Pneumopathies interstitielles

diffuses

Pierre-Antoine Pioche, Réanimation Médicale

CHU Gabriel Montpied Clermont Ferrand

Définition

Syndromes Interstitiel vs Alvéolaire

Syndromes Interstitiel vs Alvéolaire

Lésions élémentaires interstitielles (1/2): Nodules /Lignes/ Epaississements

Lésions élémentaires interstitielles (2/2) :Hyperdensités / Kystes / Bronchiectasies

Verre dépoli Condensations

Kystes Rayon de miel

Bronchiectasies de traction

Etiologies

Les causes connues : CAMPINGS Cardiaque (insuffisance cardiaque gauche) Allergiques (alvolite allergique extrinsèque : poumon

de fermier, maladie des éleveurs d'oiseaux ...) Médicamenteuses (Cordarone, ...) Pneumoconioses (silicose, asbestose, bérylliose) Infectieuses Néoplasiques (lymphangite carcinomateuse, cancer

bronchiolo-alvéolaire, lymphomes) Granulomatoses (sarcoïdose, histiocytose X) maladies de Système (connectivites et vascularites)

Etiologies

Causes inconnues ou idiopathiques : FONDELLA Fibrose pulmonaire idiopathique +++ pneumopathie Organisée cryptogénique pneumopathie interstitielle Non spécifique

(PINS) +++ pneumopathie Desquamative pneumopathie idiopathique à Eosinophiles pneumopathie intestitielle Lymphocytaire Lymphangioléiomyomatose Amylose

Quel Bilan ?

1- TDM

2- Bilan Biologique minimal

3- Fibroscopie avec LBA et

biopsies +/- adénopathies

4- EFR

5- Biopsie parenchymateuse

chirurgicale

Bilan minimal PID :

Inflammatoire : Numération CRP

Hémato : Formule : Eosinophiles/Lymphopénie

Cardiaque : BNP

PHS (Allergiques) : Précipitines sériques

Sarcoïdose : ECA Calcémie Calciurie

Auto-immun : AAN, Anti-ENA, Anti-Synthétases

Sd Pneumo-rénal : Créatininémie, ANCA, anti-MBG

Immunodépression : VIH

Liquide Bronchio-Alvéolaire

LBA normal 80% MacroP 15% Lympho 5% PNN 2% PNE

Hystiocytose X Alvéolite (Cellules > 150 G/L) MacroP

Sarcoïdose, PHS, Silicose Lymphocytaire (CD4/CD8)

FPI, Asbestose, Connectivites, Infections

PNN (Altérés : Infection vs FPI Connectivites)

Poumon éosinophile PNE

Tuberculose, PINS, POC Panachée

Hémorragie Rosé, sidérophages

Les EFR des syndromes interstitiels

Trouble ventilatoire restrictif (TVR) : CPT < 80% VEMS/CVF > 70%

DLCO : trouble de la diffusion alvéolo-capillaire

Désaturation au test de marche de 6 minutes (TM6)

Hypoxémie

Insuffisance Cardiaque Gauche

BNP > 300

LBA : rosé+/- sidéroP

Allergique

-Précipitines-Hyperéosinophilie

-LBA : -Lymphocytaire CD8

Pneumoconiose

- LBA : -PNN (Asbestose) -Lymphocytes(Silicose)

Sarcoïdose

-ECA Calcémie Calciurie

-LBA : Lcytes CD4+

Histiocytose X

- Lymphopénie

-LBA : -Macrophages - CD1a +

FPINORMAL+++LBA : PNN

-> pirfenidone

PINSAAN Anti-ENA JO1LBA : Panaché

GNRP ANCA Anti-MBGCréatininémieEosinophilieLBA sidérophages