SYSTEME NEUROSENSORIEL ET PSYCHIATRIE – … · 2016-07-20 · nerf d'une atteinte motrice centrale, dans laquelle il n'y aura ni crampe ni fasciculation. ... Réflexe bicipital

SYSTEME NEUROSENSORIEL ET PSYCHIATRIE – Introduction aux maladies du système nerveux périphérique

11/12/2015SAMBOURG Jessica L3CR : BOUACHBA AmineSystème neurosensoriel et psychiatrieDr A. SEVY (remplaçante de J. POUGET)16 pages

Introduction aux maladies du système nerveux périphérique :Syndrome neurogène, syndrome myasthénique et syndrome myogène

A. Introduction et rappels

Le système nerveux est divisé en système nerveux central (cerveau et moelle épinière) et en système nerveux périphérique qui correspond à tout ce qui « sort » de la moelle épinière (racines → plexus → troncs nerveux

→ jonctions neuromusculaires → muscles). Les racines sortant de la moelle se réunissent en un plexus, qui se divise lui-même en troncs nerveux.

La racine postérieure contient les neurones sensitifs, dont les corps cellulaires se trouvent dans le ganglion spinal. La racine antérieure contient les neurones moteurs.

Les syndromes que nous allons étudier portent sur l'atteinte du SNP (système nerveux périphérique).

B. Syndrome neurogène périphérique (= atteinte du nerf)

C'est l'ensemble des symptômes et des signes cliniques liés à l'atteinte du neurone périphérique, de son origine dans la corne antérieure (pour le neurone moteur) ou au niveau de la corne postérieure et du ganglion spinal (pour le neurone sensitif), jusqu'à sa terminaison (en tronc nerveux).

Les nerfs crâniens ont également une partie périphérique, au sortir des noyaux des nerfs crâniens (dans le tronc cérébral) : cette partie peut donc aussi être touchée et donner lieu à un syndrome neurogène périphérique.

Les symptômes correspondent aux plaintes du patient (décrits à l'interrogatoire), tandis que les signes cliniques sont les symptômes objectivés par le médecin, les signes observables (décrits à l'examen physique).

I. Symptômes

1. Symptômes moteurs

Il y en a trois : la faiblesse musculaire, les crampes et les fasciculations (voir la définition plus loin).

Ces deux derniers symptômes sont très importants car ils permettent de différencier une atteinte périphérique du nerf d'une atteinte motrice centrale, dans laquelle il n'y aura ni crampe ni fasciculation.

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2. Symptômes sensitifs

Les anomalies sensitives sont de trois types :

• Anomalies en excès : paresthésies (engourdissements, fourmillements, sensation de serrement en étau, de peau cartonnée...) et douleurs neuropathiques (brûlures, sensations de décharge électrique, de froid douloureux...)

• Anomalies en défaut : c'est l'hypoesthésie qui entraînera des brûlures et des plaies indolores.

• Troubles de l'équilibre, instabilité : sont la conséquence de l'atteinte des grosses fibres sensitives myélinisées de la voie lemniscale (on perd les signaux des capteurs proprioceptifs et extéroceptifs nécessaires à l'équilibration, voir cours sur la physiologie vestibulaire).

3. Symptômes de dysautonomie Le système nerveux périphérique contient des fibres motrices, des fibres sensitives mais aussi des fibres du système nerveux autonome (sympathique et parasympathique).

• Troubles urinaires et érectiles • Troubles digestifs : constipations surtout• Malaises à l'orthostatisme : normalement quand on se lève, il y a vasoconstriction réflexe qui permet

d'irriguer le cerveau ; cette vasoconstriction n'a pas lieu dans l'hypotension orthostatique (le sang arrive moins au cerveau).

• Troubles de la sudation

II. Signes cliniques

1.1.1.1.1.1. Signes moteurs

• Déficit moteur hypotonique : il faut objectiver la faiblesse musculaire en cotant la force musculaire (testing moteur) sur une échelle consensuelle de 0 à 5 :

5 = force normale4 = mouvement possible contre la résistance3 = mouvement possible contre la pesanteur2 = mouvement possible si la gravité est éliminée1 = trace de contraction musculaire0 = aucune contraction musculaire visible

• Amyotrophie (tardive) = signe très important d'une atteinte du système nerveux périphérique (il y a aussi une amyotrophie lors d'une atteinte motrice centrale, mais elle n'est pas aussi importante).

Donc si un patient présente des fasciculations, des crampes et une amyotrophie, on est presque sûr qu'il a une atteinte du SNP.Exemples : amyotrophie des muscles plantaires (pied creux) ; « scapula alata » qui est un décollement de la scapula dû à un déficit des muscles la soutenant.

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• Fasciculations : ce sont des contractions musculaires très brèves, superficielles, localisées à une partie de muscle, ne déplaçant pas le segment de membre, bien visibles à jour frisant, survenant soit spontanément soit après percussion du muscle.

Ce signe a une grande valeur sémiologique, il est quasi-pathognomonique d'une atteinte du nerf périphérique (notamment atteinte des neurones au niveau de la corne antérieure de la moelle). Il est donc très spécifique mais il est très inconstant donc peu sensible : c'est à dire que si le patient présente ce signe, il y a de grandes chances pour que ce soit une atteinte du SNP, mais s'il ne présente pas de fasciculation, on ne peut pas exclure ce diagnostic.

1.1.1.1.1.2. Modification des réflexes ostéo-tendineux (ROT)

Ils sont diminués ou abolis dans une anomalie du système nerveux périphérique.

• Réflexes du membre supérieur :

▪ Réflexe bicipital : provoque la contraction du muscle biceps brachial (flexion du coude), innervé par le nerf musculo-cutané. La racine médullaire mise en jeu est C5 (et C6 aussi, mais retenir C5)

▪ Réflexe tricipital : provoque la contraction du muscle triceps brachial (extension du coude), innervé par le nerf radial. Ce réflexe met en jeu la racine C7 (très important selon la prof).

▪ Réflexe stylo-radia l : provoque la contraction du muscle brachio-radial (flexion du coude et supination), innervé par le nerf radial également, mais la racine impliquée est ici C6.

▪ Réflexe cubito-pronateur : provoque la pronation de la main. Le nerf innervant les muscles pronateurs est le nerf ulnaire et la racine impliquée est C8.

• Réflexes du membre inférieur :

▪ Réflexe rotulien : provoque la contraction du quadriceps (extension du genou) innervé par le nerf fémoral. Le réflexe passe par la racine L4.

▪ Réflexe achilléen : provoque la contraction du triceps sural (extension du pied ou flexion plantaire), innervé par le nerf tibial. La racine impliquée est S1.

Réflexe Tronc nerveux RacineBicipital Musculo-cutané C5-C6Tricipital Radial C7

Stylo-radial Radial C6Cubito-pronateur Ulnaire C8

Rotulien Fémoral L4Achilléen Tibial S1

Ainsi, si l'anomalie touche un de ces troncs nerveux ou une de ces racines, le ROT correspondant sera modifié.

Si ça ne touche pas une de ces racines, par exemple pour la sciatique de trajet L5, il n'y a pas d'anomalie de réflexe. Donc on peut avoir une atteinte radiculaire (donc du SNP) avec des réflexes normaux.

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1.1.1.1.1.3. Signes sensitifs

• Hypoesthésie tactile : tester la sensibilité tactile au toucher ou avec une pointe mousse

• Diminution de l'arthrokinésie : l’arthrokinésie (ou sensibilité posturale/positionnelle) est l'identification du mouvement passif, appréciée le plus souvent par le sens de positionnement du gros orteil. Le médecin fait bouger le gros orteil du patient, qui a les yeux fermés et qui doit être capable de dire (normalement) si son orteil est en flexion ou en extension.

Une diminution de cette sensibilité témoigne d'une atteinte de la voie lemniscale (fibres myélinisées de gros diamètre).

• Diminution de la sensibilité thermo-algique : signe d'une anomalie des petites fibres non myélinisées (voie extra-lemniscale).

• Hypopallesthésie : c'est la diminution de la perception des vibrations.

• Ataxie proprioceptive : (l'ataxie est l'incapacité à coordonner les mouvements volontaires avec conservation de la force musculaire). Le patient se plaint de troubles de l'équilibre, notamment dans le noir ou les yeux fermés. Cette ataxie est le signe d'une atteinte des grosses fibres myélinisées (lemniscales). Pour la mettre en évidence, on doit observer chez le patient :

◦ une marche talonnante

◦ le signe de Romberg à l'épreuve du fil du plomb = incapacité pour le patient de garder son équilibre debout, les pieds joints et les yeux fermés. On dit que le signe est positif à la fermeture des yeux. Il est non latéralisé : le patient oscille voire chute indifféremment d'un côté ou de l'autre.

◦ une dysmétrie (qui est l'exécution de mouvements sans mesure dans le temps ni dans l'espace, due à la perte de la localisation de ses membres dans l'espace). Elle est mise en évidence par :

• l'épreuve doigt-nez : le patient avec une ataxie proprioceptive ne parvient pas à atteindre son nez à la fermeture des yeux

• l'épreuve talon-genou

1.1.1.1.1.4. Signes dysautonomiques

On recherche une hypotension orthostatique sans accélération compensatrice de la fréquence cardiaque.On prend la tension et le pouls du patient quand il est allongé puis on fait lever le patient et on reprend sa tension et son pouls à 1 minute, 3 minutes puis 5 minutes.On parle d'hypotension orthostatique quand la pression systolique diminue de plus de 20 mmHg et/ou quand la pression diastolique diminue de plus de 10 mmHg.

Attention : on parle de dysautonomie (anomalie du système nerveux autonome) quand il y a baisse de tension mais qu'il n'y a pas d'accélération du pouls associée. En effet, s'il y a tachycardie, c'est une réaction physiologique compensatrice de l'organisme suite à une déshydratation par exemple.

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Autres troubles dysautonomiques : troubles trophiques cutanés et ostéo-articulaires (pas très importants selon la prof)

• Peau sèche, amincie, dépilée, troubles vaso-moteurs• Maux perforants plantaires : surtout dans le diabète• Rétractions tendineuses, pieds creux, arthropathies (rares)

III. Diagnostic topographique

Systématisation des atteintes sensitives : à l'interrogatoire, il faut demander au patient de décrire la localisation exacte de ses troubles sensitifs, ce qui nous permettra de différencier une atteinte tronculaire d'une atteinte radiculaire, la topographie des différentes territoires sensitifs tronculaires et radiculaires (dermatomes) n'étant pas du tout la même.

Exemple : le dermatome de C7 ne correspond à aucun territoire sensitif tronculaire particulier.

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Territoires sensitifs tronculairesA ne pas apprendre bien sûr, mais c'est quand même bien de connaître les territoires sensitifs des nerfs médian

et ulnaire (vus dans d'autres cours).

Territoires sensitifs radiculaires

1. Syndr ome

radiculaire

Sémiologie spécifique à chaque racine (très important à connaître, la prof a beaucoup insisté) :

Racine Tracé douloureux (et déficit sensitif)

Déficit moteur (inconstant) Réflexe diminué ou aboli

C5 Moignon de l'épaule (face externe) Deltoïde (abduction du bras) Bicipital

C6Face antérieure du brasFace extérieure de l'avant-brasPouce

Brachial et biceps brachial (flexion du coude) Bicipital et stylo-

radial

C7

Face postérieure du bras et de l'avant-brasLes 3 doigts médians (surtout le majeur)

Triceps brachial (extension du coude) et les extenseurs du poignet et des doigts

Tricipital

C8Face interne du bras et de l'avant-bras4ème et 5ème doigts

Fléchisseurs des doigts et muscles intrinsèques de la main (muscles interosseux)

Cubito-pronateur

L3FesseFace antérieure de la cuisseFace interne du genou Quadriceps fémoral (extension

du genou)Tibial antérieur (flexion dorsale du pied)

RotulienL4

FesseFace extérieure de la cuisseFace antérieure du genouFace antéro-interne de la jambe

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L5

FesseFace postérieure de la cuisseFace externe de la jambeDos du pied et gros orteil

Extenseurs des orteilsPéroniers latérauxTibial antérieur (partiellement)

/(pas de réflexe)

S1

FesseFace postérieure de la cuisseFace postérieure de la jambeTalon et plante du pied5ème orteil

Muscles du mollet = triceps sural (flexion plantaire du pied)

→ marche sur la pointe des pieds difficile/impossible

Achilléen

Exemple de syndrome radiculaire : l'atteinte radiculaire S1 (« sciatique de trajet S1 »)

On observe différents symptômes et signes, mais le tableau est le plus souvent incomplet :

• Une douleur radiculaire « radiculalgie » S1, c'est à dire naissant du rachis et irradiant dans tout le dermatome de S1. Elle est exacerbée par la mise en tension de la racine (toux, défécation...)

Signe de Lasègue : le patient allongé, quand il relève sa jambe tendue, présente une douleur depuis le dos (au niveau de la racine) jusqu'au pied. Caractéristique de la sciatique (hernie).

• Des troubles sensitifs dans le dermatome de S1 : notamment des paresthésies (peau cartonnée) mais on peut aussi observer une hypoesthésie (déficit sensitif du côté atteint, le plus souvent limité en distalité).

• Un déficit moteur et une amyotrophie (+/- crampes et fasciculations) des muscles innervés par S1 (muscles de la loge postérieure de la cuisse : soléaire, gastrocnémien, plantaire...)

• Aréflexie achilléenne ou réflexe diminué (on a alors une asymétrie entre les 2 réflexes achilléens).

Remarque : il faut toujours rechercher des signes médullaires associés devant un syndrome radiculaire cervical ou thoracique, qui peut être l'expression lésionnelle d'une compression médullaire.

2. Atteinte pluri-radiculaire : exemple du syndrome de la queue de cheval

La queue de cheval est l'ensemble des racines lombaires et sacrées, réunies dans le canal lombaire, en dessous de la terminaison de la moelle épinière (L1). Ce syndrome est une grande urgence neuro-chirurgicale.

Les formes incomplètes sont très fréquente (un ou deux signes suffisent). La forme complète comprend :• Des douleurs pluri-radiculaires (L3, L4, L5 et S1 +/- S2, S3) des deux membres inférieurs : sciatalgies

et/ou cruralgies• Une paralysie flasque (hypotonique) complète des deux membres inférieurs• Des aréflexies rotulienne et achilléenne bilatérales• Une anesthésie en selle (racines sacrées)• Des troubles sphinctériens : incontinence anale et urinaire (ou rétention urinaire) : racines sacrées• Une abolition du réflexe anal : béance anale

1.1.1.1.1.1.1.3. Syndrome plexique

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Il existe le plexus brachial (formé des racines C5 à T1) et le plexus lombo-sacré (formé des racines de L1 à S2). L'atteinte du plexus brachial est plus fréquente que celle du plexus lombo-sacré.

Le syndrome plexique correspond à des tableaux cliniques complexes, associant les symptômes et signes d'atteinte de plusieurs racines cervicales ou lombosacrées.

Plusieurs formes topographiques sont possibles :• Atteinte de tout le plexus brachial : entraîne une paralysie flasque et une anesthésie (de tous les modes

de sensibilité) de tout le membre supérieur. Il y aussi une aréflexie de tous les ROT du membre supérieur.

• Atteinte du tronc primaire supérieur : associe les signes d'atteinte des racines C5 et C6.

• Atteinte du tronc primaire inférieur = syndrome de Pancoast-Tobias, qui associe les signes d'atteinte des racines C8 et T1.

Le signe de Claude Bernard Horner (association d'un ptosis, d'un myosis et d'une enophtalmie, due à la paralysie des fibres sympathiques ; voir cours sur les paires crâniennes) est aussi présent (par atteinte du ganglion sympathique cervical inférieur).

Ce syndrome plexique survient le plus souvent dans un contexte traumatique (exemple : étirement du plexus brachial lors d'un accident de moto ou à la naissance, lors de l'accouchement) ou pathologique, notamment dans au cours d'un cancer par infiltration cancéreuse du plexus ou par les effets neurotoxiques de la radiothérapie.

(Image ne provenant pas du cours mais d'Internet)

Exemple de syndrome tronculaire : l'atteinte radiale

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Le nerf radial, situé dans la gouttière humérale, est typiquement atteint chez un homme dont le bras a été « écrasé » pendant la nuit, par la tête de sa copine (ou de son copain !) qui s'est endormie dessus : on parle de la « paralysie des amoureux (du samedi soir) ».

Avant la paralysie totale du nerf, il y a des signes précurseurs, protecteurs qui nous préviennent qu'il faut changer de position : ce sont les paresthésies à type de fourmillements. Si on ne tient pas compte de ces « avertissements » (l'amour rend aveugle... mais l'alcool aussi : si on est bourré, et qu'on s'endort dans une mauvaise position, les paresthésies ne nous réveilleront pas)- la compression se maintient et on se retrouve aux urgences avec :

• un déficit moteur d'extension du poignet et de la première phalange des doigts : le poignet reste en flexion, la main est tombante « en col de cygne »

• un déficit de l'extension et de l'abduction dorsale du pouce

• une disparition de la saillie du muscle brachio-radial, qui est respectée dans les atteintes C7 car ce muscle est d'innervation radiale-C6, contrairement aux autres muscles du territoire radial qui sont C7

• un déficit sensitif du territoire radial : le plus souvent limité à la partie externe du dos de la main (tabatière anatomique)

1.1.1.1.1.1.1.5. Le syndrome de la corne antérieure C'est une atteinte du neurone moteur périphérique (motoneurone) : il s'agit d'une atteinte motrice pure.Les signes cliniques sont d'importantes fasciculations et crampes et une amyotrophie. Il y a un déficit des muscles bulbaires (troubles de la déglutition), respiratoires et au niveau des membres.

La plus fréquente des maladies du motoneurone est la sclérose latérale amyotrophique (SLA).Mais il y a aussi des maladies génétiques (amyotrophie spinale...) et infectieuses comme la poliomyélite.

IV. Classification topographique des neuropathies périphériques

Trois types de syndromes à connaître :

• Polyneuropathie (schéma du milieu) : c'est l'atteinte de plusieurs troncs nerveux, bilatérale, symétrique et synchrone. Elle est longueur-dépendante : l'atteinte est d'abord distale (les pieds sont les premiers touchés) puis remonte, très progressivement (mois ou années)

Signes : tous les signes d'atteinte présents (moteurs, sensitifs, dysautonomiques)Causes : diabète, insuffisance rénale, alcool

• Polyradiculoneuropathie (schéma de droite) : c'est l'atteinte bilatérale et symétrique de plusieurs nerfs (troncs) et plusieurs racines. Ici, les extrémités proximales et distales sont atteintes en même temps, au niveau des 4 membres supérieurs et inférieurs. La face (et le tronc) peuvent être d'emblée touchés.

Quand ce phénomène s'installe en quelques jours (installation aigue), on parle du syndrome de Guillain-Barré. Il existe aussi des formes chroniques.Causes : auto-immunes

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• Mononeuropathie : il en existe deux types :

◦ Simple : monofocale unilatérale. C'est l'atteinte d'un seul tronc nerveux (syndrome tronculaire), d'un seul plexus (syndrome plexique) ou d'une seule racine (syndrome radiculaire).

◦ Multiple (schéma de gauche) : plurifocale. C'est l'atteinte asymétrique et asynchrone de plusieurs troncs nerveux. Peut toucher tous les membres et la face. Exemple : atteinte du tronc ulnaire d'un côté, atteinte du tronc radial de l'autre côté. C'est le seul syndrome asymétrique !

Ces syndromes ont des causes très différentes et auront par conséquent des prises en charges très diffférentes : la polyneuropathie est fréquente et pas très grave mais la mononeuropathie est une urgence vitale.

C. Syndrome myasthénique (= atteinte de la jonction neuro-musculaire)

I. Symptômes

Le syndrome myasthénique touche surtout les femmes qui se plaignent de :

• Fatigabilité avec fluctuation des troubles (à retenir++) : la fatigabilité (apparition précoce de la fatigue à l'effort) est difficile à diagnostiquer, les patientes se plaignent de fatigue et disent avoir la paupière qui tombe à la fin de la journée, mais très souvent les médecins ne les croient pas, en minimisant leur fatigue, d'autant plus qu'ils ne voient pas le ptosis à la consultation (puisqu'il n'apparaît qu'en fin de journée).

Il faut donc faire attention à l'interrogatoire et prendre au sérieux les plaintes de fatigue : on confirmera la fatigabilité à l'examen physique (voir paragraphe suivant).

• Symptômes touchant la région oculo-palpébrale :▪ ptosis en fin de journée, d'un œil ou des deux, dû à la fatigabilité

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▪ diplopie au réveil : le patient voit double car ses muscles oculo-moteurs se sont fatigués pendant la nuit (sommeil paradoxal)

• Symptômes bulbaires : ce sont eux qui donnent la gravité du syndrome quand ils existent▪ anomalies de la phonation : l'intensité de la voix du sujet diminue au fil de son discours▪ anomalies de la déglutition▪ anomalies de mastication : le patient commence normalement son repas mais ne parvient pas à

le finir (fatigabilité des muscles masticateurs).

• Symptômes au niveau des membres : faiblesse proximale

Les trois régions les plus souvent atteintes sont donc la région oculo-palpébrale, le bulbe et les membres.La gravité est due aux symptômes bulbaires mais aussi au risque d'atteinte respiratoire.

La fluctuation de ces troubles (le fait qu'ils disparaissent et réapparaissent selon que le muscle soit au repos ou en activité) est quasi-pathognomonique du syndrome myasthénique.

II. Examen physique

L'examen neurologique standard est normal dans la plupart des cas, avec des déficits moteurs qui apparaissent aux efforts répétés ou prolongés. Les ROT sont donc normaux, il n'y a pas d'amyotrophie ni fasciculation et pas de déficit sensitif (il s'agit d'un trouble moteur pur). Il faut employer d'autres méthodes :

• Si le patient arrive en consultation sans les symptômes dont il se plaint, on va essayer de les faire apparaître. On fatigue le patient, par exemple en lui demandant fermer et ouvrir les yeux beaucoup de fois (muscles palpébraux), de monter les escaliers (muscles des membres inférieurs), de fixer un objet (muscles oculo-moteurs)...

• Si le patient arrive en consultation avec les symptômes en question, on teste alors l'aspect fluctuant des symptômes, c'est à dire leur amélioration (ou disparition), par le froid ou des médicaments anti-cholinestérasiques. Par exemple, pour faire disparaître un ptosis, on applique 20 secondes un glaçon sur la paupière.

D. Syndrome myogène (= atteinte du muscle)

I. Symptômes

• Faiblesse musculaire : elle est constante. Elle a des répercussions sur toutes les activités : marcher, courir, monter les escaliers, se relever d'un siège, porter des charges lourdes...

• Douleurs musculaires « myalgies » : déclenchées ou non par les efforts. Inconstantes.

II. Signes physiques

Déficit moteur pur (pas de trouble sensitif)

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Il est proximal et bilatéral. Il prédomine à la racine des membres (ceintures scapulaire et pelvienne) et sur la musculature axiale.

• Ceinture pelvienne et muscles para-vertébraux :• Marche dandinante « en canard » : liée au déficit des muscles fessiers

• Difficulté à se relever de la position :▪ accroupie : le malade prend appui sur les genoux avec ses mains et « grimpe » le long

de ses cuisses. C'est le signe de Gowers.▪ assise : le malade a beaucoup de mal à se relever de sa chaise. C'est le signe du

tabouret.

• Hyperlordose : liée à l'atteinte des muscles para-vertébraux.

• Ceinture scapulaire et nuque :• Déficit des muscles deltoïdes, biceps et triceps brachiaux• « Scapula alata » = décollement de la scapula par paralysie

des muscles grands dentelés. Attention, la scapula alata peut être due à une anomalie du nerf OU une anomalie du muscle.

• Déficit des fléchisseurs de la nuque

Sur ces photos, on voit le phénomène de scapula alata avec les omoplates complètement remontées (la petite bosse derrière la clavicule sur la photo de droite correspond à la scapula remontée).

• Autres muscles déficitaires (leur atteinte est plus rare) : faciaux (orbiculaires des paupières avec un ptosis, muscles oculomoteurs ou pharyngo-laryngés), distaux, respiratoires (syndrome restrictif).

Le cœur peut également être touché puisque c'est un muscle : la recherche d'une cardiomyopathie est systématique quand il y a une atteinte myogène.

Les tableaux de déficits moteurs sont très variables selon l'étiologie et le degré d'évolution de la myopathie.

Amyotrophie

Elle est beaucoup moins importante que l'amyotrophie du syndrome neurogène mais elle est plus globale, diffuse (tandis qu'elle est localisée lors de l'atteinte d'un nerf).Elle présente la même topographie que celle du déficit moteur (proximale et bilatérale). Elle est de sévérité variable. Elle peut être absente, par exemple dans les myopathies métaboliques.

Réflexes

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Les ROT sont normaux (contrairement au syndrome neurogène), mais le réflexe idio-musculaire est aboli (très rarement recherché, ce réflexe consiste à percuter le muscle directement, qui doit se contracter en masse puis se décontracter rapidement : ici, il n'y a pas de contraction).

Myotonies

Une myotonie est une lenteur anormale, indolore, de la décontraction musculaire :• spontanée : le patient desserre lentement un objet ou la main de l'examinateur. Exemple typique : le

patient ne relâche pas de suite la main du médecin quand il lui serre la main en entrant dans la salle de consultation

• ou provoquée (par la percussion de l'éminence thénar : le pouce se met en adduction et ne revient que lentement à sa position initiale).

Elle est inconstante et ne s'observe que dans certains types de myopathies (génétiques notamment).

Rétractions tendineuses

III. Principales étiologies des atteintes myogènes

• Myopathies génétiques : maladie de Duchenne, maladie de Steinert...

• Myopathies acquises :• médicamenteuses : statines, corticoïdes• inflammatoires ou dysimmunitaires : dermatomyosite, polymyosite• métaboliques ou endocriniens : dysthyroïdie, hypercorticisme, hyperparathyroïdie• infectieuses : trichinose

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E. Conclusion

• Atteinte de la corne antérieure : atteinte motrice pure → sclérose latérale amyotrophique

• Atteinte du nerf périphérique (à n'importe quel niveau) → neuropathie = syndrome neurogène périphérique :

• au niveau d'une seule portion d'un seul nerf → mononeuropathie simple• racine : syndrome radiculaire• plexus : syndrome plexique• tronc : syndrome tronculaire

• au niveau de plusieurs troncs → mononeuropathie multiple (asymétrique) ou polyneuropathie (symétrique)

• au niveau de plusieurs racines → penser au syndrome de la queue de cheval, si le membre inférieur est atteint

• au niveau de plusieurs troncs et plusieurs racines → polyradiculoneuropathie

• Atteinte de la jonction neuro-musculaire : myasthénie• Atteinte du muscle : myopathie

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Paula, à nos fous rires, à tous ces détails absurdes de la vie qui n'ont l'air de déranger personne et qu'on est sûrement les seules à étudier, à nos éclairs de génie et toutes ces choses qu'on comprend pas mais qu'on comprendra bientôt (« avec la confiance », ou pas, de toute façon « les muscles, les protéines, tout ça, ça sert à rien ! ») et au deuxième cours qu'on a réussi à écouter du début à la fin sans parler (noooon mais qu'entendez-vous par parler exactement ?)Romane, merci de m'avoir accompagnée par la pensée, pour ta douceur au quotidien et les rayonnements d'intelligence qui sortent de toi ! A nos souvenirs des moyens de transport en tout genre lisboètes et au violoncelliste letton qu'on aurait dû ramener en France.Ghislain, what can I do... to have the Nobel Price (et oui , niveau C2...) ? Un jour, on l'aura !Bisous à Marion et à mes costagiaires, Nattie qui est en train de lire ce cours au lieu d'aller en cours ou bien de lire la grande littérature, mais voyons à quoi bon être inscrite à la fac ?!!Dédicace à l'EMEPS et à son président grincheux qu'on aime bien quand même (tu pourras pas dire qu'on te fait pas la pub hein :P)

Joyeux Noël et bonne année 2016 ! Vive la liberté, les Nesquik et les éléphants !

CR : Dédicace à Laura pour m’avoir aidé avec ce fichu caryotype et à ma grosse molécule d’ADN qui contenait en fait moins d’ADN que l’eau (véridique) !

Sinon je suis tombé sur ça ce week-end, c’est un personnage du film les indestructibles (t’es un ancien si t’as connu) et je trouve qu’il ressemble à notre doyen, la moustache surement.

Bon courage pour ce cours et bonnes fêtes de fin d’année !

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