans la dépression est une aide précieuse au diagnostic. Les mémoiresépisodiques et déclaratives sont altérées par le processus dépressif.L’attention, l’encodage et le rappel, les fluences catégorielles peuvent êtredéficitaires[97]. Les tâcheseffortful sont particulièrement sensibles à ladépression. Une épreuve comme leCalifornia verbal learning testa montrésa sensibilité pour distinguer un état dépressif d’une démence[21].

Manie

Les critères d’épisode maniaque des DSM sont assez spécifiques pourdistinguer les symptômes maniaques de démence d’un épisode maniaque[44].Si l’exaltation peut se voir lors de démence, elle ne s’accompagnegénéralement ni de fuite des idées, ni d’idées mégalomaniaques, ni de troublesdu sommeil et d’hyperactivisme productif.

Psychoses tardives

Le diagnostic de psychose est assez simple quand les manifestations débutentà l’âge de l’adolescence ou de jeune adulte. En revanche, la nosographie despsychoses à début tardif fait l’objet de controverses, en France comme àl’étranger. Ce diagnostic n’élimine pas une étiopathogénie neurologique,mais ne peut être retenu qu’en cas de préservation intellectuelle et sûrementpas lors d’état démentiel. Le terme de psychose hallucinatoire chronique estd’usage en France, celui de paraphrénie tardive est utilisé en Europe, alorsque les Américains parlent de schizophrénie à début tardif. Certainescaractéristiques sémiologiques sont évocatrices de psychoses tardives plutôtque de manifestations psychotiques, accompagnant ou associées à unedémence, comme les hallucinations auditives et la présence d’un syndromed’influence. L’examen neurologique peut aussi contribuer au diagnosticpsychiatrique. Des signes extrapyramidaux sont fréquemment associés auxmanifestations psychotiques du sujet âgé et seraient différents selon la naturedes manifestations psychotiques : allongement de la durée des mouvementsdans la MA, tremblement postural dans la psychose[12]. Les donnéescomparant la DCL avec hallucinations précoces et la psychose hallucinatoirechronique sont trop rares pour en connaître la pertinence clinique.

Déficits perceptifs

Le syndrome de Charles Bonnet se caractérise par la présenced’hallucinations visuelles formées et complexes, persistantes ou répétitivesavec une conscience au minimum partielle, sans idées délirantes et sanshallucinations dans d’autres modalités. Les scènes complexes avec défilés depersonnage sont les contenus rapportés dans la littérature, mais deshallucinations plus simples peuvent aussi exister. Le risque de survenue de cesyndrome est lié à l’existence d’une baisse d’acuité des deux yeux et à l’âgeavancé.

Signes et symptômes comportementauxet psychologiques dans les différentesdémences

Maladie d’Alzheimer

Les SSCPD sont plus fréquents avec l’évolution de la maladie qu’au toutdébut, certains symptômes sont liés à la sévérité de la démence commel’anxiété, les manifestations délirantes, la désinhibition et les comportementsaberrants. Tous les SSCPD décrits (cf supra) peuvent s’observerindividuellement au cours de la MA. Certains symptômes peuventspontanément disparaître au cours de l’évolution.

Démences frontotemporales

Les SSCPD sont les premiers symptômes de la DFT. Certains symptômes sontbeaucoup plus fréquents que dans la MAcomme la désinhibition et l’apathie,mais ils ne sont pas spécifiques. Les hallucinations sont en revancheexceptionnelles. Ce qui est spécifique aux DFT à un stade léger de démenceserait une association syndromique. L’hétérogénéité clinique des DFT àl’origine de profils comportementaux différents, parfois même opposés, rendles comparaisons comportementales avec d’autres maladies difficiles. Cettedifficulté peut être contournée en regroupant les manifestations par classe. LaFrontotemporal Scale a été construite suivant ce principe. Elle regroupe les

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manifestations habituelles des DFT en quatre classes : troubles du « contrôlede soi », manifestations d’une baisse d’intérêt, troubles de l’humeur etmanifestations d’une négligence physique. Le seuil des trois quarts desclasses de troubles du comportement présents est un marqueur sensible etspécifique de DFT[50].

Démence à corps de LewyLes hallucinations visuelles persistantes sont un des trois symptômescardinaux de la DCL. Ces hallucinations sont récurrentes, formées etdétaillées. Il s’agit souvent d’hallucinations de personnes ou d’animaux. Ellesont peu de caractéristiques distinctives de celles de la MA, à l’exception queles patients ayant une DCL peuvent entendre parler les hallucinations[5]. Leshallucinations auditives peuvent aussi être observées mais plus rarement. Lesmanifestations dépressives sont aussi fréquentes et peuvent être inaugurales.

Démence vasculaireLa survenue de troubles de l’humeur au début d’un état démentiel est unélément en faveur du diagnostic de démence vasculaire selon les critères duNINCDS-AIREN [27]. Les troubles de l’humeur comme l’hyperémotivité,l’émoussement affectif ou encore l’apathie sont très fréquents alors que lespatients répondent rarement aux critères d’épisode dépressif[20]. Lasymptomatologie thymique est un reflet de la localisation des lésions,expliquant l’hétérogénéité des données de la littérature[43]. Au contraire, uneexaltation peut s’observer. Des SSCPD peuvent être présents, même à unstade modéré de démence. Délire et hallucinations sont fréquents, et mêmeplus fréquents que dans la MA[20]. Des modifications des conduitesalimentaires à type de grignotage sucré ont été rapportées[63]. Ladéambulation serait moins fréquente que dans la MA.

Maladie de HuntingtonLes manifestations psychiatriques peuvent être inaugurales, en particulierpsychotiques, avec des formes pseudoschizophréniques, des manifestationsparanoïaques, des manifestations dépressives avec impulsivité et conduitessuicidaires[93], mais aussi des troubles obsessionnels compulsifs[19], ousurvenir au cours de la maladie avec des épisodes d’agressivité pouvant allerjusqu’à l’acte médicolégal.

Paralysie supranucléaire progressivePeu d’études portent sur les manifestations psychiatriques mais elles trouventtoutes une fréquence élevée des SSCPD, avec des manifestations pouvantprécéder les symptômes cardinaux. Ce sont habituellement desmanifestations dépressives, parfois même avec idées suicidaires, desmanifestations anxieuses, un trouble du contrôle émotionnel[60].

Hydrocéphalie à pression normaleSi les SSCPD ne font pas partie de la triade diagnostique, ils sont fréquents. Ilpeut s’agir de manifestations psychotiques, dépressives, d’apathie ou desymptômes maniaques. Parfois, ils peuvent précéder les signes neurologiqueset sont améliorés aussi par une dérivation.

Maladie de Creutzfeldt-JakobDes manifestations psychiatriques peuvent précéder les troublesneurologiques, comme un délire de persécution, des manifestationsdépressives ou hypocondriaques[1].

Outils d’évaluation et de mesureLe terme d’échelle de comportement est adapté car, lors de démence, il s’agitplus de quantifier des manifestations observées que des symptômes ressentis,contrairement aux maladies psychiatriques. L’autoévaluation des troubles aainsi un intérêt moindre par rapport aux informations recueillies auprès desproches, en raison des troubles mnésiques, de l’anosognosie et du refus desdéficits. La fiabilité des proches est à prendre en compte avant d’affirmer laprésence de troubles et le suivi nécessite que le patient soit toujoursaccompagné par la même personne. Des rencontres une fois par semaine sontconsidérées comme étant le minimum pour qu’un proche puisse avoir uneidée du comportement du patient. Un questionnaire ou un entretien structurépermet de relever des symptômes non rapportés spontanément par les prochescar peu gênants socialement.

Outils non spécifiques aux états démentiels [41]

Parmi les échelles référencées aujourd’hui dans la littérature, la StocktonGeriatric Rating Scale paraît être une des plus anciennes. Elle était utilisée enpsychogériatrie, indistinctement chez des patients dits organiques ou

fonctionnels. Les premières échelles d’évaluation du comportement dans lesdémences ont surtout été développées par des services de psychiatrie afind’évaluer, d’une part, les limites du maintien à domicile, le meilleur momentde l’entrée en hôpital de jour, le retentissement sur l’entourage et, d’autre part,l’importance des états d’agitation dans les structures « long séjour » et leursconséquences sur la charge en soins en psychiatrie. Dans les années 1980, lestroubles du comportement étaient considérés comme des manifestations desstades sévères des démences et leur évaluation fut associée à celle de la perted’autonomie dans plusieurs outils comme dans l’échelle de Zarit. Les travauxde Teri ont corrigé cette idée en montrant que les troubles du comportementn’étaient pas liés à la sévérité du syndrome démentiel. Rubin et al ont ensuitemontré qu’au contraire les modifications comportementales pouvaient fairepartie des premiers symptômes de la MA. L’évaluation du comportement serepositionnait alors comme moyen diagnostique pour éliminer une maladiepsychiatrique. C’est dans cet esprit que Wells avait déjà défini des critèresvoulant distinguer la démence au sens organique de la pseudodémencedépressive. Les troubles du comportement furent aussi l’objet d’uneinterrogation sur leurs conséquences pronostiques. Baumgarten et al ontsouligné l’intérêt d’entretiens structurés et rappelé que l’évaluation ne selimitait pas à l’entretien avec le malade comme habituellement en psychiatrie,mais comprenait un entretien avec un membre de l’entourage proche. Laperspective d’études pharmacologiques a probablement incité à l’utilisationd’échelles psychiatriques déjà validées et connues des pharmacologues avantque soient créés récemment des outils spécifiques à l’évaluation des effetspharmacologiques sur le comportement. Certains items des échellesclassiques manquent de pertinence pour évaluer la sévérité d’une dépressionlors de déficits cognitifs comme la perte d’intérêt, les difficultés deconcentration, la réduction de l’appétit pouvant être liée à bien d’autresraisons comme le fait d’oublier de manger, de ne pas avoir une hygiènebuccale correcte ou de ne plus savoir préparer les aliments achetés, ou encorela présence de troubles du sommeil pouvant être expliqués par unedésorientation temporelle ou spatiale au réveil. Et pourtant, ces itemsappartiennent à des outils souvent utilisés dans les démences comme l’échellede dépression d’Hamilton, ou de Montgomery etAsberg (MADRS). Dans leséchelles de manifestations psychotiques comme la SANS (Scale AffectiveNegative Symptoms) ou la BPRS (Brief Psychiatric Rating Scale), certainssymptômes comme le maniérisme, la mégalomanie, ne sont jamais présentslors de démence alors que les symptômes cognitifs comme la désorganisationconceptuelle, les difficultés d’abstraction, peuvent être observés dans lesdémences comme dans les psychoses. La création d’outils spécifiques auxsujets âgés comme la GDS (Geriatric Depression Screening Scale) a amélioréle dépistage des dépressions avec l’avance en âge, mais ils sont d’utilisationdifficile lors de la présence de troubles cognitifs. Quelle valeur peut-onaccorder à la réponse à une question comme « est-il satisfait de sa vie ? »lorsque le patient présente un syndrome démentiel ? Des outils dimensionnelstransnologiques comme l’échelle de Jouvent ou l’échelle d’Aubin sont plusadaptés à l’évaluation de troubles de l’humeur lors de déficits cognitifs, mêmes’ils n’ont pas été spécifiquement validés dans la démence.

Outils spécifiques aux états démentiels

Échelles de dépression

Deux échelles ont été spécifiquement développées pour évaluer la dépressiondans la démence. L’échelle de Cornell, qui a l’avantage d’avoir été validée enfrançais[13], n’évalue pas seulement des symptômes dépressifs mais aussi destroubles du comportement comme l’impatience avec mouvements defrottements de mains ou d’étirement des cheveux. De plus, la formulation decertains items peut porter à confusion, comme pour la recherche d’unediminution de l’appétit : « s’alimente moins que d’habitude ». Au contraire,l’échelle DMAS (Dementia Mood Assessment Scale) de Sunderland insistesur la recherche des signes cardinaux inhabituels de la dépression lors dedémence que sont la culpabilité, le désespoir. Elle précise pour l’appétit lanotion de « perte de l’intérêt pour les repas » permettant mieux de faire ladistinction avec une maladie anorexigène surajoutée. Cette échelle est cotéeaprès un entretien avec le patient et avec un proche. La DMAS permetd’évaluer différents aspects de l’humeur comme l’apathie, l’irritabilité, latonalité de l’humeur, l’émotion, et d’apprécier la différence entre l’humeurobservée et le sentiment ressenti. Elle a aussi fait l’objet d’une validationfrançaise[13].

Outils évaluant spécifiquement les troublesdu comportement dans la démence

Les outils peuvent être classés en quatre catégories.

1. Leséchelles spécifiques à un type de trouble du comportement, enparticulier à l’agitation, à l’agressivité ou à l’apathie sont :– l’échelle RAGE (Rating Aggressive in Elderly)[67], l’échelle de Cohen-Mansfield analysant 29 types différents d’agitation et même 36 dans uneseconde version, la Pittsburgh Agitation Scale ;

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– les échelles Irritability and Apathy Scales[75], Apathy Scale[56] ;– la partie comportementale de l’échelle de Gottfries, Brane et Steen(GBS)[33] ; elle prend en compte surtout les troubles émotionnels, en plus desdeux autres axes cognitif et moteur ;– la Behave-AD[72], très orientée sur les signes productifs psychotiques et surl’évaluation de l’agitation ; elle est un outil créé pour mesurer une charge ensoins psychiatriques ; dans les réponses, la possibilité de tolérance par lesproches est prise en compte ; en revanche, l’évaluation de l’humeur et dessignes déficitaires sont de faible importance dans cette échelle.

2. Échelles plus globales des troubles du comportement– L’échelle ADAS-nonCOG[75] : l’évaluation prend en compte surtout lecomportement durant l’entretien. Elle comprend des items qui ne sont pascomportementaux comme les tremblements. Certains items ne sont pastoujours très distincts comme déambulation et agitation motrice. D’autre part,l’évaluation comportementale est limitée à quelques items.– L’échelle COBRA (Caretaker Obstreperous Behavior RatingAssessment)[25] : cette échelle n’a pas été construite que sur l’observation depatients Alzheimer, mais aussi de patients qui présentaient une démencevasculaire ou une autre démence. Certains symptômes ne sont pas pris encompte comme l’apathie, l’anxiété ou la dépression. En revanche, elle évaluedes signes végétatifs comme la tolérance à la douleur, les modifications depoids.

3. Outils structurés (entretiens ou questionnaires)– L’échelle BRSD (Behavior Rating Scale for Dementia)[87] est un entretienqui comprend une cinquantaine de questions recherchant les symptômescomportementaux fréquents chez les patients Alzheimer. La désorientationtemporelle est assimilée à un trouble du comportement. Cet entretien a étéconstruit avec des patients présentant une démence légère ou modérée rendantl’outil pertinent dès le début de la maladie.– L’inventaire neuropsychiatrique (NPI) recueille beaucoup desmanifestations spécifiques à la MA. La description des différents troubles del’humeur est assez limitée. La définition de l’apathie diffère de celle de Marin,ne prenant pas en compte la composante psychomotrice. Certains troubles ontété abandonnés comme ceux des conduites alimentaires ou du sommeil et dela vigilance par rapport à la version à dix items. La passation est assez longueet nécessite une habitude des entretiens psychiatriques (40 minutes). Unetraduction française est disponible[73].– L’échelle Columbia University Scale for Psychopathology[23] est assezproche de la Behave-AD. Elle ne prend pas en compte l’anxiété, lesmodifications de poids, les idées suicidaires, alors que les différentesmanifestations délirantes sont bien détaillées.– L’échelle RMBPCL (Revised Memory and Bebavior ProblemsCheklist)[90] est un questionnaire de dépistage des troubles chez les sujets âgésdéments ou non, destiné au proche.– Le questionnaire de dyscontrôle comportemental (QDC)[49] est unquestionnaire destiné au plus proche accompagnant pour apprécierqualitativement le type de troubles du comportement. Il comporte15 questions à réponse binaire. C’est un outil d’aide au diagnostic et à la priseen charge. Un questionnaire est particulièrement nécessaire en France où lesconsultations pluridisciplinaires sont encore assez rares et l’entretienpsychiatrique peu répandu.

4. Outils d’aide au diagnostic[35]

Parmi les outils aidant au diagnostic, un des premiers fut celui de Gustafsonet Nilsson. Cet outil n’est pas purement comportemental et cherche àdifférencier les démences à tous stades de sévérité confondus, alors que lapertinence de certains symptômes ne l’est qu’à un stade évolué de la maladiecomme les hallucinations. Ce reproche peut être fait à d’autres études surl’évaluation comportementale comme celle de Gregory[34]. Le NPI a étéproposé pour différencier MA et DFT, mais les résultats obtenus par deuxéquipes différentes ne sont pas concordants pour la majorité des symptômesdiscriminants[76]. La pertinence du NPI pour différencier les deux pathologiesreste à confirmer. L’hétérogénéité clinique des DFT qui réalise des profilscomportementaux différents, parfois même opposés, rend difficiles lescomparaisons comportementales avec d’autres maladies. Cette difficulté peutêtre contournée en regroupant les manifestations par classe. La FrontoTemporal Scale a été construite suivant ce principe[50]. Elle regroupe lesmanifestations habituelles des DFT en quatre classes : troubles duself-control(contrôle de soi), manifestations d’une baisse d’intérêt, troubles de l’humeuret manifestations d’une négligence physique. Après une validation sur92 patients présentant une démence légère ou modérée, en lien avec une MA,soit d’une démence vasculaire (DV) ou d’une DFT, un seuil de trois sur quatreclasses de troubles du comportement présents est sensible et spécifique pourconfirmer un diagnostic de DFT.

De la neurobiologie à la thérapeutiqueLes données neurobiologiques sur les SSCPD sont encore fragmentaires etincertaines, mais peu à peu différentes hypothèses se confirment. Chaquesymptôme semble être lié à des caractères ou caractéristiquesneurobiologiques spécifiques. Les symptômes psychotiques ont été plusspécifiquement étudiés. Mais cette classe est hétérogène et il est logique depenser que les illusions visuelles favorisées par un trouble de perception ontun support neurobiologique différent de celui des hallucinations. L’absencede précision du type de symptôme psychotique ou dépressif doit rendreprovisoire certaines conclusions. La première approche neurobiologique desSSCPD est « localisationiste ». Les données sont le fruit des analysesneuropathologiques ou de l’imagerie morphologique. L’imageriefonctionnelle apporte des informations intermédiaires avant d’aborder lesdonnées biologiques, second mode d’approche de la compréhension dessymptômes.

Modèles localisationistes– Hallucinations: les manifestations visuelles ont été étudiées au sens large,en incluant à la fois l’agnosie visuelle, le syndrome de Balint, mais aussi leshallucinations. Les plaques séniles et les dégénérescences neurofibrillairesont été retrouvées de façon plus intense dans les aires visuelles dans la MAlors de manifestations visuelles, en particulier dans les aires associatives[36].Lors d’hallucinations, d’autres régions seraient impliquées, le prosubiculumet le cortex frontal moyen[98]. Le gyrus parahippocampique seraitrelativement épargné lors d’hallucinations auditives[29]. La présence de corpsde Lewy dans les régions corticales contribuerait à la persistance et à lasévérité des hallucinations lors de DCL[59]. En SPECT (single photonemission computed tomography), un hypométabolisme des régions pariétalesa été montré lors d’hallucinations dans la MA[40].– Illusions-délire : les manifestations délirantes sont associées à un relatifrespect de la région parahippocampique et à une nette diminution des cellulesdu raphé. Les troubles de l’identification comme dans le syndrome de Capgrassont eux liés à une réduction importante des neurones de la région CA1 del’hippocampe[29]. La dégénérescence neurofibrillaire est plus importante auniveau du cortex frontal et les plaques séniles dans la région duprésubiculum[98]. Burns et al[10] montrèrent que les patients ayant une MA etune symptomatologie délirante avaient une moindre atrophie en CT-scan. Enimagerie fonctionnelle, un hypométabolisme frontal est observé par plusieurséquipes[40, 83] lors de manifestations délirantes, alors que Starkstein[80]

rapporte un hypométabolisme plutôt temporal. Toutes ces données sont enfaveur d’un dysfonctionnement du système limbique lors de manifestationspsychotiques survenant lors de MA.– Manifestations dépressives :la dégénérescence des noyaux du systèmeaminergique est apparue accentuée dans plusieurs études[99] alors que lenoyau de Meynert semblait mieux préservé[30]. Ni les plaques séniles, ni ladégénérescence neurofibrillaire ne sont plus intenses lors de manifestationsdépressives. La présence de leucoaraïose favorise le syndrome apathique[79].La localisation des hypométabolismes diffère suivant le type de symptômedépressif. L’apathie est en relation avec un hypométabolisme frontal[79], lessymptômes subjectifs de la dépression sont associés à un hypométabolismepariétal alors que les symptômes neurovégétatifs n’étaient pas en relationavec un profil métabolique spécifique[83]. Mais les résultats pourraient différersuivant les démences dans lesquelles surviennent les SSCPD. Dans la maladiede Huntington, on observe un hypométabolisme frontal lors de dépression.– Exaltation de l’humeur :un hypométabolisme frontal observé en SPECT aété rapporté lors d’exaltation de l’humeur survenant dans la MA[44].– Troubles des conduites alimentaires :l’appétence pour des aliments sucrésmangés entre les repas qualifiée de grignotage sucré est fréquent dans la MA.Un hypodébit dans la région frontale interne gauche a été rapporté chez lespatients ayant un grignotage sucré comparativement à ceux qui n’enprésentaient pas[45]. Le grignotage sucré fait partie des troubles des conduitesalimentaires rapportés dans la DFT pour lesquels l’hypothèse d’unhypométabolisme sérotoninergique a été émis[62].– Troubles du rythme veille-sommeil :ces troubles pourraient être expliquéspar une altération du système hypothalamique, en particulier des noyauxsuprachiasmatiques. Les troubles du sommeil seraient liés à une diminutiondes cellules à vasopressine[37].

Modèles des neuromédiateurs

Une légère augmentation de la norépinéphrine dans les régions sous-corticales a été mise en évidence lors de manifestations psychotiques[100].Mais le système le plus impliqué dans la survenue d’hallucinations pourraitêtre le système cholinergique. Cette idée est née de l’observation des effetspsychogènes des substances anticholinergiques et de l’efficaciténouvellement rapportée des thérapeutiques cholinomimétiques, comme lanéostigmine (Prostigminet), la tacrine, le donépézil, la xanomeline, lemetrifonate... sur les manifestations psychotiques lors de MA[18]. Le déficit

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cholinergique participerait aussi de façon importante à la survenued’hallucinations dans la DCL, la sévérité des manifestations psychotiquesétant liée à la sévérité du déficit cholinergique dans les aires temporales etpariétales[68]. D’autres neuromédiateurs pourraient être impliquésindirectement comme le système sérotoninergique. En effet, le ratio 5-HIAAsur taux de choline acétyl transférase serait significativement plus élevé dansle groupe des patients ayant une DCL avec hallucinations que dans celui despatients avec DCL sans hallucinations[69]. L’hypocholinergie est aussigénératrice d’hyperdopaminergie relative qui pourrait aussi contribuer auxmanifestations psychotiques. La baisse de glutamate impliquée dans le circuitcortico-thalamo-striatal observée dans la MA pourrait aussi favoriser unehyperdopaminergie relative propice aux hallucinations[33].La norépinéphrine est diminuée dans le cortex lors de dépression. Les taux desérotonine et de 5-HIAA eux sont peu modifiés. La choline acétyl transféraseest relativement préservée dans les régions sous-corticales lors demanifestations dépressives[98]. L’amélioration des troubles du contrôle del’émotion par différents inhibiteurs de la recapture de la sérotonine confirmel’implication du système sérotoninergique dans les troubles de l’humeursurvenant lors de MA[47, 64].

Conséquences thérapeutiques– Les agents sérotoninergiques sont indiqués lors de démence en cas detroubles du contrôle de l’émotion, de manifestations anxieuses, mais aussid’instabilité psychomotrice et de certains troubles des conduites alimentaires[46, 62, 64].– Les anticonvulsivants, par leur action régulatrice sur le système limbique,sont indiqués dans l’agressivité[86].– Si les neuroleptiques ne peuvent plus faire partie de l’arsenal thérapeutique,en raison de leurs effets délétères, en particulier cognitifs[59], les nouveauxantipsychotiques à action sérotoninergique prédominante devraient être unearme contre les manifestations hallucinatoires dans l’avenir.– Les anticholinestérasiques développés pour agir sur les troubles cognitifsde la MA pourraient voir élargir leur indication dans l’avenir à desmanifestations comportementales comme l’apathie, les hallucinationsvisuelles[18].

Prise en charge comportementale

Les expériences de prise en charge de type comportemental dans lesdémences avec troubles du comportement sont relativement rares et réaliséessur de petits groupes. Les techniques peuvent être des activités simples, unaménagement des lieux de vie avec de la musique relaxante ou des techniquesde renforcements positifs. Les résultats sont souvent partagés et il n’existe pasencore de règle de prescription dans ce domaine. Certains patients avectroubles du comportement peuvent être aggravés par une intensestimulation[14].

Analyse psychopathologique

L’analyse psychiatrique des troubles du comportement en France a étélongtemps et particulièrement marquée par l’interprétation psychanalytique,plus rare dans les pays anglo-saxons. Les troubles du comportement, aussidifférents que l’agitation ou l’opposition silencieuse, ont été interprétés

comme la conséquence de la mise en situation d’échec de la personne âgée.Dans cette situation, l’appareil psychique fragilisé avec l’âge est débordé parles excitations[91]. L’incapacité d’adaptation aux relations du momentpourrait nécessiter la reviviscence de situations révolues avec faussesreconnaissances, évocation du passé comme s’il était présent et même desêtres décédés[91]. Dias Cordeiro[24] parle du délire du compagnon tardif reprispar Léger et Clément[52] lors d’hallucinations visuelles considérées commeune réaction psychotique narcissique, en réaction à la position dépressive.Pour Leboucher et Legoues[51], les délires tardifs sont un compromis pourrétablir l’équilibre libidinal. L’appauvrissement psychique avec apathie estexpliqué comme un mécanisme de défense psychique utilisé inconsciemmentpar une personne âgée pour lutter contre l’angoisse suscitée parl’appauvrissement de sa vie extérieure[71].

Retentissement sur l’entourage proche

La souffrance morale est la conséquence habituelle de la survenue d’un étatdémentiel chez le proche, conduisant souvent à un état dépressif. La présencede SSCPD accroît ces difficultés, car ils favorisent l’épuisement etl’isolement. Ils sont un facteur de risque de la survenue de maltraitance lorsde démence[16]. Kaufer et al ont récemment rapporté que les SSCPD étaientun facteur de stress du proche plus important que le déclin cognitif. En effet,certains SSCPD nécessitent une extrême vigilance de l’entourage, à touteheure du jour et de la nuit, pour les limiter et aider les malades à les contrôleravec des moments d’angoisse et même de peur. Cette lutte de l’aidantprincipal se fait souvent dans la solitude car les SSCPD ne permettent plusune intégration acceptable socialement. Certains symptômes sont rapportésplus spécifiquement chez les malades des proches ayant un score de stressélevé : irritabilité, dysphorie, délire et agitation[94]. Les manifestationsdépressives du patient sont fréquemment associées à un stress élevé duproche. Les hallucinations ne sont, en revanche, pas rapportées commeimportant générateur de stress. L’euphorie et la désinhibition semblent êtreles symptômes comportementaux les mieux vécus. Les conséquencesfamiliales sont au moins de quatre ordres : psychologiques, physiques,sociales et économiques. L’écoute est indispensable, elle permet le recueil desSSCPD et l’identification des symptômes vécus le plus difficilement.L’acceptation de ces SSCPD nécessite la compréhension qui permet le rejetdes fausses croyances dont il faut favoriser la verbalisation. Le vocabulairechoisi pour l’explication doit être simple et des illustrations visuelles utilisées.Les explications ne doivent pas s’adresser qu’à l’aidant principal, mais aussiaux autres proches par le biais de rencontres ou de bulletins d’informationssur la maladie. Les patients sont souvent très sensibles à l’ambiance. Il fautapprendre aux proches à maîtriser leurs paroles, à éviter les bruits trop violentset les lumières trop vives. Se faire aider est souvent vécu comme unrenoncement à une obligation morale, un abandon affectif que certainsrepoussent jusqu’à l’épuisement. Le rôle du médecin est aussi de prendre soinde l’aidant principal pour éviter qu’il devienne aussi un malade.

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La nosographie comportementale paraît aujourd’hui prête à guider leclinicien dans son diagnostic, à apporter des explications sur l’originedes troubles aux familles en détresse et à évaluer l’efficacité denouvelles thérapeutiques, pharmacologiques ou non.

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SIGNES ET SYMPTÔMES COMPORTEMENTAUX ET PSYCHOLOGIQUES DE LA DÉMENCENeurologie 17-057-A-35

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