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Pratique Neurologique – FMC 2014;5:214–218Cas remarquable
Un petit tour et puis
revient. . .A small turn then goes back. . .
A. Drouet a
F. Le Moigne b
P.A. Blanc a
M. Passerat de la
aService de neurologie, HIA Desgenettes, 108, boulevard Pinel,69275 Lyon cedex 03, FrancebService de radiologie, HIA Desgenettes, 108, boulevard Pinel,69275 Lyon cedex 03, France
Chapelle a
a
L. GuillotonMots clésParalysie facialepériphériqueBilatéraleBorréliose de Lyme
KeywordsFacial nerve palsyBilateralLyme disease
RÉSUMÉLa borréliose de Lyme (BL) serait responsable de 2 à 25 % des paralysies faciales périphériques(PF) en zone d'endémie. Nous rapportons le cas d'un homme de 46 ans qui développa enl'espace de 14 jours, une PF droite puis gauche. On ne retrouva pas de notion récente demorsure de tique ou d'érythèmemigrant. Il existait uneméningite lymphocytaire et la sérologie dela BL était positive dans le sang et le LCR. L'évolution fut favorable sous ceftriaxone. Labilatéralisation rapide d'une PF, comme l'association de signes neurologiques à distance, doitconduire à une étude du LCR et en cas de réaction lymphocytaire en zone d'endémie, fairedébuter rapidement le traitement sans attendre la confirmation diagnostique au mieux assuréepar le calcul de l'index de synthèse intrathécal anti-borrélia.© 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
SUMMARYLyme neuroborreliosis is estimated to cause 2 to 25% of peripheral facial palsy. We report a 46-year-old man, which presented a right and, 14 days later, a left facial palsy. There is no tick bite orerythema migrans rash. Lymphocytic meningitis was present with positive serology in CSF andblood. He recovered without sequelae with treatment by ceftriaxone. A bilateral facial nerve palsyand/or neurological symptoms outside the affected area of the face, must decided to exploreCSF, and a mononuclear pleiocytosis in the CSF, in an endemic area, could be the reason to starta treatment, without final serologic diagnosis made by positive anti-borrelia antibody index.© 2014 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
INTRODUCTION OBSERVATION
Auteur correspondant :A. Drouet,Service de neurologie, HIADesgenettes, 108, boulevardPinel, 69275 Lyon cedex 03,France.Adresse e-mail :[email protected]
Les paralysies faciales périphériques (PF),dont l'incidence annuelle dans la populationgénérale serait de 20 à 53 cas pour 100 000habitants se bilatéralisent de façon simulta-née, c'est-à-dire dans les 30 jours, seulementdans 0,3 à 2 % des cas pour Stahl et Ferit [1].S'il faut suspecter en premier lieu dans ce casune cause locorégionale ou un mode d'entréedans une atteinte plus étendue comme unepolyradiculonévrite, l'observation présentéerappelle qu'il faut aussi rechercher une borré-liose de Lyme (BL), même sans facteurs d'ori-entation spécifique. Elle serait responsable de2 à 25 % des PF en zone d'endémie du Bor-relia burgdorferi [2,3].
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Un homme de 46 ans, marié, sans enfants,sans passé médical présenta de retour d'unesemaine de vacance aux Canaries, un catar-rhe oculonasal et une toux, un fébricule ves-péral à 38 8C puis 10 jours plus tard desmyalgies ascendantes diffuses calmées parAINS et cédant progressivement en quelquesjours. Trois semaines après le retour (j0), ilconsulta pour une paralysie faciale droite péri-phérique isolée et modérée (couverture palpé-brale de l'œil d'environ 50 %) (Fig. 1a). Ilbénéficia d'un scanner cérébral sans injectionaux urgences qui se révéla normal comme lebilan biologique sanguin standard (dont laCRP) ; les sérologies virales (VIH, HTLV,
http://dx.doi.org/10.1016/j.praneu.2014.06.004© 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Figure 1. Paralysie faciale périphérique droite (a), remplacéequelques jours plus tard par une atteinte controlatérale (b).
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VHB, VHC, CMV, HSV1), des chlamydia, du mycoplasme, dela syphilis, étaient négatives. Les sérologies étaient positivesen IgG mais négatives en IgM pour l'HSV2 et l'EBV tandis quele dosage de l'enzyme de conversion de l'angiotensine étaitnormal. En revanche, le résultat de la sérologie de la borréliosede Lyme était équivoque, seulement positive en IgG et enimmuno blot IgG pour la protéine VIsE (Tableau I). On neretrouva pas de notion récente d'une morsure de tique oud'un érythème migrant. Il refusa la ponction lombaire et untraitement antibiotique probabiliste, acceptant seulement unecorticothérapie de 10 jours initiée à 1 mg/kg/j, laquelle semontra rapidement efficace. Il rappela cependant à j14 carsi la paralysie avait disparu à droite, elle venait de s'installer lejour même à gauche : elle était moins marquée que la pre-mière et totalement isolée (Fig. 1b). L'IRM cérébrale sansinjection réalisée de principe était normale mais la ponctionlombaire objectiva une méningite lymphocytaire (200 GB/mm3
à 95 % de lymphocytes) avec une hyperprotéinorachie à 2 g/L,une hypoglycorachie et une sérologie de neuroborréliose deLyme nettement positive dans le sang et le LCR (Tableau I). Laculture resta négative comme l'étude en PCR pour le BK,l'HSV et le VZV. Un traitement par ceftriaxone à 2 g/j intramus-culaire fut prescrit pour 21 jours avec une corticothérapieà 10 mg/j de prednisolone durant 5 jours. Le scanner TAP étaitnormal et l'IDR à la tuberculine positive. La paralysie régressa
après 5 jours de traitement. Les contrôles de la sérologie de laBL virent se négativer les IgM et diminuer les IgG.
DISCUSSION
Notre observation correspond à un cas de paralysie facialepériphérique (PF) à bascule installée de façon rapprochéeconcomitante d'une séroconversion en IgM pour une borré-liose de Lyme (BL). Bien que la paralysie de Bell (PF idiopa-thique aiguë) soit responsable de 60 à 75 % des PF [3], sondiagnostic de ne sera pas retenu d'emblée, s'il existe une causeplausible, des signes neurologiques associés ou s'il apparaîtune bilatéralisation. En ce cas, il est impératif de rechercher toutparticulièrement une cause locorégionale (processus infiltrantles méninges et/ou la base du crâne) ou une maladie générale(diabète, sarcoïdose,maladie de système) (Tableau II), la diplé-gie faciale pouvant rester isolée ou évoluer dans le cadre d'unemultinévrite crânienne ou d'une poly neuropathie (comme unsyndrome de type Guillain-Barré). Un bilan approfondi (IRMcérébrale, PL, voire EMG et diverses sérologies) que ne justifiepas une PF isolée, est alors nécessaire.Les neuropathies crâniennes représentent 47 à 82 % des neu-roborrélioses de l'infection précoce où une paralysie faciale uniou bilatérale est présente dans 72 à 92 % des cas [4]. Une PFcompliquerait 10 % des cas de borréliose de Lyme [5], et plusencore chez l'enfant où elle serait bilatérale pour 30 % des cas[6]. Dans la série de Dotevall et Hagberg [2] comptant 120 casconsécutif de neuroborréliose, une PF était présente chez 38patients (32 %), bilatérale chez 8 des 29 cas avec méningite(28 %) évalués pour le traitement par doxycycline. Il est à noterque la PF se bilatéralisa pour 5 d'entre eux, 1 à 12 jours(moyenne de 6) après le début du traitement antibiotique. Danscettemême série, unemorsure de tique et un érythèmemigrantn'étaient respectivement signalés que chez 38 % et 34 % despatients, alors que 86 % décrivaient des douleurs de méningo-radiculite ou une sensation d'inconfort précédant la PF.Compte tenu du délai pour obtenir le résultat du dosage desanticorps dans le sang et le LCR et d'une prévalence de lasérologie de la BL en zone d'endémie de 7 à 29 %, Bremell etHargberg [3] ont proposé des critères pour distinguer une PFliée à la borréliose de Lyme (PFBL) et une paralysie de Bell(PFB) : il s'agit du moment de survenue dans l'année (secondepartie de l'annéeavecunpic enaoût pour lapremièrecontreunerépartition linéaire pour la seconde), d'une plus grande fré-quence des symptômes neurologiques associés pour la PFBL(douleurs radiculaires, troubles moteurs ou sensitifs à distancede laPF) absents néanmoins dans 18 %descas prouvés deBLet des anomalies du LCR (réaction cellulaire et hyperprotéino-rachie) plus fréquentes et plus prononcées. Bien qu'inhabituelle[2], l'hypoglycorachie observée dans notre observation est pos-sible dans la méningite de BL [7]. En revanche, un antécédentdemorsure de tique dans les 3 mois était peu rapporté dans lesdeux groupes (respectivement 14 % versus 29 % pour la PFBet PFBL), tandis que l'âgemoyen était de 46 ans versus 36 ansrespectivement dans la PFBL et la PFB [3].Malgré l'absence de consensus pour le diagnostic de neuro-borréliose, le critère d'une synthèse intrathécale d'anticorpsspécifiques dans le LCR évaluée par un index calculant lerapport des titres d'anticorps dans le LCR et le sérum, reste leplus pertinent avec pour Blanc et al. [8] dans son étude, unesensibilité de 75 % et une spécificité de 97 %. Bien quemanquant dans notre observation où il n'a pas été calculé,
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Tableau I. Sérologie de la borréliose de Lyme (BL) dans le sang et le LCR avec étude cytologique et biochimique de cedernier.
Dosage des anticorps de BL 13.09.12(j1)
28.09.12(j15)
1.10.12(j18)
24.10.12(j41)
24.12.12(j101)
19.01.13(j127)
16.03.13(j184)
IgG sangN < 10 kU/L
+ 94 154 131 36,3 26,5 14,4
IgM sangSeuil à 1,0
� 1,9 1,8 1,2 0,25 0,23 0,21
Immuno blot IgG sang Protéine VIsE + Protéine P41 +
IgG LCRN < 10 kU/L
> 160
IgM LCRN < 0,8
18,3
LCR GB/% Ly 200/95 % 8/98 %
LCRProtéine 2 g/L 0,6 g/LIndex IgG (N < 0,70) 1,26 0,77Immuno-fixation NF N
Glyco LCR Hypo N
GB : globules blancs ; NF : non fait ; N : normal ; Hypo : hyoglycorachie ; PF : paralysie faciale périphérique.
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le diagnostic peut néanmoins s'appuyer sur le respect de 4 des5 critères proposés par ces mêmes auteurs (Tableau III),permettant ainsi de confirmer la neuroborréliose.Le site de l'atteinte du nerf facial paraît volontiers proximal, sil'on considère la présence d'une inflammation méningée dansla plupart des cas, et la fréquence de l'association à uneradiculite touchant un autre territoire dans le cadre du syn-drome de Bannwarth [2]. Les aspects IRM en montrant unrehaussement après injection de la portion cisternale des nerfscrâniens (en faveur d'une anomalie de la barrière hématoner-veuse ou d'une hypervascularisation de l'enveloppe piemérienne entourant le nerf) vont dans ce sens, mais une loca-lisation plus distale est aussi possible, avec une prise decontraste au niveau des portions intraméatiques, labyrinthique
Tableau II. Principales causes de paralysie faciale péri-phérique bilatérale de l'adulte.
Traumatisme Fracture du craneChirurgie de la parotide ou dela mastoïde
Infectieux oupost-infectieux
Influenza, MNI, VIH, HTLV1,poliomyélite, maladie de Lyme, syphilisRhombencéphalite ou syndromede Guillain-Barré
Métabolique Diabète, porphyrie aiguë
Tumoral Schwannome, méningite carcinomateuse,leucémie aiguë
Inflammatoire Sarcoïdose, granulomatose, vascularite,Sjögren, voire sclérose en plaque
Idiopathique(paralysie de Bell)
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voire mastoïdienne du nerf facial [9,10]. Un modèle animalmontre que le spirochète infiltre les leptoméninges, les racinesnerveuses motrices et sensitives, les ganglions postérieurs,mais aussi le périnérium des nerfs périphériques [11].Le traitement standard des neuroborrélioses fait appel chezl'adulte à la ceftriaxone (2 g/j par voie intraveineuse durant 14à 21 jours) (Tableau IV), mais une alternative par la doxycy-cline (200 à 400 mg/j utilisée par voie orale durant 10à 28 jours), agent lipophile disposant d'une excellente absorp-tion digestive et d'une concentration jugée suffisante dans leLCR, a aussi été proposée notamment en cas de paralysiefaciale, méningite ou radiculalgie [2,12,13]. L'étude prospec-tive non randomisée de Dotevall et Hagberg [2] comptant 29cas souffrant d'une PF et d'une méningite traités par doxycy-cline (200 mg, par voie orale, 2 fois par jour, durant 9 à 17 joursavecunemoyennede10,8 jours), a vu la disparitionde laPFà6mois chez 90 % des cas, tandis que 10 % conservait desséquelles modérées à 24 mois, corrélées avec la présenced'une atteinte bilatérale. Les auteurs jugent le traitement effi-cace et pratique, avec la réserve qu'une progression ou bilaté-ralisationde laPFest possibleaudébutdu traitement (expliquéepour eux par une réponse inflammatoire dans un espaceconfiné) et qu'une PFBL peut régresser spontanément à l'instar
Tableau III. Critères diagnostiques de neuroborrélioseproposés par Blanc et al. [8].
Au moins 4 items sur 5 doivent être respectés :1. Pas d'antécédent de neuroborréliose2. Présence d'anticorps anti-borrélia dans le LCR3. Index d'anticorps anti-borrélia positif4. Évolution favorable après traitement antibiotique spécifique5. Autre étiologie écartée
Tableau IV. Recommandations pour le traitement des neuroborrélioses à la phase secondaires chez l'adulte.
Société de pathologie infectieuse delangue française [19]
Wright et al., d'après les recommandations de la sociétéaméricaine de maladies infectieuses (2007) [13]
Paralysie faciale isolée : 1re ligne doxycycline per os200 mg/j 14 à 21 jours ou amoxicilline per os 1 g �3/j14 à 21 j ou ceftriaxone IV (ou IM) 2 g/j 14 à 21 j
Méningite lymphocytaire, paralysie faciale, et/ou encéphalite
Autres formes de neuroborréliose dont PF avec méningite :1re ligne ceftriaxone IV (ou IM) 2 g/j 21 à 28 j ; 2e ligne :pénicilline G IV 18–24 MUI/j 21 à 28 j ou doxycyclineper os 200 mg/j 21 à 28 jours
Ceftriaxone IV 2 g/j ou cefotaxime IV 2 g toutes les 8 heures 14 à 21 j
ou doxycycline peros 200 à 400 mg/j en 2 prises 10 à 28 j
Si PF isolée sans méningite : même traitement que pour l'érythème migrant
Doxycycline per os 200 mg/j en 2 prises 14 j
ou amoxicilline per os 500 mg 3�/j 14 à 21 j
ou céfuroxime-axétil per os 500 mg 2�/j 14 à 21 j
ou azithromycine per os 500 mg/j 7 à 10 j
PF : périphériques ; j : jour.
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de la paralysie de Bell [2]. On remarquera dans notre observa-tion la disparition de la première PF sous corticoïdes, suggérantainsi le rôle desmécanismes inflammatoires dans la pathogéniede laPFBL (mimétismemoléculaire, production inappropriée decytokines inflammatoires par stimulation lymphocytaire Th1,auto anticorps bloquant l'effet protecteur de l'enzyme anti-oxydantmanganese superoxide dismutase ou MnSOD) à côtéde l'infiltration directe du nerf par le germe dont la responsabilitépeut ainsi êtreméconnue [14,15]. Le traitement par pénicillineGintraveineux utilisé dans la série de Hansen et Lebech [16] nefait pas mieux avec respectivement 18 et 44 % de séquelles, leplus souvent légères en cas de PF uni ou bilatérale. Un secondtraitement peut s'avérer nécessaire (2 cas de Dotevall et Hag-berg [2]) permettant une évolution favorable. La régression desanomalies du LCR est un excellent marqueur de l'efficacité dutraitement [2,17]. Toutefois en s'appuyant sur les données phar-macologiques montrant qu'une posologie de 400 mg/j estnécessaire pour obtenir des concentrations supérieures à laCMI de borrélia dans le LCR alors que le risque d'effets secon-daires est plus important avec cette dose quotidienne [18], ladoxycycline n'est recommandée pour la neuroborréliose enFrance, en première intention, qu'à la posologie de 200 mg/jet pour une PF isolée sansméningite (Tableau IV), dont on a vualors les difficultés du diagnostic étiologique.
CONCLUSION
La bilatéralisation rapide d'une PF, comme l'association designes neurologiques situés à distance, doit conduire à uneétude du LCR et en cas de réaction lymphocytaire en zoned'endémie, faire débuter rapidement le traitement qui reposeen première intention sur la ceftriaxone, dans l'attente de laconfirmation diagnostique au mieux assurée par le calcul del'index de synthèse intrathécal anti-borrélia.
Déclaration d'intérêtsLes auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d'intérêts en relationavec cet article.
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