ARTIKELEN

De ziekte van Meniere

Willy Kortschot

Abstract Op 17 juni 1999 is het 200 jaar geleden dat

Prosper Meniere in Angers werd geboren. Hij overleed

in 1862 aan een pneumonie. Een jaar voor zijn dood zijn

in de Gazette Medicale de artikelen gepubliceerd die de

symptomen beschreven van het ziekte beeld dat naar hem

is vernoemd. Zowel het ziektebeeld als de schrijfwijze van

de naam Meniere hebben vaak aanleiding tot discussie

gegeven. In de artikelen, die door Prosper Meniere zijn

geschreven, werd zijn naam veelal als Meniere gespeld.

Op zijn grafsteen en in Lejournal du Dr. Prosper

Meniere, dat in 1903 door zijn zoon is gepubliceerd,

wordt echter de naam als Meniere gespeld. Een schrijf-

wijze die volgens Jongkees (1961) door Prosper Meniere

nimmer verworpen zou zijn.

In de tijd waarin Meniere leefde, werden de sympto-

men van het ziektebeeld dat zijn naam draagt, toege-

schreven aan epilepsie of aan een hersenbloeding. Het is

de verdienste van ProsperMeniere dat hij in januari 1861

tijdens een voordracht voor de Academie Imperial de

Medecine de aandacht vestigde op het feit dat het binnen-

oor een rol speelde in de pathogenese van het ziektebeeld.

De voordracht is later gepubliceerd in de Gazette Medi-

cale (Meniere 1861).

Voorkomen

De ziekte komt zowel voor bij mannen als bij vrouwen.

De eerste symptomen kunnen op de kinderleeftijd, maar

ook pas op hoge leeftijd ontstaan. Opmerkelijk is dat

Meniere in zijn voordracht al meldde dat hij de sympto-

men ook bij kinderen had waargenomen. De incidentie

van het ziektebeeld varieert per land. Dit wordt onder

meer veroorzaakt door het feit dat pas in 1972

internationale richtlijnen zijn opgesteld aan welke crite-

ria een patient moet voldoen om de diagnose daadwerke-

lijk te stellen (Alford 1972). Deze richtlijnen zijn later

bijgesteld. In de wijziging van 1995 wordt voor het eerst

aandacht besteed aan de mate waarin de ziekte de patient

in zijn functioneren tijdens het dagelijks leven beınvloedt

(Kortschot 1996). Naar schatting telt Nederland ca.

10.000 patienten.

Verschijnselen

De ziekte manifesteert zich door oorsuizen, een druk-

gevoel in het oor, overgevoeligheid voor en vervorming

van geluid in dat oor, alsmede een (aanvankelijk eenzij-

dige) vermindering van de gehoorscherpte, aanvallen van

draaiduizeligheid met vegetatieve verschijnselen (zoals

misselijkheid, braken, transpireren en soms diarree) en

een nystagmus. Een nystagmus is een specifieke, onwille-

keurige, langzame oogbeweging in een richting, gevolgd

door een snelle corrigerende oogbeweging in de tegen-

overgestelde richting. De patient blijft tijdens een aanval

het liefst zo stil mogelijk zitten of liggen, aangezien de

misselijkheid en de duizeligheid bij elke beweging toene-

men. De duur van de aanvallen kan varieren van enkele

minuten tot een paar dagen.

Veel patienten voelen een aanval aankomen, omdat zij

juist dan een drukgevoel in het oor krijgen en het oor-

suizen begint, of toeneemt als het ook tussen de aanvallen

aanwezig is. Dit noemt men prodromen. Het beloop van

de ziekte verschilt per patient. Aanvankelijk kan de

gehoorscherptevermindering na de aanval verdwijnen,

maar op den duur is het gehoorverlies veelal blijvend.

Ook het andere oor kan worden aangetast.

Neuropraxis (maart 1999) 3:75–79

DOI 10.1007/BF03070956

13

De aard en de frequentie van de aanvallen van duize-

ligheid verschillen per patient. De een voelt zich na een

aanval nog dagen lang onzeker en onstabiel, terwijl de

ander tussen de aanvallen geen klachten heeft. Op den

duur kan de duizeligheid van karakter veranderen. Er

kunnen valneigingen (drop attacks) ontstaan. Hierbij

valt de patient plotseling neer zonder dat hij dit kan

voorkomen en zonder het bewustzijn te verliezen

(bdkvist 1988 en Baloh et al. 199˚). Ook de valneiging

vermeldde Meniere al in zijn voordracht in 1861. Stress

heeft veelal een negatieve invloed op de klachten.

Er wordt gezegd dat de ziekte (met uitzondering van

het gehoorverlies) na vijf jaar uitblust, maar ook hierbij

zijn er weer vele uitzonderingen op de regel.

Alvorens de pathogenese te bespreken, zal eerst dat

deel van de anatomie van het oor worden besproken dat

noodzakelijk is om de pathogenese te begrijpen.

Anatomie gehoor- en evenwichtsorgaan

Het oor bestaat uit het uitwendige, het midden- en het

binnenoor (zie figuur 2). Het uitwendige oor vangt geluid

op. Het middenoor zet luchttrillingen om in vloeistof-

trillingen, terwijl in het binnenoor de vloeistoftrillingen

worden omgezet in zenuwprikkels. Het uitwendige oor

omvat de oorschelp, de uitwendige gehoorgang en het

trommelvlies. Het trommelvlies is de scheiding tussen het

uitwendige oor en het middenoor met de koepelholte en

de gehoorbeentjesketen. Deze keten, bestaande uit

hamer, aambeeld en stijgbeugel, is vrij beweeglijk. De

keten hangt aan ligamenten in de koepelholte. De steel

van de hamer is bevestigd aan het trommelvlies terwijl de

stijgbeugel via het ovale venster is verbonden met het

binnenoor. Het middenoor staat verder via de buis van

Eustachius in verbinding met de neus/keelholte.

Het binnenoor bevat het evenwichtsorgaan (labyrint)

en het gehoororgaan (cochlea of slakkenhuis). Het bin-

nenoor bestaat uit een benig deel dat gevuld is met peri-

lymfe. In deze perilymfatische ruimte bevindt zich het

vliezige labyrint gevuld met endolymfe. De endolymfe

bevat veel kaliumionen, terwijl de perilymfe juist veel

natriumionen bevat. Het vliezige labyrint is een gesloten

ruimte, zodat perilymfe en endolymfe van elkaar geschei-

den zijn.

De cochlea bestaat uit een buis die als een spiraal, 2,5

windingen heeft. In de as lopen zenuwvezels en bloed-

vaatjes (zie figuur 3). Deze opgerolde buis wordt door

twee membranen, de membraan van Reissner en de basi-

laire membraan, in drie gedeelten verdeeld: de scala vesti-

buli, de scala tympani, beide gevuld met perilymfe, en de

scala media, die ook wel ductus cochlearis wordt

genoemd. In de ductus cochlearis bevindt zich endolymfe.

De endolymfe wordt gevormd in de stria vascularis, die

aan de laterale zijde van de ductus cochlearis ligt. De

ductus cochlearis is over de gehele lengte aan een zijde

bekleed met zintuigepitheel en steuncellen, het orgaan van

Corti (zie figuur 4). De endolymfe wordt geresorbeerd in

de saccus endolymfaticus, een blinde uitstulping van het

vliezige labyrint, die ligt ingebed in de dura mater (zie

figuur 1). De scala vestibuli en de scala tympani staan in

de top van de cochlea met elkaar in verbinding. De ductus

cochlearis staat via de ductus reuniens in verbinding met

de sacculus, een onderdeel van het evenwichtsorgaan. De

sacculus is op zijn beurt verbonden met de utriculus via de

ductus saccularis en de ductus utricularis. Deze laatste

twee monden uit in de ductus endolymfaticus. De utricu-

lus staat verder in verbinding met de drie halfcirkelvor-

mige ducti. De zintuigcellen in utriculus en sacculus zijn

gevoelig voor rechtlijnige versnellingen’ inclusief de

zwaartekracht en die in de ducti voor draaiversnellingen.

Pathogenese

De oorzaak van de ziekte van Meniere is onbekend.

Mogelijk spelen erfelijke factoren een rol. Opmerkelijk

is dat veel patienten die lijden aan de ziekte in het ver-

leden migraine hebben gehad. Als er een oorzaak voor de

klachten wordt gevonden, mag de diagnose ziekte van

Meniere niet worden gesteld. Men gaat er nog steeds van

Figuur 1 De grafsteen van Prosper Meniere

Figuur 2 Anatomie van het oor Overgenomen uit: Alan Stevens,James Lowe: Histologie van de mens. Bohn StafJeu Van LoghumHouten/Diegen 1997.

76 Neuropraxis (maart 1999) 3:75–79

13

uit dat er sprake is van een idiopatische endolymfatische

hydrops. Door de hydrops rekken de membraan van

Reissner en de basilaire membraan uit met als gevolg

ruptuur. Daardoor kunnen endolymfe en perilymfe zich

vermengen met als gevolg een verandering van de ionen-

concentratie. Dit zou aanvankelijk een intoxicatie en

later een blijvende beschadiging van de zintuigcellen ver-

oorzaken met als klinisch gevolg (aanvankelijk fluctue-

rende) gehoorstoornissen en duizeligheidsklachten. Er

wordt verondersteld dat op den duur de zintuigcellen

definitief beschadigd worden.

Hoe de hydrops ontstaat is nog niet opgehelderd. Het

zou het gevolg kunnen zijn van een te hoge productie van

endolymfe, van een te geringe afvoer, of van beide

mechanismen. In 1998 is een proefschrift verschenen

waarin experimenten bij cavia’s staan beschreven. Bij

deze proefdieren is zowel de afvoer van endolymfe belem-

merd als de productie ervan verhoogd door het toedienen

van aldosteron (een hormoon van de bijnierschors dat

bijdraagt aan de regulering van het lichaamsvochtvo-

lume door de nier aan te zetten meer kalium uit te schei-

den en natrium te reabsorberen; dit gaat onder andere

gepaard met reabsorptie van water, waardoor het intra-

vasculaire volume toeneemt en in de bloedvaatjes van de

stria vascularis meer endolymfe gevormd wordt) (Dun-

nebier 1998). Uit de experimenten bleek ondermeer dat

een geringe beschadiging van de afvoer reeds hydrops

veroorzaakte en tevens dat de hydrops toenam, als de

belemmering van de afvoer werd gecombineerd met een

toename van de productie.

Diagnostiek

De diagnose wordt gesteld op grond van de anamnese en

uitsluiting van andere oorzaken voor de klachten, zoals

bijvoorbeeld een infectie. Hiervoor is in elk geval gehoor-

onderzoek noodzakelijk, aangevuldmet evenwichtsonder-

zoek en zonodig laboratorium- en rontgenonderzoek. Bij

gehooronderzoek is er een cochleair perceptieverlies. In

het begin van de ziekte wordt vaak een lage-tonenverlies

gevonden, terwijl later veelal een vlak verlies wordt gezien.

Verder moet worden aangetoond dat het gehoorverlies

niet wordt veroorzaakt door een aandoening van de

gehoor- en evenwichtszenuw, zoals een tumor. Dit kan

worden uitgesloten met behulp van hersenstamaudiome-

trie, de Brainstem Evoked Response (bera) (zie ook:

Yvonne Donselaar, Gehoorscreening in Nederland, Neu-

roPraxis 3, 2, 1999). Indien de uitkomst van dit onderzoek

niet duidelijk is, dient een MRI-scan te worden gemaakt.

Verder moet recruitment worden aangetoond.

Recruitment houdt in dat in het aangedane oor geluiden

als harder worden ervaren dan in het gezonde oor. De

pijndrempel wordt in het zieke oor sneller bereikt dan in

het gezonde oor. Dit fenomeen verklaart ook waarom

het aanmeten van een hoorapparaat problematisch kan

zijn. De gehoorscherpte is afgenomen, terwijl de pijn-

drempel al snel wordt bereikt. Bij versterking van het

geluid wordt de pijndrempel dan overschreden.

Bij evenwichtsonderzoek kan het aangedane labyrint

verminderd prikkelbaar zijn, maar dit varieert per pati-

ent. De verwerking van de informatie vanuit de even-

wichtsorganen in de hersenen is bij patienten met de

ziekte van Meniere doorgaans zonder afwijkingen.

Therapie

Helaas is er geen causale therapie. De behandeling is

symptomatisch.

Voor welke behandeling men ook kiest, begeleiding

van de patient is van groot belang. De patient moet leren

omgaan met het feit dat de aanvallen van duizeligheid op

de meest onverwachte en uiteraard ongewenste momen-

ten ontstaan. Indien stress steeds weer een uitlokkende

factor is, moet de patient leren er op een andere wijze mee

om te gaan. Het advies om stress te vermijden is in onze

huidige, hectische maatschappij een onmogelijk advies.

Daarbij leert de ervaring dat ook positieve emoties een

Figuur 4 Histologische coupe van het orgaan van Corti S = striavascularis (productie endolymfe), T = tectoriale membraan, C =ductus cochlearis, B = basilair membraan, p = haarcellen, SL =ligamentum spirale Overgenomen uit: Alan Stevens, James Lowe:Histologie van de mens. Bohn StafJeu Van Loghum Houten/Diegen, 1997.

Figuur 3 Doorsnede door de cochlea Overgenomen uit: E.H.Huizing, G.B.Snow: Leerboek keel-. neus- en oorheelkunde. BohnStatleu Van Loghum Houten/Zaventem, 1994.

Neuropraxis (maart 1999) 3:75–79 77

13

negatief effect op de klachten kunnen hebben. De aanpak

verschilt per patient. De een moet geactiveerd worden,

terwijl de ander juist zijn activiteiten zal moeten beper-

ken. De behandeling is veelal medicamenteus. Chirurgi-

sche therapie is zelden aangewezen.

Bij demedicamenteuze therapie gebruikt menmiddelen

die de vestibulaire functie onderdrukken (Cinnarizine),

vasodilatoren (Betahistinedihydrochloride) en psychofar-

maca (Sulpiride) (Oosterveld 1990). Van Betahistine is

aangetoond dat het effect heeft op duizeligheidsklachten

bij patienten met een fluctuerend gehoorverlies (Broo-

kes,1996). Daarnaast krijgt de patient middelen om het

braken tegen te gaan, zoals Domperidon of Metoclopra-

mide, voorgeschreven in de vorm van een zetpil, zodat

zonodig de vegetatieve verschijnselen tijdens een aanval

onderdrukt kunnen worden.

In zeer ernstige gevallen kan een chemische labyrint-

destructie worden verricht door Gentamycine-injecties

toe te dienen via het trommelvlies in het middenoor.

Aangezien Gentamycine een ototoxisch middel is,

wordt ook nogal eens een toename van het gehoorver-

lies gezien (Odkvist 1988). Er zijn diverse chirurgische

ingrepen (saccus endolymfaticus-drainage, neurecto-

mie, labyrintectomie) gedaan bij patienten met de ziekte

vanMeniere. In Nederland is men hiermee uiterst terug-

houdend. Het enige effect dat van saccus endolymfati-

cus-drainage is aangetoond is een placebo effect

(Thomsen et al. 1996). Daarbij heeft Dunnebier (1998)

tijdens zijn experimenten met cavia’s gezien dat reeds

een lichte beschadiging van de saccus een hydrops kan

veroorzaken. Hij stelt dan ook dat ‘dit zou kunnen

betekenen dat operaties, die bij Meniere-patienten wer-

den en worden uitgevoerd aan de saccus endolymfaticus

ter verbetering van de afvoer van de endolymfe, beter

niet uitgevoerd hadden ofkunnen worden. In plaats van

het beoogde doel wordt zeer waarschijnlijk het tegen-

gestelde effect bereikt: een verdere verstoring van de

afvoer.’

In Nederland wordt de prismabril volgens Utermoh-

len soms voorgeschreven. Deze verschilt van de prisma-

bril die door oogartsen gewoonlijk wordt

voorgeschreven. In de bril van Utermohlen zijn de pris-

ma’s rechts en links ongelijk van sterkte en hebben ze de

bases nasaal. De werking zou berusten op correctie van

een asymmetrische oogasdivergentie. Zonder bril met

fixatie zou rechtuit kijken een ander positie zijn (die van

het visuele systeem) dan na sluiten van de ogen (die van

het ’aangedane’ labyrint). Dit zou een stoornis in de

centrale verwerking van deze gegevens veroorzaken met

als gevolg klachten. Door correctie volgens de bril van

Utermohlen zou de as van het visuele systeem weer gelijk

zijn aan die van het ’aangedane labyrint’. Daardoor zijn

er minder problemen met de centrale verwerking van de

visuele en vestibulaire stimuli. Dit houdt niet in dat het

eigenlijke ziekteproces wordt beınvloed, maar dat de

drempel voordat de klachten manifest worden, wordt

verlegd (De Wit et al. 1999).

Functioneren met de ziekte van Meniere

De ziekte van Meniere is niet levensbedreigend, maar de

klachten kunnen het leven van de patient sterk beınvloe-

den. Een ernstig gehoorverlies veroorzaakt nogal eens

een isolement. Voor sommige patienten kan een gering

gehoorverlies reeds grote gevolgen hebben. Het gehoor-

verlies begint vaak in de lage tonen. Hierdoor en door de

vervorming van geluid gaat muziek anders klinken. Voor

een violist die zijn eigen toonzetting moet bepalen, heeft

dit desastreuze gevolgen. Spelen in een orkest is niet meer

mogelijk. Ook de duizeligheid kan de patient in zijn

functioneren belemmeren.

Tegen sporten bestaat in principe geen bezwaar.

Zweefvliegen is niet meer mogelijk. Zwemmen is toege-

staan, mits de patient niet zonder toezicht in een zwem-

bad of in openwater zwemt. Tijdens een aanval kan hij zo

gedesorienteerd raken dat hij niet meer in staat is de wal

te bereiken. Daarom is ook duiken af te raden. Voor

deelname aan het verkeer zijn geen eenduidige regels te

geven met uitzondering van de richtlijnen van het cbr.

Deze geven aan dat bij duizeligheid de patient tenminste

drie maanden klachtenvrij moet zijn alvorens een auto te

mogen besturen. Indien de aanvallen peracuut ontstaan

is actieve deelname aan het verkeer levensgevaarlijk.

De ziekte van Meniere is niet te verenigen met een

functie in het beroepsvervoer of op eenzame posten

(kraanmachinist). Werken op hoogte is eveneens proble-

matisch - tenzij valbescherming mogelijk is.

Leven met de ziekte van Meniere kent zijn beperkin-

gen. Voor vele patienten geldt gelukkig dat zij hiermee

leren omgaan en dat zij toch het leven kunnen leiden dat

zij wensen.

Literatuur

Alford, B.R. (1972).Committee on hearing and equilibrium.Meniere’s disease: criteria for diagnosis and evaluation oftherapy for reporting. Trans Amer. Acad. Ophth. Otolaryn-gol., 76, 1462-1464.

Baloh, R.W., Jacobson, B.A. en Winder, T. (1990). Drop attackswith Meniere"s syndrome. Ann. Neurol., 28, 384-387.

Brookes, G.B. (1996) Bespreking. The pharmacological treatmentof Meniere’s disease. Clin.Otolaryngol., 21, 3-II.

Dunnebier, E.A. (1998). Two-phase endolymphatic hydrops. Adynamic model lor Meniere’s disease. Proefschrift, Groningen.

Jongkees, L.B.W.(1961). De schrijfwijze van Meniere. Ned. T.Geneesk., 105,789-790.

78 Neuropraxis (maart 1999) 3:75–79

13

Kortschot, H.W. (1996). Classifications. 3rd European Congress ofthe European Federation of Oto-Rhini-Laryngological Socie-ties. eufos. Bologna, Monduzzi Editore. 103-106.

Meniere, P. (1861). Memoire sur des lesions de l’oreille internedonnant lieu a des symptomes de congestion cerebrale apo-plectiforme. Gaz. Mid. de Paris, 16, 597-601.

Odkvist, L.M. Bergenius, J. (1988). Drop attacks in Meniere"sdisease. Acta Otolaryngol., 455, 82-85.

Gosterveld, W.J. (1990). Therapie van duizeligheid. In: Duizelig-heid en evenwichtsstoornissen, Fischer, A. J. M. en Goster-veld, W.J. Data Medica, 323-328.

Thomsen, J., Keu, A., Bretlau, P., Glsson, J. en Tos, M. (1996).Endolymphatic sac surgery: why we do not do it. The nonspe-cific effect of sac surgery. Clin. Otolaryngol., 21, 208-211.

Wit, G. de, Vente, P.E.M., Bos, J.E., enles, W. (1999). Het snellelabyrint ten dienste van het trage oog. Ned. Tijdschr. KNO-Heelk., 5, 7-10.

Neuropraxis (maart 1999) 3:75–79 79

13