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Lipome Intradural Rachidien A propos d’un cas Norbert MANZO 1 , Daniel MEMIA-ZOLO 1 , Ulf NESTLER 1 , Nidal SALLOUM 1 , André WARTER 3 , Didier SMADJA 2 Neurochirurgie 1 , Neurologie 2 et Anatomopathologie 3 Centre Hospitalier Universitaire de Fort de France - MARTINIQUE INTRODUCTION Tumeur rare considérée comme malformation congénitale, le lipome intra dural rachidien représente 1% de l’ensemble des tumeurs de la moelle. Les auteurs rapportent ici un cas clinique illustrant les diffi- cultés thérapeutiques et l’évolution particulière de ce type de tumeur. Photo 2 : IRM médullaire en séquence T1, coupe sagittale. Le lipome est hyper-intense. CONCLUSION Si les lipomes médullaires vrais paraissent souvent bien limités à l’IRM, le neurochirurgien est souvent confronté à la difficulté de déceler un plan de clivage. Une attitude sage consiste à savoir accepter le compromis d’une résection partielle au risque d’aggraver le pronostic fonctionnel du patient. Il faut aussi avoir à l’esprit le risque fréquent de fistule prévenu par une plastie la plus étanche possible mais aussi suffisamment large pour éviter une nouvelle compression en raison d’une étroitesse de la dure mère. MATERIEL ET METHODE DISCUSSION Jeune patient de 18 ans consulte devant l’apparition, huit mois après une chute sur le dos d’une hauteur d’un mè- tre, une discrète rachialgie et surtout des troubles de la marche ayant débutés par une boiterie progressivement suivie d’une parésie de la jambe droite associée à des si- gnes pyramidaux et de signes sensitifs sous-lésionnels à type de crampes, dysesthésie de niveau supérieur C6. Il a été mis en évidence par IRM une lésion hyper inten- se en T1 et T2, intra canalaire, intra-durale, extra médul- laire et d’aspect bien limité. Il n’existait pas de dysra- phisme ni d’association lésionelle à un méningocèle ou une myelo-méningocèle. Il a été opéré et a bénéficié d’une laminectomie puis d’une exérèse partielle de la lé- sion. Histologiquement, il s’agissait d’un lipome. Les sui- tes immédiates ont été marquées par une fistule de LCR et cliniquement une récupération partielle. Une reprise évolutive est survenue à deux ans de recul à la fois sur les plans cliniques et sur l’IRM. Considérés comme malformation congénitale, les lipomes médullaires sont des tumeurs rares, représen- tant environ 1 % de l’ensemble des tumeurs de la moelle. Il est primordial avant de proposer leur prise en charge de vérifier l’existence ou non d’un dysraphisme et de préciser la topographie exacte dans la mesure ou les problèmes cliniques, radiologiques, chirurgicaux posés par chacune des entités sont différents et imposent naturellement des objectifs thérapeutiques dif- férents. Leur diagnostic précoce est souhaitable mais malheureusement pas toujours possible en raison d’une évolution très lente expliquant la bonne tolérance de la moelle et une découverte souvent tardive ou à l’occasion d’un événement qui précipite leur décompensation. Délégation à la communication CHU de Fort de France - mai 2011 Photo 1 : IRM médullaire en séquence T2, coupe axiale, ni- veau dorsal. Remarquer l’aspect bien limité de la moelle et du lipome qui apparaît hyper-intense. Poster Lipome intradural rachidi1 1 19/05/2011 16:01:36

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CHU FORT DE FRANCE NEUROCHIRURGIE Dr MANZO NORBERT CHEF DE SERVICE NEUROCHIRURGIEN

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Lipome Intradural RachidienA propos d’un cas

Norbert MANZO1, Daniel MEMIA-ZOLO1, Ulf NESTLER1, Nidal SALLOUM1, André WARTER3, Didier SMADJA2 Neurochirurgie1, Neurologie2 et Anatomopathologie3

Centre Hospitalier Universitaire de Fort de France - MARTINIQUE

INTRODUCTION

Tumeur rare considérée comme malformation congénitale, le lipome intra dural rachidien représente 1% de l’ensemble des tumeurs de la moelle. Les auteurs rapportent ici un cas clinique illustrant les diffi-cultés thérapeutiques et l’évolution particulière de ce type de tumeur.

Photo 2 : IRM médullaire en séquence T1, coupe sagittale. Le lipome est hyper-intense.

CONCLUSION

Si les lipomes médullaires vrais paraissent souvent bien limités à l’IRM, le neurochirurgien est souvent confronté à la difficulté de déceler un plan de clivage. Une attitude sage consiste à savoir accepter le compromis d’une résection partielle au risque d’aggraver le pronostic fonctionnel du patient. Il faut aussi avoir à l’esprit le risque fréquent de fistule prévenu par une plastie la plus étanche possible mais aussi suffisamment large pour éviter une nouvelle compression en raison d’une étroitesse de la dure mère.

MATERIEL ET METHODE

DISCUSSION

Jeune patient de 18 ans consulte devant l’apparition, huit mois après une chute sur le dos d’une hauteur d’un mè-tre, une discrète rachialgie et surtout des troubles de la marche ayant débutés par une boiterie progressivement suivie d’une parésie de la jambe droite associée à des si-gnes pyramidaux et de signes sensitifs sous-lésionnels à type de crampes, dysesthésie de niveau supérieur C6.Il a été mis en évidence par IRM une lésion hyper inten-se en T1 et T2, intra canalaire, intra-durale, extra médul-laire et d’aspect bien limité. Il n’existait pas de dysra-phisme ni d’association lésionelle à un méningocèle ou une myelo-méningocèle. Il a été opéré et a bénéficié d’une laminectomie puis d’une exérèse partielle de la lé-sion. Histologiquement, il s’agissait d’un lipome. Les sui-tes immédiates ont été marquées par une fistule de LCR et cliniquement une récupération partielle. Une reprise évolutive est survenue à deux ans de recul à la fois sur les plans cliniques et sur l’IRM.

Considérés comme malformation congénitale, les lipomes médullaires sont des tumeurs rares, représen-tant environ 1 % de l’ensemble des tumeurs de la moelle.Il est primordial avant de proposer leur prise en charge de vérifier l’existence ou non d’un dysraphisme et de préciser la topographie exacte dans la mesure ou les problèmes cliniques, radiologiques, chirurgicaux posés par chacune des entités sont différents et imposent naturellement des objectifs thérapeutiques dif-férents.Leur diagnostic précoce est souhaitable mais malheureusement pas toujours possible en raison d’une évolution très lente expliquant la bonne tolérance de la moelle et une découverte souvent tardive ou à l’occasion d’un événement qui précipite leur décompensation.

Délégation à la communicationCHU de Fort de France - mai 2011

Photo 1 : IRM médullaire en séquence T2, coupe axiale, ni-veau dorsal. Remarquer l’aspect bien limité de la moelle et du lipome qui apparaît hyper-intense.

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