P O S T E R N ° 36

Traitement des complications pulmonaires graves des dermatopolymyosites par les immunoglobulines polyvalentes. F. GRUNENBERGER*, J.M. SALEN**, B. GOICHOT*, J.L. SCHLIENGER*

We report the case of a 57 year-old-woman suffering from a dermatomyositis with severe interstitial lung disease, successfull treated with intravenous human gammaglobulin.

Le traitement par immunoglobulines polyvalentes (IPV) est actif sur les manifestations musculaires sev~res des dermatopolymyosites (DPM). Son efficacit6 dans le traitement des complications respiratoires s6v~res des DPM est real determin~e.

Une patiente de 57 ans pr6sente des manifestations cliniques caract~ristiques de DPM, avec faiblesse musculaire, myalgies, 6ryth~me de la face dorsale des mains en bande, ulc6rations des coudes, et ~ryth6me liliac~ des paupi~res. II existe de surcroTt une dyspn~e de repos avec un syndrome interstitiel pulmonaire radiologique, et un syndrome obstructif et restrictif avec hypox~mie & 60 mmHg et abaissement de la DLCO aux EFR. La VS est ~lev6e & 37 mm, et les CPK & 2 fois la norme. Le diagnostic de DPM est retenu malgr~ I'absence d'anticorps anti Jo. Une corticoth~rapie (CT) & 1 mg/kg ameliore transitoiremet I'impotence fonctionnelle, mais les signes cutan6s et I'hypoxemie s'aggravent, justifiant, trois mois plus tard, un traitement par immunosuppresseurs (IS)(Endoxan ® 2 cp/j), sans effet probant. Apr~s 2 mois, la patiente est confinee au lit, hypoxemique & 42 mmHg, les EFR sont irr~alisabies. C'est en raison de I'inefficacit6 de la CT et des IS que sont d~but6es des perfusions d'IGP (0,4 g/kg/j, 5 jours par mois pendant 6 mois). La pO2 s'am~liore au 3 eme mois de traitement et apr~s 6 mois, le poids et I'~tat cutan~ sont normalis6s, la pO2 est & 92 mm Hg et la patiente, traitee par prednisolone (20 mg/j), est autonome & domicile sans 02. La DLCO reste cependant basse.

Le syndrome interstitiel pulmonaire, present dans 5 & 10 % des DPM, peut ~tre rev61ateur de la maladie. Son 6volution est habituellement favorable sous CT ou IS. Notre observation d~montre que la perfusion d' IGP est une solution efficace en cas de r6sistance aux autres traitements. L'action des IPV s'effectue vraisemblablement par I'intermediaire d'une action d' Ac anti-idiotypiques, apport~s par les immunoglobulines, contre certains auto-anticorps.

* Service de M6decine Interne ; H6pital de Hautepierre ; CHRU ; 67098 STRASBOURG C#dex. ** Centre Hospitafier Sp#ciafis6 en Pneumologie ; 57403 SARREBOURG C6dex.

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