A n n P a t h o l 2 0 0 4 ; 2 4 : 4 5 5 - 6

© M a s s o n , P a r i s , 2 0 0 4 455

Caspour diagnostic

Accepté pour publication le 18 février 2004

Tirés à part : A. Vieillefond, voir adresse en début d’article. e-mail : annick.vieillefond@cch.ap-hop-paris.fr

Une tumeur inhabituelle du rein

An uncommon tumor of the kidney

Maryline Dorel-Le Theo(1), Virginie Audard(1), Delphine Amsellem-Ouazana(2),Michael Peyromaure(2), Annick Vieillefond(1)

(1) Service d’anatomie et cytologie pathologiques.(2) Service de chirurgie urologique, Hôpital Cochin, 27 rue du Faubourg Saint-Jacques, 75014 Paris.

Dorel-Le Theo M, Audard V, Amsellem-Ouazana D, Peyromaure M, Vieillefond A. Une tumeur inha-bituelle du rein. Ann Pathol 2004 ; 24 : 455-6.

Observation

Un patient âgé de 61 ans, sans antécé-dents, a consulté pour une douleurabdominale cliniquement isolée. L’écho-graphie découvrait une masse rénalegauche en situation sous capsulaire, par-tiellement kystisée. Une néphrectomieélargie a été réalisée.Macroscopiquement (figure 1), unetumeur de 3 cm de grand axe faisantsaillie sous la capsule, accolée à unkyste urineux simple était retrouvéesur le bord externe du rein. À la coupe,elle était charnue, ferme, fasciculée etde coloration blanchâtre.Microscopiquement, la tumeur étaitcomposée d’un mélange d’élémentsconjonctifs et d’éléments épithéliaux. Lecontingent mésenchymateux était pré-dominant, constitué de cellules fusi-formes éosinophiles à noyau ovalairerégulier, agencées en longs faisceauxenchevêtrés. La densité cellulaire étaitvariable, tantôt élevée, tantôt réduitedans un stroma apparaissant alorsplus fibreux. Des structures épithélialestubulaires étaient dispersées au sein dela composante conjonctive. Ces tubessouvent kystisés étaient revêtus par unépithélium aplati, cubique en clou detapissier ou parfois d’allure urothéliale,sans atypies cytonucléaires ni mitoses.Aucun élément hétérologue, ni aucunestructure épithéliale immature n’étaientretrouvés.L’étude immunohistochimique mon-trait une différenciation musculairelisse de la composante conjonctive, for-tement marquée par les anticorps anti-

α-actine musculaire lisse (figure 2) etanti-desmine. La composante épithé-liale était positive avec l’anticorps anti-cytokératine KL1. Les anticorps anti-PS100, anti-HMB45, anti-CD34 restaientnégatifs sur les deux composantes.

Quel est votre diagnostic ?

FIG. 1. — Macroscopie: tumeur bien circonscrite, blanchâtre, ferme et fasciculée, accolée à un kyste.

FIG. 1. — Well-circumscribed tumor, white, firm and fas-ciculated, close to a cyst.

FIG. 2. — Marquage de la composante fusiforme par l’anti-corps anti-α actine musculaire lisse.

FIG. 2. — Spindle cell component positive with anti-αsmooth actine antibody.

Maryline Dorel-Le Theo et al. A n n P a t h o l 2 0 0 4 ; 2 4 : 4 5 5 - 6

456

Diagnostic : tumeur mixte épithéliale et stromale du rein

Cette tumeur bénigne a été décrite sous leterme « tumeur bénigne mixte épithéliale etstromale du rein » (TMES) pour la premièrefois en 1998 par Michal [1] puis redéfiniesous cette même dénomination en 2000 parAdsay et Eble [2] dans une série de 12 cas.Cette tumeur était reconnue dans la littéra-ture avant 1998 parmi des entités variées :« néphrome mésoblastique adulte » [3],« néphrome kystique à stroma cellulaire »,« néphroblastome kystique partiellementdifférencié », ou encore « hamartome kys-tique du bassinet » [2]. Elle concerne lafemme en période périménopausique à unâge moyen de 44 ans, mais quelques cas ontété décrits chez l’homme [2]. Cliniquement,elle peut entraîner une douleur ou unehématurie, mais reste asymptomatique dansplus de 25 % des cas. Macroscopiquement,il s’agit d’une tumeur dont la taille reste engénéral inférieure à 6 cm, en situation sous-corticale et de coloration blanchâtre, mêlantdes zones kystiques et des zones solides enproportions variables. Histologiquement, lecontingent épithélial est constitué de tubesde tailles variables, parfois dilatés, recou-verts d’un mélange de cellules cubiques,aplaties ou cylindriques, parfois oncocy-taires ou à noyaux en clou de tapissier. Lacomposante stromale associée des plagesde forte densité cellulaire à des aires fibreu-ses paucicellulaires. Comme nous l’avonsnoté dans notre observation, les cellulesconjonctives possèdent une différenciationmusculaire lisse.La TMES du rein doit être différenciée dunéphrome mésoblastique de l’enfant et dunéphroblastome. Certains auteurs avaientproposé le nom de « néphrome mésoblasti-que adulte » pour définir la TMES du rein,mais ce terme doit aujourd’hui être aban-donné car il implique un lien qui n’existepas entre ces 2 tumeurs. La TMES ne pré-sente pas les altérations génétiques spécifi-ques du néphrome mésoblastique [4].L’absence de contingent blastémateux dansla TMES permet d’écarter le diagnostic denéphroblastome kystique. L’hypothèse d’unangiomyolipome à prédominance muscu-laire est rejetée devant le caractère trèsrubané des cellules musculaires, l’absencede vaisseaux dystrophiques et la négativitéde l’HMB45 ; la tumeur fibreuse solitaireserait juxta-rénale et marquée par le CD34.La TMES est en tout point comparable àl’« hamartome kystique du bassinet » mais

ce nom est inadéquat, cette tumeur pouvantsiéger à distance du bassinet et n’étant pasun hamartome.L’histogenèse de cette entité récente est malconnue : ses similarités cliniques et patholo-giques avec les tumeurs kystiques mucineu-ses du pancréas ou du foie font évoquer àcertains auteurs la possibilité d’un méca-nisme pathogénique commun qui serait liéau « mésenchyme périductal fœtal » présentautour des structures épithéliales dans cesorganes. Ce mésenchyme pourrait lors decertaines modifications (en particulier hor-monales, d’où sa prédominance féminine)proliférer et entraîner à son tour la crois-sance des structures épithéliales [2].Cette tumeur a une évolution bénigne, maisil faut noter la description récente d’un casdiscutable de TMES du rein avec transforma-tion maligne de son contingent mésenchy-mateux [5].En conclusion, la TMES du rein est une entitépeu fréquente, sa reconnaissance préopéra-toire par l’imagerie est impossible mais sondiagnostic sur biopsie chirurgicale ou enexamen extemporané est théoriquement pos-sible, permettant ainsi d’éviter une néphrec-tomie inutile

■

Key words: renal biphasic tumor, cyst, mixed epithelial and stro-mal tumor of the kidney, cystic nephroma, cystic hamartoma.

Mots-clés : tumeur biphasique du rein, kyste, tumeur mixte épi-théliale et stromale du rein, néphrome kystique, hamartome kys-tique du bassinet.

Références

[1] Michal M, Syrucek M. Benign mixed epithelial andstromal tumor of the kidney. Pathol Res Pract 1998 ;194 : 445-8.

[2] Adsay NV, Eble JN, Srigley JR, Jones EC, Grignon DJ.Mixed epithelial and stromal tumor of the kidney. AmJ Surg Pathol 2000 ; 24 : 958-70.

[3] Truong LD, Williams R, Ngo T, Cawood C, Chevez-Barrios P, Awalt HL et al. Adult mesoblastic neph-roma: expansion of the morphologic spectrum andreview of literature. Am J Surg Pathol 1998 ; 22 : 827-39.

[4] Pierson CR, Schober MS, Wallis T, Sarkar FH,Sorensen PHB, Eble JN et al. Mixed epithelial andstromal tumor of the kidney lacks the genetic altera-tions of cellular congenital mesoblastic nephroma.Hum Pathol 2001 ; 32 : 513-20.

[5] Svec A, Hes O, Michal M, Zachoval R. Malignantmixed epithelial and stromal tumor of the kidney. Vir-chows Arch 2001 ; 439 : 700-2.