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Echodoppler transcrânien Echodoppler transcrânien chez l’enfant chez l’enfant drépanocytaire drépanocytaire Stéphane Balandra, Suzanne Verlhac Service d’Imagerie Pédiatrique Hôpital Robert Debré Paris 19ème Service d’Imagerie Médicale CHI Créteil http://drepanosite.free.fr

Jifa Paris2009 Communication Edtc Chez Le DréPanocytaire

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Echodoppler transcrânien Echodoppler transcrânien chez l’enfant chez l’enfant

drépanocytairedrépanocytaire

Stéphane Balandra, Suzanne VerlhacService d’Imagerie Pédiatrique Hôpital Robert Debré Paris 19èmeService d’Imagerie Médicale CHI Créteil

http://drepanosite.free.fr

AVC et DREPANOCYTOSE

• Etude USA

– suivi de plus de 4000 patientspendant 10 ans dont 700 enfants depuis la naissance

– risque d’AVC de 11% à 20 ans 24% à 45

ans– risque maximum entre 1 et 9 ans

Ohene-Frempong Blood 1998

L’EDTC fait le diagnosticL’EDTC fait le diagnostic

de l’artériopathie cérébrale responsable de l’AVCde l’artériopathie cérébrale responsable de l’AVC

• Comparaison DTC et artériographie conventionnelle chez 34 patients drépanocytaires (12 +/- 6 ans) ayant eu un AVC

sensibilité DTC 90% spécificité 100% dans le diagnostic de l’artériopathie cérébrale

Adams Stroke 1992

• Comparaison EDTC et ARM chez 26 AVC (âge 1er AVC 1.7 à 16.5 ans)

sensibilité 80%spécificité 100% dans le diagnostic de l’artériopathie

cérébraleVerlhac J radiologie 2007

Artériopathie des grosses artères cérébrales :

– sténose des carotides internes, origine des artères cérébrales moyennes et antérieures

– évoluant vers l’occlusion avec développement d’un réseau moya

190 enfants suivis 29 mois 23 V >2 m/sec 6 AVC167 V normales 1 AVC

Adams NEJM 1992 et Ann Neurol 1997

L’EDTC prédit l’AVCL’EDTC prédit l’AVC

risque de 10% par an si V > à 200 cm/sec contre 2 % par an si DTC normal

Les transfusions préviennent le 1er AVCLes transfusions préviennent le 1er AVC

STOP I1934 enfants SS ou SB° de 2 à 16 ans testés130 enfants avec V >2 m/sec sélectionnés

n=63 programme transfusionnel n=67 observation

Réduction du risque d’AVC de 92% (p<0.001) 10 AVC et 1 hématome dans groupe sans PT vs 1 AVC dans groupe avec PT

Adams NEJM 1998

EchoDoppler transcrânienEchoDoppler transcrânien

• 3 modalités– Imagerie bidimensionnelle

• Repérage des artères

– Doppler couleur (pulsé bidimensionnel) Cartographie des flux en temps réel

• Repérage rapide des lésions• positionnement optimal de l’enregistrement spectral

– Doppler pulsé• Permet l’enregistrement de la vitesse en un point précis

Le but de l’examen est de Le but de l’examen est de détecter une zone détecter une zone d’augmentation anormale de la vitesse circulatoire d’augmentation anormale de la vitesse circulatoire d’une artère du polygone de Willis (CI, ACM, ACA)d’une artère du polygone de Willis (CI, ACM, ACA)

Vitesse pathologiqueVitesse pathologique

n ’est pas synonymen ’est pas synonyme dede

sténose angiographique !!!sténose angiographique !!!

L ’EDTC est plus sensible que l ’angiographie

Il détecte l ’artériopathie à un stade plus précoce

Débuter l’enregistrement à la bifurcation carotidienneDébuter l’enregistrement à la bifurcation carotidienne

Vm =84 cm/sec

Moyenne des vitesses maximales au cours d’un cycle Moyenne des vitesses maximales au cours d’un cycle (TAMMX, Vm)(TAMMX, Vm)

Pas de correction angulaire !!!Pas de correction angulaire !!!

Angle 0°

Vm =1,28 m/sec

Angle 60°

Vm=2,55 m/sec

Bernaudin et al ASH 2001

Variations avec

• l’âge

• l’hématocrite

126 115 120 104 108 108 104 98 91 77 91 85 72 70 79 56 54 4719 20 23 18 22 19 16 12 16 11 20 11 11 9 8 13

MCA velocities during aging in SS/Sb0 and SC/Sb+ populations

AA normal. Vm= 85 cm/sec

SS normal. Vm =147 cm/sec

Vm cm/sec DROITE GAUCHE

ACM

ACA

CI

ACP

TB

Compte-rendu

Conclusion: •examen normal: toutes les Vm sont inférieures à 170 cm/sec•examen limite: au moins une Vm est comprise entre 170 cm/sec et 199 cm/sec•examen pathologique: au moins une Vm est supérieure ou égale à 200 cm/sec •examen incomplet : une ou les deux fenêtres temporales ne sont pas perméables

Enregistrer à différentes profondeurs et Enregistrer à différentes profondeurs et optimiser l’enregistrement à chaque optimiser l’enregistrement à chaque profondeur en faisant varier l’inclinaison profondeur en faisant varier l’inclinaison de la sondede la sonde

Attention aux faux négatifs !

Protocole de prévention primaire Protocole de prévention primaire de l’AVCde l’AVC

• EDTC dès l’âge de 12-18 mois• Contrôle annuel si EDTC normal• Contrôle trimestriel si EDTC limite• Transfusions si EDTC anormal

• Il est donc recommandé de prévenir la survenue d’un accident vasculaire cérébral chez l’enfant drépanocytaire par un programme transfusionnel en cas de vitesse moyenne du flux sanguin cérébral > 200 cm/s à l’échographie - Doppler transcrânienne annuelle (grade B).

• En France, il existe un accord professionnel pour que ce programme soit réalisé par des échanges transfusionnels mensuels (cf. § VI.1)

• Une greffe de moelle osseuse peut être proposée en cas de donneur HLA compatible dans la fratrie. L’indication est posée par un service spécialisé dans la prise en charge de la drépanocytose.

Recommandations pour la pratique cliniquePrise en charge de la drépanocytose chez l’enfant et l’adolescent

SEPTEMBRE 2005 / PNDS 2009

Efficacité du protocoleEfficacité du protocole

Risque d’un premier AVC 11% avant 20 ans dans le CSSCD Ohene-Frempong Blood 1998

2 % dans la cohorte de Créteil Verlhac Arch Fr Ped 2008

CONCLUSIONCONCLUSION

• La drépanocytose est la première cause d’AVC chez l’enfant.

• Le Doppler transcrânien est une méthode efficace de détection des patients à risque d’AVC et les thérapeutiques intensives, programme transfusionnel et greffe de cellules souches hématopoïétiques préviennent efficacement l’AVC avec réduction du risque de 11% à moins de 2%.

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