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Rev Mal Respir 2008 ; 25 : 73-7 © 2008 SPLF. Édité par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
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Doi : 10.1019/200720209
Cas clinique
Sténose des veines pulmonaires après radiofréquence pour fibrillation atriale
E. Peyrat
1
, P. Mondoly
2
, V. Chabbert
3
, S. Pontier
1
, R. Escamilla
1
, B. Degano
1
Résumé
Introduction
La sténose des veines pulmonaires (SVP) est unemaladie rare mais grave. Le traitement de certaines fibrillationsatriales par radiofréquence a fait émerger une nouvelle causede SVP.
Observations
Un premier cas relate l’évolution fatale d’uneSVP malgré un diagnostic et une prise en charge thérapeutiqueinitiés dès les premiers signes cliniques. Malgré plusieurs tenta-tives de dilatation, les prothèses endovasculaires se sont throm-bosées, et un infiltrat pulmonaire (infarctus) accompagnés d’unépanchement pleural sont apparus. Un second cas insiste surles difficultés du diagnostic de SVP devant un tableau respira-toire pouvant égarer vers une maladie thromboembolique ou unepneumopathie infectieuse. Les deux cas mettent en lumière lafréquence importante avec laquelle les prothèses veineusesmises en place par voie transcutanée se thrombosent.
Conclusion
Le clinicien doit être informé de la survenue possi-ble d’une SVP après traitement par radiofréquence d’une fibrilla-tion atriale. La SVP symptomatique reste de traitement difficile.L’infarctus pulmonaire doit probablement faire discuter l’indica-tion rapide de résection pulmonaire chirurgicale voire de trans-plantation.
Mots-clés
: Veines pulmonaires • Sténose • Radiofréquence • Fibrillation atriale • Infarctus pulmonaire.
Rev Mal Respir 2008 ; 25 : 73-7
1 Services de Pneumologie, CHU Larrey, Toulouse, France.2 Service de Cardiologie, CHU Rangueil, Toulouse, France.3 Service de Radiologie, CHU Larrey, Toulouse, France.
Correspondance : B. DeganoCHU Larrey, TSA 30030, 31059, Toulouse Cedex 4.
Réception version princeps à la Revue : 24.01.2007.1re demande de réponse aux auteurs : 13.03.2007.Réception de la réponse des auteurs : 08.05.2007.2e demande de réponse aux auteurs : 09.05.2007.Acceptation définitive : 10.05.2007.
E. Peyrat et coll.
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Rev Mal Respir 2008 ; 25 : 73-7
Pulmonary vein stenosis after radiofrequencyablation for atrial fibrillation
E. Peyrat, P. Mondoly, V. Chabbert, S. Pontier, R. Escamilla, B. Degano
Summary
Introduction
Pulmonary vein stenosis is a rare condition with ahigh mortality. With the advent of radiofrequency ablation foratrial fibrillation a new cause of pulmonary vein stenosis hasemerged.
Observations
We report two cases of severe pulmonary veinstenosis. In the first case the diagnosis was obtained rapidly andballoon angioplasty with stent implantation was performed in thetwo left pulmonary veins. Recurrent occlusion occurred withinthe stents, extensive pulmonary infiltrates resembling pulmonaryvenous infarction developed and the patient died. In the secondcase the diagnosis was missed initially because the clinical pic-ture suggested thrombo-embolic disease or infection. Balloonangioplasty with stent implantation was performed later. Reste-nosis occurred after 18 months. These two cases illustrate thefrequency with which percutaneously inserted venous prosthe-ses thombose.
Conclusions
Clinicians should be familiar with the possibility ofthe development of pulmonary vein stenosis after radiofrequencyablation for atrial fibrillation. Pulmonary vein stenosis remains adifficult condition to manage. The pulmonary infarction shouldprobably be considered as an urgent indication for surgicalresection or even transplantation.
Key-words:
Pulmonary veins • Stenosis • Radiofrequency • Atrial fibrillation • Pulmonary infarction.
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Introduction
La sténose des veines pulmonaire est une entité rarechez l’adulte. Classiquement, les sténoses des veines pulmo-naires rencontrées chez les adultes sont le fait d’une compres-sion veineuse médiastinale par une tumeur ou une fibrose [1,2]. Depuis la fin des années 90, l’avènement du traitementde certaines arythmies supra-ventriculaires par radiofré-quence a fait émerger une nouvelle cause de sténose des vei-nes pulmonaire [3]. En effet, la radiofréquence, qui estappliquée au voisinage des veines pulmonaires (car c’est lesite où sont retrouvés des foyers électriques ectopiques pou-vant dans bon nombre de cas être à l’origine de passage enfibrillation atriale), peut parfois entraîner une inflammationdes veines aboutissant à leur sténose. Les lésions rencontréessont d’importance variable. Les sténoses importantes (rétré-cissement supérieur à 70 %) peuvent devenir symptomati-ques, et leurs conséquences peuvent être dramatiques. Lessymptômes sont avant tout respiratoires, et peuvent associerà des degrés variables une douleur thoracique, une toux, unedyspnée, une hémoptysie [4]. L’imagerie montre alors desopacités parenchymateuses périphériques et parfois un épan-chement pleural [5].
Le plus souvent, cette présentation radio-cliniqueoriente à tort vers un diagnostic d’embolie pulmonaire ou depneumopathie infectieuse. Dans le souci d’alerter le cliniciensur la possibilité d’une sténose des veines pulmonairecompliquant un traitement par radiofréquence, nous décri-vons ici les cas de deux patientes ayant présenté une sténosesymptomatique des veines pulmonaires.
Observations
Premier cas
Une jeune femme de 33 ans, porteuse d’une dysplasie arythmogène du ven-tricule droit, est adressée à l’équipe de Cardiologie pour aggravation de sadyspnée. Un mois plus tôt, elle a reçu un traitement par radiofréquencepour une fibrillation atriale. L’application de la radiofréquence a concernéles deux veines pulmonaires gauches. Une sténose des veines pulmonaire estrapidement suspectée. Une scintigraphie pulmonaire de perfusion et unetomodensitométrie (TDM) thoracique avec injection de contraste iodé sontpratiquées. Ces examens permettent de porter le diagnostic d’occlusioncomplète des deux veines pulmonaires gauches. Une dilatation suivie de lapose d’endoprothèse vasculaire (Stent) est réalisée dans chaque veine. Lesdeux Stents se bouchent malheureusement dans les jours suivants, la throm-bose récidivant malgré de multiples procédures de désobstruction. Enquelques jours apparaissent alors des infiltrats pulmonaires extensifs accom-pagnés d’un épanchement pleural liquidien abondant (
fig. 1
). Un drainagepleural ramène 2 100 ml d’un liquide séro-hématique qui restera stérile enculture. Une pneumonectomie est discutée, mais la patiente décède rapide-ment dans un tableau de défaillance multiviscérale, 14 jours après que soientapparus les premiers signes cliniques.
Second cas
Une jeune femme de 32 ans se présente aux urgences dans un tableau asso-ciant une douleur thoracique gauche brutale, une toux, et une hémoptysie
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de faible abondance. Elle est tabagique active (10 paquets x années). Elle neprend aucun traitement médicamenteux. Elle dit avoir subi 3 mois plus tôtun examen invasif cardiaque (en l’occurrence, l’ablation par radiofréquenced’une fibrillation atriale). L’examen physique montre une pression artérielle à120/78, une fréquence cardiaque à 84/min. Les D-dimères sont à 182 ng/ml, la CRP à 35,1 mg/l, le pH artériel à 7,42, la PaO
2
à 80 mmHg en airambiant, la PaCO
2
à 40 mmHg. La TDM thoracique avec contraste iodéélimine le diagnostic d’embolie pulmonaire ; l’analyse du parenchyme mon-tre plusieurs opacités périphériques lobaires supérieures gauches (
fig. 2
).L’exploration de la fonction ventilatoire est normale. Une scintigraphie pul-monaire objective une ventilation quasi-normale associée à une absence deperfusion au sein du lobe supérieur gauche (
fig. 2
). Une relecture de laTDM montre alors qu’il existe une occlusion complète de la veine pulmo-naire lobaire supérieure gauche et une sténose à 70 % de la veine lobaireinférieure (
fig. 2
). Une endoprothèse vasculaire (Stent) est mise en placedans les deux veines pulmonaires gauches, ce qui entraîne une disparitionde la symptomatologie et des anomalies radiologiques. 18 mois plus tard,elle consulte de nouveau pour une toux sèche et une dyspnée (grade III dela NYHA) qui se sont installées sur 4 semaines environ. La TDM thoraciqueretrouve une occlusion du Stent veineux supérieur gauche et une sténose(50 %) de la veine inférieure. La gazométrie de repos est normale. L’explo-ration de la fonction ventilatoire montre un syndrome mixte (capacité pul-monaire totale et capacité vitale lente [CVL] à 70 % de la théorique,VEMS/CVL à 69 %). L’échocardiographie et le cathétérisme cardiaquedroit de repos sont normaux. À l’effort (cycloergomètre couché, 45 W) lapression artérielle pulmonaire (PAP) moyenne passe de 14 à 26 mmHg etla PAP occluse de 8 à 20 mmHg. Une tentative de désobstruction de laveine supérieure se solde par une re-thrombose. La symptomatologie per-siste à l’heure actuelle.
Discussion
Les deux cas ci-dessus illustrent les trois principaux pro-blèmes que posent les sténoses des veines pulmonaires : ladifficulté d’évoquer le diagnostic, les écueils du traitement,et la morbi-mortalité importante.
Lorsqu’il est évoqué, le diagnostic de sténose des veinespulmonaires peut être porté par des examens complémentai-res non invasifs. Chez des patients ayant une fenêtre écho-graphique de bonne qualité, le Doppler centré sur les veines
pulmonaires peut rendre le diagnostic très probable lorsqu’ilretrouve un flux turbulent [4]. La scintigraphie pulmonairede perfusion est très fortement évocatrice d’une sténosesignificative lorsqu’elle montre une absence de passage duradionucléotide lobaire ou pulmonaire correspondant au ter-ritoire de drainage d’une ou plusieurs veines [2]. Le diagnos-tic de certitude repose sur l’imagerie par résonancemagnétique (IRM) et/ou la tomodensitométrie (TDM) avecproduit de contraste iodé (angio-TDM), ces deux derniersexamens permettant d’objectiver directement la sténose oul’obstruction veineuse [2, 6]. Le diagnostic peut égalementêtre apporté de façon plus invasive. Le cathétérisme sélectifdes artères pulmonaires avec injection de produit de contrasteaprès occlusion par un ballonnet peut objectiver l’aspect desténose [2]. Un résultat voisin peut être obtenu après cathé-térisme rétrograde trans-septal des veines pulmonaires etinjection de produit de contraste [2]. Cependant, ces exa-mens ne sont réalisés et/ou interprétés de façon pertinenteque si le diagnostic est évoqué. Dans le premier cas décrit, lapatiente a été prise en charge par une équipe de Cardiologieavertie du risque de sténose des veines pulmonaires aprèsradiofréquence, et le diagnostic positif a été porté sans retard.Dans le second cas, les équipes d’urgentistes et de pneumo-logues assurant la prise en charge initiale ont été égarées parla présentation clinique et par leur méconnaissance de cettepossibilité diagnostique.
Une fois le diagnostic porté, le traitement de premièreintention va consister en une dilatation percutanée des veinessténosées ou occluses, suivie de la mise en place d’un endo-prothèse de type Stent [6]. Cette technique a montré sonefficacité sur le pronostic à moyen terme. Les Stents mis enplace sont d’un diamètre important, supérieur ou égal à10 mm. Les Stents « actifs » (recouvert d’une substance
Fig. 1.A) Tomodensitométrie thoracique montrant des opacités parenchymateuses pulmonaires confluentes associées à des opacités réticulaires.B) Volumineux épanchement pleural liquidien accompagnant les opacités parenchymateuses. La prothèse (Stent) mise en place dans la veinepulmonaire inférieure gauche n’est pas opacifiée car elle est occluse.
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cytotoxique) ne sont pas indiqués, principalement parce queleur diamètre est trop faible [2]. En règle générale, le résultatinitial est bon mais la re-sténose du Stent survient malheu-reusement dans plus de 50 % des cas à un an [6]. En casd’obstruction d’un Stent, une désobstruction par voie percu-tanée est réalisée voire répétée, de plus en plus à l’aide deballons munis de pointes acérées («
cutting
balloon
») [7].Comme l’illustre le premier cas décrit ici, cette procédurepeut se révéler insuffisante pour empêcher l’évolution vers
une nécrose pulmonaire. Dans ce cas, la résection pulmo-naire (lobectomie ou pneumonectomie) et la transplantationpulmonaire ont été proposées. Une lobectomie a été prati-quée avec succès chez un jeune patient présentant deshémoptysies associées à des foyers d’infarctus pulmonairehémorragique secondaires à l’occlusion d’une veine pulmo-naire [5]. Contrairement à ce qui est rapporté dans le cas dessténoses congénitales [2], une plastie de la veine occluse n’a,à notre connaissance, jamais été pratiquée et ce en raison du
Fig. 2.A) Scintigraphie pulmonaire initiale montrant un défaut de perfusion dans le lobe supérieur gauche (LSG). B) TDM thoracique initialeretrouvant des opacités parenchymateuses périphériques dans le LSG. C) Sur la même TDM, on remarque une absence d’opacification dela veine pulmonaire LSG dans sa portion située sous la crosse de l’artère pulmonaire gauche, en avant du plan bronchique. D) La TDMthoracique réalisée 18 mois plus tard montre une occlusion de la prothèse endovasculaire mise en place dans la veine LSG.
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caractère très inflammatoire des lésions. Enfin, la transplan-tation cardiopulmonaire mérite d’être discutée dans desformes menaçantes (hémoptysies, infarctus pulmonaired’origine veineuse) même si l’absence de données dans lalittérature médicale empêche d’étayer cette conduite théra-peutique.
Le second cas rapporté illustre les difficultés du main-tien d’une perméabilité veineuse efficace, ce qui se traduitpour la patiente par la persistance de signes cliniques (dysp-née et toux). Pour caractériser cette dyspnée, nous avonsexploré l’hémodynamique à l’effort et la fonction ventilatoireau repos. L’hémodynamique, normale au repos, montrel’apparition d’une hypertension pulmonaire post-capillaire àl’effort. Cette constatation est superposable aux résultatsrécents d’une série de 10 patients explorés selon une procé-dure voisine [8]. Par contre, même en considérant le rôle dutabac chez cette patiente, l’apparition de l’insuffisance venti-latoire est plus troublante. Une analogie peut toutefois êtrefaite avec les troubles ventilatoires rencontrés dans l’hyper-pression veineuse pulmonaire de l’insuffisance cardiaquegauche, et qui associent une composante restrictive et unecomposante obstructive [9].
Au total, le diagnostic de sténose des veines pulmonai-res doit être évoqué devant une dyspnée chez un patientayant subi un traitement par radiofréquence d’une fibrilla-tion atriale. Le traitement de première intention consiste enla dilatation percutanée des veines sténosées, procédure quidevra être répétée dans plus d’un cas sur deux. Si un infarctuspulmonaire hémorragique apparaît, il est probable qu’unerésection pulmonaire doive être discutée. De nouvellesmodalités d’application de la radiofréquence, plus loin del’ostium veineux, devraient voir diminuer l’incidence decette complication.
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