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le phénotype clinique des tumeurs. Il a été également démontré que les méningiomes avec invasion osseuse sécrètent et expriment, à un niveau beaucoup plus élevé, la thrombospondine1. Conclusion. Linvasion des tissus adjacents par un méningiome ne semble pas correspondre à une simple infiltration de contiguïté par la tumeur, tant de nombreux marqueurs protéiques et lexpression des gènes sont différents dans les deux groupes de méningiomes « invasifs » et « non invasifs ». On peut donc avancer quil sagit, à anatomopathologie égale, de deux formes tumorales différentes. Les marqueurs identifiés pourraient permettre denvisager des voies de traitement ciblé. P24 Traitement par voie endoscopique des adénocarcinomes de lethmoïde : résultats préliminaires dune série de 14 cas P. Decq, A. Coste, A. Gauthier, V. Prulière-Escabasse, E. Martin, L. Brugel Service de Neurochirurgie, Hôpital Henri-Mondor, Créteil, France Service dORL, Hôpital Intercommunal, Créteil, France Introduction. Le traitement chirurgical des adénocarcinomes de lethmoïde est habituellement réalisé à double équipe (ORL et neuro- chirurgie) par abord intracrânien. Les progrès de lendoscopie nasale de la base du crâne, moins invasive, offre une alternative dont nous rapportons les résultats. Matérielméthode. Quatorze patients ont été opérés de première intention par voie endoscopique exclusive dun adénocarcinome de lethmoïde, répartis en 1 T1, 7 T2, 3 T3 et 3 T4a, tous N0M0. Aucun ne présentait de développement tumoral important dans le sinus frontal. Douze patients sur 14 ont eu une radiothérapie postopé- ratoire. Tous les patients ont un minimum de deux ans de recul après la fin du traitement. Résultats ou cas rapporté. Il ny a eu aucune complication grave per- ou postopératoire (hémorragie, trouble visuel, complication neu- rologique, fuite de LCS). Sept patients ont eu un méchage postopéra- toire de 1 à deux jours. La durée moyenne dhospitalisation était 4,23 ± 1,96 jours. Le recul moyen était de 2,5 ± 1,5 ans depuis la fin du traitement (chirurgie ou fin de la radiothérapie). La survie globale à deux ans était de 90 % (IC 95 % : 47-98 %), la survie sans événe- ments à deux ans était de 82 % (IC 95 % : 44-95 %). Un patient est en cours de chimiothérapie pour des métastases à distance, sans récidive locale, et un patient est décédé dune autre cause. Conclusion. Les résultats obtenus par une exérèse endoscopique exclusive des adénocarcinomes de lethmoïde en termes de survie et de contrôle local à moyen terme sont comparables à ceux des séries opérées par voie intracrânienne. Le caractère moins invasif et la pos- sibilité de contrôler la base du crâne (lame criblée, dure-mère) offerts par cet abord chirurgical endoscopique représentent une alternative encourageante pour le traitement de ces tumeurs. P25 Etude anatomo-histologique de létendue de la portion centrale de nerfs crâniens dans lAPC (application aux syndromes dhyperactivité des nerfs crâniens) M. Linné, E. Simon, N. Streichenberger, M. Sindou, P. Mertens Hôpital Pierre-Wertheimer, Lyon, France Département Universitaire dAnatomie Rockefeller, Université Claude-Bernard - Lyon I, Lyon, France Introduction. Les portions centrale et périphérique des nerfs crâ- niens sont des entités anatomo-histologiques différentes, séparées par la zone transitionnelle dite dObersteiner-Redlich, qui marque la limite entre myélinisation dorigine gliale et périphérique. Lobjectif de ce travail est de réaliser une étude micro-anatomique et histolo- gique des nerfs crâniens de lAPC n° V, VII et VIII, afin de mesurer la longueur de la partie centrale de ces nerfs. Matériel - Méthode. Pour cette étude, 5 pièces anatomiques fraî- ches ont été utilisées. Ces nerfs ont été fixés initialement par formal- déhyde et mis en paraphine. Cinq coupes longitudinales de 4 μm pour chaque nerf ont été effectuées, puis colorées au Luxol Fast Blue pour identifier la frontière entre la zone centrale et périphérique. Résultats ou Cas rapporté. Ce travail a permis de décrire les caractéristiques histologiques des régions centrale et périphérique ainsi que de la zone transitionnelle de chaque nerf crânien, et de mon- trer les différences de la longueur du segment central entre les diffé- rents nerfs étudiés. Conclusion. Ce travail nous permet de mettre en évidence les différentes structures anatomo-histologiques de la portion centrale, périphérique et transitionnelle des nerfs crâniens de lAPC en particu- lier leurs longueurs respectives et de confronter ces donnés à celles de la littérature. Ces données sont utiles pour la discussion de létiopa- thogénie des syndromes dhyperactivité des nerfs crâniens dont lhy- pothèse première est en faveur du mécanisme générateur des dysfonc- tionnements qui serait situé au niveau du segment central du nerf. P26 Apport de la chirurgie plastique dans les tumeurs malignes du cuir chevelu J. Fassi-Fihri, M. Sakhi, M. Ezzoubi, E. Boukind Centre National des Brûlés et de Chirurgie Plastique, CHU de Ibn Rochd, Casablanca, Maroc Introduction. La chirurgie plastique a un double intérêt dans la prise en charge des tumeurs malignes du cuir chevelu : elle permet lexcision carcinologique des tumeurs et la couverture des pertes de substances induites. Matérielméthode. Il sagit dune étude rétrospective analytique. Elle a permit lanalyse dune série de 30 patients présentant une tumeur maligne du cuir chevelu et ayant bénéficié dune prise en charge chirurgicale, de juin 1999 à juillet 2003. Elle incluait exérèse carcinologique et réparation de la perte de substance. Résultats ou cas rapporté. Lâge moyen de notre série était de 57 ans, avec un sex-ratio H/F de 2. La durée dévolution avant consultation est en moyenne de quatre ans. Le siège de la tumeur était le plus souvent temporal (7 cas). Parmi nos patients, 50 % étaient stade T4 ; par ailleurs, 12 patients étaient classés N0. Seize cas dépi- thélioma spino-cellulaire contre 11 cas dépithélioma baso-cellulaire ont été retrouvés. Lenvahissement osseux a été retrouvé dans sept cas. La réfection dune brèche méningée a été réalisée par patch dans deux cas. Lexérèse était complète à lexamen anatomo- pathologique dans 27 cas, et ce, dès le premier temps dexérèse. Les techniques de réparation utilisées ont consisté le plus souvent en greffe cutanée et lambeaux locorégionaux. Deux lambeaux microchi- rurgicaux de muscle grand dorsal ont été réalisés. Deux cranioplasties ont été réalisées (greffons de côtes et greffon pariétal). Lévolution a été marquée par la récidive tumorale à moyen terme, dans quatre cas. Conclusion. La prise en charge des tumeurs malignes du cuir chevelu est chirurgical et comporte deux volets : excision chirurgicale et couverture. Cette réparation est possible grâce à de multiples tech- niques, facilitées par la richesse de la vascularisation du cuir chevelu. Elle aura pour objectifs la protection des structures crânio-cérébrales et le respect des qualités esthétiques de la région. P27 Tumeurs de la base du crâne chez lenfant et ladolescent : résultats dune série chirurgicale de 42 patients E. Mandonnet, F. Kolb, P. Tran Ba Huy, B. George Hôpital Lariboisière, Paris, France Institut Gustave-Roussy, Villejuif, France Introduction. Les tumeurs de la base du crâne sont exception- nelles avant lâge adulte. Bien que son intérêt et sa place exacte dans Abstracts / Neurochirurgie 53 (2007) 435449 442

Tumeurs de la base du crâne chez l'enfant et l'adolescent: résultats d'une série chirurgicale de 42 patients

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Page 1: Tumeurs de la base du crâne chez l'enfant et l'adolescent: résultats d'une série chirurgicale de 42 patients

Abstracts / Neurochirurgie 53 (2007) 435–449442

le phénotype clinique des tumeurs. Il a été également démontré queles méningiomes avec invasion osseuse sécrètent et expriment, à unniveau beaucoup plus élevé, la thrombospondine1.

Conclusion. – L’invasion des tissus adjacents par un méningiomene semble pas correspondre à une simple infiltration de contiguïté parla tumeur, tant de nombreux marqueurs protéiques et l’expression desgènes sont différents dans les deux groupes de méningiomes« invasifs » et « non invasifs ». On peut donc avancer qu’il s’agit, àanatomopathologie égale, de deux formes tumorales différentes. Lesmarqueurs identifiés pourraient permettre d’envisager des voies detraitement ciblé.

P24Traitement par voie endoscopique des adénocarcinomesde l’ethmoïde : résultats préliminaires d’une série de 14 casP. Decq, A. Coste, A. Gauthier, V. Prulière-Escabasse, E. Martin,L. BrugelService de Neurochirurgie, Hôpital Henri-Mondor, Créteil, FranceService d’ORL, Hôpital Intercommunal, Créteil, France

Introduction. – Le traitement chirurgical des adénocarcinomes del’ethmoïde est habituellement réalisé à double équipe (ORL et neuro-chirurgie) par abord intracrânien. Les progrès de l’endoscopie nasalede la base du crâne, moins invasive, offre une alternative dont nousrapportons les résultats.

Matériel–méthode. – Quatorze patients ont été opérés de premièreintention par voie endoscopique exclusive d’un adénocarcinome del’ethmoïde, répartis en 1 T1, 7 T2, 3 T3 et 3 T4a, tous N0M0.Aucun ne présentait de développement tumoral important dans lesinus frontal. Douze patients sur 14 ont eu une radiothérapie postopé-ratoire. Tous les patients ont un minimum de deux ans de recul aprèsla fin du traitement.

Résultats ou cas rapporté. – Il n’y a eu aucune complication graveper- ou postopératoire (hémorragie, trouble visuel, complication neu-rologique, fuite de LCS). Sept patients ont eu un méchage postopéra-toire de 1 à deux jours. La durée moyenne d’hospitalisation était4,23 ± 1,96 jours. Le recul moyen était de 2,5 ± 1,5 ans depuis la findu traitement (chirurgie ou fin de la radiothérapie). La survie globaleà deux ans était de 90 % (IC 95 % : 47-98 %), la survie sans événe-ments à deux ans était de 82 % (IC 95 % : 44-95 %). Un patient est encours de chimiothérapie pour des métastases à distance, sans récidivelocale, et un patient est décédé d’une autre cause.

Conclusion. – Les résultats obtenus par une exérèse endoscopiqueexclusive des adénocarcinomes de l’ethmoïde en termes de survie etde contrôle local à moyen terme sont comparables à ceux des sériesopérées par voie intracrânienne. Le caractère moins invasif et la pos-sibilité de contrôler la base du crâne (lame criblée, dure-mère) offertspar cet abord chirurgical endoscopique représentent une alternativeencourageante pour le traitement de ces tumeurs.

P25Etude anatomo-histologique de l’étendue de la portion centralede nerfs crâniens dans l’APC (application aux syndromesd’hyperactivité des nerfs crâniens)M. Linné, E. Simon, N. Streichenberger, M. Sindou, P. MertensHôpital Pierre-Wertheimer, Lyon, FranceDépartement Universitaire d’Anatomie Rockefeller, UniversitéClaude-Bernard - Lyon I, Lyon, France

Introduction. – Les portions centrale et périphérique des nerfs crâ-niens sont des entités anatomo-histologiques différentes, séparées parla zone transitionnelle dite d’Obersteiner-Redlich, qui marque lalimite entre myélinisation d’origine gliale et périphérique. L’objectifde ce travail est de réaliser une étude micro-anatomique et histolo-gique des nerfs crâniens de l’APC n° V, VII et VIII, afin de mesurerla longueur de la partie centrale de ces nerfs.

Matériel - Méthode. – Pour cette étude, 5 pièces anatomiques fraî-ches ont été utilisées. Ces nerfs ont été fixés initialement par formal-déhyde et mis en paraphine. Cinq coupes longitudinales de 4 μm pourchaque nerf ont été effectuées, puis colorées au Luxol Fast Blue pouridentifier la frontière entre la zone centrale et périphérique.

Résultats ou Cas rapporté. – Ce travail a permis de décrire lescaractéristiques histologiques des régions centrale et périphériqueainsi que de la zone transitionnelle de chaque nerf crânien, et de mon-trer les différences de la longueur du segment central entre les diffé-rents nerfs étudiés.

Conclusion. – Ce travail nous permet de mettre en évidence lesdifférentes structures anatomo-histologiques de la portion centrale,périphérique et transitionnelle des nerfs crâniens de l’APC en particu-lier leurs longueurs respectives et de confronter ces donnés à celles dela littérature. Ces données sont utiles pour la discussion de l’étiopa-thogénie des syndromes d’hyperactivité des nerfs crâniens dont l’hy-pothèse première est en faveur du mécanisme générateur des dysfonc-tionnements qui serait situé au niveau du segment central du nerf.

P26Apport de la chirurgie plastique dans les tumeurs malignesdu cuir cheveluJ. Fassi-Fihri, M. Sakhi, M. Ezzoubi, E. BoukindCentre National des Brûlés et de Chirurgie Plastique, CHU de IbnRochd, Casablanca, Maroc

Introduction. – La chirurgie plastique a un double intérêt dans laprise en charge des tumeurs malignes du cuir chevelu : elle permetl’excision carcinologique des tumeurs et la couverture des pertes desubstances induites.

Matériel–méthode. – Il s’agit d’une étude rétrospective analytique.Elle a permit l’analyse d’une série de 30 patients présentant unetumeur maligne du cuir chevelu et ayant bénéficié d’une prise encharge chirurgicale, de juin 1999 à juillet 2003. Elle incluait exérèsecarcinologique et réparation de la perte de substance.

Résultats ou cas rapporté. – L’âge moyen de notre série était de57 ans, avec un sex-ratio H/F de 2. La durée d’évolution avantconsultation est en moyenne de quatre ans. Le siège de la tumeurétait le plus souvent temporal (7 cas). Parmi nos patients, 50 % étaientstade T4 ; par ailleurs, 12 patients étaient classés N0. Seize cas d’épi-thélioma spino-cellulaire contre 11 cas d’épithélioma baso-cellulaireont été retrouvés. L’envahissement osseux a été retrouvé dans septcas. La réfection d’une brèche méningée a été réalisée par patchdans deux cas. L’exérèse était complète à l’examen anatomo-pathologique dans 27 cas, et ce, dès le premier temps d’exérèse. Lestechniques de réparation utilisées ont consisté le plus souvent engreffe cutanée et lambeaux locorégionaux. Deux lambeaux microchi-rurgicaux de muscle grand dorsal ont été réalisés. Deux cranioplastiesont été réalisées (greffons de côtes et greffon pariétal). L’évolution aété marquée par la récidive tumorale à moyen terme, dans quatre cas.

Conclusion. – La prise en charge des tumeurs malignes du cuirchevelu est chirurgical et comporte deux volets : excision chirurgicaleet couverture. Cette réparation est possible grâce à de multiples tech-niques, facilitées par la richesse de la vascularisation du cuir chevelu.Elle aura pour objectifs la protection des structures crânio-cérébraleset le respect des qualités esthétiques de la région.

P27Tumeurs de la base du crâne chez l’enfant et l’adolescent :résultats d’une série chirurgicale de 42 patientsE. Mandonnet, F. Kolb, P. Tran Ba Huy, B. GeorgeHôpital Lariboisière, Paris, FranceInstitut Gustave-Roussy, Villejuif, France

Introduction. – Les tumeurs de la base du crâne sont exception-nelles avant l’âge adulte. Bien que son intérêt et sa place exacte dans

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Abstracts / Neurochirurgie 53 (2007) 435–449 443

la stratégie thérapeutique ne soient pas parfaitement définis, la chirur-gie n’en reste pas moins un élément essentiel de la prise en charge.Cette étude rétrospective vise à analyser les résultats chirurgicaux,aussi bien sur la survie que sur le plan fonctionnel, et à mettre évi-dence les spécificités liées au jeune âge de ces patients.

Matériel–méthode. – Nous avons sélectionné tous les patients opé-rés entre 1992 et 2002 d’une tumeur de la base du crâne avant l’âgede 19 ans (à l’exclusion des crâniopharyngiomes, des adénomes hypo-physaires et des gliomes). Les patients ont été suivis cliniquement etradiologiquement. Nous avons analysé l’influence pronostique del’histologie, de la localisation tumorale et du caractère partiel ou com-plet de la résection.

Résultats ou cas rapporté. – Quarante-deux patients ont été inclus,dont la moitié présentait une tumeur maligne. L’âge médian lors dutraitement chirurgical était de 13,5 ans (extrêmes : 4-19 ans). La mor-talité opératoire était nulle, les complications postopératoires étaientdes fuites de liquide cérébro-spinal (6 cas) et des atteintes des pairescrâniennes (6 cas). Les résultats esthétiques étaient jugés bons dans90 % des cas. Dix-neuf patients ont reçu un traitement adjuvant. Lesuivi médian était de 41,5 mois : le taux de récidive était alors de47 % et le taux de mortalité de 30 %. Les tumeurs malignes localiséesà l’étage moyen et les chordomes crânio-cervicaux étaient associés àun mauvais pronostic.

Conclusion. – Les compétences chirurgicales développées pour lestumeurs de la base du crâne chez l’adulte sont applicables aux enfantsde plus de quatre ans. Même si la chirurgie et les traitements adju-vants sont bien tolérés, le pronostic reste globalement mauvais pourles tumeurs malignes, en particulier pour les chordomes crânio-cervicaux et les rhabdomyosarcomes de l’étage moyen.

P28Kyste anévrysmal sphéno-ethmoïdal (à propos d’un cas et revuede la littérature)H. Ghannane, K. Aniba, R. Naji, M. Lmejjati, S. Ait BenaliService de Neurochirurgie, Hôpital Ibn Tofail, CHU Mohammed-VI,Marrakech, Maroc

Introduction. – Le kyste osseux anévrysmal est une tumeurosseuse bénigne constituée de multiples cavités kystiques rempliesde sang et soufflant l’os. Les sièges préférentiels sont la métaphysedes os longs (50%), le rachis (30%), puis les os plats (20%). La loca-lisation crânienne est rare (3% à 6 %).

Matériel–méthode. – Nous rapportons une observation exception-nelle d’un kyste anévrysmal sphéno-ethmoïdal chez une jeunepatiente, à partir de laquelle nous discutons les aspects étiopathogéni-ques, cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutifs de cettetumeur.

Résultats ou cas rapporté. – Il s’agit d’une patiente âgée de 21ans, sans antécédents pathologiques particuliers, qui présente depuis4 mois et de façon progressive une tuméfaction faciale paranasalegauche et une diplopie. L’examen clinique trouve une exophtalmiegauche non axile non battante, une déviation de la cloison nasale etun fond d’œil normal. L’imagerie (TDM, IRM) a objectivé une lésionsphéno-ethmoïdale d’allure kystique, prenant discrètement le contrasteà la périphérie, et responsable d’une déviation de la cloison nasale etde la paroi interne de l’orbite vers la droite. Ce bilan radiologiquefaisait suspecter une mucocèle. La patiente a été opérée par abordparalatéronasal gauche. L’aspect per-opératoire est celui de logettesplaines de sang. Le geste opératoire a consisté à une exérèse totalede la tumeur. Les suites postopératoires étaient simples, avec régres-sion complète de l’exophtalmie. L’étude histologique a conclut à unkyste anévrysmal.

Conclusion. – Bien qu’exceptionnel, le kyste anévrysmal reste uneéventualité diagnostique à évoquer devant toute lésion kystique dessinus de la face. Le traitement est essentiellement chirurgical. Sonpronostic est favorable si la résection chirurgicale est complète.

P29Méningiomes de grade 2 et de grade 3: études des facteurspronostiquesA. Durand, F. Labrousse, A. Jouvet, J.-J. Moreau, L. Bauchet,M. Kalamaridès, P. Menei, J. GuyotatLimoges, France

Introduction. – Les méningiomes représentent 15 % des tumeurscérébrales primitives. Les méningiomes de grade 2 et 3 sont destumeurs rares peu étudiées. Les pratiques thérapeutiques sont malcodifiées.

Matériel - Méthode. – Nous avons réalisé une étude rétrospectivepluricentrique sur 199 méningiomes de grade 2 et 3. La relecture his-tologique des cas a été pratiquée. Pour chaque cas, a été analysé l’âge,les signes cliniques, la localisation, la présence d’œdème cérébral, lesdifférentes thérapeutiques mises en œuvre (chirurgie, radiothérapie,chimiothérapie) selon les récidives. Nous avons essayé de mettre enévidence des facteurs pronostiques et étudié la survie globale et sansrécidive.

Résultats ou Cas rapporté. – La série est constituée de 115 fem-mes et 84 hommes, d’une moyenne d’âge de 53,37 ans. La duréemoyenne de suivie est de 65 mois. Les méningiomes sont situés auniveau de la convexité (97 cas), de la faux (17 cas), parasagittaux(48 cas), de la base du crâne (31 cas), et d’autres localisations (6cas). Ainsi, 33 méningiomes de grade 3 et 166 méningiomes degrade 2 sont analysés. La médiane de survie globale est respectivementde 134 mois et de 58,66 mois pour les grades 2 et 3 (p<0,0001) et lamédiane de survie sans récidive de 58,42 mois et 34,021 mois(p<0,0032). L’exérèse chirurgicale évaluée par le score de Simpsonsemble retarder la récidive tumorale pour les grades 2, mais n’in-fluence pas la survie globale. La radiothérapie améliore la survie despatients atteints de méningiomes de grade 3 (p<0,036), mais pas pourles grades 2 (p<0,4984). La chimiothérapie augmente faiblement lasurvie dans les tumeurs des deux grades, mais le nombre de cas estfaible.

Conclusion. – Seuls le grade histologique et l’âge (± 60 ans) appa-raissent comme des facteurs pronostiques. Une étude statistique plusfine permettra de déterminer l’intérêt de la radiothérapie dans lestumeurs ayant bénéficié d’une exérèse chirurgicale incomplète.

P30Repérage du gyrus temporal transverse de Heschl en IRMde neuronavigation, pour stimulation corticale chez des patientsacouphéniques chroniques unilatérauxE. Simona,b,c, X. Rrotc, M. Linnéa, F. Cottonb, L. Colletc, M. Sindoua,P. Mertensa,ba Service de Neurochirurgie A, Hôpital Neurologique et Neurochirurgi-cal Pierre-Wertheimer, Lyon, FrancebDépartement Universitaire d’Anatomie Rockefeller, UniversitéClaude-Bernard - Lyon1, Lyon, Francec Service d’Audiologie et d’Exploration Oro-faciale, Hôpital Ed.-Her-riot, Lyon, France

Introduction. – Les acouphènes subjectifs peuvent être considéréscomme des phénomènes auditifs fantômes liés à une réorganisation ducortex auditif. Des études récentes montrent qu’une stimulationmagnétique ou électrique de ce cortex permet d’atténuer certainsacouphènes. L’objectif de ce travail est de préciser les repères en ima-gerie utilisables pour localiser la cible de cette stimulation.

Matériel–méthode. – Quarante-huit patients souffrants d’acouphè-nes chroniques à prédominance unilatérale ont participé à cette étude.Chacun a bénéficié d’une IRM encéphalique anatomique 3D T1 encondition de neuronavigation. Une console de traitement des images(Framelink, Medtronic®) a permis le reformatage de l’IRM dans l’es-pace de Talairach. Les étapes suivantes ont été réalisées: morphomé-trie du cortex auditif; localisation de la cible de la stimulation (jonc-tion tiers interne – tiers moyen du premier gyrus de Heschl), par